sindrom eisenmenger pada anak

PENATALAKSANAAN SINDROM

EISENMENGER

OlehFahrizal Setiawan

PembimbingDr. Meriah Sembiring, Sp.A

PENDAHULUAN Sindrom Eisenmenger : bentuk spesifik

hipertensi arterial pulmonal akibat defek jantung kongenital

Diperkenalkan oleh dokter asal Jerman bernama Viktor Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger yang terjadi pada penyakit jantung kongenital di Eropa dan Amerika Utara adalah sekitar 4%

PENDAHULUAN Prevalensi sindrom Eisenmenger telah

menurun hingga 50%

Satu-satunya penanganan sindrom Eisenmenger yang efektif adalah dengan transplantasi jantung dan paru

Berikut akan dipaparkan sebuah referrat yang berjudul “Penatalaksanaan Sindrom Eisenmenger”.

DEFINISIProses dimana terjadi pirau kiri ke

kanan akibat defek jantung kongenital yang

menyebabkan peningkatan aliran pada

pembuluh darah pulmonal sehingga terjadi

hipertensi pulmonal, yang pada akhirnya

menyebabkan peningkatan tekanan pada

jantung sebelah kanan sehingga terjadi pirau

yang terbalik menjadi pirau kanan ke kiri.

DEFINISI

Gambaran sindrom Eisenmenger pada pasien VSD

EPIDEMIOLOGI Sindrom Eisenmenger jarang terjadi

pada usia < 1 tahun.

Sindrom Eisenmenger berkembang pada hampir semua pasien trunkus arteriosus, 50% pasien VSD berukuran besar atau PDA, dan 10% pasien ASD.5

Angka survival bervariasi.

Kematian seringkali terjadi mendadak.

PATOFISIOLOGI

Perubahan struktur arteri pulmonar.

PATOFISIOLOGI

Perubahan pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri pada sindrom Eisenmenger

ETIOLOGI

Defek jantung kongenital yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger

ETIOLOGI

Faktor yang mempengaruhi terjadinya sindrom Eisenmenger

PENYAKIT MULTISISTEMIK

Sindrom Eisenmenger sebagai penyakit multisistemik

Eisenmenger syndrome

Suprasystemic pulmonary pressure

Right to left shunt

Desaturated blood tosystemic circulation

Cyanosis

Hematology

Bilirubin metabolism

Vascular system

Coronary circulation

Myocardium

Long bones

Urin acid metabolism

Respiratory

Digits

Renal

Central nervous system

ANAMNESIS

Gejala klinis sindrom Eisenmenger

No. Kelainan Gejala klinis

1. Hipertensi pulmonal

- Sesak napas - Presinkop dan sinkop- Fatigue - Penurunan toleransi exercise- Letargi

2. Gagal jantung - Dispneu de effort - Anoreksia- Ortopneu - Nausea- Edema - Paroxysmal nocturnal

dyspnea- Asites

3. Eritrositosis - Myalgia - Tinnitus- Kelemahan otot - Pandangan kabur atau ganda- Anoreksia - Skotomata- Fatigue - Nyeri kepala- Paresthesia jari & bibir - Iritabilitas

ANAMNESIS

Gejala klinis sindrom Eisenmenger

No. Kelainan Gejala klinis

4. Gangguan perdarahan

- Perdarahan mukokutaneus ringan -Menorrhagia

- Perdarahan pulmonal - Epistaksis

5. Nefrolitiasis - Asam urat sekunder - Kolik renal- Nyeri dan pembengkakan sendi

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik pasien sindrom Eisenmenger

No. Kelainan Pemeriksaan fisik

1. Kelainan kardiovaskular

• Sianosis sentral• Clubbing finger• Tekanan vena jugular meningkat/ normal.• Tanda hipertensi pulmonal • Murmur diastolik bernada tinggi • pulmonary ejection click• Suara jantung 2 mungkin single atau terpisah

2. Lain-lain • Takipneu.• Perdarahan dan memar.• Jaundice, nyeri tekan perut kuadran atas dan

Murphy sign yang positif.• Hipotensi postural dan iskemia fokal.• Kaku sendi metakarpal atau metatarsal.• Injeksi konjungtival, rubeosis iridis dan

hiperviskositas retinal.

PEMERIKSAAN FISIK

Clubbing finger

Injeksi konjungtival

Hematoma

PEMERIKSAAN PENUNJANG

LABORATORIUM

• Polisitemia

• Peningkatan hemoglobin dan hematokrit

• Peningkatan bilirubin dan asam urat

• Peningkatan kadar ureum dan kreatinin

• Penurunan PaCO2 dan PaO2

• Asidosis metabolik dan respiratorik.

• Pemanjangan bleeding time

PEMERIKSAAN PENUNJANG

ELEKTROKARDIOGRAFI (EKG)

• Right axis deviation

• Gelombang R tinggi pada sadapan V1,

gelombang S dalam pada sadapan V6,

dengan atau tanpa abnormalitas

gelombang ST dan T.

