sÍndrome de eisenmenger eisenmenger syndrome

SÍNDROME DE EISENMENGER

Revista Facultad de Salud - RFS - Enero - Junio 2012 99

Revista Facultad de Salud - RFS - Enero - Junio 2012;4-1:99-106

SÍNDROME DE EISENMENGEREisenmenger Syndrome

Juan Pablo González Suárez1, Giovanni Caviedes Pérez2

Recibido: 11 de abril de 2012 - Aceptado: 18 de junio de 2012

ResumenLa cardiopatía congénita acianótica frecuentemente diagnosticada en eladulto es la comunicación interauricular. Se presenta un reporte de casosobre un paciente de 27 años con diagnóstico de aurícula única con levesintomatología a pesar de la edad y sin realizarse una corrección qui-rúrgica; actualmente se encuentra en buen estado general, algo inespe-rado para la edad.Palabras clave: Comunicación interauricular, Síndrome de Eisenmenger.

AbstractAcyanotic congenital heart disease frequently diagnosed in adults isthe atrial septal defect. It is a case report of a 27-year-old patientdiagnosed with unique atrium with mild symptoms despite his age andwithout undergoing a correction surgery; currently the patient is ingood general condition, something unexpected for his age.Key words: Atrial septal defect, Eisenmenger Syndrome.

1 Estudiante de medicina.Facultad de Salud,

UniversidadSurcolombiana.

Correo electrónico:[email protected]

2 Médico internista.Farmacólogo clínico,

Epidemiólogo. Docente,Universidad

Surcolombiana.Correo electrónico:

[email protected]

INTRODUCCIÓN

De las cardiopatías congénitas más frecuen-tes, la comunicación interauricular, correspon-de a un 30% a 40% de las cardiopatías máscomunes en los adultos, con una prevalenciade 2,8 a 8,8 por cada 1.000 nacidos vivos yuna relación de 1:2 entre hombres y mujeresrespectivamente. La asociación de lascardiopatías congénitas, con enfermedadesvasculares pulmonares tiene una incidencia de8 a 12 por cada 1.000 nacimientos; y una pre-valencia cercana al 60% de todas lascardiopatías congénitas principalmente en ni-ños escolares(1,2).

REPORTE DE CASO

Paciente masculino de 27 años con cuadro dediez días de evolución consistente en dolortorácico, tipo opresivo, de aparición súbita,intensidad de 3/10, irradiado a espalda, quemejora con la marcha lenta y empeora con eldecúbito supino asociado a disnea de levesesfuerzos, ortopnea y palpitaciones. Tiene unantecedente de trauma facial en la niñez ytrae la imagen de un ecocardiograma reali-zado en una clínica de Bogotá (Figura 1) don-de muestra la aparición de una cavidad auricu-lar única. Al examen físico se encuentra unaTA= 80/50 mmHg, FC= 64 LPM, FR= 24 RPM,

REPORTE DE UN CASO

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Juan Pablo González Suárez, Giovanni Caviedes Pérez

Revista Facultad de Salud - RFS - Enero - Junio 2012100

T°ax= 35°C; depresión hemicraneana dere-cha, cianosis labial, tórax en tonel (Figura 2)con una expansibilidad disminuida y reforza-miento del 2° ruido cardíaco con presenciade un soplo sistólico tricúspideo (soplo en

Figura 2. Tórax en Tonel.

Figura 1. Ecocardiograma realizado a los 17 años.

maquinaria), abdomen normal y extremi-dades superiores e inferiores con hipocratismodigital (Figura 3). El test neurológico es nor-mal. Se realiza ecocardiograma descrito en laTabla 1.



Primer Hospital (17 años)

- Tabique interauricular ausente.- Doble sistema de venas cavas superiores.- Conexiones auriculo-ventriculares:

aurícula única conectada a través de dosválvulas.

