patologia infecciosa pseudotumoral del sistema …
Post on 27-Nov-2021
3 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Infección pseudotumoral del SNC 163
TRABAJOS
ORIGINALES
RESUMEN
Las infecciones del sistema nervioso central (SNC) pueden
presentarse como lesiones ocupantes seudotumorales con
efecto de masa, principalmente en pacientes inmunosuprimi-
dos, pudiendo ser la primera manifestación de la enfermedad.
La mayoría de los casos publicados corresponden a adultos
especialmente dentro de la población HIV. En un contexto
clínico adecuado, lesiones de tipo tumoral en las neuroimá-
genes, deben plantear el diagnóstico diferencial con patolo-
gía infecciosa. Nuestro objetivo es describir los hallazgos clí-
nicos y de neuroimágenes de 16 pacientes con infecciones
intracraneanas a forma seudotumoral que requirieron cirugía
con presunción diagnóstica de lesión neoplásica. En nuestra
serie de 1.005 lesiones expansivas intracraneales neuroqui-
rúrgicas, excluyendo inmunosuprimidos, transplantados y HIV
conocidos (con riesgo potencial de absceso cerebral), se diag-
nosticaron en 16 biopsias cerebrales (1,6 %). Infecciones por
protozoarios (Enfermedad de Chagas: 2; Toxoplasmosis: 3,
uno de ellos asociado a Mycobacterium avium intracellulare;
amebas de vida libre: 2); cestodes (Cysticercus cellulosae: 2;
quiste hidatidíco Echinococcus granulosus: 4 y tuberculomas:
3. En casos clínicos estudiados y seleccionados algunas ob-
servaciones pueden ayudar a evitar procedimientos invasivos
del SNC así como modificar la táctica y técnica quirúrgica.
Palabras Clave: Infección del SNC, lesiones pseudotumorales.
Medicina Infantil 2000; VII: 163 - 172.
ABSTRACT
Central nervous system (CNS) infections may occur as
space-occupying lesions with mass effect mainly in immuno-
suppressed patients. In these patients, they can be the first
manifestation of the primary disease. Most reports corre-
spond to adult cases, especially within the HIV positive popu-
lation. Differential diagnosis should be carried out in patients
with imaging detected tumor-like lesions. The aim of our re-
port is to describe clinical and imaging findings of 16 patients
with pseudo-tumoral intracranial infections, who needed a
surgical approach to rule out malignancy. These disorders
were detected in 16 (1.6%) CNS biopsies out of 1005 intrac-
ranial lesions in patients other than known HIV positive and
organ transplantation). These included protozoal infections
(2 Chagas'disease, 3 toxoplasmosis, one of the associated
to Mycobacterium avium intracelulare, 2 free-living amebas),
cestodes including 2 cases of Cysticercus cellulosae, 4 Echi-
nococcus granulosus hydatid cyst) and tuberculomas in 3
cases. We found it interesting to report this series avoiding
the bias of including HIV and organ transplantation patients.
Some issues should be considered in order to avoid unnec-
essary invasive procedures in selected cases.
Key Words: Infection of CNS, pseudotumoral lesions.
Medicina Infantil 2000; VII: 163 - 172.
PATOLOGIA INFECCIOSA PSEUDOTUMORAL
DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN LA INFANCIA
Dres. J. Monges, F. Sosa, F. Lubieniecki, A. Taratuto
Servicios de Neurocirugía y Anatomía Patológica
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan
Correspondencia a: Dr. Fidel SosaCombate de los Pozos 1881 (1245) Buenos Aires
INTRODUCCION
Las infecciones del sistema nervioso central
(SNC) pueden presentarse como masas ocupantes
“pseudotumorales” principalmente en pacientes in-
munosuprimidos1-8, pudiendo ser la primera mani-
festación de la enfermedad9. La mayoría de los
casos publicados corresponden a adultos, especial-
mente dentro de la población HIV10. En pacientes
pediátricos se han reportado casos aislados sin
inmunosupresión3,11.
Sin embargo lesiones que radiológicamente se
interpretan como tumores del SNC1,2,5,6,7,12 pueden
sugerir una patología infecciosa en un contexto clí-
nico adecuado.
Nuestro objetivo es alertar a la población médi-
ca planteando el diagnóstico diferencial entre estas
patologías pudiéndose en casos seleccionados
modificar la conducta terapéutica.
MATERIAL Y METODO
Se evaluaron en forma retrospectiva las historias
clínicas de todos los pacientes con patología infec-
ciosa pseudotumoral del SNC cuya presunción diag-
nóstica prequirúrgica fue de tumor intracraneano.
El período comprendido fue entre los años 1988
y 1998.
