anestesia en el paciente con patologÍa neuromuscular dr. juan c. catalá servicio de...

ANESTESIA EN EL ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PACIENTE CON

PATOLOGÍA PATOLOGÍA NEUROMUSCULARNEUROMUSCULAR

Dr. Juan C. CataláDr. Juan C. CataláServicio de Anestesiología Reanimación y Terápia del DolorServicio de Anestesiología Reanimación y Terápia del Dolor

Consorcio Hospital General UniversitarioConsorcio Hospital General UniversitarioValenciaValencia

Grado de afectación de la enfermedadGrado de afectación de la enfermedadHistoria clínica y exploración detalladaHistoria clínica y exploración detalladaEspecial atención a:Especial atención a:

•Sist. RespiratorioSist. Respiratorio

•Sist. CardiovascularSist. Cardiovascular

•Estado nutricionalEstado nutricional

Valoración Valoración preoperatoriapreoperatoria

– Dificultad respiratoria al ejercicio y Dificultad respiratoria al ejercicio y ortopnea (debilidad diafragmática)ortopnea (debilidad diafragmática)

– Pulmón normal y paredPulmón normal y pared torácica débiltorácica débil– EscoliosisEscoliosis– trabajo respiratorio, trabajo respiratorio, frecuencia frecuencia

respiratoria: patrón respiratorio respiratoria: patrón respiratorio incoordinadoincoordinado

– Alteraciones musculoesqueléticas Alteraciones musculoesqueléticas progresivas: patrón restrictivoprogresivas: patrón restrictivo

Alteraciones Alteraciones RESPIRATORIASRESPIRATORIAS

Principal causa de muertePrincipal causa de muerte

Rx ThRx Th

Gasometría arterialGasometría arterial

PFR:PFR:Capacidad vitalCapacidad vital (>1.5 L tos y eliminación

secreciones)

Capacidad vital forzadaCapacidad vital forzadaCapacidad residual funcionalCapacidad residual funcional

•Presión inspiratoria máximaPresión inspiratoria máxima•Presión espiratoria máxima: más : más

sensible sensible (su (su dificulta eliminación dificulta eliminación secreciones)secreciones)

Valoración: Rx Th, Valoración: Rx Th, oxigenación y función oxigenación y función ventilatoria ventilatoria

• Alteraciones centrales de la respiración:Alteraciones centrales de la respiración:•HipersomnolenciaHipersomnolencia

•Apneas en la fase REMApneas en la fase REM

• Respuesta a la hipoxia e hipercapnia Respuesta a la hipoxia e hipercapnia , , por la fatiga de los músculos respiratoriospor la fatiga de los músculos respiratorios


– Técnicas anestésicas simples, Técnicas anestésicas simples, “dosis”, bloqueos regionales“dosis”, bloqueos regionales

– fisioterapia respiratoria vigorosa fisioterapia respiratoria vigorosa pre y postoperatoriapre y postoperatoria

– evitar premedicaciónevitar premedicación– profilaxis de broncoaspiraciónprofilaxis de broncoaspiración


Cirugía/Tipo anestésia Cirugía/Tipo anestésia

Insuficiencia respiratoria postoperatoriaInsuficiencia respiratoria postoperatoria

• Cardiomiopatía: Cardiomiopatía: EcocardiografíaEcocardiografía

• Alteraciones de la conducción Alteraciones de la conducción auriculoventricular: auriculoventricular: ECGECG

•Disfunción autonómica: : •hipotensión ortostática, taquicardia de reposo, ileo hipotensión ortostática, taquicardia de reposo, ileo

paralítico, reacción corporal al frío inadecuada, ..paralítico, reacción corporal al frío inadecuada, ..

