bioquímica, doenças e erros inatos do metabolismo christiano póvoa
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Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do
Metabolismo
Christiano Póvoa
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Explicar as principais vias dos metabolismos do: Carboidrato; Lipídeo; ProteínaAssociando doenças como Diabetes (hipoglicemia,hiperglicemia); Anorexia e bulimia, hipo e hipertiroidismo, dislipidemias, obesidade, desnutrição (kwashiokor), MarasmoErros inatos do distúrbio metabólico. (Fenilcetonuria)
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Carboidratos ou Hidratos de CarbonoOutras denominações:Outras denominações:
- Hidratos de carbono- Hidratos de carbono - Glicídios, glucídios ou glícides- Glicídios, glucídios ou glícides - Açúcares.- Açúcares.
Ocorrência e funções gerais:Ocorrência e funções gerais: São amplamente distribuídos nas plantas São amplamente distribuídos nas plantas
e nos animais, onde desempenham e nos animais, onde desempenham funções estruturais e metabólicas.funções estruturais e metabólicas.
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ComposiçãoComposiçãoSão formados por C, H, OSão formados por C, H, O
Fórmula GeralFórmula Geral CCnn(H(H22O)O)nn n n≥ 11≥ 11
Carboidratos ou Hidratos de Carbono
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Classificação (quanto ao número de monômeros)
MonossacarídeosAbsorvidos diretamente pelas células (açúcares fundamentais);Propriedades:
solúveis em água e insolúveis em solventes orgânicosestão ligados à produção energética.
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MonossacarídeosMonossacarídeos
O nome genérico do monossacarídeo é O nome genérico do monossacarídeo é dado baseado no número de carbonos mais dado baseado no número de carbonos mais a terminação “ose”.a terminação “ose”.
03 carbonos – trioses03 carbonos – trioses04 carbonos – tetroses04 carbonos – tetroses05 carbonos – pentoses05 carbonos – pentoses06 carbonos – hexoses06 carbonos – hexoses07 carbonos – heptoses 07 carbonos – heptoses Podem ser classificados ainda como Podem ser classificados ainda como
aldoses ou cetoses.aldoses ou cetoses.
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Aldose x Cetose
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Ciclização de Monossacarídeos
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Os mais importantesOs mais importantes
Glicose ou dextrose: é a forma de açúcar que circula no sangue e se oxida para fornecer energia. No metabolismo humano, todos os tipos de açúcar se transformam em glicose. É encontrada no milho, na uva e em outras frutas e vegetais.
Frutose ou Levulose: é o açúcar das frutas.Galactose: faz parte da lactose , o açúcar do
leite.
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OxidaçãoA oxidação do açúcar fornece energia para a realização dos processos vitais dos organismos.
A oxidação (completa) fornece CO2 e H2O. Cada grama fornece aproximadamente 4 kcal, independente da fonte.O oposto desta oxidação é o que ocorre na fotossíntese.
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Oxidação da Glicose
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FermentaçãoSinônimo: Respiração Anaeróbia (Sem O2)
Local: Citoplasma da célula
Respiração Celular(Mitocôndria)
Fermentação Lática
Fermentação Alcoólica
Sem O2
Com O2
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FermentaçãoFermentação Alcoólica
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FermentaçãoFermentação Lática
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FermentaçãoFermentação Lática
As fibras musculares são células que necessitam constantemente de O2 para
realizar sua função de contração
Durante uma atividade física prolongada a quantidade de O2 que
chegam as fibras é limitada.
Para continuar gerando ATP as células musculares realizam em condições anaeróbicas a fermentação lática.
O excesso de ácido lático nos tecidos musculares pode causar vários problemas como fadiga
muscular e câimbra.
Fibra relaxada Fibra contraída
O2
Respiração
Glicose
Ácido Lático2 ATPs
Fermentação Lática
Mas...
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Respiração CelularPor que fazer respiração?
Nos alimentamos diariamente de diversos compostos orgânicos: carboidratos, lipídios, proteínas, todos estes compostos podem servir de fonte de energia para a célula.
Porém, seria complicado para a célula ter que obter energia diretamente dessas fontes, pois a célula teria que estar equipada com uma quantidade grande de enzimas para realizar esse mecanismo.
Dessa maneira as células convertem a energia de diversos compostos orgânicos: lipídios, proteínas, carboidratos e armazenam em um só tipo de molécula energética: o ATPATP
Modelo Espacial do ATP
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Funções dos Glicídeos principal FONTE de ENERGIA
ativador metabólico do metabolismo dos lipídios glicídios > mobilização sem utilização das gorduras
preservação das proteínas glicídios gliconeogênese (fonte de energia)
combustível para o SNCglicose sanguínea combustível quase exclusivo
SNC não armazena nenhum nutriente
glicídios hipoglicemia: fome, vertigem e fadiga
cetose
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Respiração CelularEstrutura do ATP
O ATP consiste numa molécula de Adenina, unida a uma molécula de Ribose que se liga a três fosfatos
Como podemos perceber o ATP é um nucleotídeo de RNA
As ligações entre os grupos fosfatos do ATP possui grande quantidade de energia armazenada.
Energia!
Quando o essas ligações são rompidas há liberação de
energia que a célula utiliza para realizar trabalho.
O ATP é produzido para fornecer energia para célula imediatamente e não para
armazenar energia.
