aula 8: dra. gisele martins (oncologista pediátrica)

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Tumores Abdominais

Gisele Eiras Martins

oncopediatra

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Massas Abdominais

10,90%

8,20%

6,90%

6,30%

4,70%

3%

3,30%

21%

0,40%1,30%3,70%

30,20%

LEUCEMIAS

TUMORES DE SNC

LINFOMAS

TUMORES S. NERV. SIMPÁTICO

SARCOMAS DE PARTES MOLES

TUMORES RENAIS

TUMORES ÓSSEOS

RETINOBLASTOMA

TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS

CARCINOMAS

TUMORES HEPÁTICOS

OUTROS

Linet et al.,1999

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Page 8: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

Massas Abdominais

• Massa palpável é o achado mais comum em tumores sólidos malignos ;

• Toda massa exige uma propedêutica correta para garantirdiagnóstico precoce;

• Uma abordagem sistemática e cuidadosa permitindodiagnóstico de forma rápida e eficiente e, consequentemente, tratamento rápido e adequado.

Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011

Page 9: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

Massas Abdominais

• As considerações diagnósticas e método avaliação são

determinados pela idade , história , sintomas e exame

físico ;

• PROGNÓSTICO :extensão da doença ao diagnóstico

,tipo e biologia tumoral e efetividade do tratamento .

Diagnóstico acurado e rápido otimiza as

chances de cura

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Massas abdominais

Causas não neoplásicas– Trato urinário

• hidronefrose• rins multicísticos• trombose de veia renal• bexigoma

– Trato gastro-intestinal

• “bolo” de Ascaris• fecaloma• bezoares• cisto mesentérico

– Outras: abscessos/coleções

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Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011

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Massas abdominais

Idade :

• Período Neonatal : - malformações congênitas- bom prognóstico

- tumores malignos são incomuns

• 1-5 anos : pico de incidência dos tumores malignos :

Neuroblastoma ( 7%) , Tumor de Wilms (5,4%) e

Linfoma não Hodgkin (5,9%)

• 5 anos e adolescentes : LNH – Burkitt

Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011.

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Massas abdominais

NEOPLASIAS ABDOMINAIS

RimNefroblastoma;

Sarcoma de células claras

Sistema Nervoso Periférico (simpático):Neuroblastoma;

Tumores de Supra Renal.

FígadoHepatoblastoma;

Hepatocarcinoma.

OvárioDisgerminomas;

Teratomas.

Linfomas

Outros Rabdomiossarcoma.

Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011.

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Massas abdominais

História clínica:

Aguda x Crônica

Tipo de dor e duração

idade

Sintomas relacionados

» Anorexia (doenças sistêmicas – depressão);

» Vômitos (HIC, ITU, Gravidez);

» Constipação (Hipotiroidismo)

» Dor abdominal (Pielonefrite, Pneumonia)

» Icterícia (Doença hemolítica, Síndrome de Gilbert, Sepsis)

Exame físico :Estado geral

Palpação

Tamanho, mobilidade e consistência da massa

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Massas abdominais

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

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Massas abdominais

Quando visualiza-se a massa, o

volume é muito maior !

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Page 18: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

Massas AbdominaisExames complementares

• Rx simples abdominal (AP e perfil) ;

• RX tórax ;

• USG e/ou TC abdominal;

• Urina 1;

• Outros: VMA, HVA, DHL, -HCG, -fetoproteína.

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Massas abdominais

Hidronefrose

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

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Massas abdominais

Áscaris Abscesso

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

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Massas abdominais

WilmsNeuroblastoma

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

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Patologia

Diagnóstico histopatológico

google.com.br

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Neuroblastoma

• originário das células nervosas indiferenciadas da crista neural ;

• tumor sólido extracranial mais comum da infância ;

• 8-10 % das neoplasias da infância .

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Neuroblastoma

• 1 caso/7000 nascidos vivos USA;

• 1,1 masc:1 fem ;

• Média idade-19 meses (raro após 10) .

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Neuroblastoma

Quadro clínico

- local primário do tumor ;

– 65% abdomen (2/3 SR e 1/3 gânglios simpáticos) ;

– grandes massas que ultrapassam a linha média .

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Neuroblastoma

• Relacionados liberação catecolaminas:

sudorese,irritabilidade, rubor facial, HAS,

taquicardia;

• Relacionados a disseminação sistêmica :

dor óssea, anemia, sangramento, emagrecimento,

nódulos subcutâneos,proptose e equimose

periorbitária.

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Neuroblastoma

• Síndrome Horner;

• OMAS (opsomioclonus);

• Síndrome VIP .

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Neuroblastoma

Imagem cedida dr Roberto Augusto Plaza Teixeira

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Neuroblastoma

• Laboratório

– exames gerais

– DHL, ferritina, metabólitos de catecolaminas (VMA/HVA)

• Imagem

– USG

– TC - calcificações freqüentes/ massa pouco capsulada, com tendência a infiltrar o espaço extra-dural pelo forâmen intervertebral e envolver vasos retroperitoneais, ultrapassando linha média

• Biópsia

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Tumor de Wilms

• 500 casos novos/ano ;

• Tumor renal mais frequente ;

• 7% das neoplasias da infância ;

• idade 2- 5 anos ;

• bilateral 6-7 % dos casos .