•Riesgos: Riesgos: – Bradicardia extrema sin respuesta atropina: PCBradicardia extrema sin respuesta atropina: PC– Alteraciones del ritmo: FVAlteraciones del ritmo: FV– Riesgo muerte súbitaRiesgo muerte súbita– de la respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapniade la respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapnia– reactividad bronquial y reflejo tusígenoreactividad bronquial y reflejo tusígeno– Inestabilidad tensionalInestabilidad tensional

Alteraciones CARDÍACASAlteraciones CARDÍACAS

MalnutriciónMalnutrición de causa multifactorial: de causa multifactorial:– Trastornos de la degluciónTrastornos de la deglución– Alteración del apetitoAlteración del apetito– Alteración del vaciado gástricoAlteración del vaciado gástrico– Alteración de la motilidad intestinalAlteración de la motilidad intestinal– Trastornos de defecaciónTrastornos de defecación– Cuadro de malabsorción intestinalCuadro de malabsorción intestinal

Alteraciones Alteraciones nutricionalesnutricionales

– Déficit calórico-proteico: Déficit calórico-proteico: disfunción respiratoria, disfunción respiratoria, dehiscencia, infección herida dehiscencia, infección herida

– Valorar:Valorar:•exploración física: Pliegue tricipital,exploración física: Pliegue tricipital,

•PT, Alb, Transferrina, Colesterol, Linf PT, Alb, Transferrina, Colesterol, Linf totales, test de inmunocompencia totales, test de inmunocompencia cutáneocutáneo

– Inicio rápido de soporte nutricionalInicio rápido de soporte nutricional

Alteraciones Alteraciones NUTRICIONALESNUTRICIONALES

PremedicaciónPremedicación

• Sedación no recomendableSedación no recomendable

• Profilaxis broncoaspiración:Profilaxis broncoaspiración:– anti H2anti H2– MetoclopramidaMetoclopramida

PeroperatorioPeroperatorio

• Técnicas locorregionales o combinadasTécnicas locorregionales o combinadas

• IOT difícilIOT difícil

• BroncoaspiraciónBroncoaspiración

• TemperaturaTemperatura

• MonitorizaciónMonitorizaciónTemperatura, SpO2, ETCO2, TAi, Relajación muscularTemperatura, SpO2, ETCO2, TAi, Relajación muscular

• Succinilcolina: Succinilcolina: contractura, hipertermia,contractura, hipertermia, K K

• BMND y reversión del bloqueoBMND y reversión del bloqueo

PostoperatorioPostoperatorio

• Evitar hipotermiaEvitar hipotermia

• Actitud conservadora en extubaciónActitud conservadora en extubación

• Inicio soporte nutricionalInicio soporte nutricional

• Fisioterapia respiratoria intensivaFisioterapia respiratoria intensiva

• Atención analgésicos y sedantesAtención analgésicos y sedantes

Factores pronósticoFactores pronóstico

• Tras un episodio de I. Respiratoria:Tras un episodio de I. Respiratoria:– Edad, etiología, agudo o crónico, Edad, etiología, agudo o crónico,

traqueotomíatraqueotomía– Tipo de enfermedad NMTipo de enfermedad NM

•ENM progresiva: ELA, esclerosis múltipleENM progresiva: ELA, esclerosis múltiple

•Enf. Musculares primarias: miopatías, enf. De Enf. Musculares primarias: miopatías, enf. De SteinertSteinert

•ENM con poca o nula evoluciónENM con poca o nula evolución

– Supervivencia a los 2 a.: 15%- 45%- 71%Supervivencia a los 2 a.: 15%- 45%- 71%

1. 1. Lesiones intracraneales:Lesiones intracraneales: – Hemiplejia, Parkinson, Esclerosis múltipleHemiplejia, Parkinson, Esclerosis múltiple

2. 2. Lesiones médula espinal:Lesiones médula espinal:– Paraplejia, ELA, PoliomielitisParaplejia, ELA, Poliomielitis

3. 3. Lesiones de nervios periféricos:Lesiones de nervios periféricos:– Polineuropatias, denervación muscularPolineuropatias, denervación muscular

4. 4. Lesiones de la unión neuromuscular:Lesiones de la unión neuromuscular:– Miastenia gravis, sde. MiasténicoMiastenia gravis, sde. Miasténico

5. 5. Lesiones musculares:Lesiones musculares:– Distrofias, miotonias, polimiositisDistrofias, miotonias, polimiositis

