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HOSPITAL UNIVERSITARIO“JOSE ELEUTERIO GONZÁLEZ”
TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA
ARTRITIS REUMATOIDE JUVENILESPONDILITIS ANQUILOSANTE JUVENIL
Dr. José Fernando de la Garza
Dr. Aurelio Martínez Lozano
Dr. José Alberto Moreno
Dr. Guillermo Salinas
Dra. Nadina Rubio(asesora)
Dr. Arturo Rodríguez Montalvo R3
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Artritis Reumatoide
Juvenil
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HISTORIA
1864 Cornil poliartritis inflamatoria en la infancia
1890 Diamant-Berger revision bibliográfica.
1897 Still describió la artritis crónica.
1901 Hirschprung artritis crónica maslinfadenopatia, hepatomegalia y esplenomegalia.
1937 Colver seguimiento de pacientes.
FDA aún no aprueba nuevo nombre de Artritisidiopática juvenil.
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DEFINICION Y CLASIFICACION
Artritis que afecta a una o más articulaciones durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 años de edad.
La forma más frecuente de artritis crónica de la infancia.
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS
COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA PARA EL DIAGNOSTICO DE ARJ
Presencia de artritis en niños menores de 16 años siemprey cuando existan los siguientes datos:
1. Artritis persistente de al menos 6 semanas deduración en una o más articulaciones.
2. Exclusión de otras causas de artritis.
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EPIDEMIOLOGIA
Incidencia 2 a 20/100,000 habitantes (ACR).
Prevalencia: 16 a 150/100,000 y 400/100,000 enAustralia.
Norteamérica y Europa mas afectación.
Factores geográficos, genéticos y ambientales.
Edad de inicio 16 años, pico máximo 1 a 3.
Afecta a niñas sobre niños 2:1
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ETIOLOGIA Y PATOGENIA
Enfermedad autoinmune.
Respuesta anormal de la inmunidad celular yhumoral.
Factores psicológicos (estrés).
Trauma físico.
Factores hormonales (andrógenos).
Infecciones (virus o bacterias ,rubéola).
Antecedentes genéticos HLA-DR (R8 y R5),DRB1y DQB1.
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SUBTIPOS ARJ
OLIGOARTICULAR O PAUCIARTICULAR.
POLIARTICULAR.
SISTEMICA.
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OLIGOARTICULAR
4 o menos articulaciones.
Inflamación de bajo grado.
Manifestaciones extrarticulares raras.
Extremidad inferior; rodillas, tobillo y codo.
50% una sola articulación.
Caderas respetadas.
Uveitis asintomática >20%.
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OLIGOARTICULAR
Monoartritis de inicio agudo
Enf. Reumática temprana
ARJ oligoarticular
Espondiloartropatía seronegativa
Artritis relacionada a infección
Artritis séptica
Artritis reactiva
Malignidad
Leucemia
Neuroblastoma
Hemofilia
Monoartritis crónica
ARJ oligoarticular
Espondilitis anquilosante juvenil
Artritis psoriásica juvenil
Sinovitis Vellonodular
Sarcoidosis
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:
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OLIGOARTICULAR
Curso y pronóstico:
Algunos llegan a la remision.
Algunos incrementan las articulaciones.
Discapacidad poco común.
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POLIARTICULAR
30% de todas las formasFR (+) Nódulos reumatoides Sinovitis erosiva Simétrica y grave ANA positivo Puede evolucionar a la del adulto
FR(-) Niñas de corta edad y preadolescente 10% con uveitis ANA muy positivos.
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POLIARTICULAR
Aparicion insidiosa.
Involucro progresivo.
Simétrica
Articulaciones grandes (rodilla, muneca, codo y tobillos, cervicales y temporomandibular).
Articulaciones pequeñas (MCF 2da y 3ra, IF proximal).
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POLIARTICULAR
Manifestaciones sistémicas:
Fiebre de bajo grado.
Hepatoesplenomegalia.
Efusion pericárdica pequeña.
Pleuritis y pericarditis infrecuente.
Uveitis menos frecuente.
