presentasi leukemia
Post on 31-May-2015
3.069 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Oleh : Hendy Rachmat Primana Lubis
LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT
IDENTIFIKASI KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn A
Jenis Kelamin : laki-laki
Umur : 42 tahun
Alamat : kondangsari
Pendidikan : SD
Pekerjaan : buruh tani
Agama : Islam
Status Perkawinan : Menikah
Tgl. Masuk RS : 10 agustus 2010
Tgl. Keluar RS : 16 agustus 2010
ANAMNESIS
a. Keluhan utama
demam
b. Keluhan tambahan
lemas, mudah lelah, sakit kepala, mual muntah, perut terasa keras
Riwayat penyakit sekarang
Os, laki-laki berusia 42 tahun datang ke IGD RSUD arjawinangun dengan keluhan demam sejak ± 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Demam hilang timbul selama kurun waktu 3 bulan. Demam timbul terutama pada siang hari dan terkadang pada malam hari. Os juga sering merasa lemas dan mudah lelah sehingga os tidak dapat bekerja seperti biasanya. Sejak satu minggu yang lalu demam disertai sakit kepala. Sakit kepala hilang timbul dan dirasakan hanya di kepala sebelah kiri. Saat sakit kepala os merasa kepalanya berdenyut-denyut dan sangat sakit. Os mengaku tidak pernah jatuh ataupun kecelakaan. Selain itu sejak tiga hari yang lalu os mengeluh perutnya mual dan os juga sering muntah-muntah setelah makan. Os mengaku BAK dan BAB lancar. Os juga mengeluhkan perutnya terasa keras sejak 3 bulan yang lalu namun tidak disertai nyeri sehingga os tidak berobat ke dokter. Os mengaku tidak pernah menggunakan narkoba. Os juga mengaku tidak pernah melakukan hubungan seksual dengan selain istrinya.
Click to edit the outline text format
Second Outline Level
Third Outline Level Fourth Outline Level
Fifth Outline Level
Sixth Outline Level
Seventh Outline Level
Eighth Outline Level
Ninth Outline LevelClick to edit Master text styles
Click to edit the outline text format
Second Outline Level Third Outline
Level Fourth Outline
Level Fifth Outline
Level Sixth
Outline Level
Seventh Outline Level
Eighth Outline Level
Ninth Outline LevelClick to edit Master text styles
Second level
Third level
Fourth level
Fifth level
Click to edit the outline text format
Second Outline Level Third Outline
Level Fourth Outline
Level Fifth Outline
Level Sixth
Outline Level
Seventh Outline Level
Eighth Outline Level
Ninth Outline LevelClick to edit Master text styles
Second level
Third level
Fourth level
Fifth level
Riwayat penyakit dahulu
Os belum pernah sakit seperti ini sebelumnya
penyakit jantung disangkal
penyakit paru disangkal
penyakit ginjal disangkal
penyakit liver disangkal
penyakit DM disangkal
penyakit alergi disangkal
penyakit hipertensi disangkal
. Riwayat penyakit keluarga
Os tidak mengetahui tentang riwayat penyakit keluarganya
Riwayat pengobatan
pasien baru berobat ke dokter saat ini
STATUS PRESENS
Vital sign
Sensorium : Compos Mentis
Keadaan umum : tampak sakit sedang
Tensi : 140/90 mmHg
Suhu : 37,5oC
Pulsasi : 88x/menit
Respirasi : 24 x / menit
Tinggi Badan : 163 cm
Berat Badan : 54 kg
Status gizi:
BMI = 20,3 = gizi cukup
PEMERIKSAAN FISIK