- Tabique interventricular: soluciones de con-tinuidad a nivel musculares apicales múl-tiples siendo la más grande de ella de 6 mmde diámetro no pudiéndose constatar cor-tocircuito por estar igualadas las presiones.

- Ventrículo derecho severamente hipertróficocon signos de sobrecarga de presión.

- Insuficiencia tricuspidea leve.- Arteria pulmonar principal y ramas seve-

ramente dilatadas.

1. Aurícula única2. Comunicación interventricular musculares

apicales múltiples.3. Hipertensión pulmonar severa.4. Doble sistema de vena cava superior.5. Aorta Bivalva.6. Arterias pulmonares severamente dilatadas.7. Ventrículo derecho severamente hiper-

trófico.8. Buena Función bi-ventricular.

Descripción

Conclusiones

H.U.H.M.P (27 años)

- Aurícula única.- Insuficiencia tricuspidea leve.- Aorta bivalva.- Ventrículo derecho: espesor aumen-

tado de su pared.- Arteria pulmonar: tronco y ramas de

características normales.- Tabique interventricular: integro.- Tabique interauricular: esbozo de

septum interauricular inferior.

1. Aurícula única con válvula mitral ytricuspidea presentes y morfoló-gicamente normales.

2. Engrosamiento importante de las pa-redes del ventrículo derecho, por so-brecarga sistólica crónica pulmonar.

3. Aorta Bivalva.4. Insuficiencia Tricuspidea Leve.5. Presión arterial sistólica transpul-

monar de 50 mmHg.6. Cardiopatía congénita compleja.

Tabla 1. Cuadro comparativo entre los resultados de los ecocardiogramas realizados en un hospital de tercernivel y el Hospital Universitario Hernando Moncaleano Perdomo.

Respecto a los paraclínicos, el electrocar-diograma muestra un patrón de bloqueo derama izquierda (Figura 4); cuadro hemáticocon policitemia (Tabla 2) y gases arterialescon hipoxemia (Tabla 3). Las pruebas de coa-gulación, función renal y la glicemia son nor-males (Tabla 4). Con estos resultados seestablecen los siguientes diagnósticos: 1) Sín-drome de Eisenmenger; 2) Hipertensiónpulmonar; 3) Cardiopatía congénita; y 4)Síndrome disneico. El tratamiento queinstaurado de urgencia consistió en dalteparina5000 UI SC día, enalapril 5 mg VO día,furosemida 5 mg IV C/6h, lovastatina 40 mgVO noche, Omeprazol 20 mg VO día, O2 por

cánula 2L por minuto permanente ypulsoximetria C/4h.

Tan pronto se estabiliza el paciente, se pro-cede a explicar en qué consiste su enfermedady se le aclara cuáles son los tratamientos indi-cados para dicho caso; de igual forma se leexplican cuáles son las ventajas y desventajasde cada uno. Posteriormente, se le da el tiem-po necesario para tomar su decisión que con-sistió en continuar con su tratamiento inicial.

Después de once días de observación sedecide dar alta por mejoría de los síntomas. Elpaciente refiere realizar sus actividades dia-rias sin ningún problema y hace uso diariodurante la noche del oxígeno.



Figura 3. Hipocratismo digital en miembros superiores e inferiores.

Tabla 3. Resultados de los gases arteriales.

pH 7,41

Pco2 30 mmHg

Po2 54 mmHg

Na+ 136 mEq/L

K+ 3.0 mEq/L

HCO3- 19.0 mmol/L

Hct 58%

Tabla 2. Resultados del cuadro hemático.

Recuentos de Blancos 6.900 x mm3

Neutrófilos 58,5%Linfocitos 32,6%Monocitos 6,9%Eosinófilos 1,6%Basófilos 0,4%Recuento de rojos 5,950,000 x mm3

Hemoglobina 18,1 g/dlHematocrito 54,1%VCM 91 fLRDW 14,2%Plaquetas 247,000 x mm3

Figura 4. Electrocardiograma.