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POLIARTICULAR
Espondiloartropatía seronegativa
Espondilitis anquilosante juvenil
Artritis psoriásica juvenil
Artritis relacionada a enf. Inflamatoria intestinal
Lupus Eritematoso Sistémico
Poliartritis relacionada a infección
Enf. Lyme
Artritis reactiva
Otros
Sarcoidosis
Sd. sinovitis hipertrófica familiar
Mucopolisacaridosis
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:
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POLIARTICULAR
Curso y pronóstico: Referencia tardía.
Edad tardía.
Involucro temprano de peq. articulaciones.
Erosiones tempranas.
Actividad inflamatoria.
FR y nódulos reumatoides.
Afectación de la cadera.
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SISTEMICA O ENFERMEDAD DE STILL 10%
Severo involucro sistémico (precede a la artritis).
Fiebre alta en picos.
Rash migratorio, macular (tronco y ES). Koebner
Hepatoesplenomegalia.
Linfadenopatía.
Pericarditis.
FENOMENO DE KOEBNER
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SISTEMICADIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE FIEBRE:
Infección
Enf. Inflamatoria intestinal
Malignidad
Enf. Tejido conectivo
Lupus Eritematoso Sistémico
Dermatomiositis juvenil
Vasculitis (poliarteritis nodosa)
Enf. Castleman
Fiebre familiar mediterrénea
Sd. Hiper IgD
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SISTEMICA
Curso y pronóstico:
50 % se recuperan (oligoarticular).
La otra mitad es progresiva.
Linfohistiocitosis.
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MANIFESTACIONES CLINICAS
Rigidez matutina que desaparece después de la actividad.
Anorexia.
Pérdida de peso.
Falla de crecimiento.
Dolor.
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EXPLORACION FISICA
Puntos cardinales de inflamación.
Edema.
Eritema.
Calor.
Dolor.
Pérdida de la función.
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ARTICULACIONES AFECTADAS
Articulaciones grandes.
Cervicales 2%.
Sacroilíacas < 5%.
Temporomandibular.
Oído medio raro.
Tenosinovitis (Sd. Brown).
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MANIFESTACIONES EXTRARTICULARES
FRECUENCIA ESTIMADA SEGÚN SUBTIPO
Poliarticular
(%)
Oligoarticular
(%)
Sistémica
(%)
Fiebre 30 0 100
Rash 2 0 95
Nódulos reumatoides 10 0 5
Hepatoesplenomegalia 10 0 85
Linfadenopatía 5 0 70
Uveítis crónica 5 20 1
Pericarditis 5 0 35
Pleuritis 1 0 20
Dolor abdominal 1 0 10
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CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Crecimiento lineal retardado.
Retrazo de pubertad.
Hormona de crecimiento normal o disminuída.
Si hay remisión regresa a lo normal (2 años, sihay fisis).
Prednisona retarda el crecimiento.
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ASPECTOS ORTOPEDICOS
Cierre prematuro de fisis(Braquidactilia,discrepancia de longitud,asimetría).
Atrofia y debilidadperiarticular.
Contractura en flexión.
Micrognatia.
Osteopenia masaósea fracturas.
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LABORATORIO Y GABINETE
BIOMETRIA HEMATICA1. Anemia hipocrómica-normocitica de 7 a 10grdl.2. Leucocitosis de 30,000 a 50,000.3. Trombocitosis en exacerbación.4. VSG (seguimiento en poli y sistémica).
PCR1. Aumento de inmunoglobulinas (respuesta
aguda).2. ANA´s (Homogéneo y moteado) 50%.
3. Factor de complemento elevado.
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LIQUIDO SINOVIAL
LA CUENTA LEUCOCITARIA NO SIEMPRE SERELACIONA AL GRADO DE ACTIVIDAD CLINICA.
PMN y cels. dendríticas.
600 cel./mm actividad intensa.
100,000 cel./mm ARJ clásica.
Niveles de glucosa bajos.
Glucosaminoglicanos disminuidos.
Punción anticuagulante.
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LABORATORIO Y GABINETE
FACTOR REUMATOIDE
Sensibilidad 4.8%.
Especificidad 98%.
Positiva en otras enfermedades del tejido conectivo(LUPUS).
FACTOR REUMATOIDE ES POCO UTIL COMO FACTOR DIAGNOSTICO.