Indice General Salirsoubeiran chobet
http://www.medicinainfantil.org.ar
164 Medicina Infantil Vol. VII N° 3 Septiembre 2000
Se excluyen los abscesos encefálicos bacteria-
nos, los pacientes transplantados y la población con
diagnóstico previo de HIV, donde la presunción
diagnóstica incluyó patología infecciosa. Se estudia-
ron edad, sexo, tiempo de evolución de los sínto-
mas, cuadro clínico, enfermedad previa, neuroimá-
genes, táctica quirúrgica, diagnóstico histológico y
evolución, agrupándose a los pacientes según el
agente etiológico diagnosticado.
La obtención del material con el que se realizó
el diagnóstico fue en todos los casos por cirugía a
cielo abierto. El diagnóstico patológico se efectuó
en extendidos intraquirúrgicos con técnica de
hematoxilina–floxina e inclusión en parafina y colo-
ración con técnicas de hematoxilina–eosina, PAS
(Mc Manus), Grocott, Ziehl-Neelsen y Giemsa. Se
efectuó inmunohistoquímica para certificación diag-
nóstica con los siguientes anticuerpos: 1) antitripa-
nosoma cruzi (anticuerpo policlonal obtenido del
Instituto Fatala Chaben, Buenos Aires, Argentina);
2) antitoxoplasma gondii (anticuerpo monoclonal,
Dako Carpintería California, USA).
También se efectuó técnica de inmunofluores-
cencia indirecta usando suero de conejo anti
Acanthamoeba polyfhaga, Acantamoeba castellanii
y Balamuthia mandrillaris (CDC de Atlanta, USA y
Universidad de Pittsburgh, USA)
RESULTADOS
Sobre un total de 1005 lesiones expansivas
intracraneanas operadas en el Hospital de Pedia-
tría J. P. Garrahan entre los años 1988 y 1998, die-
ciséis casos correspondieron a lesiones pseudotu-
morales representando el 1.6 %.
El rango de edad fue de 3 a 16 años con una
media de 8.7 años, correspondiendo a 11 hombres
y a 5 mujeres.
Se diagnosticaron infecciones por: A) Protozoarios:
2 casos de enfermedad de Chagas, 3 casos de toxo-
plasmosis (uno asociado a Mycobacterium avium in-
tracellulare) y 2 casos de amebas de vida libre (Bala-
muthia mandrillaris); B) Mycobacterium tuberculosis:
3 casos y C) Cestodes: 2 casos de Cysticercus cellu-
losae y 4 de Echinococcus granulosus.
Los datos clínicos relevantes se ilustran en la
Tabla 1 y la evolución en la Tabla 2.
Agente causal Caso Nº Sexo Edad Datos de importancia Neuroimagenes TEV
Protozoarios
Chagomas
Caso 1 Masc. 9 años LLA (remisión completa) TC: imagen hipodensa con levecaptación del contraste 35 meses
Caso 2 Fem. 11 años LLA (remisión completa) TC: imágenes hipodensas con levecaptación del contraste 17 meses
Toxoplasmosis
Caso 3 Masc. 11 años No presenta TC: lesión única frontal sincaptación del contraste 6 meses
Caso 4 Fem. 8 años cardiopatía congénita operada TC: lesiones múltiples talámicas5 años antes y corticosubcorticales 2 meses
Toxoplasmosis Caso 5 Masc. 4 años infecciones múltiples desde TC: lesiones hipodensas con irregular 9 mesesy Micobact. Avium el año de vida captación del contraste
Amebas
Caso 6 Masc. 12 años granulomas faciales crónicos RM: lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas T2 3 meses
Caso 7 Masc. 5 años osteomielitis granulomatosa TC: lesiones hipointensas conun año antes (2daria a trauma) edema perilesional 12 meses
Tuberculomas
Caso 8 Masc. 3 años familiar conviviente con TBC TC: lesión hipodensa que tomacontraste periférico 1 mes
Caso 9 Masc. 6 años No presenta TC: lesión hiperdensa parietalderecha con edema 11 meses
Caso 10 Fem. 9 años No presenta TC: lesión hiperdensa frontoparieralcon edema perilesional 2 meses
Cestodes
Cisticercosis
Caso 11 Masc. 12 años vivió en Bolivia hasta los 6 años TC: lesión hipodensa subcorticalcon realce post-contraste. 2 mesesRM: hipointensa en T1 e hiperintensa en T2
Caso 12 Masc. 16 años No presenta RM: lesión quística única hipocampalizquierda hipointensa en T1 e hiper en T2 5 meses
Quiste Hidatídico
Caso 13 Masc. 5 años No presenta TC: lesión hipodensa homogéneacircunscripta en F. P. 4 meses
Caso 14 Fem. 7 años No presenta TC: lesión hipodensa homogénea 1 mes
Caso 15 Masc. 5 años No presenta RM: hipointensa en T1 e hiper enT2 homogénea 6 meses
Caso 16 Masc. 12 años No presenta TC: lesión hipodensa homogénea 3 meses
TEV: Tiemp de evolución; Fem.: femenino; Masc.: Masculino
TABLA 1: PACIENTES CON PATOLOGIA INFECCIOSA DE PRESENTACION PSEUDOTUMORAL EN EL HOSPITAL GARRAHAN.
