protein emilim bozuklukları

Protein Emilim BozukluklarıStj. Diyetisyen Şenol YILDIZ

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Cebeci Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi

KAYNAK : www.gencdiyetisyenler.com

KAYNAK : www.gencdiyetisyenler.com

Emilim (Absorbsiyon)

Besinlerin, dış ortamdan organizmanın iç ortamına (kana) geçmesine denir.

Emilim (Absorbsiyon)

Emilim, sindirim sisteminin emme fonksiyonu sayesinde gerçekleşir.

Sindirim sisteminin emilimle görevli kısmı, ince barsaklardır ve emilimin %90’ından fazlası burada gerçekleşir.

Emilim (Absorbsiyon)Alınan besinler

Ağız Mide İnce barsaklarda geçirdikleri değişiklerle,

suda eriyebilir basit yapılar haline gelir ve ince barsaklarda fizikokimyasal olaylar sonucu barsak hücrelerine, oradan da kana geçerler.

Besinlerin tam olarak sindirilmesi ve emilimi

• Yeterli barsak uzunluğu• Normal barsak motilitesi• Steril jejunal lümen• Uygun miktar ve bileşimde

pankreas ve safra salgıları• Normal GIS

gereklidir.

Protein Emilim Bozuklukları

1)Çölyak2)Geçici Gluten İntoleransı3)Protein Kaybettiren Enteropati4)İS Proteinine Duyarlı

Enteropati

Gluten EnteropatisiÇölyakSprue*

Enteropati

• Barsağın herhangi bir hastalığı veya bozukluğu. • Bağırsakta herhangi bir patolojik değişim

olmaksızın, şiddetli diyareyle seyreden hastalıkları da içine alan tablo.

Çölyak• İnce barsağın hasarlı kısmında gluten içeren

besinlerin malabsorbsiyonu.• İnce barsak mukozasında nonspesifik lezyonlar• Glutensiz diyetle hızlı bir klinik düzelme

Genetik veya çevresel Otoimmün Diyete uyulmadığı sürece progresif

Çölyaklı bireylerin doğuştan

genetik bir yatkınlığa sahip olduğu ve bunun uygun çevresel koşullarla

hastalığa dönüştüğü kabul edilmektedir.

Çölyak• Arpa• Buğday• Çavdar• Yulaf

hidrofobik bir protein olan gluten içerir.

• Buğday ve çavdar ununa su eklendiği zaman proteinlerden glutelin ve prolaminin diğer öğelerle bir araya gelmesinden gluten oluşur.

• Bu oluşuma gluten kompleksi denir. • Gluten kompleksi:– %85 protein, – %8 lipit, – %6 nişasta, – %0.7 külden oluşur.

• Gluten bir seri farklı proteinin karışımıdır ve iki grupta sınıflandırılır:– Prolaminler – Glutelinler

• Prolamin proteini olan Gliadin, çölyak hastalığı ve gluten intoleransında başlıca problemdir.

• Gliadin antikorları bu hastalıklarda, ilgili immün komplekslerinde artışa neden olmaktadır.

Glutenin alkolle ekstraksiyonu GliadinGliadin, ince barsaklar için toksiktir.Toksik materyalin oluşumuyla,

Sindirim, Emilim,Taşınma işlemi bozulur.

İntestinal savunma sistemine yücresel yanıt artar.

Humoral antikor seviyesi yükselir.

Çölyak

• Tanı: Altın standart: Biyopsi için• Kesin tanı: Sadece diyete

cevabın gösterilmesiyle konulur.

Çölyak

Çocukluk çağında en sık karşılaşılan Besin kökenli ince bağırsak hastalığı

veHayat boyu devam eden tek besin

alerjisidir.

Bugün çölyak hastalığının basit bir malabsorbsiyondan

çok daha kompleks;tipik bir enteropatinin yanı sıra, bütün

sistemleri ilgilendiren bir hastalık olduğu anlaşılmıştır.

Çölyak Epidemiyolojisi

• Beyaz Irk• Kız > Erkek• 1 / (500 - 3000)• Genetik yatkınlık %10• İB Epitelinin bozulması (Villi kaybı)

Gliadin’e antijenite

Glutenin İB’ta sindirime girmesiyle

İmmün yanıt

Transglütaminaz’a reaksiyon gösterilir.

Gluten-Spesifik T hücreleri uyarılır.