Kulit: pucat, petekia (--), bruise (--)
kepala
Rambut tidak mudah tercabut
Mata: Palpebra edema -/-; Konjungtiva anemis +/+; Sklera ikterik -/-; Refleks pupil +/+, isokor
Hidung: tidak ada epistaksis
Mulut: tidak ada perdarahan di mukosa dan gingiva
Leher :
Tidak terdapat pembesaran kelenjar getah bening (KGB)
PEMERIKSAAN FISIK
Toraks :
Paru-Paru:
I : Dinding dada datar, dalam keadaan statis kedua hemitoraks terlihat simetris, dalam keadaan dinamis gerakan pernapasan kedua hemitoraks terlihat simetris
P : Fremitus taktil dan vokal simetris
P : Sonor seluruh lapang paru
A : Ronkhi --/--, wheezing --/--
PEMERIKSAAN FISIK
Toraks
Jantung:
I : Iktus kordis tidak terlihat
P : Iktus kordis tidak teraba
P : Batas kanan jantung pada SIC 5 linea parasternalis dextra
Batas kiri jantung pada SIC 5 linea midclavicula sinistra
Batas atas jantung pada SIC 3 linea parasternalis sinistra
A : BJ 1 dan 2 reguler, murmur (–), gallop (–)
PEMERIKSAAN FISIK
Abdomen:
I : Permukaan cembung, tidak simetris, terlihat bulging di regio abdomen superior sinistra dan abdomen inferior sinistra, tidak terdapat kelainan kulit atau pelebaran pembuluh vena
P : Hepar teraba 3 jari dibawah arcus costae kesan hepatomegali, lien teraba di schuffner V kesan splenomegali, Nyeri tekan (--)
P : perkusi redup pada regio abdomen superior sinistra dan abdomen inferior sinistra, nyeri ketuk (--)
A : Bising usus tidak dapat diperiksa pada regio abdomen sinistra superior dan inferior. Bising usus(+) normal reguler pada regio abdomen dextra superior dan inferior
Genitalia : Tidak ada kelainan
Ekstremitas : Akral sedikit pucat, edema (-/-)
Click to edit the outline text format Second Outline
Level Third Outline
Level Fourth Outline Level
Fifth Outline Level
Sixth Outline Level
Seventh Outline Level
Eighth Outline Level
Ninth Outline LevelClick to edit Master text styles
Second level Third level
Fourth level Fifth level
PEMERIKSAAN DARAH RUTIN JENIS NILAI SATUAN KISARAN NORMAL
Sel darah putih 142 103/μl 4.0 – 10.0
Limfosit 16,9 103/μl 1- 5
Monosit 16,6 103/μl 0,1 – 10
Granulosit 108,5 103/μl 2 – 8
Limfosit % 11,9 % 25 – 50
Monosit % 11,7 % 2 – 10
Granulosit % 76,4 % 50 – 80
Sel darah merah 2,65 106/μl 4 – 6,2
Hemoglobin 8,5 g/dl 11 – 17
Hematokrit 31,7 % 33 – 55
MCV 111,2 µm3 80 – 100
MCH 29,8 Pg 26 – 34
MCHC 26,8 g/dl 31.0 – 35.5
RDW 12,7 % 10 – 16
Trombosit 167 103/μl 150 – 400
MPV 9,8 µm3 7.0 – 11.0
PCT 0,155 % 0.200 – 0.500
RDW 12,8 % 10 – 18.0
LED 110 mm/jam
PEMERIKSAAN DARAH TEPI
Eritrosit : Normokrom normositer
Eritroblast ortokromatik
Burr cell
Target cell
Peer-shaped cell
Leukosit : Jumlah Meningkat
Promielosit
Mielosit
Meta-mielosit
Stab
Trombosit : Jumlah Menurun
Retikulosit : 9,7%
PEMERIKSAAN HB ELEKTROFORESIS
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
HBA 96,6 96-99 %
HBA2 3,4 1,5-3,5 %
HBF 0,0 <2 %
HBS 0,0 -- --
Click to edit the outline text format Second Outline
Level Third Outline
Level Fourth Outline Level
Fifth Outline Level
Sixth Outline Level
Seventh Outline Level
Eighth Outline Level
Ninth Outline LevelClick to edit Master text styles
Second level Third level