PERIODO 1988-1998.
Indice General Salirsoubeiran chobet
Infección pseudotumoral del SNC 165
Anatomía Patológica: el
extendido intraquirúrgico (Fi-
gura 1C) y los cortes histoló-
gicos mostraron amastigotes
de Trypanosoma cruzi,
certificándose por inmuno-
marcación.
En una revisión posterior,
formas flageladas de T. cruzi
fueron detectadas en médu-
la ósea y en extendidos de
sangre periférica con colora-
ción de Giemsa.
Enfermedad de Chagas
De los 16 casos estudiados, 2 pacientes de
áreas no endémicas presentaron enfermedad de
Chagas del SNC a forma pseudotumoral. Ambos
presentaban como antecedente de importancia leu-
cemia linfoblástica aguda (LLA) en remisión com-
pleta. El tiempo de evolución de los síntomas, pre-
vio a la cirugía fue de 35 y 17 meses (casos 1 y 2
respectivamente), presentándose a la consulta con
signos deficitarios focales y síndrome de hiperten-
sión endocraneana. En ambos casos el hemogra-
ma, el aspirado de médula ósea y el líquido cefalo-
rraquídeo (LCR) fueron negativo para la detección
de blastos. Los estudios serológicos para HIV, toxo-
plasmosis, torulosis y citomegalovirus fueron nega-
tivos. El LCR fue además negativo para hongos y
bacterias. Los estudios de neuroimágenes eviden-
ciaron lesiones localizadas heterogéneas con leve
captación de contraste única y múltiples. (Figura
1A). Debido al deterioro neurológico, a la posibili-
dad de una recaída de su enfermedad de base y a
la falta de diagnóstico etiológico se decidió explo-
ración quirúrgica efectuándose exéresis completa
de la lesión parietal en el caso 1 y biopsia de le-
sión occipital en el caso 2. (Figura 1B)
Figura 1 A: TC cerebral prequirúrgica. Lesiones cerebrales múl-
tiples. Se intervino quirúrgicamente la lesión occipital derecha.
Figura 1 B: TC cerebral postquirúrgica del mismo paciente.
Figura 1 C: Biopsia cerebral, extendido intraquirúrgico: amastigo-
tes dentro de macrófagos y escasas formas libres (coloración de
hematoxilina-floxina).
La serología para Chagas fue positiva mediante
hemaglutinación indirecta (1/32), e inmunofluores-
cencia indirecta. La parasitemia fue positiva por el
método de microhematocrito.
Las infecciones fueron probablemente adquiridas
por transfusiones sanguíneas, efectuadas durante
el tratamiento de la LLA.
Agente causalEvolución
Muy buena Buena Fallecidos
Chagomas (2) 1 (secuela leve) 1 (LLA)
Protozoarios (7) Toxoplasmosis (3) 1 (convulsiones) 1 (HIV)
1 (inmunode-
ficiencia primaria)
Amebas (2) 2
Tuberculomas (3) 2 1 (convulsiones)
Cestodes (6)Quistes hidatídicos (4) 3 1 (secuela leve)
Cisticercosis (2) 2
TABLA 2: EVOLUCION DE LOS PACIENTES EN LA PRESENTE SERIE.
Indice General Salirsoubeiran chobet
166 Medicina Infantil Vol. VII N° 3 Septiembre 2000
Toxoplasmosis
Se estudiaron 3 pacientes con infección por
Toxoplasma gondii con características clínicas y evo-
lutivas diferentes. Si bien uno de los pacientes no te-
nía antecedentes de importancia (caso 3), los otros
dos presentaron: cirugía por cardiopatía congénita 5
años antes (caso 4) e infecciones múltiples desde el
año de vida (caso 5). El caso 3 se presentó a la con-
sulta con convulsiones tónico-clónicas generalizadas
de 6 meses de evolución. En la tomografía axial com-
putada (TC) se objetivó una lesión única hipodensa
frontal sin refuerzo postcontraste sugestiva de lesión
neoplásica. Se realizó cirugía a cielo abierto diagnos-
ticándose toxoplasmosis. Al año de la biopsia cere-
bral, apareció una nueva lesión contralateral que fue
tratada con terapia medicamentosa con buena res-
puesta. El segundo paciente (caso 4) se presentó a
la consulta con un cuadro neurológico progresivo y
una TC con lesiones múltiples heterogéneas cortico-
subcorticales (Figura 2A). Luego del diagnóstico por
biopsia cerebral, se constató positividad para HIV por
Western Blot, probablemente adquirida a través de
transfusión sanguínea. Recibió tratamiento con clin-
damicina y pirimetamida, falleciendo al año del ingre-
so al hospital. El último paciente (caso 5) ingresó al
hospital con cefalea, hipertermias aisladas, convul-
siones, hemiparesia izquierda, anisocoria y lesiones
cutáneas por escabiosis y el antecedente menciona-
do de infecciones a repetición. En la TC se obser-
varon lesiones múltiples bihemisféricas con captación
irregular de contraste. Ante la gravedad del cuadro y
el requerimiento rápido de un diagnóstico de certeza
se efectuó la biopsia cerebral de la lesión parietal
derecha (Figura 2B) detectándose Toxoplasmosis y
Mycobacterium avium intracellulare, confirmándose
por cultivo. Durante la evolución se detectó deficien-
cia primaria de Interferón Gama, presentando criptos-
poridium intestinal, histoplasmosis pulmonar y cere-
bral, falleciendo luego de 10 años de seguimiento.
