tratamiento actual de la enfermedad de

DR. LUIS ENRIQUE ZEA SALAZAR

ESTREÑIMIENTO EN LA PRACTICA

§  SE DICE: – 3% de consultas pediátricas

– 25% de consultas de gastroenterología pediátrica.

§  ¿COMO SE DEFINE ESTREÑIMIENTO? …

DEPOSICIONES ¨NORMALES¨

§  Lemoh y Brooke estudio de 55 niños. Edades 3 días a 2 años. 1979 –  4 deposiciones diarias durante 1ra semana de vida. –  2 por día a la edad de 2 años.

§  Weaver y Steiner. 350 niños, edades entre 1 y 4 años. 1984 –  1,6 por día a la edad de 1 año. –  1,2 por día a la edad de 4 años. –  Rango en el grupo de 4 años: 3 por día a 3 por semana.

Joseph M. Croffie, MD. Chapter 46.1 Hypomotility Disorders, in Pediatric Gastroenterology. Allan Walker Bc Decker Inc. 2004.

CONSTIPACION O ESTREÑIMIENTO

…“a term used to describe the subjective complaint of passage of abnormally delayed or dry, hardened feces, often accompanied

by straining and/or pain.” Webster’s English dictionary

Paso de heces duras, defecación dolorosa o con una frecuencia inferior a 3 veces por semana, que se puede acompañar o no de incontinencia fecal

PROFESOR HAROLD HIRSCHSPRUNG Dic. 14, 1830 – Abril 11, 1916

Estreñimiento en el Recién Nacido seguido de Dilatación e hipertrofia del Colon

Enfermedad de Hirschsprung

PRIMER CASO 1880 §  Consulta a los 8 meses §  Constipación en periodo

neonatal §  Sin evacuaciones espontaneas §  Distensión abdominal importante

y recurrente §  Mejoría con evacuaciones

inducidas (dilataciones, estimulación, laxantes, enemas.

§  Falleció a los 11 meses con cuadro diarreico y desnutrición

§  Autopsia dilatación del intestino excepto el recto.

Enfermedad de Hirschprung EPIDEMIOLOGIA

§  1:5000 Nacidos Vivos §  4:1 Relación Masculino : Femenino. §  Historia Familiar en 7% §  Otra anomalía congénita presente en

15% – Cardiacas 4,5% – SNC 3,9% – Genitourinarias 5,6% – Gastrointestinales 3,9%

Enfermedad de Hirschsprung Megacolon congénito

§  Falla del peristaltismo.

§  Obstrucción funcional por falta de relajación de un segmento colónico (distal).

§  Distensión e hipertrofia del segmento intestinal proximal.

Enfermedad de Hirschprung Megacolon congénito

§  Anomalía congénita en la inervación del Colon. §  Ausencia de células ganglionares e hiperplasia de las

fibras nerviosas parasimpáticas. §  80% Rectosigmoide §  Rara ocasión incluye el intestino delgado.

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG CLASIFICACION SEGÚN EXTENSION

§  a) Segmento Ultracorto: si ocupa centímetros de la zona yuxta – anal.

§  b) Segmento Corto: si no va más allá de la unión recto – sigmoidea.

§  c) Segmento Largo: si va más allá de la unión recto – sigmoidea y puede comprometer inclusive al Intestino Delgado. Se asocia a mayor morbi mortalidad de todas las formas clínicas.

Reflejo de Peristalsis

Proximal"

Distal"Dirección de propulsión"

Contracción muscualr circular"Relajación muscular longitudinal"

Relajación muscualr circular"Contracción muscular longitudinal"

Organización del Sistema Nervioso Entérico

Plexo Submucoso Interno"Meissner "

Plexo Submucoso Externo"Sabadach o Henle"

Plexo Mientérico"Auerbach"

PGP 9.5 100x "

SISTEMA NERVIOSO ENTERICO

§  Red de Neuronas y Glia en pared tubo digestivo

§  Más de 100 millones de neuronas

§  Diversos Neurotransmisores

§  Función independiente del SNC

§  Recoge información del estado del lumen y pared intestinal

§  Regula secreción intestinal, flujo sanguíneo, respuesta inflamatoria intestinal y la motilidad intestinal

§  Responde a las emociones.