6. Otros: Infecciones, quemaduras, 6. Otros: Infecciones, quemaduras, inmovilizacióninmovilización

ClasificaciónClasificación

A.Lesiones intracranealesA.Lesiones intracraneales

1. Hemiplejia:– Lesión de la motoneurona superior Lesión de la motoneurona superior

intracranealintracraneal– Músculo denervado=Músculo denervado= receptores receptores

extraunionales de AChextraunionales de ACh– Resistencia BNMNDResistencia BNMND– Monitorización NM en el lado sano Monitorización NM en el lado sano (lado afectado(lado afectado→→ infraestimar la intensidad del infraestimar la intensidad del

bloqueo)bloqueo)

– Succinilcolina: hiperK y FV (hasta los 6 Succinilcolina: hiperK y FV (hasta los 6 meses)meses)

A.Lesiones intracraneales:A.Lesiones intracraneales:

2. Parkinson 2. Parkinson 1,5% >65 años1,5% >65 años– Debilidad muscular, rigidez, temblor, bradicinesia, temblor Debilidad muscular, rigidez, temblor, bradicinesia, temblor

de reposo, seborrea, sialorrea, disfunción vesical, de reposo, seborrea, sialorrea, disfunción vesical, anomalias pupilas, espasmos diafragmáticos, disfagia, anomalias pupilas, espasmos diafragmáticos, disfagia, crisis oculogiras, depresión, demencia, disfunción crisis oculogiras, depresión, demencia, disfunción autonómica, patrón restrictivo.autonómica, patrón restrictivo.

– Riesgo regurgitación y broncoaspiraciónRiesgo regurgitación y broncoaspiración– Neurolépticos NO: Butirofenonas, Neurolépticos NO: Butirofenonas,

fenotiacinas, metoclopramida.fenotiacinas, metoclopramida.– Reinicio precoz de L-DopaReinicio precoz de L-Dopa– Hipotensión ortostáticaHipotensión ortostática– ArritmiasArritmias


2. Parkinson2. Parkinson

• Sistema respiratorio:Sistema respiratorio:• patrón obstructivo de la ventilación patrón obstructivo de la ventilación deficiente deficiente

control de la función de la musculatura de la vía control de la función de la musculatura de la vía aérea superioraérea superior

• retención de secreciones, atelectasias, aspiración retención de secreciones, atelectasias, aspiración e infección respiratoriae infección respiratoria

• Insuf respiratoria por rigidez, bradicinesia y mov Insuf respiratoria por rigidez, bradicinesia y mov incoordinados de la musculatura respincoordinados de la musculatura resp

• Sistema cardiovascular:Sistema cardiovascular:• Hipotensión ortostática (L- Dopa, agonistas, ADT)Hipotensión ortostática (L- Dopa, agonistas, ADT)

• Arritmias cardíacasArritmias cardíacas

• HipovolemiaHipovolemia


3. Esclerosis Múltiple:3. Esclerosis Múltiple:– Enf. Desmielinizante del cerebro y médula Enf. Desmielinizante del cerebro y médula

espinalespinal– Debilidad muscular, parestesias, tr. Debilidad muscular, parestesias, tr.

Visuales, de la marcha, esfinterianosVisuales, de la marcha, esfinterianos– Dificultad toser y movilización secrecionesDificultad toser y movilización secreciones– Empeoramiento sintomatología post-Empeoramiento sintomatología post-

intervención (evitar hiperpirexia)intervención (evitar hiperpirexia)– No emplear AL a altas concentraciones No emplear AL a altas concentraciones

(mayor incidencia de recidivas)(mayor incidencia de recidivas)

B. Lesiones médula espinalB. Lesiones médula espinal

1. Paraplejia1. Paraplejia– Lesión medular=Músculo Lesión medular=Músculo

denervado=aumento receptores denervado=aumento receptores extraunionales de AChextraunionales de ACh

– Aumento sensibilidad BMNDAumento sensibilidad BMND– No succinilcolina post 24-48h de la No succinilcolina post 24-48h de la

instauración del cuadro de instauración del cuadro de paralisis medular (hasta 85 días de paralisis medular (hasta 85 días de la lesión medular)la lesión medular)


2.ELA 2.ELA Enf. Degenerativa de 1 y 2 neurona motora, vías Enf. Degenerativa de 1 y 2 neurona motora, vías piramidales descendentespiramidales descendentes