Villi atrofisi

Klasik çölyak hastalığı: Daha çok süt çocukları ve küçük çocuklarda, yaşamın 6-24.aylarında diyetle gluten alımı başladıktan sonra ortaya çıkan, klasik GIS bulguları gösteren olgulardır.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Atipik çölyak hastalığı: Çoğunlukla 5-7 yaş ve üstü çocuklar ve erişkinlerde görülen atipik bulguları (anemi,diş bozukluğu, boy kısalığı gibi) gösteren olgulardır.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sessiz çölyak hastalığı: Sağlam görünen bir çocuk veya erişkinde, genetik faktörlerden dolayı (1.dereceden akrabasının çölyak olması gibi) tipik çölyak enteropatisi saptanabilir. Bu vakalar asemptomatiktir. Bu yüzden toplumda bunların taraması yapılmalıdır.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Potansiyel çölyak hastalığı: İB biyopsileri normal veya minimal değişiklik göstermesine rağmen genotipleri çölyakla uyumlu doku gruplarından olan olgulardır. Önceleri hiçbir bulguları olmamasına karşın, sonraki yıllarda tipik gluten enteropatisi olma riski taşırlar. Bu nedenle izlenmeleri gerekir.

Çölyak Tipleri

Tanı almış her hastaya karşılık, tanı almamış 7 - 8 hasta olduğundan şüphelenilmektedir.

Çölyak Semptomları• Kemik ağrıları• Çomak parmak• Büyüme geriliği• Sekonder anemi• Sertleşmiş kaslar• Yaşa uygun ağırlığın altında• Hipoproteinemiye bağlı ödem• Öne doğru çıkıntılı balon batın• Huzursuz yapı ve ağlamaya eğilim• Akut olarak başlayıp, kronik şekilde seyreden diyare

Çölyak Komplikasyonları• Çölyak Krizi– Starvation– Antikolinerjik İlaç

• Malignensi– İB Lenfoması– GIS Karsinomları

Çölyak TBT• Esas tedavi: Glutenin diyetten çıkarılması• Glutensiz diyetle hızlı yanıt alınır; 24 saatte ağır klinik

tablo normale döner.• 6 Ay sonra İB mukozası normale döner.• Akranlarıyla antropometrik denkliğe ulaşır.• 2 yıl sonra Glutensiz Diyet’ten RIII’e geçildiğinde, %5

oranında iyileşme görülmüştür.

Çölyakta Glutensiz Diyet

• Diyet kesinlikle katı olarak uygulanmalı.

• “Bir kereden bir şey olmaz” çölyak hastalığı için geçersizdir.

Çölyakta Kortizon Tedavisi• Çölyak semptomları, sistemik steroidlerle kontrol

altına alınabilir.• Çölyak krizinde ve gliadin şoku*nda kullanılabilir.• Uzun süreli steroidlere nadiren gereksinim

duyulur bu da serum albüminin çok düşük olduğu hastalardadır.

Çölyakta Kortizon TedavisiIV Hidrasyon alan hastalar • Hidrocortisone 100mg / 6 saOral açık ve çölyak krizi (+)• Prednisolon 40 – 60mgGlutensiz diyete yanıt (-)• Steroidler 7,5 – 20mg / gün

Glutensiz Diyet• ENERJİ malnutrisyon durumuna göre• PROTEİN• Besinler, az az sık sık verilmeli• İshal durumu göz önüne alınmalı• Besin tüketim monitörizasyonu• Geç tanılı çocuklarda laktoz intoleransı• Laktozsuz mamalar (LF) kullanılmalı• Fe• Folat eklenerek anemi* düzeltilmeli• B12

• A, C ve B kompleks vitaminlerinin eklenmesi GDİ’ni iyileştirir.• Yağ sınırlaması gerektiren durumlarda, kilo kaybının engellenmesi için MCT

LF Mamalar

AL 110

Milupa SOM

Nutrilon LF

Farley’s Soya

Nutrisoya

İnfasoy

Günümüzde çölyak hastaları için "glutensiz gıdalar" olarak adlandırılan özel bir gıda kategorisi altında glutensiz fırın ürünleri üretilmektedir.

Bunlar doğal olarak gluten içermeyen: pirinç mısır soya unu guar * amaranttan hazırlanan ürünleri içerir.

GLUTENSİZ GIDALAR/ÜRÜNLER

Guar • Guar Gum• Guar Sakızı• Guar Zamkı• Guar çekirdeği bitkisinin bir ekstraktıdır. Bitkinin çekirde ğinden jel yapıcı özelliği dolayısıyla ticari olarak kullanma amacıyla (toz şeklinde) çıkarılır.• Guar zamkı, gıda, kozmetik ve farmasötikal endüstrilerde, kıvam arttırıcı,

bağlayıcı, emülgatör ve stabilizatör olarak birçok kullanıma sahiptir. • Kahvaltılık gevrekler, süt ürünleri, soslar, işlenmiş sebzeler ve unlu mamuller

gibi birçok çeşit gıdaya eklenir.

