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Benvinguts a Alacant . Bienvenidos a Alicante . La Millor Terreta del Mon
Trombopatías Congénitas : Profilaxis y Tratamiento
Pascual Marco Vera Profesor Titular de Hematología .
Hospital General Universitario . Alicante
Pacientes a riesgo
• Sangrado espontáneo
• Prevención de sangrado en exploraciones invasivas
• Prevención de sangrado en cirugía mayor
• Prevención del sangrado en cirugía menor
• Tratamiento de sangrado post-traumático
• Prevención y tratamiento en embarazo y parto
Manejo terapéutico
• PREVENCIÓN : • Vacunación contra la hepatitis B • Evitar toma de AAS y AINE . ¡Ibuprofeno! • Higiene Dental y de las encías • Control y tratamiento de la Anemia Ferropénica • Toma de estrógenos . Anticoncepción • Consejo Genético • Diagnóstico pre-natal (Mutación conocida)
Manejo terapéutico
• MEDIDAS HEMOSTATICAS LOCALES : • Gasas empapadas con ácido tranexámico • Selladores de fibrina + ácido tranexámico • Sutura de las encías tras exodoncias • Taponamientos nasales por expertos ORL
Antifibrinolíticos
• Prevención de sangrados tras la cirugía menor
• En sangrados leves y moderados inicio precoz
• Asociados a • Transfusión de plaquetas • Factor VII activado recombinante • DDAVP
• Síndrome de Quebec : Tratamiento de Elección
Desmopresina (DDAVP)
• Incremento el nivel de FvW y FVIII:C
• Facilita la adhesión plaquetaria al endotelio
• Facilita la agregación en zonas de flujo turbulento
• Acorta o normaliza el tiempo de sangrado
• Efectos adversos : • Taquicardia ,Enrojecimiento facial • Hiponatremia, convulsiones, cefaleas, trombosis
arteriales, alteraciones hemodinámicas
Desmopresina (DDAVP)
• Defecto de almacenamiento de gránulos
• Defectos de secreción de los gránulos
• Déficit de receptores para TXA2
• Enfermedad de May-Hegglin
• Falta de traducción de señales
• Pacientes con PFA largo inexplicado
Pacientes Respondedores
Desmopresina (DDAVP)
• Síndrome de Bernard- Soulier
• Defectos del la via del Acido araquidónico
• Síndrome de Chediak- Higashi
• Síndrome de Hermansky-Pudlak
• Tromboastenia de Glanzmann (NO RESPUESTA)
Pacientes con respuesta variable
Hormonas Femeninas
• Infusión intravenosa de estrógenos conjugados a dosis elevadas por 24-48 h
• Continuar con altas dosis de estrógenos oral asociados a progesterona
• Depo-medroxirprogesterona , cada 3 meses alternativa si intolerancia a estrógenos
• Contracepción convencional
Factor VIIa recombinante
Factor VIIa recombinante
• La vida media en niños es mas corta que en adultos
• Niños : 2.6 horas . Adultos : 3.1 horas
• Necesidad de mayor dosis : 90-180 μg/Kg
• Neutralizado por la antitrombina (65%) el resto por α2macroglobulina
• Aclaramiento hepático complejos con AT y α2M
Factor VIIa recombinante
• Indicaciones en Tromboastenia de Glanzmann • EMA : Con anticuerpos antiplaquetarios (anti HLA o
anti IIbIIIa) y antecedentes de refractariedad a las transfusiones de plaquetas .
• FDA : Refractariedad a plaquetas con o sin Abs • Canadá : Refractariedad , Abs antiplaquetratios, o no
disponibilidad de plaquetas para transfundir • Indicaciones fuera de ficha técnica
Trasplante de Progenitores
• 43 pacientes , en los últimos 35 años (CIBMTR)
• Alogénicos , acondicionamientos muy mieloablativos , o baja intensidad
• 81% pacientes permanecen vivos . 3 fallecidos
• 30% quimerismo : Buena respuesta hemostática
• Pacientes muy seleccionados , riesgo peritrasplante
Transfusión de Plaquetas
• Riesgo de infección por virus • HIV : 1/7.8 millón VHC : 1/2.3 millon HB : 1/153.000 • Vlinfotropo Linfos T :1/4.3 millon V Nilo : 1/millon
• Riesgo de infecciones bacterianas • 1/12.000 para Pool donantes • 1/60.000 para productos de aféresis • Sepsis post-transfusional : 5 / 646.000 en 2007-14
Transfusión de Plaquetas
• Inmunización de pacientes • La leucorreduccion : 15-17% anti HLA • Anticuerpos anti IIbIIIa : Incidencia variable • En una serie de 59 pacientes : 49% • En Registro TG : 30 % • Mas probable en Homocigotos : 81% • Tipo de mutación (ausencia de la GP o truncada) • Cuidado especial en mujeres jóvenes y
embarazadas
Hematologica , 2015; 100: 1031-1037
Análogos de TPO
• En pacientes con trombocitopenias asociadas a trombocitopatias
• Mas experiencia con Eltrombopag
• Datos muy limitados
TERAPIA GENICA
Trasplante de Progenitores
• En pacientes muy seleccionados
• Con mala respuesta a la medicación convencional
• Altas necesidades transfusionales
• Pacientes refractarios y con Anticuerpos
• Hemorragias mayores de riesgo vital