Fourth level Fifth level
NO PEMERIKSAAN HASIL NILAI NORMAL1 Urine Rutin
Warna Kuning keruh Kuning jernih
Ph 6,0 5,0 – 8,0
Berat jenis 1.020 1.005 – 1.030
Nitrit Negative –
Protein (+) 1 Negatif
Glukosa Negative –
Keton Negative –
Bilirubin Negative Negatif
Urobilinogen Negative –
Darah samar Negative –
2 Sedimen
Leukosit Negative –
Eritrosit Negative –
Epitel Negative –
Kristal Negative –
Bakteri Negative –
Jamur Negative –
Silinder Negative –
Sperma Negative –
Click to edit the outline text format Second Outline
Level Third Outline
Level Fourth Outline Level
Fifth Outline Level
Sixth Outline Level
Seventh Outline Level
Eighth Outline Level
Ninth Outline LevelClick to edit Master text styles
Second level Third level
Fourth level Fifth level
NO Pemeriksaan Kimia Klinik Hasil Satuan Nilai Normal
1. Glukosa
Glukosa sewaktu 79 mg/dl 70–50
2. Fungsi Ginjal
ureum 19 mg/dl 10 – 50
Kreatinin 1,22 mg/dl 0,6–1,38
Uric acid 9 mg/dl 3,34–7,0
3. Fungsi Hati
Protein total 6 gr/dl 7,0–9,0
Albumin 3,48 gr/dl 3,5–5,0
Globulin 2,5 gr/dl 1,5–3,0
SGOT 56 U/I 0–38
SGPT 27 U/I 0–41
4. Elektrolit
Natrium 136 mmol/L 136–145
Kalium 5,7 mmol/L 3,5–5,1
Klorida 96 mmol/L 97–111
Kalsium 1,16 mmol/L 1,15–1,29
PEMERIKSAAN HBsAg
Pemeriksaan Hasil Metode Nilai normal
HBsAg 0,285 ECL < 1 N Reac
USG ABDOMEN
Click to edit Master text stylesSecond level
Third level Fourth level
Fifth level
Click to edit the outline text format Second Outline
Level Third Outline
Level Fourth Outline Level
Fifth Outline Level
Sixth Outline Level
Seventh Outline Level
Eighth Outline Level
Ninth Outline LevelClick to edit Master text styles
Second level Third level
Fourth level Fifth level
USG ABDOMEN
Click to edit Master text stylesSecond level
Third level Fourth level
Fifth level
Kesan :
Hepatosplenomegali non spesifik, perlu diwaspadai kemungkinan adanya hematologic disorder
RESUME
Os, laki-laki berusia 42 tahun datang dengan keluhan demam(+) sejak satu bulan SMRS, malaise (+), cephalgia(+), nausea(+), vomitus(+)
Hasil pemeriksaan fisik: Kulit pucat(+), C.A(+/+), ABD(Hepatosplenomegali), akral pucat(+)
Hasil pemeriksaan penunjang: darah rutin(Leukositosis(+), Eritropenia(+), Anemia(+), Trombositopenia(--)); analisa darah tepi(eritrosit normokrom normositer, leukositosis shift to the left, jumlah trombosit menurun, jumlah retikulosit meningkat); Hb elektroforesis(HbA:96,6%; HbA2:3,4%; HbF:0; HbS:0); urine rutin(protein (+)1); kimia klinik(GDS 79 mg/dl); HBsAg(0,285); USG abdomen(hepatosplenomegali nonspesifik kemungkinan hematologic disorder)
diagnosis
DIAGNOSIS KERJA
Leukemia mielositik akut
DIAGNOSIS BANDING
Leukemia mielositik kronik
Metaplasi mieloid dengan Mielo fibrosis
penatalaksanaan
Infus Normal Saline 20 gtt/menit
Cefotaxime 2 x 1 gr i.v
Ranitidine 3 x 1 amp i.v
Dexanta 3 x CI
Transfusi Whole Blood → cek Analisa Darah Tepi dahulu
Paracetamol 3 x 500 mg
Metoclopramid 3 x 1 gr iv
11-08-2010 S: sakit kepala(+), mual(+), muntah(+)
O:
KU tampak sakit sedang
Sensorium: compos mentis
T: 140/80 mmHg; P:96 x/menit; R: 28 x/menit; S: 36,5˚C
Kulit: tampak pucat
Mata: C.A (+/+), S.I (-/-)