CUADRO CLINICO §  Forma Maligna o Aguda Precoz: se inicia en el Recién

Nacido con un cuadro de Sub Oclusión Intestinal, vómitos, diarreas y falta de expulsión de meconio.

§  Gravedad media: suele presentarse en niños pequeños en forma de estreñimiento asociado con crisis suboclusivas. Es frecuente el antecedente de expulsión tardía de meconio y la necesidad de estimulantes para realizar las deposiciones.

§  Latente ó Benigna: se manifiesta en el niño mayor pre escolar o adolescente como estreñimiento de inicio y de difícil manejo.

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG CUADRO CLINICO

§  NEONATO – NO PASO DE MECONIO EN LAS

PRIMERAS 24 HORAS. 60% – CUADRO TIPICO DE OBSTRUCCION

80-90% •  DISTENSION ABDOMINAL •  CONSTIPACION •  VOMITO •  ONDAS DE LUCHA

Examen Físico

§  Distensión abdominal bien tolerada, dolor moderado

§  Peristalsis visible §  Deposición explosiva post tacto o

estímulo rectal §  Signos y síntomas de sepsis se

desarrollan posteriormente

RECIEN NACIDO

Niveles hidroaéreos

Presentación en el lactante y pre escolar

§  Estreñimiento crónico. Ampolla rectal vacía. §  Alternancia de estreñimiento diarrea

(enterocolitis) §  Encopresis (> en ultra cortos). §  Vómitos escasos, distensión abdominal bien

tolerada. §  En crisis deposiciones liquidas, abundantes,

muy mal olor y color mostaza. §  Desnutrición es progresiva.

PRESENTACION EN EL NIÑO MAYOR IMPACTACION FECAL - FECALOMA

ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

§  Radiografía Simple §  Enema baritado §  Manometria §  Biopsia

RX SIMPLE DE ABDOMEN

RX SIMPLE DE ABDOMEN

ENEMA BARITADO

Retención del contraste ( BARIO )

•  Sensibilidad de 80% Especificidad de 60%

Aganglionosis Total de Colon

Biopsia de Recto = GOLD STANDARD

¿Qué buscamos? Células ganglionares Troncos nerviosos Acetilcolinesterasa

¿Dónde los buscamos? Plexo submucoso Plexo mientérico

¿Cómo los buscamos? Biopsia

Biopsia rectal por succión

BIOPSIA A CIELO ABIERTO

BIOPSIA POR LAPAROSCOPIA

TRATAMIENTO

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG TRATAMIENTO CLASICO

§  1er Tiempo: COLOSTOMIA –  DE URGENCIA –  NO URGENTE (DESPUES de

DIAGNOSTICO) –  BIOPSIAS SERO MUSCULARES

(3)

§  2do Tiempo: DESCENSO ABDOMINO-PERINEAL –  DUHAMEL, SWENSON, SOAVE

§  3er Tiempo: CIERRE DE COLOSTOMÍA

TECNICA DE DUHAMEL LAPARATOMIA MEDIA

Enfermedad de Hirschprung COMPLICACION

§  Enterocolítis. –  Isquemia de la

pared intestinal. – Trauma local por

materia fecal (ulceración)

–  Invasión bacteriana. – Perforación.

COMPLICACINES DE LA COLOSTOMIA

LOS RESULTADOS ESTETICOS TAMPOCO SON SATISFACTORIOS

LOS RESULTADOS FUNCIONALES TAMPOCO SON SATISFACTORIOS

LOS RESULTADOS HISTORICOS NO HAN SIDO SATISFACTORIOS

§  Rescorla 1992. 107 patients. –  outcomes in 67% were very satisfactory, 27% required occasional

enemas or stool softeners and 8% had constipation or soiling. §  Heij et al. 1995.

–  75 patients treated with the Duhamel modification. Ten of the 49 patients >4 years old were continent without constipation, 22 had soiling and/or constipation, and 17 were incontinent.

§  Soave. 1985 –  reported 83% as good and 17% as unsatisfactory.

