anemias hemolíticas auto-imunes
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Anemias Hemolíticas Auto-imunes
Acadêmicos
Caio FelipeCarlos Felipe Nogueira
Rosalves NetoThalisson Xavier Sousa
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Introdução
• Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI), é uma condição clínica, na qual se tem uma destruição acelerada das hemácias em razão da fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da hemácia.
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Classificação
Anemia Hemolítica Auto-imune
Anticorpos a QUENTE
Anticorpos a FRIO
DROGAS
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AHAI – Anticorpos a quente
• Anticorpos reagem melhor à temperatura de 37°C.
• Quase sempre mediada por IgG• Incidência – 10 a 20 em cada 100.000• A mais comum – aprox. 70% dos casos
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AHAI – a quente
PRIMÁRIA / IDIOPÁTICA SECUNDÁRIA
Não associada a outras patologias.
Surge com manifestação ou complicação de outra doença.
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Causa• Assim como em outras formas de auto-
imunidade, a causa da formação de auto-anticorpos é desconhecida.
• Há a descrição de auto-anticorpos ocorrendo em quase todos os sistemas de grupos sanguíneos; nesses casos, é mais comum a reação ocorrer contra antígenos do sistema Rh.
• Antígenos estranhos podem mimetizar antígenos eritrocitários próprios, acarretando ativação policlonal de LB.
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Fisiopatologia
Produção de RETICULOCITOS não SUPERA a destruição = AHAI
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AHAI – causada por DROGAS
MODELO HAPTENO MODELO AUTO-ANTICORPOS
Penincilina, Cefalosporina, Quinidina, Dipirona, Insulina – agem como HAPTENOS. Causada por grandes doses IV de antibióticos.
Metildopa, Diclofenaco, Levodopa, Ibuprofeno – Produção de anti. Corpos direcionados para o Rh.
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Quadro Clínico
• Anemia leve, moderada ou grave.• Tontura, fraqueza, dispnéia• Icterícia, geralmente leve.• Esplenomegalia, hepatomegalia, lifoadenomegaliaSintomas inespecíficos: o Febreo Dor Abdominalo Perda de peso
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Diagnóstico Clínico
• Hemograma com contagem de plaquetas• Teste de Coombs direto• Identificação do anticorpo ligado à superfície
das hemácias• Teste para comprovação de hemólise• Pesquisa de autocrioaglutininas
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Tratamento
AHAIS anticorpos a quente• Corticosteroides – prednisona e metilprednisolona• Agentes imunossupressores – Ciclofosfamida,
ciclosporina, Imunoglobulina humana.• Esplenectomia – retirada cirúrgica do baço
AHAIS por drogas• Descontinuação da droga.
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AHAI – Anticorpos a frio
AHAI – a FRIO
Por AGLUTININA Por HEMOLISINA
• Causada por criaglutininas – Antic. IgM• Alta avidez de 0 a 4°C• Ação a temperaturas < 30°C• Infecções e dist. Linfoproliferativos
(linfomas, leucemias e outros)
• Causada por hemolisinas a frio – Antic. IgGs• Hemoglobinúria Paroxística a frio• Hemólise intravascular• Ligação em locais expostos a menor
temperatura.
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Fisiopatologia
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Diagnóstico Clínico
• Hemograma com identificação de queda de Hb, VCM elevado e policromasia.
• Teste de Coombs direto• Identificação do anticorpo ligado à superfície
das hemácias• Teste para comprovação de hemólise• Pesquisa de autocrioaglutininas• Hemoglobinúria, hemoglobinemia e
haptoglobinas.
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Tratamento
AHAIS anticorpos a frio• Agentes citotóxicos - ciclofosfamida e
clorambucila• Proteção contra o frio – mesmo durante verão• Plasmaférese – remoção anticorpos IgM• Hemoglobinúria paroxística a frio
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Relato do Caso - HUAVRELATO DO CASO: MSF, 41 anos, leucoderma, procedente de Carmo do
Rio Claro, com quadro há uma semana de cefaléia frontal, latejante, de forte intensidade, sem irradiação que piorava a luz solar e aliviava no escuro, evoluindo com náuseas e vômitos. Notando que se apresentava “amarela”, procurou o PS de sua cidade sendo internada com quadro de anemia aguda. Foi encaminhada ao HUAV, apresentando-se hipocorada 4+/4+, hidratada, ictérica 2+/4+, sem turgência de jugular e edemas, FC: 96bpm, FR: 20irpm. ACV: sopro sistólico 2+/4+ panfocal; aparelho respiratório e abdome normais.
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Exames complementares: Hm: 1,0; Hb: 4,7; Ht: 12,1; plaquetas: 136000; leucócitos: 14000 (78% seg); coombs direto +; BT: 2,68 (D: 0,43; I: 2,25); DHL: 1680; reticulócitos: 25,6; TP: 11,3 seg. Avaliação da hematologia evidenciou prova cruzada do sangue com aglutinação de todos os grupos sanguíneos, sugerindo processo imunológico.
Foi sugerida como prováveis causas: transfusão incompatível, hepatopatia, doença auto-imune, processo linfoproliferativo ou infeccioso. Mielograma: medula óssea hipercelular por intensa hiperplasia eritrocitária; relação eritróidemielóide 3,5:1; compatível com anemia hemolítica
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DISCUSSÃO: Devido ao fato de incompatibilidade global, iniciou-se
terapêutica com Prednisona 1mg/kg para supressão imunológica e evitando a necessidade de transfusão sanguínea, o que ocasionaria piora do processo imunológico e hemólise. A investigação da provável causa da AHAI também foi feita e, através de exames clínicos e laboratoriais (FAN+ 1/160; anemia hemolítica; coombs direto+; fotossensibilidade), firmando o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. A paciente recebeu alta com Prednisona e Ácido fólico, apresentando boa resposta do quadro, além de encaminhamento para serviço de reumatologia
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CONCLUSÃO: Cerca de 60% dos pacientes apresentam AHAI
primária e 20% dos indivíduos tem AHAI secundária à doença linfoproliferativa (leucemia linfocítica crônica ou linfoma não-Hodgkin) e em 20% dos pacientes, a AHAI é associada à doença auto-imune (principalmente LES e artrite reumatóide), uso de medicamentos ou carcinoma.
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BIBLIOGRAFIA
• LOPES, Antonio C. - Tratado de Clínica Médica, 2 ed, São Paulo: Rocca, 2009. Vol II
• Robbins & Cotran – Patologia, 7 ed, São Paulo: Elsevier, 2005.
• Disponível em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_anemia_hemolitica_autoimune_livro_2010.pdf < acessado em: 29 de maio de 2012>