Abd: Hepatosplenomegali
A: leukemia mielositik akut dd thalasemia
P: ketorolac 3 x 30 mg
• Infus Normal Saline 20 gtt/menit
• Cefotaxime 2 x 1 gr i.v
• Ranitidine 3 x 1 amp i.v
• Dexanta 3 x CI
• Transfusi Whole Blood → cek Analisa Darah Tepi dahulu
12-08-2010 S: demam (+), sakit kepala(+), mual(+), muntah(+)
O:
KU tampak sakit sedang
Sensorium: compos mentis
T: 130/80 mmHg; P: 108 x/menit; R: 32 x/menit; S:38,2˚C
Kulit: tampak pucat
Mata: C.A (+/+), S.I (-/-)
Abd: Hepatosplenomegali
A: leukemia mielositik akut dd thalasemia
P: pemeriksaan Hb elektroforesis
Ketorolac 3 x 30 mg
• Infus Normal Saline 20 gtt/menit
• Cefotaxime 2 x 1 gr i.v
• Ranitidine 3 x 1 amp i.v
• Dexanta 3 x CI
• Transfusi Whole Blood → cek hasil Hb electroforesis
13-08-2010 S: demam(+), sakit kepala(+), mual(+), muntah(+)
O:
KU tampak sakit sedang
Sensorium: compos mentis
T: 140/80 mmHg; P: 102 x/menit; R: 36 x/menit; S:38,5˚C
Kulit: tampak pucat
Mata: C.A (+/+), S.I (-/-)
Abd: Hepatosplenomegali
A: leukemia mielositik akut dd thalasemia
P: ketorolac 3 x 30 mg
• Infus Normal Saline 20 gtt/menit
• Cefotaxime 2 x 1 gr i.v
• Ranitidine 3 x 1 amp i.v
• Dexanta 3 x CI
• Transfusi Whole Blood → cek hasil Hb electroforesis
• Paracetamol 3 x 500 mg
• Metoclopramid 3 x 1 gr iv
14-08-2010 S: sakit kepala(+), mual(--), muntah(--)
O:
KU tampak sakit sedang
Sensorium: compos mentis
T: 130/80 mmHg; P: 104 x/menit; R: 28 x/menit; S:37,5˚C
Kulit: tampak pucat
Mata: C.A (+/+), S.I (-/-)
Abd: Hepatosplenomegali
A: leukemia mielositik akut dd thalasemia
P: ketorolac 3 x 30 mg
• Infus Normal Saline 20 gtt/menit
• Cefotaxime 2 x 1 gr i.v
• Ranitidine 3 x 1 amp i.v
• Dexanta 3 x CI
• Transfusi Whole Blood → cek hasil Hb electroforesis
• Paracetamol 3 x 500 mg
• Metoclopramid 3 x 1 gr iv
16-08-2010 S: sakit kepala(+), mual(--), muntah(--)
O:
KU tampak sakit sedang
Sensorium: compos mentis
T: 130/80 mmHg; P: 96 x/menit; R: 24 x/menit; S:37˚C
Kulit: tampak pucat
Mata: C.A (+/+), S.I (-/-)
Abd: Hepatosplenomegali
A: leukemia mielositik akut
P: ketorolac 3 x 30 mg
• Infus Normal Saline 20 gtt/menit
• Cefotaxime 2 x 1 gr i.v
• Ranitidine 3 x 1 amp i.v
• Dexanta 3 x CI
• Transfusi Whole Blood → cek hasil Hb electroforesis
• Paracetamol 3 x 500 mg
• Metoclopramid 3 x 1 gr iv
prognosis
Dubia ad malam
Leukemia mieloblastik akut
suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid
Penyakit ini lebih sering ditemukan pada dewasa (85%) dari pada anak (15%)
Sesudah usia 30 tahun insidensi LMA meningkat secara eksponensial sejalan dengan meningkatnya usia
Click to edit Master text stylesSecond level
Third level Fourth level
Fifth level
etiologi
Paparan zat leukomogenik
Benzene
Radiasi ionik
Radiasi ionik
Kelainan kromosom
trisomi kromosom 21
kemoterapi sitotoksik
Patogenesis
Patogenesis utama LMA adalah adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda (blast)
Akumulasi blast di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal
Terjadi sindrom kegagalan sumsum tulang (bone marrow failure syndrome) yang ditandai dengan adanya sitopenia (anemia, leukopenia dan trombositopenia).