DISCUSIÓN

La cardiopatía congénita más común es la co-municación interauricular, corresponde al 30%a 40% de las cardiopatías congénitas en losadultos, con una prevalencia entre el 2,8 al 8,8por 1.000 nacimientos. Se clasifica de acuerdoa su tamaño en: pequeña si es menor de 20mm o grande si es mayor de 20 mm. Suele lo-calizarse en: 1) el ostium secundum, en la por-ción medial del septum auricular en la fosaoval; 2) ostium primum, en la porciónanteroinferior del septum; y en 3) el seno ve-noso en la región posterior de la unión con lavena cava(1).

Las cardiopatías congénitas suelen ser de-tectadas a edades tempranas, pero muchoscasos no son descubiertos hasta la edad adul-ta. Durante la primera década estos pacien-tes rara vez desarrollan hipertensiónpulmonar pero es común después de la quin-ta década de la vida. En el estudio de RuiProvidência et al. (1), los pacientes conhipertensión pulmonar fueron predominan-temente adultos con una edad media de 52+/-16 con un gran defecto (19,7+/- 9,6mm). Secree que su ocurrencia durante la niñez seasocia a una hipertensión pulmonaridiopática coexistente con el defecto(1).

En el registro del Euro Heart Survey sobrepacientes adultos con enfermedades cardíacascongénitas, se encontró 1877 pacientes concomunicación interauricular, comunicación

interventricular o defectos cianóticos con otrapatología de base, 28% tenían hipertensiónpulmonar y 12% tenían síndrome deEisenmenger(10). En otro estudio más reciente,la prevalencia de la hipertensión arterialpulmonar entre 1824 adultos con cardiopatíacongénita fue de 6,1% y el 3,5% tenía síndro-me de Eisenmenger(10). Basados en otros estu-dios como los de Rui Providência et al.(1) 77pacientes (42,5%) tuvieron una moderada asevera ampliación de la cámara cardíaca de-recha y 48 (26,5%) tuvieron hipertensiónpulmonar, definido como PASP mayor de 40mmHg (equivalente a una presión arterialpulmonar de 25-30 mmHg), y solo en 6 (3,3%)fue diagnosticado el síndrome de Eisenmenger,con un alto predominio en la edad adulta(64,0+/-7,9)(1).

Se calcula que 3,2 millones de niños entodo el mundo que tengan una comunicacióninterauricular, comunicación interventricularo un ductus arterioso persistente aislado queno haya sido tratado durante la infancia, de-sarrollará una enfermedad vascular pulmonarcon una morbilidad incapacitante dehipoxemia asociada a shuts invertidos suma-do a una corta expectativa de vida(2).

Hay tres millones de niños en todo el mun-do en riesgo de desarrollar una enfermedadvascular pulmonar asociada a una cardiopa-tía congénita. Se ha estimado que cerca de600.000 nacimientos anuales que cursan conuna cardiopatía congénita significativa, el 50%fallece por infecciones o por falla cardíacadurante la infancia(2). Esta es una enfermedadque puede ser curada con una pronta inter-vención quirúrgica (Antes de los dos años). Anivel mundial solo del 2% al 15% de los pa-cientes con un significativo shut intra oextracardíaco logran recibir una intervencióncurativa(2-6).

Para desarrollar una enfermedad vascularpulmonar se ve implicada la hipertensiónpulmonar, la cual según Simonneau et al.(8) seclasifica de acuerdo a su causa en los siguien-tes grupos: 1) hipertensión arterial pulmonar

Tabla 4. Resultado de otros laboratorios.

PT 15,6 seg.

PTT 30,7 seg.