Eğer ürün etiketinde…MSG

TahıllarMalt unu

Un, zenginleştirilmiş unModifiye edilmiş besin nişastası

Hidrolize edilmiş sebze proteini(HPV)Malt veya tahıl özütleri

Damıtılmış sirkeEmülsifiyerlerStabilizatörler

Buğday nişastasıYazıyorsa bu ürünün içinde gluten vardır ve bu ürünler kesinlikle alınıp tüketilmemelidir.

Glutensiz Diyetin Yasakları

Glutensiz Diyette YASAK İçecekler• BOZA

Glutensiz Diyette YASAK Et Ürünleri• Buğday ya da çavdar

unundan yapılmış ekmek ilaveli köfte

• Sosis

Glutensiz Diyette Yumurta ve peynir

• HEPSİ SERBEST

Glutensiz Diyette YASAK Tahıllar• Buğday• Arpa• Yulaf• Çavdar unuyla yapılmış her şey:• Şehriye• Bulgur• Makarna• Erişte• Kuskus• Bisküvi• Simit• Dondurma külahı

• EKMEK• Tarhana• Yarma• İrmik• Kraker• Börek• Pasta• Çörek

• Un• Erişte• Düğün• Şehriye• Tarhana• Unlu Domates• Her türlü hazır çorba

Glutensiz Diyette YASAK Çorbalar

Glutensiz Diyette YASAK Kurubaklagiller

• HEPSİ SERBEST

Glutensiz Diyette YASAK Sebze ve Meyve

• HEPSİ SERBEST

Glutensiz Diyette YASAK Yağlar

• Bol yağlı besinler• Kuruyemişler• Mayonez• Kaymak• Krema

Glutensiz Diyette YASAK Tatlılar• Şerbetli tatlılar– Tulumba– Baklava– Revani– Lokma

• Kek ve pastalar• Gofret, kurabiye, çikolata, puding

Glutensiz Diyette YASAK Çeşni verici yiyecekler

• Hazır salça• Ketçap• Unlu soslar• Hazır çeşni vericiler

ETİKET OKUMA ALIŞKANLIĞI KAZANILMALI

• Yalnızca çölyaklının gıdalara dikkat etmesi yeterli değilidr.

• Yakınlarının da etiket okuma alışkanlığı kazanması önemlidir.

• Tüm hazır gıdaların etiketlerinde gluten içerip içermediği yönünde açık bilgi bulunması gereklidir.

78

Çölyak hastalığı bulunan bireyler, uzun süreli komplikasyonları engellemek için tedavi altına

alınmalı ve etkili bir diyet planının hazırlanması için beslenme ve diyet uzmanlarına danışmalıdırlar.

• Çölyak hastalığı düzgün tedavi edilmezse uzun süreli komplikasyonlar gelişebilir.

• Çölyaklılarda, – IDDM– Otoimmün tiroid hastalığı – Otoimmün karaciğer hastalığı – RA– Addison hastalığı gelişme riski çok yüksektir.

Çölyak Hastaları İçin Mavi Kapak Projesi

• “Gün geçtikçe toplumdaki çölyak hastalığı farkındalığı artıyor. Yapılan yayınlar, televizyon programları, kampanyalar da bunların en büyük nedeni elbet. Bizim gibi glutensiz beslenen ve ürün bulmakta zorluk çeken aileleri sevindirecek bir kampanyadan bahsetmek istiyorum size.Mavi kapak toplama projesini duymuşsunuzdur. Yine aynı şekilde mavi kapakları bu sefer glutensiz ürünleri bulamayan aileler için toplayacağız.

• Kapımızın önüne, sokağımızın başına asacağımız plastik şişelere mavi kapakları topluyoruz. Üzerine glutensiz ürün bağışı için olduğunu da belirtelim ki görenlerde glutensiz beslenme dahası çölyak hastalığı bilinci oluşsun. ”

Geçici Gluten İntoleransı

Protein Emilim Bozuklukları

1)Çölyak2)Geçici Gluten İntoleransı3)Protein Kaybettiren Enteropati4)İS Proteinine Duyarlı

Enteropati

Geçici Gluten İntoleransı

• GIS enfeksiyon• Çölyak bulguları• Glutensiz diyete olumlu yanıt & TEDAVİ

Protein Kaybettiren Enteropati

Protein Emilim Bozuklukları

1)Çölyak2)Geçici Gluten İntoleransı3)Protein Kaybettiren Enteropati4)İS Proteinine Duyarlı

Enteropati

Protein Kaybettiren Enteropati

• Sindirim sisteminden aşırı protein kaybı ile karakterize,

• Temelinde farklı hastalıklar yatan,• Protein dışında vitamin, mineral, lipit ve eser

miktarda element kaybı ile giden klinik tablo.