– Atrofia muscular progresivaAtrofia muscular progresiva– Síntomas de afectación bulbarSíntomas de afectación bulbar

¡OJO! afectación lengua, musculatura faríngea y ¡OJO! afectación lengua, musculatura faríngea y laríngea, musc. implicada en la respiración y laríngea, musc. implicada en la respiración y protección de la vía aéreaprotección de la vía aérea

– FasciculacionesFasciculaciones– Espasticidad extremidades Espasticidad extremidades – Alteración autonómica:Alteración autonómica:FC, FC, TA, TA, NA/ANA/A


2.ELA2.ELA– Reducción de la reserva respiratoriaReducción de la reserva respiratoria– No afectación del control central de la No afectación del control central de la

respiraciónrespiración– Evitar BNM(> sensibilidad a BNM ND y Evitar BNM(> sensibilidad a BNM ND y

hiperK con succinilcolina)hiperK con succinilcolina)– Técnica epidural: segura.Técnica epidural: segura.


3. Poliomielitis3. Poliomielitis– Enf. viral de los ganglios motores de la Enf. viral de los ganglios motores de la

médula y bulbo raquídeomédula y bulbo raquídeo– Parálisis flácida de EEParálisis flácida de EE– Puede afectar musc. respiratoriaPuede afectar musc. respiratoria– Aumento sensibilidad BMND y hiperK Aumento sensibilidad BMND y hiperK

tras succinilcolina (tras succinilcolina (toxina botulínicatoxina botulínica))

C. LESIONES NERVIO C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICOPERIFÉRICO

PolineuropatíasPolineuropatías– Asociadas a enfermedades sistémicas Asociadas a enfermedades sistémicas

(diabetes, alcoholismo..)(diabetes, alcoholismo..)– Pérdida de sensibilidad, parestesias, Pérdida de sensibilidad, parestesias,

dolor, debilidad y atrofia musculardolor, debilidad y atrofia muscular– Aumento sensibilidad RMND y hiperK Aumento sensibilidad RMND y hiperK

tras succinilcolinatras succinilcolina


PolineuropatíasPolineuropatías– S de. Guillain-Barré: S de. Guillain-Barré:

•Típicamente tras patología infecciosaTípicamente tras patología infecciosa– Campylobacter yeyunii, CMV, MicoplasmaCampylobacter yeyunii, CMV, Micoplasma

•Según la gravedad de la parálisis neurológica Según la gravedad de la parálisis neurológica periférica : UCIperiférica : UCI

•Parálisis 6-13 díasParálisis 6-13 días

•disfunción autonómicadisfunción autonómica (valorar bloqueo de la (valorar bloqueo de la ARL)ARL)

• Succinilcolina contraindicada.Succinilcolina contraindicada.


PolineuropatíasPolineuropatías– Polineuropatías en Reanimación:Polineuropatías en Reanimación:

•Etiopatogenia no claraEtiopatogenia no clara

•Pacientes con SDMO / SepsisPacientes con SDMO / Sepsis

•Afectación sobretodo motora, simétrica, Afectación sobretodo motora, simétrica, distaldistal

•No aumento CPKNo aumento CPK

•Parece una tetraplejia fláccida con Parece una tetraplejia fláccida con afectación de la musculatura respiratoriaafectación de la musculatura respiratoria

D.LESIONES UNIÓN D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULARNEUROMUSCULAR1. MIASTENIA GRAVIS1. MIASTENIA GRAVIS

– Patología autoinmune: destrucción por Patología autoinmune: destrucción por anticuerpos de los receptores de ACh en anticuerpos de los receptores de ACh en la placa motora terminalla placa motora terminal

– Debilidad muscular fluctuante: Debilidad muscular fluctuante: diferentes grados: limitada a los diferentes grados: limitada a los ojos/musculatura bulbar y respiratoriaojos/musculatura bulbar y respiratoria

– TTO habitual: piridostigmina, TTO habitual: piridostigmina,

esteroides (no retirar) y azatioprinaesteroides (no retirar) y azatioprina

D.LESIONES UNIÓN D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULARNEUROMUSCULAR1. MIASTENIA GRAVIS1. MIASTENIA GRAVIS