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Tumor de WilmsAssociação :

Anomalias congênitas-10% casos

– aniridia

– hemi-hipertrofia

– malformações genito-urinárias (criptorquidismo, hipospádia)

Síndromes :

Deleções Cr.11

– 11p13:

» WAGR (Wilms, Aniridia, Má-formações Geniturinárias, Retadardo mental).

» Denys – Drash (Wilms, má-formações geniturinárias, Nefropatia).

– 11p15:

» Beckwith-Wiedemann (Neoplasias embrionárias; hemi-hipertrofia; macroglossia; visceromegalias).

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Quadro clínico

• massa silenciosa,raramente atravessa linha

média ;

• hematúria 18-24 % (macro e micro) ;

• HAS : 25% casos ;

• raramente com manifestações de doença

metastática .

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Conduta• Imagem

– USG

– TC abdômen - grande massa sólida, heterogênea, de contornos bem definidos, marginada por pseudo cápsula de parênquima renal comprimido/ raramente tem calcificações/distorce sistema coletor central ;

- Biópsia/Ressecção .

• Estadiamento

– RX/TC tórax .

• Tratamento

– Cirurgia + Quimioterapia ± Radioterapia .

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Tumor de Wilms

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Tumores hepáticos

• 0,5-2% de todas as neoplasias pediátricas;

• Hepatoblastoma e hepatocarcinoma .

Page 37: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

Tumores hepáticos

• Quadro clínico:

- Massas abdominais assintomáticas ;

- Anorexia, letargia, palidez , icterícia ;

- Distensão abdominal ;

- Hepatomegalia .

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Hepatoblastoma

• Tumor embrionário do fígado ( 80%) ;

• Crianças < 5 anos (média 1 ano) ;

• Associação com síndrome de Beckwith-Wiedemann, polipose adenomatosa familiar, sind fetal alcoólica.

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Hepatoblastoma

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Hepatocarcinoma

• 10-14 anos (média 12 anos) ;

• Associação com infecção pelo vírus da

Hepatite B, tirosinemia hereditária, cirrose

biliar e def 1-antitripsina.

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Hepatocarcinoma

Sintomas mais exuberantes

Imagem cedida dr Roberto Augusto Plaza Teixeira

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Tumores abdominais

TW NB

idade 4 anos 2 anos

tamanho não ultrapassalinha média

ultrapassa

sintomas poucos Muitos

anomalias congênitas sim Não

MO não sim

Produção VMA não sim

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Tumores abdominais

TUMOR DE WILMS

– RENAL

– DISTORÇÃO DE

SISTEMA

PIELOCALICIAL

– NÃO TEM

CALCIFICAÇÕES

NEUROBLASMA

– SUPRARENAL

– DESLOCA SISTEMA

PIELOCALICIAL

– CALCIFICAÇÕES

FREQÜENTES

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Como conduzir o diagnóstico ?

Palpação abdominal cuidadosa

Exames Laboratoriais - Desnecessários

Exames de Imagem – Comprovação do exame físico

Encaminhar para a Oncologia Pediátrica

•Diagnóstico correto

•Tecido fresco para citogenética

•Tratamento imediato

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LMT, 2a masc.

Massa em Hipocôndrio E.

Anemia e emagrecimento.

Hd: Neuroblastoma?

Wilms?Mielograma

Neuroblastoma

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Page 46: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

LMT, 2a – Iniciou Quimioterapia

Pré-QT

Irressecável ao diagnóstico

Pós-QTPossibilitou a abordagem cirúrgica

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JPSR, 2 anos1m

cefaléia 2 meses

proptose/febre/dor óssea

Sinusite/TCE por espancamento

craniectomia

Neuroblastoma

Page 48: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

L.A.R.T, 2 a 6 mpuericultura

assintomática

Tumor Wilms

Page 49: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

P.F.S , 11meses

3 meses equimose olho esq

massa abdominalnefrectomia

Neuroblastoma

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Porque encaminhar para um Centro Oncológico Pediátrico ?

Abordagem multidisciplinar

Realização de Biópsia de congelação –

Histopatologia (marcadores tumorais) -

Processamento imediato do tecido fresco

Estadiamento correto!

Qualidade da amostra

Diagnóstico imediato

avaliação das margens

Diagnóstico preciso

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Page 51: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

Conclusões

assintomática - TW

hematúria, disúria, HAS - renais

palidez, fraqueza, irritabilidade - NB

obstruções TGU - RMS

virilização - adrenocorticais

Massa

abdominal

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Me examine

Peça o exame adequado

Seja rápido

Me encaminhe para o

profissional correto

Me agrida o necessário

Seja competente

Comprometa-se

Cuide de mim!

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

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