Figura 2 A: TC cerebral prequirúrgica. Lesiones frontal izquierda
y parietal derecha.
Figura 2 B: TC cerebral prequirúrgica. Lesión hipodensa con
captación anular de contraste.
Anatomía Patológica: En los extendidos intraqui-
rúrgicos y en los cortes histológicos se detectaron
taquizoítos de Toxoplasma gondii (Figura 2C). La
inmunomarcación positiva fue muy útil para certificar
el diagnóstico. El caso 5 presentó además, abundan-
tes macrófagos cargados de bacilos ácido-alcohol
resistentes, PAS+, Grocott+, confirmándose por cul-
tivo como M. avium intracellulare (Figura 2D).
Figura 2D: Biopsia de cerebro; corte histológico: histiocitos carga-
dos con bacilos ácido-alcohol resistente correspondientes a Myco-
bacterium avium intracellulare (coloración de Grocott).
Figura 2 C: Biopsia cerebral; extendido intraquirúrgico: taquizoítos
de Toxoplasma gondii, algunos dentro de macrófagos (coloración
de hematoxilina–floxina).
Indice General Salirsoubeiran chobet
Infección pseudotumoral del SNC 167
Amebas de vida libre
Pacientes de 12 y 5 años (casos 6 y 7 respecti-
vamente) con antecedente de lesiones de evolución
tórpida en piel y partes blandas con múltiples
biopsias de lesiones granulomatosas no específicas.
El caso 6 presentó lesiones maculopapulosas no
pruriginosas en piel, de 2 años de evolución, de
localización centrofacial, diagnosticadas por biopsia
como granulomas no caseosos. Luego de 6 meses
de tratamiento con ATB, tuberculostáticos y sulfas,
no se observó mejoría. Sospechando sarcoidosis,
recibió prednisona 240 mg /día durante una sema-
na. Las lesiones faciales empeoraron, desarrollan-
do fiebre leve, cefalea frontal, desviación conjuga-
da de la mirada, disartria y hemiparesia derecha.
Ingresó al hospital luego de una semana de las
manifestaciones neurológicas. LCR: cultivos nega-
tivos. La resonancia magnética (RM) evidenció
múltiples lesiones cerebrales hipointensas en T1 e
hiperintensas en T2 (Figura 3A). Debido a la falta
de diagnóstico etiológico se efectuó biopsia cere-
bral, falleciendo el paciente a los 2 días de la ciru-
gía por progresión de la enfermedad. El caso 7 tuvo
como antecedente de importancia una fractura de
peroné con mala evolución, osteomielitis crónica
granulomatosa diagnosticada por punción- biopsia
ósea y posterior compromiso vascular. Al año del
traumatismo presentó cuadro convulsivo focalizado
en hemicuerpo izquierdo y alteración del sensorio.
Las imágenes de TC mostraron lesiones múltiples
hipodensas con edema perilesional. Ante el planteo
del diagnóstico diferencial entre abscesos y lesio-
nes neoplásicas múltiples, se realiza biopsia cere-
bral. Fallece con progresión de su enfermedad.
ra 3B). La caracterización precisa se basa en téc-
nicas de inmunofluorescencia e inmunoperoxidasa
con antisueros específicos, detectándose en este
caso Balamuthia mandrillaris (Universidad de Pitts-
burgh y Centers for Disease Control and Prevention
(CDC), Atlanta).Las biopsias de piel y partes blan-
das fueron revisadas encontrándose muy escasos
microorganismos especialmente con inmunofluores-
cencia específica.
Figura 3 A: RM axial (T2) prequirúrgica. Múltiples lesiones paren-
quimatosas.
Anatomía Patológica: histológicamente se obser-
vó una Encefalitis granulomatosa amebiana (Figu-
Figura 3 B: Biopsia cerebral; corte histológico: Encefalitis granu-
lomatosa amebiana con numerosos trofozoítos dentro del tejido
cerebral necrótico. (coloración de hematoxilina–eosina).
