aula 11: dr. dr. robson coelho (oncologista pediátrica)
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LINFOMAS NÃO HODGKIN
LINFOMAS NÃO HODGKIN
Dr ROBSON DE CASTRO COELHO
DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER NA CRIANÇA E NO ADOLESCENTE
INTRODUÇÃO
CONJUNTO DE DOENÇAS ORIGINÁRIAS DAS CÉLULAS E ÓRGÃOS DO SISTEMA IMUNE
DERIVADA DAS DIFERENTES LINHAGENS CELULARES (CÉLULAS B, CÉLULAS T)
USUALMENTE ENVOLVIMENTO SISTÊMICO
MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap 2, pag 19 - 58
ADENOMEGALIA
FONTE: DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA HOSPITAL A. C. CAMARGO
EPIDEMIOLOGIA DO CÂNCER INFANTIL
INCIDÊNCIA LNH
LLA
LNH
http://seer.cancer.gov/Publications/CSR1973_1998/child.pdf
EPIDEMIOLOGIA
3ª Neoplasia mais comum na infância (5 – 10%)
Mais comum em meninos (masc 3:1 fem)
Idade: 5 A 15 anos
Incidência varia com tipo histológicoBURKITT: ENDÊMICO (ÁFRICA = EBV)
cabeça e pescoço
MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap 2, pag 19 - 58
PATOGÊNESE
Relação com imunossupressão:
Congênita: Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi, agamaglobulinemia, ataxia-telangectasia
Adquirida
HIV
IMUNOSSUPRESSORES (TRANSPLANTES)
Infecção Vírus Epstein Barr
Proliferação células B
Burkitt: 95% com DNA viral
MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap 2, pag 19 - 58
CLASSIFICAÇÃO
Linfoma de Burkitt ou Burkitt Like (pequenas células não clivadas)
Linfoma linfoblástico T ou B
Linfoma de grandes células anaplásicas
Linfoma difuso de grandes células B
MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap 2, pag 19 - 58
CLASSIFICAÇÃO
FONTE : PROTOCOLO BRASILEIRO PARA TRATAMENTO DE LINFOMAS NÃO HODGKIN LNH -2000
CLASSIFICAÇÃO
FONTE: ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE, CLASSIFICAÇÃO REVISADA EURO-AMERICANA LINFOMAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Inespecíficas
Perda de peso
Anorexia/Hiporexia
Febre
Prurido
Dependem do local de acometimento do sítio primário
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
FONTE: INTERNET - cito.med.br
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Adenopatia cervical ou axilar = 80%
Pode envolver medula óssea, linfonodos periféricos, SNC e mandíbulas
Tumor abdominalMais comum: células B
Íleo cecal
Dor e distensão abdominal, vômitos, diarréia, abdome agudo e hemorragia intestinal (intussuscepcão > 6 anos)
FONTE: INTERNET. GOOGLE IMAGENS – SINAIS E SINTOMAS DO LINFOMA
FONTE: DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA HOSPITAL A. C. CAMARGO
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Tumor mediastinal
Mais comum: linfoma linfoblástico
Tosse seca, dor torácica, dispnéia, disfagia, derrame pleural
síndrome de compressão da veia cava superior: distensão dos vasos cervicais, edema de face, tonturas, cefaléia e epistaxe
LINFOMA DE MEDIASTINO
FONTE: IMAGENS DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR
Howard, 2003
SINAIS E SINTOMAS DE SÍNDROME DE
VEIA CAVA SUPERIOR
SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR
FONTE: FOTO DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR
FONTE: IMAGEM DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR
FONTE: IMAGEM DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
MASSAS DE MEDIASTINO/CERVICAL
O QUE O PEDIATRA NÃO DEVE FAZER
TER CODUTA DE OBSERVAÇÃO
USAR CORTICÓIDE
ANESTESIA/SEDAÇÃO
DIAGNÓSTICO
HEMOGRAMA MIELOGRAMALDH, ACIDO ÚRICO, FUNÇÃO RENAL E
HEPÁTICA SOROLOGIASLCRTOMOGRAFIA LOCAL/TÓRAXCINTILOGRAFIA ÓSSEACINTILOGRAFIA COM GÁLIO / PET SCAN
DIAGNÓSTICO
FONTE: INTERNET. GOOGLE IMAGENS – IMAGENS LINFOMA
DIAGNÓSTICO
BIÓPSIA OU EXÉRESE DO NÓDULO OU MASSA
PATOLOGIA / IMUNOISTOQÍMICA
IMUNOFENOTIPAGEM
FONTE: INTERNET – GOOGLE IMAGENS – LINFOMA NÃO HODGKIN
LNH DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS
Guillermo Chantada, MD
Hospital JP Garrahan
Buenos Aires, ArgentinaGuillermo Chantada, MD
Hospital JP Garrahan
Buenos Aires, Argentina
LINFOMA DE BURKITT
FONTE: INTERNET - pt.wikipedia.org
ESTADIAMENTO
ESTADIAMENTO
FONTE: INTERNET - www.ibcc.org.br
TRATAMENTO
TRATAMENTO SISTÊMICO
QUIMIOTERAPIALinfoma B: curta duração: 4 mesesLinfoma T: idem LLAProfilaxia SNC
RADIOTERAPIA/CIRURGIAPouco utilizadas (descompressão ??)SNC +
TRATAMENTO
ANTICORPO MONOCLONAL
RITUXIMAB (ANTI CD 20)
ANTI CD 30
TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
AUTÓLOGO
ALOGÊNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
Paciente: BHTM, masculino, branco
Idade: 16 anos
Procedente de Penápolis - SP
CASO CLÍNICO
Data 1ª Consulta ( 18/10/13)
HPMA: Dor região cervical direita há 1 mês. Torcicolo = relaxante muscular.
Após 1 semana edema face = prescrito nimesulida.
Tosse e dispnéia. HD = Pneumonia = Antibiótico + PREDSIM (02 a 12 out).
Piora dos sintomas + gânglio cervical direita
CASO CLÍNICO
RX Tórax = alargamento mediastino.
TC Tórax = massa em mediastino antero-superior.
Encaminhado para avaliação.
OBESIDADE
CASO CLÍNICO
Kit 1ª vez + alfa feto + beta HCG
Internação com hidratação + alcalinização + alopurinol.
Mielograma + imunofeno (sem sedação)
UTI ?
Biópsia no Centro Cirúrgico???
CASO CLÍNICO
TC Tórax = volumosa massa expansiva no mediastino superior e anterior comprimindo veias braquiocefálicas e veia cava superior e compressão de traquéia. Moderado derrame pleural a direita.
Transferido para a UTI.
CASO CLÍNICO
Dia 21/10/13 = biópsia de linfonodos cervicais (exérese) com anestesia local + catéter duplo lúmen.
Iniciado pequenas doses de corticóide (1/10 dose 60 mg/m²/dia).
AP (30/10/13) = Linfoma Linfoblástico T de Mediastino.
CASO CLÍNICO
Painel da imunoistoquímica:
Ki 67 = positivo BCL6 = negativoBCL2 = positivo CD20 (PANB) = negativoCD3 = positivo CD79a = negativoCD5 = negativo CD10 = positivoCD30 = negativo CD23 = negativoCD43 = negativo PANT(CD45RO) = positivoCiclina D1 = negativo TDT = positivoCmyc = negativo
CASO CLÍNICO
FONTE: IMAGENS HOSPITAL DO CÂNCER DE BARRETOS
CASO CLÍNICO
Iniciou Tratamento conforme Protocolo Brasileiro LNH 2000.
No momento está na consolidação fase II.