Protein Kaybettiren Enteropati• Haptik protein üretimi düşer.• Hipoalbünemi gelişir.• Ödem oluşur.• Malnütrisyon sıklıkla görülür. Devamında iştahsızlık

başlar:– BG Geriliği– Avitaminoz

Protein Kaybettiren Enteropati

• Oral alımın güçleştiği durumda:–Tüm BÖ’lerinden zengin diyet–MCT içeren mama–Modülen Mama

MCT İçeren Mamalar Modülen Mamalar

Peptijunior

AlpremCaprilon

PortagenFantomaltPolycoseProtifarPromod

Gastrointestinal sistemden protein kaybı başlıca 3 mekanizma ile gelişir

o Ülserasyonlaro Mukozal erozyonlar nedeniyle mukozal yüzey

hasarı sonrası gelişen protein kaybı. o Lenfatik obstruksiyon nedeniyle oluşan protein kaybı.o Mukozal yüzeyde ülserasyonlar ve erozyonlar

olmadan mukozal yüzey permabilite artışı nedeniyle oluşmaktadır.

Protein Kaybettiren Enteropati

• Hastaların İmmün yetmezlik riski altında olduğu unutulmamalı.

• Süt çocuğu döneminde:– Enerji: 130 – 150 Kkal/kg– Protein: 2,5 – 3,5 g/kg (BV Yüksek)

İnek Sütü Proteinine Duyarlı Enteropati

Protein Emilim Bozuklukları

1)Çölyak2)Geçici Gluten İntoleransı3)Protein Kaybettiren Enteropati4)İS Proteinine Duyarlı

Enteropati

İS Proteinine Duyarlı Enteropati• Aile geçmişinde İS alerjisi olup, doğumdan

hemen sonra İS verilen çocuklarda görülür.• Antijenitesi yüksek olan:– Sığır serum albümin– Sığır serum globülin– α – Laktoglobülin– β – Laktoglobülin– Kazein

Kazein• Süt proteini• İS %80• Yüksek prolin• Az sistin içerir.• Fraksiyonları:

–α–β– γ– κ

İS Proteinine Duyarlı Enteropati

İS Proteinine Duyarlı Enteropatiden % 82 β – Laktoglobülin sorumludur.

Süt bazlı mamaların çoğu, denatürasyonla elde edilmekte ve

hepsi β – Laktoglobülin içermektedir.

• İS proteinine intolerans gösteren birçok bebekte, – soya– buğday proteinlerine de intolerans gelişmekte– yumurta

• Soya proteini alındıktan sonra:– kusma– ateş– takipne gibi belirtiler olabilir.– siyanoz– egzema– bronşit

İS Proteinine Duyarlı Enteropati

• Whey proteinince zengin• MCT içeren• Soya bazlı mamalar, intolerans yapmıyorsa

kullanılmalı.

Soya Bazlı Mamalar

Peptijunior

Caprilon

Pregomin

Nutramigen

İnfasoy

Nutrisoya

Farley’s Soya

Mulipa SOM

KAYNAK : www.gencdiyetisyenler.com

“Bir mum diğerini

tutuşturmakla ışığından bir şey kaybetmez.”

Hz. Mevlana

Kaynakça• Köksal G, Gökmen H, Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi• Baysal A ve ark, Diyet El Kitabı• Baysal A, Beslenme• www.bilimvesaglik.com/vucudumuz/sindirim-sistemi/ince-bagirsak.html• beslenme.gov.tr• www.tapdk.gov.tr/pitoc_guar_zamki.asp• www3.uakron.edu/chima/Nutrition• www.glutenfreehayat.com• www.colyak.web.tr• www.colyak.org.tr• dromersenturk.com/ders_sunu/

Gluten-Hastaligi.pdf• www.foodauthority.nsw.gov.au/_Documents/consumer_pdf/foodallergies-brochure-Turkish.pdf• beslenme.gov.tr/content/files/yayinlar/sunumlar/yas_gruplari_ve_beslenme/

Colyak_Dr.Dyt.Meltem_Soylu.pdf