– Extremada sensibilidad a los BMNDExtremada sensibilidad a los BMND– Monitorización de bloqueo NM Monitorización de bloqueo NM

obligatoriaobligatoria– Correlación con la PEM y la posibilidad Correlación con la PEM y la posibilidad

de extubación postoperatoria de extubación postoperatoria (imposibilidad de toser y de eliminar (imposibilidad de toser y de eliminar secreciones)secreciones)

– Plasmaféresis preoperatoria (alteración Plasmaféresis preoperatoria (alteración electrolitos, factores de coagulación y electrolitos, factores de coagulación y niveles de colinesterasas plasmáticas)niveles de colinesterasas plasmáticas)

D.LESIONES UNIÓN D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULARNEUROMUSCULAR2. Sde Miasténico o de Eaton-Lambert:2. Sde Miasténico o de Eaton-Lambert:

– Enf. Inmune asociada generalmente a Enf. Inmune asociada generalmente a carcinoma de células pequeñas de carcinoma de células pequeñas de pulmón.pulmón.

– Alteración de los canales presinápticos Alteración de los canales presinápticos de Ca**: se libera menos Ach (efectos de Ca**: se libera menos Ach (efectos similares al magnesio, botulismo)similares al magnesio, botulismo)

– Sensibilidad muy pronunciada a la Sensibilidad muy pronunciada a la succinilcolina y a los RMND.succinilcolina y a los RMND.

E. Lesiones muscularesE. Lesiones musculares1. Distrofia muscular1. Distrofia muscular

1a. Distrofia muscular de 1a. Distrofia muscular de DuchenneDuchenne– 30/100.000 nacimientos30/100.000 nacimientos– Recesivo ligado al cromosoma X: Recesivo ligado al cromosoma X:

reducción de distrofina (proteina reducción de distrofina (proteina del citoesqueleto)del citoesqueleto)

– Debilidad muscular proximal y Debilidad muscular proximal y pseudohipertrofiapseudohipertrofia

– Aparición a 1-3 años con Aparición a 1-3 años con progresión paulatina hasta el progresión paulatina hasta el fracaso ventilatorio y muerte al fracaso ventilatorio y muerte al final de la 2ª décadafinal de la 2ª década

E. Lesiones muscularesE. Lesiones musculares

1a. Distrofia muscular de Duchenne1a. Distrofia muscular de Duchenne– Degeneración grasa y fibrosa del músculo: Degeneración grasa y fibrosa del músculo:

niveles elevados de CPK y liberación masiva niveles elevados de CPK y liberación masiva de K con succinilcolina.de K con succinilcolina.

– Afectación m. respiratorios: incapacidad Afectación m. respiratorios: incapacidad toser, patrón restrictivotoser, patrón restrictivo

– Alteración miocardio: tr. de ritmo y Alteración miocardio: tr. de ritmo y conducción, alteraciones valvulares, conducción, alteraciones valvulares, obstrucción tracto de salidaobstrucción tracto de salida

– Hipomotiliad, retraso vaciamiento gastico, Hipomotiliad, retraso vaciamiento gastico, aspiraciónaspiración

E. Lesiones muscularesE. Lesiones musculares1. Distrofia muscular 1. Distrofia muscular

1b. Enfermedad de Becker1b. Enfermedad de Becker– Recesiva ligada al sexoRecesiva ligada al sexo– Es una forma menos severa de la DMDEs una forma menos severa de la DMD– Afectación cardiaca: arritmias, Afectación cardiaca: arritmias,

bloqueosbloqueos– Evitar el uso de succinilcolina: casos de Evitar el uso de succinilcolina: casos de

hipertermia malignahipertermia maligna


2.MIOTONÍAS:2.MIOTONÍAS:

• Succinilcolina contraindicada

• El K liberado puede desencadenar contracturas : Espasmo de masetero

• Hipertermia maligna ??

• Evitar hipotermia y escalofrios

• Tto contractura espontanea: difícil (fármacos directos sobre la fibra muscular: quinidina, procainamida, difenilhidantoina o infiltración directa con AL)


2. MIOTONÍAS:2. MIOTONÍAS:2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert:2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert:

•2ª década de la vida2ª década de la vida

•Alt. Genética cromosoma 19: defecto enzimático Alt. Genética cromosoma 19: defecto enzimático que altera la función muscular.que altera la función muscular.