§  Quinn et al 1992. –  long-term incidence of constipation after operation was 54% after the

Duhamel, 43% after the Soave, and 4% after the original Swenson operation.

Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918

RESULTADOS HISTORICOS NO HAN SIDO SATISFACTORIOS

§  Sherman 1989. 5.6% leak rate. §  Soave 1985. Collection of 365 patients.

–  Leak rate 6.1%.

§  Surgical Section of the American Academy of Pediatrics, 1979. –  the leak rate after the Soave Boley modification was 6.9%.

§  Fortuna et al 1996. –  Secondary reoperation rates.

•  Duhamel 29%. •  Soave to be 26%.

–  Postoperative occurrence of enterocolitis was 19% to 20%.

Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918

CAMBIO DE PARADIGMA TRATAMIENTO ACTUAL

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG TRATAMIENTO

ADHESION ESTRICTA A PRINCIPIOS

FUNDAMENTALES

§  Extirpación del segmento agangliónico

§  Anastomosis de intestino normo – inervado al ano

§  Preservar la continencia fecal

§  Preservar la función urinaria y sexual

TRATAMIENTO TENDENCIA ACTUAL

§  TRATAMIENTO DEFINITIVO TEMPRANO.

§  EN UN SOLO TIEMPO QUIRURGICO

–  EVITAR COLOSTOMIA

§  TECNICAS MINIMO INVASIVAS

AVANCES EN TECNICAS QUIRURGICAS PARA LA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

§  1994 Thomas Lobe : –  Técnica de Duhamel realizada por vía laparoscópica.

Transanal - Retrorectal

§  1995 Keith Georgeson: –  Descenso transanal – endorrectal asistido por

laparoscopia. Técnica de Soave modificada. Transanal – Endorectal

§  1998 De la Torre – Mondragon: –  Descenso transanal – endorrectal puro.

TRATAR DE CAMBIAR

ESTO POR ESTO

§  ANOMALIAS ASOCIADAS CON RIESGO VITAL.

§  DETERIORO DEL ESTADO GENERAL

§  ENTEROCOLITIS SEVERA

§  DILATACION MASIVA E HIPERTROFIA DEL

SEGMENTO PROXIMAL

CAMBIO EN LAS INDICACIONES PARA COLOSTOMIA

INDICACIONES PARA COLOSTOMIA

TECNICA DE COLOSTOMIA PARA EL HIRSCHSPRUNG

§  COLOSTOMIA TERMINAL EN SEGMENTO CON GANGLIOS NORMALES.

§  SEGMENTO AGANGLIONICO LARGO:

–  RESECCION DEL SEGMENTO AGANGLIONICO HASTA LA REFLEXION PERITONEAL. HARTMAN.

§  SEGMENTO AGANGLIONICO CORTO:

–  DEJAR SEGMENTO AGANGLIONICO EN SU LUGAR.

§  DESCENSO LAPAROSCOPICO EN 4 – 6 MESES.

Tecnica de Georgeson Descenso abdomino-perineal asistido

por Laparoscopia

TIEMPO ABDOMINAL TIEMPO PERINEAL

DISECCION TRANSANAL ENDORRECTAL

DESCENSO PACIENTE DE 4 DIAS DE EDAD

DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

17 Casos operados

CASO TECNICA EDAD IQ

COLOS TIEMPO SEGUIM

HISTORIA Y ESTADO ACTUAL

1 DUHAMEL 3 años NO 5 AÑOS Cierre del domo rectal (mini Pfannestiel). Deposiciones diarias. No mancha ropa.

2 DUHAMEL 17 años

SI 4 AÑOS 6 MESES

Ano Vestibular. Granuloma. Deposiciones diarias. No mancha ropa. Felizmente casada.

3 DUHAMEL 1año 7m

SI 4 años Fallo de la sutura. Re operado 48 horas después vía abierta. Swenson. Deposiciones diarias. No mancha ropa.

4 ENDORRECTAL 9 años NO 4 AÑOS Fecaloma PRE OP. Incontinencia por 3 sem. Granuloma. Deposiciones diarias. No mancha ropa. No ha regresado.