Glicemia 82 mg/dl

BUN 8,6 mg/dl

Creatinina 0,59 mg/dl

Proteína C reactiva 0,63 mg/dl



idiopática familiar; 2) hipertensión venosapulmonar; 3) hipertensión pulmonar asocia-da con hipoxemia; 4) hipertensión pulmonarasociado a una enfermedad trombótica cró-nica, enfermedad embolica o ambas y 5) mis-celáneas(7,8); por lo tanto, de acuerdo al caso,este paciente pertenece al grupo uno(2). Tam-bién clínicamente se pueden clasificar las en-fermedades cardíacas congénitas en: 1)síndrome de Eisenmenger; 2) moderado agran Shut con hipertensión pulmonar severapero todavía no invertido (no cianosis); 3)pequeños defectos con hipertensión arterialpulmonar (cuadro clínico similar al de lahipertensión arterial pulmonar idiopática) y4) hipertensión arterial pulmonar después dereparar la enfermedad cardíaca congénita(persistente o recurrente)(10).

Fisiopatológicamente, la causa más acep-tada se basa en un incremento del flujo san-guíneo pulmonar y en la presión cuña de lapulmonar provocando un remodelamientovascular desfavorable. Se genera una disfun-ción de las células endoteliales, desequilibrioen los mediadores vasoactivos, incluidos laprostaciclina, tromboxanos, endotelina, óxidonítrico, GMP cíclico, factor de crecimientotransformante beta 1, factor de crecimiento delendotelio vascular, y la del factor de crecimien-to de fibroblastos, llevando a vasoconstricción,inflamación, trombosis, proliferación celular,alteración de la apoptosis y la fibrosis(2).

Todos estos factores (cardiopatía congéni-ta y enfermedad vascular pulmonar) más lano oportuna corrección del defecto congénitocausa la formación del síndrome de Eisenmen-ger; el cual fue descrito por primera vez porVíctor Eisenmenger(9). Posteriormente, PaulWood(2,9) fue quien lo definió como una hi-pertensión pulmonar a nivel sistémico, asocia-da a un alto índice de resistencia vascularpulmonar (PVRI) (> 800 s/cm5 o 10 WU m2)con un Shut invertido o bidireccional(2).

De acuerdo con las guías para el manejode enfermedades congénitas se define comouna enfermedad cardíaca congénita inicial-

mente con un Shut a nivel pulmonar porqueinduce a su vez una enfermedad vascularpulmonar severa e hipertensión arterialpulmonar, resultando un Shut de direccióninvertida y una cianosis central. La supervi-vencia de estos pacientes, se aproxima a la ter-cera y hasta la cuarta década pero hay casosque han llegado hasta la séptima década de lavida. Los principales factores que influyen enun mal pronóstico para este tipo de pacientesson la falla cardíaca derecha y el deterioro pro-gresivo de la capacidad de ejercicio.

Las características clínicas de esta patolo-gía son cianosis central, disnea, fatiga, hemop-tisis, síncope, cefalea, mareo y palpitacionesprincipalmente; y como complicaciones sepueden encontrar también hemoptisis, ACV,abscesos cerebrales, secundarios a eritrocitosis,colelitiasis, disfunción renal, hiperuricemia,anormalidades en la coagulación, en particu-lar, la trombosis parietal de arterias pulmo-nares proximales ampliada que se puedeencontrar hasta en un 20% de los pacientes ypuede causar embolización periférica e infartospulmonares asociados a disfunción biven-tricular y reducción de la velocidad del flujopulmonar(9,10).

La prueba de reactividad vascularpulmonar aclara si la hipertensión pulmonares reversible o irreversible usando óxido nítri-co inhalado, epoprostenol, adenosina, nitro-glicerina, nitroprusiato entre otros. Eltratamiento, ideal sería la intervención quirúr-gica teniendo en cuenta ciertas recomenda-ciones como son niños con un gran Shut deizquierda a derecha o evidencia de una eleva-da resistencia vascular pulmonar donde sedebe cerrar el defecto durante los primerosdoce a dieciocho meses de vida. Pacientes conpredisposición a la enfermedad vascularpulmonar (trisomía 21), a quienes se recomien-da reparar en los seis primeros meses de edad.En el tronco arterioso o transposición de gran-des arterias con una comunicación interven-tricular, debe ser reparada en los primerosmeses de vida.