Tanda dan gejala
Tanda-tanda anemia, pucat, lelah, lemas, lesu, palpitasi dan dispnea sangat umum dijumpai.
Leukositosis terjadi pada sekitar 50% kasus LMA, sedang 15% pasien mempunyai angka leukosit yang normal dan sekitar 35% pasien mengalami netropenia; sel-sel blast dalam jumlah yang signifikan di darah tepi akan ditemukan pada 85% kasus LMA. Infeksi bakteri dan jamur adalah hal umum; Infeksi pyogenic minor di kulit dapat dijumpai.
Trombositopenia dapat berakibat perdarahan spontan, epistaksis, petekia, perdarahan konjunctiva, perdarahan gingiva, memar
Tanda dan gejala
Anoreksia dan penurunan berat badan adalah hal umum; dapat terjadi demam.
Hepatosplenomegali muncul pada 1/3 pasien
Abnormalitas metabolik dapat termasuk hiponatremia, hipokalemia, peningkatan LDH, hiperuricemia dan asidosis laktat
Pada jumlah sel blast yang sangat tinggi dapat terjadi spurious hiperkalemia dan hipoglikemia
diagnosis
pemeriksaan fisik
morfologi sel
pengecatan sitokimia
immunophenotyping
analisis sitogenetik
Tabel 2. Klasifikasi fab
Subtipe
FAB
Nama
Umum
Myeloper
Oksidase
Sudan
Black
Esterase
non-
spesifik
Translokasi dan penyusunan kembali (% kasus)
Gen yang
terlibat
M0 Leukemia Mieloblastik Akut dg diferensiasi
minimal (3%)
─ ─ ─ Inv(3q26) dan t(3;3)(1%)
EV11
M1 Leukemia mieloblastik tanpa maturasi
(15-20%)
+ + ─
M2 Leukemia mieloblastik dengan maturasi
(25-30%)
+ + ─ T(8;21)(40%) t(6;9)(1%)
AML1-ETO, DEK-CAN
M3 Leukemia promielositik akut
(5-10%)
+ + ─ T(15;17)(98%) t(11;17)(1%) t(5;17)(1%)
PML-RARα PLZF- RARα NPM- RARα
M4 Leukemia mielomonositik akut
(20)
+ + + 11q23(20%)
Inv(3q26) & t(3;3)
(3%), inv(16),
t(16;16)(80%)
MLL, DEC-KAN, EV11,
CBFβ-MYH11
M4Eo Leukemia mielomonositik akut
dengan eosinofil abnormal (5-10%)
+ + +
M5 Leukemia monositik akut (2-9%)
─ ─ + 11q23(20%) t(8;16)(2%)
MLL
M6 Eritroleukemia
(3-5%)
+ + ─
M7 Leukemia megakariositik akut (3-12%)
─ ─ + T(1,22)(5%) Tidak diketahui
penatalaksanaan
Kemoterapi
Transplantasi sumsum tulang
Terapi suportif
kemoterapi
regimen kemoterapi untuk pasien LMA terdiri dari beberapa fase: fase induksi dan fase konsolidasi
Terapi pada LMA dibedakan menjadi 2 yaitu terapi untuk LMA pada umumnya dan terapi khusus untuk leukemia promielositik akut (LPA).