5 ENDORRECTAL 1 año NO 4 años Deposiciones diarias 2-3.

DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

17 Casos operados

CASO TECNICA EDAD IQ

COLOS TIEMPO SEGUIM

HISTORIA Y ESTADO ACTUAL

6 ENDORRECTAL 9 meses

SI 3 años 6 meses

DEPOSICIONES DIARIAS.

7 ENDORRECTAL 10 años

NO 13 meses

2 operaciones previas por obstruccion intestinal. Dos operaciones de descenso. 1. Endorrectal pura. 2. Georgeson. Estreñimiento manejable con dieta y enemas esporadicos.

8 ENDORRECTAL 8 años NO 12 meses

1 – 2 deposiciones diarias.

9 ENDORRECTAL 12 años

NO 11 meses

1 – 2 deposiciones diarias.

10 ENDORRECTAL 1 año NO 6 meses 3 – 4 deposiciones diarias. Peri proctitis. Mejorando. Dilataciones.

DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

17 Casos operados

CASO TECNICA EDAD IQ

COLOSTOMIA

TIEMPO SEGUIM

HISTORIA Y ESTADO ACTUAL

11 ENDORRECTAL 2 años 2 meses

SI 1 año 2 meses

Colostomía a los 2 meses de edad por cuadro obstructivo. 2-3 deposiciones diarias.

12 ENDORRECTAL

4 días NO 1 año Cuadro obstructivo al nacimiento. 2-3 deposiciones diarias.

13 ENDORRECTAL 14 años 2 meses

NO 1 año 3 meses

Continente. Deposiciones diarias. Domina flatos.

14 ENDORRECTAL 10 años 5 meses

NO 1 año 6 meses

2-3 deposiciones diarias. No mancha calzon.

15 ENDORRECTAL 3 años 6 meses

NO 11 meses Lesion Ureter Izq (reparada). Necesitó dilataciones. Deposiciones diarias. En ocasiones cada 2 dias. Ayuda con enemas.

DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

17 Casos operados

CASO TECNICA EDAD IQ

COLOSTOMIA

TIEMPO SEGUIM

HISTORIA Y ESTADO ACTUAL

16 ENDORRECTAL 1 año 4 meses

NO 11 meses Dilataciones. Deposciones diarias. Ano sucio de vez en cuando.

17 ENDORRECTAL

1 año 1 mes

NO 8 meses Deposiciones diarias. Ano limpio. No mancha pañal.

RESULTADOS

DISTRIBUCION POR SEXO

Masculino

65%

Femenino

35%

Pac Hirschsprung

EDAD AL MOMENTO DE IQ

§  Mínima: 4 días

§  Máxima: 17 años

§  Promedio: 5 años 7 meses

RESULTADOS

0

2

4

6

8

10

12

DIA

S PO

ST O

P

REALIMENTACION

RESULTADOS

9,25

8,17

5,08

7,08 7,75

6,25

5 4,83

6,17

3,58 3,1 2,9

6

4,5

6,8

5,2 6

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9

10

CA

SO

1

CA

SO

2

CA

SO

3

CA

SO

4

CA

SO

5

CA

SO

6

CA

SO

7

CA

SO

8

CA

SO

9

CA

SO

10

CA

SO

11

CA

SO

12

CA

SO

13

CA

SO

14

CA

SO

15

CA

SO

16

CA

SO

17

TIEMPO QUIRURGICO CURVA DE APRENDIZAJE

TECNICA DE GEORGESON 72 HORAS POST OP

Tecnica de Georgeson 3 meses post op

8 / 12 PACIENTES NO SUFRIERON UNA COLOSTOMIA

TECNICA DE GEORGESON 10 MESES POST OP

TRATAMIENTO LAPAROSCOPICO DE LA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

48 HORAS

CONCLUSIONES §  Podemos ofrecer un tratamiento con resultados estéticos

y funcionales mejorados.

§  En un solo tiempo.

§  La técnica retrorrectal (DUHAMEL) asistida por laparoscopia resultó mas difícil y cara .

§  El descenso endorrectal (GEORGESON) es económicamente mas convenientes y fácil .

§  Esta ultima parece más segura pues solo queda una anastomosis en un sitio fácilmente accesible para revisión.