•Cataratas - atrofia testicular - bajo coeficiente Cataratas - atrofia testicular - bajo coeficiente intelectual - colelitiasis - atrofia muscular facial, intelectual - colelitiasis - atrofia muscular facial, ecm y musc. distales - CPK altas - alt. Endocrinas ecm y musc. distales - CPK altas - alt. Endocrinas (tiroidea, adrenal, diabetes) - alt. motilidad (tiroidea, adrenal, diabetes) - alt. motilidad intestinal - intestinal - Disfunción miocárdica (alt. Disfunción miocárdica (alt. Conducción, irritabilidad ventricular)Conducción, irritabilidad ventricular)

• Causa común de muerte: arrítmiasCausa común de muerte: arrítmias


2. MIOTONÍAS:2. MIOTONÍAS:2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert:2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert:

• Alt. Respiratorias postop: Alt. Respiratorias postop: – Baja “reserva ventilatoria”Baja “reserva ventilatoria”– Hipoxia de causa centralHipoxia de causa central– HipersomniaHipersomnia

•BroncoaspiraciónBroncoaspiración

– Alta morbi-mortalidad.Alta morbi-mortalidad.


• 2. MIOTONÍAS:2. MIOTONÍAS:

– 2b Miotonía congénita o enf. De 2b Miotonía congénita o enf. De ThomsenThomsen•Menor afectación sistémica y menor Menor afectación sistémica y menor

gravedadgravedad

•Probablemente defecto cromosoma 7Probablemente defecto cromosoma 7

•Aparición en edades tempranasAparición en edades tempranas

•Debilidad a pesar de la aparente hipertrofíaDebilidad a pesar de la aparente hipertrofía

•Dificultad degluciónDificultad deglución


• 3. MIOSITIS3. MIOSITIS

• 3a. Miositis:3a. Miositis:– Polimiositis y dermatomiositis: aumento Polimiositis y dermatomiositis: aumento

de morbimortalidad por alt. Pulmonaresde morbimortalidad por alt. Pulmonares– Hiperpotasemia tras succinilcolinaHiperpotasemia tras succinilcolina– Sensibilidad aumentada a RMNDSensibilidad aumentada a RMND

E. Lesiones muscularesE. Lesiones musculares• 3. MIOSITIS3. MIOSITIS

• 3b Parálisis periódica familiar3b Parálisis periódica familiar– Episodios de parálisis muscular que Episodios de parálisis muscular que

pueden durar horas o díaspueden durar horas o días– Alt. De los canales iónicos de la fibra Alt. De los canales iónicos de la fibra

muscularmuscular– Se presenta después del ejercicioSe presenta después del ejercicio– Contracturas post-succinilcolinaContracturas post-succinilcolina

E. Lesiones muscularesE. Lesiones musculares• 3. MIOSITIS3. MIOSITIS

• 3b Parálisis periódica familiar3b Parálisis periódica familiar– TRES FORMAS:TRES FORMAS:

•HiperK: inducida por aporte de K, frío, HiperK: inducida por aporte de K, frío, corticoides, stresscorticoides, stress

•HipoK:stress, hipotermia, ingesta carbohidratos, HipoK:stress, hipotermia, ingesta carbohidratos, dieta rica en Na, diuréticos, alcalosis. Ligada a dieta rica en Na, diuréticos, alcalosis. Ligada a Hipertermia maligna.Hipertermia maligna.

•NormoKNormoK

– Monitorización estrecha K pre-per y postMonitorización estrecha K pre-per y post– Alt. Ritmo cardiacoAlt. Ritmo cardiaco

OTROSOTROSInfecciones graves / Quemaduras/ Infecciones graves / Quemaduras/ Inmovilización:Inmovilización:

–Aumento receptores extraunionales de Aumento receptores extraunionales de AchAch–HiperK tras succinilcolinaHiperK tras succinilcolina–Resistencia a BMNDResistencia a BMND

anestesia en el paciente con patologÍa neuromuscular dr. juan c. catalá servicio de...

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