Tabel 3.Pilihan Terapi LMA non-LPA
Sitogenetik Awal Kemoterapi Induksi Terapi Post Remisi
Donor HLA sesuai
Terapi Post Remisi
Tidak ada Donor
Favorable Standar 7+3 HDACx 3-4 siklus atau 2-3 siklus diikuti HSCT otolog
HDACx 3-4 siklus atau 2-3 siklus diikuti HSCT otolog
Intermediate Standar 7+3 HSCT alogenik sesegera mungkin atau HDACx 2-4 siklus
HDACx 2-4 siklus + HSCT otolog
Unfavourable Standar 7+3 HSCT alogenik sesegera mungkin HDACx 2-4 siklus ± HSCT otolog
Terapi LMA non-LPA
Terapi standar 7+3 adalah kemoterapi induksi dengan regimen sitarabin dan daunorubisin
protocol sitarabin 100 mg/m2 diberikan secara infusive kontinyu selama 7 hari dan daunorubisin 45-60 mg/m2/hari iv selama 3 hari
Pilihan untuk terapi post remisi dapat berupa kemoterapi konsolidasi, transplantasi sel stem hematopoetik (hematopoetic stem cell transplantation/HSCT) otology, atau HSCY alogenik
Terapi Leukemia Promielositik Akut
Terapi induksi LPA terdiri atas kombinasi ATRA plus kemoterapi berbasi antrasiklin
ATRA 45 mg/m2/hari per oral dalam 2 dosis
daunorubisin 50-60 mg/m2 selama 3 hari
Terapi konsolidasi dengan kemoterapi berbasis antrasiklin dan terapi pemeliharaan dengan menggunakan ATRA
arsenic trioxide (ATO) diberikan pada pasien yang relaps atau resisten terhadap ATRA
dosis 0,15 mg/KgBB melalui infuse 3 jam hingga tercapai remisi komplit dengan maksimal pemberian 50 hari
Transplantasi sumsum tulang
Pada transplantasi sumsum tulang kita memindahkan sel-sel hemopoetik pluripoten dari donor kepada resipien yang memerlukannya
Sumsum tulang yang digunakan dapat merupakan sumsum tulang autolog, singenik, atau alogenik
(sumsum tulang donor) mengandung sel T imunokompeten yang dapat bereaksi dengan antigen resipien dan menyebabkan reaksi graft versus host
GvHD dapat dikurangi dengan pemberian obat-obat imunosupresif pasca transplantasi atau memberikan antibodi monoklonal terhadap CD4+ atau dikombinasi dengan antibodi terhadap CD8+.
Paduan obat imunosupresif yang sering digunakan untuk transplantasi berbagai organ (ginjal, sumsum tulang, hati, jantung dan pankreas) menggunakan siklosporin dan prednison
Untuk mengatasi penolakan jaringan akut umumnya digunakan imunoglobulin antilimfosit, imunoglobulin antitimosit dan antibodi monoklonal terhadap CD3 (muromonab CD3)
Terapi suportif
Penatalaksanan infeksi
Infeksi Oleh Bakteri Gram Negatif
kombinasi obat beta-laktam dengan aminoglikosid
Infeksi Oleh Bakteri Gram Positif
vankomisin dan teikoplanin untuk infeksi S.epidermidis
Infeksi Jamur
amfoterisin B
Infeksi Virus
gansiklovir untuk infeksi CMV
TERIMA KASIH
top related