Tuberculomas
Se presentan tres pacientes sin expresión pul-
monar ni sistémica de tuberculosis. Consultaron por
síndrome de hipertensión endocraneana, signos de
foco neurológico y convulsiones de 1 a 11 meses
de evolución. Solo uno de ellos tenía epidemiología
positiva para tuberculosis (TBC). Presentaron lesio-
nes únicas: cerebelosa (caso 8, Figura 4A), parietal
(caso 9) y frontal (caso 10, Figura 4C) sugestivas
de lesión neoplásica, lo que determinó la indicación
quirúrgica. En el único caso en que se sospechó
TBC, la localización de la lesión en la fosa poste-
rior y la hidrocefalia que ésta provocaba, así como
la similitud por neuroimágenes con una lesión
neoplásica (Figura 4B), justificaron la cirugía.
Figura 4 A: TC donde
se objetiva tuberculoma
de fosa posterior.
Indice General Salirsoubeiran chobet
168 Medicina Infantil Vol. VII N° 3 Septiembre 2000
Anatomía Patológica: los cortes histológicos
mostraron un granuloma tuberculoso con necrosis
caseosa central rodeado por células gigantes
multinucleadas tipo Langhans.
Con técnica de Ziehl Neelsen se detectaron los
bacilos ácido-alcohol resistentes (Figura 4D).
Cisticercosis
Dos de los 16 pacientes estudiados presentaron
lesiones únicas por Cysticercus cellulosae. Las le-
siones fueron cortical, parietal y temporal mesial
(Figura 5A) (caso 11 y 12 respectivamente). Ambos
consultaron por cuadros convulsivos. Si bien uno de
los pacientes vivió en área endémica (Bolivia), el
test de ELISA fue negativo, planteándose la cirugía
en ambos pacientes ante la falta de diagnóstico
etiológico.
Figura 4 C: TC cere-
bral de paciente con
tuberculoma, cuyo
diagnóstico presunti-
vo fue astrocitoma.
Figura 4 B: TC donde
se aprecia astrocito-
ma de fosa posterior.
Nótese la similitud
entre ambos.
Figura 4 D: Biopsia cerebral; corte histológico: granulomas tuber-
culosos con bacilos ácido-alcohol resistente en la vecindad del
tejido necrótico (coloración de Ziehl-Neelsen).
Los cultivos confirmaron los diagnósticos.
Figura 5 A: RM coro-
nal prequirúrgica. Pe-
queña lesión tempo-
ro-mesial derecha.
Anatomía Patológica: se observó un quiste oval
de 1 a 2 cm de diámetro con una delgada pared
membranosa translúcida con un fluido claro y un
escolix invaginado (Figura 5 B).
Figura 5 B: Foto macroscópica de lesión temporal mesial: quiste
oval de 1.5 cm de diámetro con una delgada membrana, conte-
niendo un escólix invaginado.
Quiste hidatídico
Son cuatro pacientes entre 5 y 15 años con quis-
tes hidatídicos únicos (3 supratentoriales y uno
Indice General Salirsoubeiran chobet
Infección pseudotumoral del SNC 169
infratentorial) sin localización sistémica, que se pre-
sentaron a la consulta con signos focales y de hi-
pertensión endocraneana. Sólo dos de ellos eran
pacientes de zona endémica. Si bien las neuroimá-
genes fueron sugestivas de quiste hidatídico, no se
pudo descartar por la clínica y la radiología que no
fueran lesiones neoplásicas primitivas (nótese la
similitud entre estas patologías en las Figuras 6A,
6B, 7A y 7B). La necesidad de una rápida resolución
de la hipertensión endocraneana motivó la cirugía.
Los cuatro pacientes fueron intervenidos quirúrgica-
mente con la Técnica de Dowling (específica para
esta patología) (Figura 7 E y 7 F), efectuándose en
todos los casos exéresis total del quiste (Figura 7 B,
7 C y 7 D), en dos ocasiones con ruptura intraope-
ratoria del mismo, sin alterar la evolución a largo pla-
zo. En el postquirúrgico se administró albendazol.
Tres pacientes tuvieron buena evolución, mientras
que el restante (uno de los que sufrieron ruptura in-
traoperatoria del quiste) presentó un postoperatorio
tórpido con recuperación progresiva quedando como
secuela una hemiparesia leve. En ninguno de los
cuatro pacientes hubo recurrencia de enfermedad.
Figura 6 B: TC cerebral con contraste. Astrocitoma quístico de
fosa posterior.
Figura 6 A: TC cerebral con contraste. Quiste hidatídico de fosa
posterior.
Figura 7 A: TC cerebral con contraste. Ependimoma quístico
supratentorial.
Figura 7 B: TC prequirúrgica. Quiste hidatídico supratentorial.
Figura 7 C: TC postquirúrgica inmediata. Se observa cavidad post
excéresis y pequeña colección subdural.
Figura 7 D: TAC postquirúrgica al año, donde se observa resolu-
ción espontánea de la cavidad y de la colección.
