ppt hiperbilirubinemia

oleh :Dita Prima Desta, S.Ked

08700163Franky Santoso, S.Ked

08700165Angga Prawira, S.Ked

08700169Pembimbing :Dr. Endah Tjiptaningsih , Sp.A

Kelompok JSMF Ilmu Kesehatan Anak

RSUD dr. M. Saleh ProbolinggoTahun 2014

Hiperbilirubinemia adalah meningkatnya kadar bilirubin total pada minggu pertama kehamilan. Di mana kadar normal maksimal adalah 12-13 mg% (205-220 µmmol/L)

Terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 90.

1.Produksi2.Transport

asi3.Konjugasi4.Ekskresi

Umumnya terjadi hari 2 dan 3 setelah kelahiran.

Kadar bilirubin indirect pada minggu pertama > 2 mg/dl

Peningkatan sampai 10-12 mg/dl, masih dalam kisaran fisiologis, bahkan hingga 15 mg/dl. Tanpa disertai kelainan metabolisme bilirubin.

Dasar Penyabab

Peningkatan bilirubin yang tersedia•Peningkatan produksi bilirubin

•Peningkatan resirkulasi melaluio enterohepatik shunt

Penurunan bilirubin clearance•Penurunan clearance dari plasma•Penurunan metabolisme hepatik

Peningkatan sel darah merahPenurunan umur sel darah merahPeningkatan early bilirubin

Peningkatan aktifitas β-glukoronidase Tidak adanya flora bakteriPengeluaran mekonium yang terhambat

Defisiensi protein karierPenurunan aktifitas UDPGT

1. Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam 2. Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang

memerlukan fototerapi3. Peningkatan konsentrasi bilirubin 5mg% atau lebih

setiap 24 jam4. Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5

mg/dl/jam5. Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari

pada setiap bayi ( muntah, letargi, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipnea atau suhu yang tidak stabil)

6. Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.

Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah resiko tinggi

Ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan

Inkompatibiltas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang positif atau penyakit hemolitik lainnya (defisiensi G6PD, peningkatan ETCO)

Umur kehamilan 35-36 minggu Riwayat anak sebelumnya yang mendapat foterapi Sefalhematom atau memar yang bermakna Asi eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan

kehilangan berat badan yang berlebihan. Ras asia timur

Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau nilirubin transkutaneus terletak pada daerah resiko sedang

Umur kehamilan 37-38 minggu Sebelum pulang, bayi tampak kuning Riwayat anak sebelumnya kuning Bayo makrosomial dan ibu DM Umur ibu > 25 tahun Laki-laki

Kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah resiko rendah

Umur kehamilan > 41 minggu Bayi mendapat susu formula penuh Kulit hitam Bayi dipulangkan setelah 72 jam

usia neonatus berat badan lahir neonatus sejak kapan neonatus berwarna kuning apakah neonatus sudah dapat buang air

besar warna feses neonatus warna urine riwayat keluarga dengan riwayat sakit yang

mirip dengan neonatus sebelumnya

riwayat kehamilan dan persalinan, apakah kehamilan normal atau dengan komplikasi seperti hipertensi dan diabetes mellitus, gawat janin, malnutrisi intrauterin, infeksi intranatal, dan lain-lain, persalinan berlangsung dengan tindakan atau komplikasi

riwayat inkompatibilitas darah, riwayat transfusi tukar atau terapi sinar pada neonatus sebelumnya.

J Jaundiced at <24hrs A A sibling who needed PTx as a baby,

Antibodies (to minor antigens) U Unrecognised haemolysis N Non-optimal feeding / sucking (daya isap/

menyusu yang tidak optimal) D Deficiency of G6PD I Infection, In-utero transfusion C Cephalhaematoma or bruising E Ethnicity (e.g. East Asian, Mediterranean,

African), Early delivery (preterm)

Dehidrasi Penurunan berat badan masif setelah lahir Adanya ekstravasasi darah

chepalhematoma, kontusio Neonatus dengan riwayat ibu diabetes

mellitus Asidosis Asfiksia Obstruksi saluran cerna yang meningkat

pada sirkulasi enterohepatikum

dilakukan secara menyeluruh mulai dari kepala hingga ujung kaki.