El tratamiento de tipo farmacológico idealse basa en el uso de inhibidores de laendotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa 5o con inhibidores de los prostanoides y aun-que se asocian a costos muy elevados, el medi-camento más económico y de fácil acceso es elinhibidor de la fosfodiesterasa 5: el Sildenafil.

Como última opción, el trasplante de pul-món con reparación del defecto cardíaco o untrasplante de corazón y pulmón se debenconsiderar si hay disminución del estado fun-cional, episodios de insuficiencia cardíaca de-recha, y un avanzado deterioro de cambioshemodinámicos, en especial un pobre funcio-namiento ventricular derecho y elevados nive-les de Péptido Natriurético Auricular tipo B(10).

CONCLUSIÓN

Las cardiopatías congénitas actualmente estánen aumento pero pueden ser detectadas eintervenirse quirúrgicamente a tiempo, ideal-mente antes de los dos años de edad, pero aúnasí, cada año solo una mínima parte recibe untratamiento adecuado. Se debe garantizar unaóptima calidad de vida.

REFERENCIAS

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3. Ángel Sánchez-Recalde, José M. Oliver,Guillermo Galeote, Ana González, Luis Calvo,Santiago Jiménez-Valero, Raúl Moreno, and JoséL. López-Sendón. Atrial Septal Defect WithSevere Pulmonary Hypertension in ElderlyPatients: Usefulness of Transient BalloonOcclusion. Rev Esp Cardiol 2010;63(7):860-864.

4. Diaconu Camelia Cristina. Atrial Septal Defectin an Elderly Woman a Case Report. © 2011,Carol Davila University Foundation. Journalof Medicine and Life January-March 2011;4(1):91-93.

5. Min Goo Lee, Jum Suk Ko, Hyun Ju Yoon, KyeHun Kim,YoungkeunAhn, Myung Ho Jeong,JeongGwan Cho, Jung Chaee Kang and JongChun Park. An Unusual Presentation of an AtrialSeptalDefect. Copyright © 2009 Korean Societyof Echocardiography. J Cardiovasc Ultrasound2009;17(4):151-152.

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7. Harrison W. Farber, MD, Joseph Loscalzo, MD,Ph.D. Pulmonary Arterial Hypertension.Copyright © 2004 Massachusetts MedicalSociety. N Engl J Med 2004;351:1655-1665.

8. Gerald Simonneau, MD, Nazzareno Galié MD,Lewis J. Rubin, MD, David Langleben, MD,Werner Seeger, MD, Guido Domenighetti, MD,Simon Gibbs, MD, Didier Lebrec, MD, RudolfSpeich, MD, Maurice Beghetti, MD, Stuart Rich,MD, Alfred Fishman, MD. ClinicalClassification of Pulmonary Hypertension. ©2004 by the American College of CardiologyFoundation. JACC 43(12) Suppl S. June 16,2004:5S-12S.

9. Florencio B. Garofalo. El síndrome de Eisen-menger en el adulto. © 1994-2003 CETIFAC-Bioingeniería UNER. Rev Fed Arg Cardiol2003;32:84-92.

10. Helmut Baumgartner, Philipp Bonhoeffer,Natasja M.S. De Groot, Fokko de Haan, JohnErik Deanfield, Nazzareno Galie, Michael A.Gatzoulis, Christa Gohlke-Baerwolf, HaraldKaemmerer, Philip Kilner, Folkert Meijboom,Barbara J.M. Mulder, Erwin Oechslin, Jose M.Oliver, Alain Serraf, Andras Szatmari, ErikThaulow, Pascal R. Vouhe, Edmond Walma.European Society of Cardiology Guidelinesfor the management of grown-up congenitalheart disease (new version 2010). ©TheEuropean Society of Cardiology 2010.European Heart Journal 2010;31:2923-2924 y2949-2950.



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