Indice General Salirsoubeiran chobet
170 Medicina Infantil Vol. VII N° 3 Septiembre 2000
Anatomía Patológica: los quistes hidatídicos en
el SNC causados por la larva de Echinococcus
granulosus fueron solitarios, esféricos y unilocula-
res, de coloración blanquecina y localización super-
ficial, midiendo entre 4 y 10 cm.
DISCUSION Y CONCLUSIONES
A pesar de ser relativamente poco frecuentes,
las infecciones deben ser consideradas en pacien-
tes pediátricos dentro del diagnóstico diferencial en
las lesiones ocupantes del SNC. Algunos agentes
infecciosos son endémicos en países desarrollados,
mientras otros son prevalentes en países en desa-
rrollo. Sin embargo, múltiples factores, que incluyen
el incremento de viajes internacionales, las migra-
ciones, la utilización de terapias inmunosupresivas,
transfusiones sanguíneas, drogadicción y la infec-
ción por HIV entre otros, han modificado las carac-
terísticas de estas infecciones, siendo su diagnós-
tico un desafío1,9. Así, pueden manifestarse como
una lesión tumoral con déficit neurológico focal y
lesión localizada en las neuroimágenes1-5,12,13. El
diagnóstico en ciertas circunstancias puede realizar-
se durante el acto quirúrgico y ser una evidencia
indirecta de inmunosupresión9.
Los pacientes estudiados en el Htal Garrahan
con Chagas en SNC a forma pseudotumoral tenían
como antecedente de importancia haber sido trata-
do por LLA. Si bien se los consideraba en remisión
completa el diagnóstico presuntivo prequirúrgico fue
de infiltración leucémica del SNC. Ninguno de ellos
pertenecían a áreas endémicas y probablemente
hayan adquirido su infección a través de transfusio-
nes sanguíneas8-10,14,15. La realización de la gota
gruesa debe tenerse en cuenta en casos seleccio-
nados con el fin de evitar la biopsia9.
La toxoplasmosis adquirida es la infección opor-
tunista más frecuente en inmunosuprimidos. La pre-
sentación clínica es variable, siendo reportadas en
tomografía computada como lesiones parenquima-
tosas únicas o múltiples iso o hipodensas9. El re-
fuerzo anular postcontraste es frecuente en pacien-
tes inmunocompetentes, sin embargo, lesiones que
no captan contraste, también son compatibles con
diagnóstico de toxoplasmosis cerebral10. Si bien dos
de nuestros tres pacientes tenían inmunodeficiencia
(uno primaria por déficit de interferón gama y otro
secundaria a HIV), ésta se diagnosticó luego de la
biopsia cerebral, siendo en ambos casos la causa
del fallecimiento. El paciente sin inmunodeficiencia
comprobada presentó buena evolución con seis
años de seguimiento.
La infección por Mycobacterium avium intrace-
llulare en el hombre se produce vía respiratoria o
digestiva. En pacientes con SIDA es la infección
bacteriana oportunista del SNC más frecuente9, pro-
duciendo meningitis/encefalitis o lesiones granulo-
matosas visibles en tomografías como imágenes
hipodensas con realce anular. En nuestro paciente
(caso 5), esta infección se presentó asociada a
toxoplasmosis.
Las amebas pertenecientes a los géneros
Naegleria, Acanthamoeba y Balamuthia son proto-
zoarios oportunistas de vida libre ubicuos en la na-
turaleza en todo el mundo. La epidemiología, pato-
logía y clínica de las infecciones varían según el
protozoario involucrado1,9,11,16. Afectan especialmen-
te cerebro, pulmón, piel y ojos. La infección en hu-
manos debido a estas amebas aumentó significati-
vamente en los últimos diez años16. Sin embargo la
incidencia real no es exactamente conocida, estan-
do sub-representada entre otras razones, por la falta
en muchos países de autopsia y la dificultad de
diagnóstico en las biopsias. Hay que destacar en
este punto que los trofozoitos amebianos son fácil-
mente confundidos con macrófagos o aún con cé-
lulas epiteliales, requiriendo en muchos casos la
certificación diagnóstica y la tipificación de especie
con antisueros específicos disponibles en el CDC
de Atlanta. Balamuthia mandrillaris y varias espe-
cies de Acanthamoeba producen Encefalitis granu-
lomatosa amebiana (EGA) en humanos y anima-
les1,9,11,16. La infección generalmente afecta indivi-
duos malnutridos, debilitados o inmunosuprimidos,
post transplantados o con SIDA y en general tiene
pronóstico ominoso11,16. Existe solo un caso repor-
tado de este tipo de amebas en Argentina17. Tenien-
Figura 7 E: Foto intraoperatoria durante la exéresis del quiste.
Figura 7 F: Exéresis completa y sin ruptura del quiste.