Pemeriksaan paling baik dilakukan di bawah sinar matahari atau dengan pencahayaan ruangan cukup terang.

Pemeriksaan dilakukan termasuk dengan memeriksa sklera, gusi dan warna kulit neonatus dengan menggunakan jari. Warna kuning pada neonatus bermula pertama kalipada wajah dan secara progresif menyebar secara caudal menuju ke batang tubuh dan ekstremitas.

dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya.

pemeriksaan rutin dan non rutin.

serum bilirubin (direk dan indirek) Pemeriksaan serum bilirubin total harus diulang setiap 4-24 jam tergantung usia bayi dan tingginya kadar bilirubin. Kadar serum bilirubin total tidak lebih dari 25 mikromol/L. Kadar serum albumin juga harus diukur untuk menentukan pilihan terapi sinar atau transfusi tukar. 1,2

golongan darah ‘Coombs test’, darah lengkap dan hapusan darah, hitung retikulosit, skrining G6PD dan bilirubin direk. skrining TORCH dan profil cairan

serebrospinal. 3,4

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama kehidupan ◦ eritroblastosis foetalis, ◦ sepsis, ◦ penyakit inklusi sitomegalik, ◦ rubela atau toksoplasmosis kongenital

Ikterus yang baru timbul pada hari ke 2 atau hari ke 3, biasanya bersifat “fisiologis”, dapat patologis◦ Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar)

◦ septikemia ,keadaan ini dapat disebabkan oleh infeksi-infeksi lain terutama sifilis, toksoplasmosis dan penyakit inklusi sitomegalik.

◦ Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma ekstensif

◦ Polisitemia

◦ septikemia, ◦ atresia kongenital saluran empedu, ◦ hepatitis serum homolog, ◦ rubela, ◦ hepatitis herpetika, ◦ pelebaran idiopatik duktus koledoskus, ◦ galaktosemia, ◦ anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau mungkin

krisis anemia hemolitik lain, seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan enzim glikolitik lain, talasemia, penyakit sel sabit, anemia non-sperosit herediter), atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, glutation sintetase, glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-bahan lain.

“inspissated bile syndrome” (ikterus yang terjadi menyertai penyakit hemolitik pada bayi neonatus),

hepatitis, penyakit inklusi sitomegalik, sifilis, toksoplasmosis, ikterus nonhemolitik familial, atresia kongenital saluran empedu, pelebaran

idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia. Ikterus ini dapat dihubungkan dengan nutrisi

perenteral total. Kadang-kadang ikterus fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu, seperti pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus.

Tujuan utama : untuk mengendalikan agar kadar

bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat menimbulkan kernicterus.

Pengendalian kadar bilirubin dengan pemberian obat-obatan (luminal).

Pemberian terapi sinar atau transfusi tukar

Faktor Resiko :

- Ikterus timbul pada usia < 24 jam- inkompatibilitas golongan darah (dengan Coombs’ test positif)- usia kehamilan < 38 minggu- penyakit-penyakit hemolitik - ikterus / terapi sinar / transfusi tukar pada bayi sebelumnya- hematoma sefal

- bruising

- ASI eksklusif (bila berat

badan turun > 12 % BB lahir)

- ras Asia Timur

- jenis kelamin laki-laki

- usia ibu < 25 tahun

- ikterus sebelum bayi

dipulangkan

- DM gestasional

- polisitemia

Ada beberapa cara penatalaksanaan

pengendalian kenaikan bilirubin :

1.Terapi Sinar

2.Transfusi Tukar

3.Terapi obat

Pada penderita yang

direncanakan transfusi

tukar, terapi sinar

dilakukan pula

sebelum dan sesudah

transfusi dikerjakan.

beberapa buah lampu neon yang diletakkan secara

paralel dan dipasang dalam kotak yang berventilasi

Gantilah lampu setelah penggunaan 3 bulan walau lampu

masih menyala

Gunakan kain pada box bayi atau inkubator dan pasang

tirai mengelilingi area sekeliling alat tersebut berada untuk

memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi.