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RADIOLOGIA
RADIOGRAFIA excepto columna y sacroilíacas.
Mínima radiación.
ULTRASONIDO líquido intrarticular.
TC sacroilíaca, temporomandibular, pie.
GAMAGRAMA poco sensible.
RMN demuestra patología no vista en rayos x,con gadolinio inflamación activa de sinovial.
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RADIOLOGIA
Edema de tejidos blando.
Aumento del espacio articular.
Osteoporosis yuxtarticular.
Arresto de la fisis.
Cambios tardíos disminución del espacio, erosión marginal, subluxación y anquilosis.
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RADIOLOGIA
Subluxación de pequeñas o grandesarticulaciones. Muñeca, cadera u hombro.
Anquilosis. Carpo tarso y cervicales.
NAV de cabeza femoral rara.
Fracturas, supracondílea de fémur.
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TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
1. Control del dolor
2. Preservar movilidad.
3. Preservar fuerza muscular.
4. Preservar función muscular.
5. Facilitar crecimiento y desarrollo normal.
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TRATAMIENTO
1. Educación ; pacientes,familia, escuela.
2. Equilibrio entre eldescanso y la apropiadaactividad física.
3. Rehabilitación.
4. Empleo de férulas enlas articulacionesafectadas.
5. Farmacológico.
6. Cirugía correctiva.
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TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
ALIVIAN DOLOR E INFLAMACIÓN: AINES (66% no responde)
* Aspirina 75 a 90 mg/kg/d* Ibuprofeno 35 a 45 mg/kg/d* Naproxeno sódico 15 a 20 mg/kg/d* Tolmetin 25 a 30 mg/kg/d* Diclofenaco 2 a 3 mg/kg/d
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TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
ALIVIAN DOLOR E INFLAMACIÓN: ESTEROIDES
* Metilprednisolona 10 a 30 mg/kgsolamente 3 dosis por mes
* Triamcinolona intra 20 a 40.
- Utilizados sólo en enf. Sistémica, fiebre o derrame.- No más de 3 infiltraciones indicadas en pauciarticular y
oligoarticular
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TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
INDUCTORES DE REMISION:
Hidroxicloroquina 6 mg/kg/d (400)
Sulfasalazina 50 mg/kg/d (2g)
Metotrexate (Gold Standard)
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TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
METOTREXATE
Estudios controlados.
Rápida acción, toxicidad aceptable.
Acido fólico 1 mg/día
Dosis mínima de inicio: 10/mg/m2/semanaVO.
Ayuno de 60 minutos mínimo
SC, Oral, IM
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TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
TERAPIA BIOLÓGICA:
ETANERCEPT anti-TNF alfa.
Aprobado en 1999 FDA
INFLIXIMAB Ac. Monoclonales anti-TNF
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CIRUGIA ORTOPEDICA
Sinovectomia.
Artroscopia.
Cirugía de tejidosblandos. Elongacióntendinosa
Tenosinovectomia.
Cirugía reconstructiva
RTC y RTR . HASTA CIERREDE FISIS.
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PRONOSTICO
30% tienen limitaciones funcionalessignificativas después de 10 años
AAN: Pauciarticular riesgo relativo de uveítis.
FR +; Peor pronóstico.
Menor edad al inicio de la enfermedad.
Género femenino.
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Espondilitis Anquilosante
Juvenil
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DEFINICION
Es parte de las espondiloartropatíasseronegativas HLA B27 (artritis psoriásica, Enf.Reiter, artritis inflamatorias).
Artritis crónica inflamatoria del esqueleto axial yperiférico que se acompaña de entesitis. Secaracteriza por base genética, FR Y ANAnegativos.
ARTRITIS DE LAS SACROILIACAS EN TODOSLOS CASOS (aunque no se presente al inicio).
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EPIDEMIOLOGIA
1 a 7 % de los niños con artritis.
Inicio durante infancia tardía o adolescencia.
Mas frecuente en niños 2.7:1
Menos agresivo en niñas.
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ETIOLOGIA Y PATOGENIA
No se conoce aun la causa.
Relacionado con HLA B27 en el 90%.
Enterobacterias en liq. Articular (Salmonella,Shigella).