Indice General Salirsoubeiran chobet
Infección pseudotumoral del SNC 171
do en cuenta que la inmunosupresión empeora el
pronóstico, así como la terapia con corticoides, (uti-
lizada en uno de los pacientes de esta serie), el
antecedente de lesiones granulomatosas inespecí-
ficas de piel, debe hacer pensar en la posibilidad
de origen amebiano.
Los tuberculomas se manifiestan con signos
neurológicos focales subagudos, síndrome de hiper-
tensión endocraneana y variable evidencia de tuber-
culosis (TBC) sistémica9,18,19 Simulan frecuentemen-
te neoplasias por clínica y neuroimágenes. La lo-
calización cerebelosa es más frecuente en niños
que en adultos19. Los tres pacientes con tuberculo-
mas presentados en esta serie fueron derivados al
hospital con diagnóstico de tumor cerebral, dos
supratentoriales y uno infratentorial. Si bien este
último tenía como antecedente de importancia un
conviviente con TBC activa (planteándose esta pa-
tología dentro del diagnóstico diferencial), la indica-
ción quirúrgica estuvo determinada por el cuadro
grave de hipertensión endocraneana que provoca-
ba la lesión. Los otros dos pacientes no tenían an-
tecedentes familiares ni evidencia de TBC sistémi-
ca. Probablemente en ellos la terapia con tubercu-
lostáticos hubiera solucionado la lesión y se hubie-
ra evitado un procedimiento invasivo del SNC.
La neurocisticercosis es la infección parasitaria
del SNC más frecuente1 que se produce en huma-
nos cuando son huéspedes intermedios en el ciclo
del Cisticercus (forma larvaria de T. solium) por la
ingestión de sus huevos desde alimentos o agua
contaminada1,9,18,20,21. Es endémica en América La-
tina, Africa, Portugal, España y Europa Oriental. Se
caracteriza por el polimorfismo clínico determinado
por: 1) número de lesiones, 2) Localización (más
frecuente subaracnoidea e intracerebral), 3) Tipo de
Cisticercus (C. cellulosae, C. racemosus), 4) Esta-
do de desarrollo e involución del parásito: vesicular
o viable, necrótico, nódulo microcalcificado, pudien-
do correlacionarse cada estado con las neuroimá-
genes, 5) Intensidad de respuesta del huésped, re-
lacionado con la viabilidad del parásito y la inmuni-
dad humoral20.
Desde la aparición de drogas específicas para
el tratamiento de esta parasitosis, rara vez se re-
quieren procedimientos quirúrgicos como parte del
tratamiento12. La indicación quirúrgica de nuestros
pacientes se debió a la presunción diagnóstica
preoperatoria de lesión neoplásica.
Como comentan Del Brutto y col.22, estamos de
acuerdo en que la administración de albendazol a
pacientes con lesiones únicas que toman contraste
anular, puede obviar procedimientos quirúrgicos
innecesarios en casos seleccionados.
La aparición aislada en el cerebro de un quiste
hidatídico es un fenómeno inusual, siendo este ór-
gano el tercero en frecuencia en afectarse luego del
hígado y el pulmón13. Si bien hay artículos publica-
dos13 en los cuales los quistes hidatídicos pueden
ser confundidos con tumores cerebrales primarios,
dentro de nuestra población de 16 pacientes, esta
patología es la que tenía mas sospecha prequirúr-
gica de infección y no de tumor, debido a sus ca-
racterísticas radiológicas. Este hecho es muy impor-
tante porque los quistes hidatídicos deben operar-
se con una técnica quirúrgica específica, la Técni-
ca de Dowling23 que básicamente consiste en reali-
zar una corticotomía amplia sobre la lesión y pro-
ducir el "parto" del quiste con movimientos en dife-
rentes direcciones de la mesa quirúrgica y así tra-
tar de lograr la exéresis total del quiste sin ruptu-
ras, para evitar diseminación de la enfermedad en
el cerebro.
Como conclusión final, las infecciones del SNC
deben ser consideradas en el diagnóstico diferen-
cial de nódulos únicos o múltiples, pudiendo ser la
primera manifestación de alguna infección oportu-
nista en un paciente sin el antecedente previo de
inmunosupresión, o infección no sospechada en un
paciente con antecedente previo. Es importante in-
ferir el diagnóstico presuntivo prequirúrgico de en-
fermedad infecciosa y no tumoral dado que esto
puede modificar conductas prequirúrgicas, como por
ejemplo la instauración de tratamiento farmacológi-
co específico, la magnitud de resección quirúrgica
(mayor o menor) como así también la técnica y/o
la táctica, o evitar procedimientos neuroquirúrgicos
innecesarios en casos seleccionados.
REFERENCIAS1. Lowichik A, Ruff A.J. Parasitic Infections of the Central Nervous
System in Children Part III: Space-Occupying lesions. J. Child
Neurol 1995;10:177-190.