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang

terpapar dapat seluas-luasnya, yaitu dengan membuka

pakaian bayi.

Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 6-8 jam agar

bagian tubuh yang terkena cahaya dapat menyeluruh.

Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi

selama penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di

pantau secara berkala dan terapi dihentikan apabila

kadar bilirubin <10 mg/dL.

Lamanya penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam.

Pada saat mendapat terapi sinar perlu diperhatikan

terapi suportif lain seperti termoregulasi dan terapi

cairan.

Terapi sinar meningkatkan insensible water loss

sehingga pada bayi dengan berat badan < 1500 gram

perlu dinaikkan kebutuhannya sebanyak 0,5

ml/kg/jam, sedangkan untuk bayi dengan berat badan

> 1500 gram dinaikkan sebanyak 1 ml/kg/jam.

efek samping terapi sinar :

enteritis

hipertermia

dehidrasi

kelainan kulit

gangguan minum

letargi dan iritabilitas

menurunkan dengan cepat bilirubin indirek dalam

tubuh

bermanfaat dalam mengganti eritrosit yang telah

terhemolisis dan membuang pula antibodi yang

menimbulkan hemolisis.

kriteria melakukan transfusi tukar selain melihat

kadar bilirubin, juga dapat memakai rasio bilirubin

terhadap albumin.

tindakan dilakukan bila ada indikasi terkait dengan

efek samping dan komplikasi.

1. Nilai APGAR < 3 pada

menit ke 5

2. PaO2 < 40 torr selama 1

jam

3. pH < 7,15 selama 1 jam

4. Suhu rektal ≤ 35 O C

5. Serum Albumin < 2,5

g/dL

1. Nilai APGAR < 3 pada

menit ke 5

2. PaO2 < 40 torr selama 1

jam

3. pH < 7,15 selama 1 jam

4. Suhu rektal ≤ 35 O C

5. Serum Albumin < 2,5

g/dL

6. Gejala neurologis

yang memburuk

7. Terbukti sepsis atau

meningitis

8. Anemia hemolitik

9. Berat bayi ≤1000 g

6. Gejala neurologis

yang memburuk

7. Terbukti sepsis atau

meningitis

8. Anemia hemolitik

9. Berat bayi ≤1000 g

Macam Transfusi Tukar:

1. ‘Double Volume’ artinya dibutuhkan dua kali volume

darah, diharapkan dapat mengganti kurang lebih 90 %

dari sirkulasi darah bayi dan 88 % mengganti Hb bayi.

2. ‘Iso Volume’ artinya hanya dibutuhkan sebanyak

volume darah bayi, dapat mengganti 65 % Hb bayi.

3. ‘Partial Exchange’ artinya memberikan cairan koloid

atau kristaloid pada kasus polisitemia atau darah pada

anemia.

Keterangan: * Volume darah bayi cukup bulan 85 cc / kg BB * Volume darah bayi kurang bulan 100 cc /kg BB

Yang perlu diperhatikan dalam transfusi tukar :

tempat dan peralatan dipersiapkan dengan teliti.

sebaiknya dilakukan di ruangan yang aseptik dilengkapi

peralatan tanda vital bayi dan alat pengatur suhu

komplikasi : asidosis, bradikardia, aritmia, henti

jantung.

hiperbilirubinemia berat → rujuk ke pusat rujukan

neonatal setelah kondisi bayi stabil (‘transportable’)

dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru

lahir risiko tinggi.

Phenobarbital meningkatkan konjugasi dan ekskresi

bilirubin.

Pemberian obat ini akan mengurangi timbulnya ikterus

fisiologik pada bayi neonatus, dosis 90 mg/24 jam

beberapa hari sebelum kelahiran atau bayi pada saat lahir

dgn dosis 5 mg/kgBb/24 jam.

Phenobarbital tidak dianjurkan untuk pengobatan

ikterus pada neonatus.

Kernikterus

Gangguan pendengaran dan penglihatan

Kerusakan neurologis

Pada umumnya prognosis baik, kecuali pada

kernicterus yang dapat menyebabkan

kematian.