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MANIFESTACIONES CLINICAS
Artritis de 1 o másarticulaciones periféricas.
Extremidades inferiores.
Entesitis (rodilla y pie).
S&S sistémicos mínimos.
Síntomas relacionados aespalda, inusuales alprincipio.
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ARTRITIS
Articulaciones distales más afectadas.
Extremidad inferior 82%, superior 16% (inicio).
Involucra 4 o menos articulaciones.
Poliarticular 25 %.
Manos raramente afectadas.
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ENTESITIS
Ayuda a diagnóstico diferencial con ARJ.
Manifestación temprana característica (juvenil).
Dolor intenso y discapacidad.
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IRIDITIS
SINTOMÁTICA
Ojo rojo.
Dolor ocular.
Fotofobia.
Unilateral.
Recurrente.
No deja huella.
Manif. extrarticular masfrecuente (<20%).
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PATOLOGIA
Inflamación subcondral, pocas células inflamatorias.
Osificación capsular y endocondral.
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DIAGNOSTICO
Inicio insidioso.
Dolor músculo esquelético intermitente.
Inflamación de articulaciones.
No aplican criterios del adulto.
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EXAMEN FISICO
Examen de las entesis.
Examen de articulaciones periféricas.
Articulaciones axial (pelvis, columna y tórax).
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EF ENTESIS
Dolor en la patela 2, 6 y 10 manecilla del reloj.
Tuberosidad tibial.
Tendón de Aquiles o fascia plantar.
Fascia plantar del 5to MTT y cabeza de MTT.
Menor en trocánteres, espina ilíaca anterosuperior, sínfisis del pubis, tuberosidad isquiática y casi nunca en extremidad superior.
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EF ARTICULACIONES PERIFERICAS
A veces indistinguible de ARJ.
Asimétrica.
Involucra extremidades inferiores.
Rodillas afectadas, al igual que ARJ.
Artritis de MTTF primer dedo, tobillo y rodilla en niño menor de 8 años.
Tarsitis (inter- tarsiana), claudicación.
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EF ARTICULACIONES AXIALES
Diagnóstico central.
Dolor en sacroilíaca
Patrick +.
Examen de columna.
Schober.
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LABORATORIO
Anemia crónica
Leucos normales o levemente elevados.
VSG elevada >100.
Inmunoglobulinas elevadas.
FR negativo.
ANA negativos.
HLA B27 en el 90% de los niños pero no test dx.
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HALLAZGOS RADIOGRAFICOS
Sacroileítis bilateral.
Osteoporisis difusa pelvis.
Márgenes subcondrales borrosos.
Erosiones.
Esclerosis reactiva.
Fusión.
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HALLAZGOS RADIOGRAFICOS
Entesitis.
Inflamación de tejidosblandos.
Erosiones.
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HALLAZGOS RADIOGRAFICOS
Articulaciones periféricas.
Inflamación de tejidosblandos.
Aceleración de osificación epifisiaria.
Periostitis.
Erosiones.
Anquilosis.
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HALLAZGOS RADIOGRAFICOS
Columna vertebral.
Epifisitis.
Calcificación LCA.
Columna de Bamboo.
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TRATAMIENTO
Educación acerca del padecimiento
Fármacos
AINE´s, glucocorticoides, sulfasalazina
Terapia física
Buena postura
Ortosis
Seguimiento médico
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TRATAMIENTO
Inflamación:
Difusa y severa:
AINE´s, glucocorticoides, sulfasalazina
Localizada:
AINE´s + Triamcinolona intraarticular
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TRATAMIENTO
Naproxen 15 mg/kg/día
Tolmetin 25-30 mg/kg/día
Indometacina 1-2 mg/kg/día
Sulfasalazina 40-50 mg/kg/día
Glucocorticoides útiles en enf. Severa VO, IV, tópico, intra-articular
Inyección guíada por TC de 40 mg triamcinolona ensacroilíacas (adultos)
Útil fascia plantar de la articulación calcánea
No son útiles: Oro, Hydroxicloroquina,metotrexate, D- Penicilamina
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TERAPIA FÍSICA
Buena postura
Respiraciones profundas
Natación
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EJERCICIOS
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EJERCICIOS
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GRACIAS!