2. Del Castillo M, Mendoza G, Oviedo J, et al. AIDS and Chagas’
disease with central nervous system tumorlike lesion. Am J Med
1990 Jun; 88 (6):693-4.
3. Ofori- Kwakye SK, Sidebottom DG, Herbert J, et al. Granuloma-
tous brain tumor caused by Acanthamoeba. J Neurosurg
1986;64:505-509.
4. Martinez AJ, Garcia CA, Halks-Miller M, et al. Granulomatous
Amebic Encephalitic presenting as a cerebral mass lesion. Acta
Neuropathol (Berlin) 1980;51: 85-91.
5. Lowichik A, Rollins NK, Delgado R, et al. Leptomyxoid Amebic
meningoencephalitis mimicking brainstein glioma. AJNR 1995; 16
(4 suppl).
6. Schumacher DJ, Tein RD, Lane K. Neuroimaging findings in rare
amebic infection of the central nervous system. AJNR 1995;16:930-
935.
7. Di Lorenzo GA, Pagano MA, Taratuto AL, et al. Chagasic granu-
lomatous encephalitis in immunosupressed patients computed to-
mography and magnetic resonance imaging findings. J
Neuroimaging 1996; 6: 94-97.
8. Leiguarda R, Roncoroni A, Taratuto AL. Acute CNS infection by
Trypanosoma cruzi (Chagas’ disease) in immunosupressed pa-
tients. Neurology 1990; 40: 850-851.
9. Taratuto, A.L. Bacterial, Fungal, Protozoal and Parasitic Infections
in Neuropathology, The Diagnostic Approach pp 231-351. Editor
J.H.García 1997 Mosby. NY. USA
10. Sevlever G, Taratuto A.L. Stereotactic Biopsy in HIV related CNS
lesions. Brain Pathology 1994 (4): 486.
11. Recavarren-Arce S, Velarde C, Gotuzzo E, et al. Amoeba Angeitic
Lesios of the Central Nervous System in Balamuthia mandrilaris
Amoebiasis. Human Pathol 1999; 30:269-273.
12. Michael A, Levy J, Paige M. Cysticercosis mimicking brain neo-
plasm: MR and CT appearance. J Comput Assist Tomogr (1990)
Sep-Oct; 14 (5): 708-711
Indice General Salirsoubeiran chobet
172 Medicina Infantil Vol. VII N° 3 Septiembre 2000
13. Nanassis K, Alexiadou-Rudolf C, Tsitsopoulos P, et al. Solid ce-
rebral echinococcosis mimicking a primary brain tumor Neurosurg
Review (1999); 22(1): 58-61.
14. Chimelli L, Scaravilli F. Trypanosomiasis. Brain Pathology
1997;7:599-611.
15. Taratuto AL, Sevlever G, Picardo P. Clues and pitfalls in stereo-
tactic biopsy of the central nervous system. Arch Pathol Lab Med
1991;115: 596-602.
16. Martínez A.J, Visvesvara G.S. Free-living, amphizoic and oppor-
tunistic Amebas. Brain Pathology 1997;7: 583-598.
17. Taratuto AL, Monges J, Acefe J, et al. Leptomyxid amoeba en-
cephalitis: report of the first case in Argentina, Trans R Soc Trop
Med Hyg 85: 77, 1991.
18. Ellison D, Love S. et al. Chapter 16: Chronic Bacterial Infections
and Neurosarcoidosis. Chapter 18: Parasitic Infecions. In Neuro-
pathology - Mosby Editors 1997.
19. Gray F. Bacterial Infections. Brain Pathol 1997; 7:629-647.
20. Pitella J.E.H. Neurocysticercosis. Brain Pathology 1997;7:681-693.
21. Ruiz-Garcia M, Gonzalez-Astiazaran A, Rueda-Franco F. Neuro-
cysticercosis in children. Child’s New Syst. 1997;13:608-612.
22. Del Brutto O, Quintero L. Cysticercosis mimicking brain tumor: the
role of the albendazole as a diagnostic tool. Clin Neurol Neurosurg.
1995 Aug; 97 (3):256-258.
23. Carrea R, Dowling E, Guevara J. Surgical treatment of the Hydatic
Cysts of the Central Nervous System in the Pediatric Age
(Dowling’s technique) Child’s Brain 1975; 1: 4-21.
Se realizará del 31 de octubre al 3 de noviembre del corriente año, en el Hospital Ga-rrahan, la IX Conferencia Latinoamericana de Patología Pediátrica. Presidente: Dra.María T. García de Dávila; Vicepresidente: Dr. Manuel Benveniste Dinar; Secretaria:
Dra. Fabiana Lubieniecki. Inscripción: Secretaría IX Conferencia Latinoamericana, Fundación Hos-pital de Pediatría Juan P. Garrahan, Combate de los Pozos 1881, 2º Piso, (1245) Buenos Aires, Tel.: 4308-3106, Telefax: 4941-1276, E-mail: fungarra@drwebsa.com.ar.
Indice General Salirsoubeiran chobet
top related