• P pulmonale

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran EKG pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

FOTO TORAKS

• Pelebaran arteri pulmonal sentral

disertai penurunan ukuran dan jumlah

pembuluh darah perifer.

• Kalsifikasi arteri pulmonal atau duktus

arteriosus

• Kardiomegali atau normal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran foto toraks pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Echokardiografi & color flow

doppler

• Defek struktur kardial

• Lokasi pirau kardial

• Perbedaan tekanan melalui defek

• Tekanan sistolik dan diastolik pulmonar.

• Abnormalitas struktural yag menyertai.

• Ukuran/ fungsi ventrikel kanan & kiri.

• Kemungkinan koreksi secara bedah.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran echokardiografi pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran color flow doppler pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran color flow doppler pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Echokardiografi trans esofageal• Lebih baik dibanding echokardiografi

dalam mendeteksi ASD atau PDA.

• Berguna dalam evaluasi pasien

hipertensi pulmonal tanpa sebab

jelas.13

• Harus dilakukan pada pasien yang akan

dilakukan transplantasi paru.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran echokardiografi trans esofageal pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Magnetic Resonance Imaging• Dapat mengidentifikasi defek

intrakardial dan PDA

• Terutama untuk pasien post bedah

kardiak dimana secara teknis sulit

dilakukan echokardiografi.

• Sangat terbatas dalam

mengidentifikasi abnormalitas katup

jantung.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran MRI pasien sindrom Eisenmenger

PEMERIKSAAN PENUNJANG

KATETERISASI KARDIAK• Mendeteksi pirau intrakardial dan

menetapkan tingkat keparahan

kerusakan pembuluh darah pulmonal.

• Dapat membedakan pasien hipertensi

pulmonal ireversibel dengan pasien

hipertensi pulmonal reversibel.

PENATALAKSANAAN

HAL YANG HARUS DIPERHATIKAN

• Volume deplesi dan exercise

• Daerah yang tinggi

• Pencegahan endokarditis

• Pembedahan non kardiak

PENATALAKSANAAN

TERAPI MEDIKAMENTOSA

• Terapi oksigen nokturnal

• Terapi antikoagulasi

• Terapi vasodilator pulmonar

• Penanganan eritrositosis

• Penanganan anemia

TERAPI OKSIGEN

• Diberikan pada malam hari secara

jangka panjang namun masih

kontroversial.

• Suplementasi oksigen juga diperlukan

untuk pasien yang akan bepergian

dengan pesawat.

TERAPI ANTIKOAGULASI

• Penggunaan rutin masik kontroversial.

• Indikasi : peningkatan risiko trombosis

arteri pulmonal atau komplikasi

tromboembolik lain

• Tidak boleh diberikan tanpa monitoring

ketat.

TERAPI VASODILATOR PULMONAL

Dianggap era baru terapi sindrom

Eisenmenger. Terapi vasodilator pulmonal

yang dapat diberikan antara lain :

• Antagonis Reseptor Endothelin

• Inhibitor Phosphodiesterase Tipe-5

• Prostacyclin dan Analog Prostacyclin

TERAPI VASODILATOR PULMONAL

Perbaikan terapi bosentan dibanding plasebo.

Perbaikan terapi sildenafil

PENANGANAN ERITROSITOSIS

Penanganan hiperviskositas yang

simptomatik adalah phlebotomy.

Dehidrasi harus disingkirkan terlebih

dahulu.

Target Hb adalah 17-20 g/dL.

Jumlah darah yang diambil adalah :

PENANGANAN ERITROSITOSIS

PENANGANAN ANEMIA

• Anemia defisiensi besi akibat phlebotomy

berulang atau kehilangan darah

berlebihan.

• Penanganan anemia defisiensi besi adalah

dengan terapi besi.

• Terapi besi dilakukan ketika MCV kurang

dari 82 dengan ferrous sulfate 325 mg/

hari.

• Terapi dihentikan ketika hematokrit mulai

naik, biasanya dalam 7-10 hari.

TERAPI BEDAH

Harus dilakukan seawal mungkin

pada pasien Penyakit Jantung Kongenital.

Terapi bedah yang dapat dilakukan:

• Transplantasi paru saja

• Transplantasi jantung-paru

PROGNOSIS

• Pasien sindrom Eisenmenger mempunyai

survival rate 80% (10 tahun), 77% (15

tahun) dan 42% (25 tahun).

• Prognosis buruk dipengaruhi : syncope,

peningkatan tekanan pengisian jantung

kanan dan hipoksemia berat.

• Sebagian besar pasien meninggal karena

kematian jantung mendadak.

PENUTUP• Sindrom Eisenmenger merupakan

penyakit multisistemik.

• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan penunjang.

• Satu-satunya penanganan yang efektif adalah dengan transplantasi.

• Saat ini, muncul terapi vasodilator pulmonal sebagai era baru penanganan sindrom Eisenmenger.

TERIMA KASIH