Quando o organismo quer armazenar energia a longo
prazo ele o faz convertendo carboidratos em lipídios.
Então, o objetivo da Respiração Celular é converter energia contida
em compostos orgânicos em ATP para este fornecer energia para a célula.
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Visão Geral da Respiração
O combustível mais comum para as células é a glicose.
C6H12O6
As células obtém energia quando oxidam (queimam) a glicose
A respiração celular é dividida em 3 Etapas
1) Glicólise2) Ciclo de Krebs3) Cadeia Respiratória
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MITOCÔNDRIACITOPLASMA
Glicose(6 C)
C6H12O6
2 CO2
Ciclo de
Krebs
4 CO2
2 ATP
H2
FASE ANAERÓBIA FASE AERÓBIA
6 H2O
CADEIA
RESPIRATÓRIA
Saldo de 32 ou 34 ATPs
6 O2
Piruvato (3 C)
GLICÓLISE
Saldo de 2 ATP
Respiração em célula eucariótica
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Citosol
Crista mitocondrial
Mitocôndria
Glicose (6 C) C6H12O6
Total: 10
NADH 2 FADH2
1 ATP1 ATP
1 NADH 1 NADH
Piruvato (3 C) Piruvato (3 C)
6 O2
6 H2O
32 ou 34 ATP
6 NADH
2 FADH
2 ATP
4 CO2
2 CO2
2 NADH
2 acetil-CoA (2 C)
Ciclo de
Krebs
Visão geral do processo respiratório em célula eucariótica
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Respiração CelularRespiração CelularA Mitocôndria
São organelas alongadas em forma de bastonete, presente em
praticamente todas as células eucariotas. Seu número na célula
varia de um a centenas dependendo do tipo celular.
Possui 2 membranas: uma externa que possui a função de proteger a
organela e outra interna que se dobra formando pregas em várias posições aumentando a área de superfície e formando as Cristas Mitocondriais.
A região limitada pela membrana interna é conhecida como Matriz
Mitocondrial. Nesse ambiente estão presentes diversos tipos de proteínas, ribossomos e DNA mitocondrial, além
de outros componentes químicos.
Por possuir DNA próprio as mitocôndrias possuem a capacidade de sintetizar suas próprias proteínas,
além de se auto-duplicar independentemente da célula.
A função principal das mitocôndrias é converter a energia química potencial de moléculas orgânicas em uma forma que
as células possam utilizá-la. Esse mecanismo de conversão chama-se
respiração celular e a moeda energética produzida ATP.
Duas fases da Respiração Celular irão ocorrer nas mitocôndrias
1)Ciclo de Krebs na Matriz
2)Cadeia Respiratória nas Cristas Mitocondriais
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Respiração CelularRespiração CelularGlicólise – 1ª Etapa da Respiração
Local: Citoplasma da célula
Glicólise
A glicólise (do grego glykos, açúcar, e lysis, quebra) é uma sequência de 10 reações
que ocorrem no citoplasma.
Uma molécula de glicose é quebrada em duas moléculas de Piruvato (Ácido
Pirúvico), com saldo líquido de 2 ATPs e 2 NADH.
O NAD+ possui capacidade de captar elétrons energizados e íons H+, sendo
assim denominados os transportadores de elétrons hidrogênios da respiração.
A glicose não necessita de oxigênio para ocorrer. As etapas seguintes são aeróbias, só ocorrendo se existir oxigênio disponível. Na falta desse gás o piruvato é convertido
em Etanol + CO2 ou Ácido Lático. Processo denominado Fermentação.
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Respiração CelularRespiração CelularGlicólise – 1ª Etapa da Respiração
O2 presenteRespiração
Mitocôndria
O2 ausenteFermentaçãoCitoplasma
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GLICOSE
2 Ácido fosfoglicérico
ÁCIDO PIRÚVICO
ADP + PiATP
ADP + Pi ATP
NAD NADH
ATPADP + Pi
Glicose 6 fosfatoHexoquinase
Frutose 6 fosfatoHexoisomerase
ATPADP + Pi
Frutose 1, 6 fosfatoFosfofrutoquinase
Fosfato diidroxicetona3 Fosfogliceraldeido
Aldolase
1, 3 Difosfoglicerato
NADNADH + H+
Glicose 3 P desidrogenase
3 Ácido fosfoglicérico
ADP + PiATP Gliceromutase
fosfoenolpiruvatoH2O
EnolaseNAD NADH + H+
ACETIL CoAPiruvatoquinase
ADP + Pi ATP
Piruvatro-carboxilase
ADP + Pi ATP
Glicose 6 fosfatase(Fígado)\
ADP + Pi ATP
Frutosedifosfatase
ÁCIDO LÁTICOLactatodesidrogenase
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Glicogênio
Glicose 1 P
Glicose 6 P
Piruvato
Pentoses
Lactato
Frutose
Maltose
Galactose
Ciclo de
Krebs
Citoplasma
CO2
2H+
Acetil CoA
Mitocôndria
ATP2H+
ATP
GlicoseATP
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Respiração CelularRespiração CelularCiclo de Krebs – 2ª Etapa da Respiração
Local: Matriz Mitocondrial
2 Piruvato
(3C)
2 NADH
2CO2CoA NAD+
Os dois piruvatos produzidos na glicólise no citoplasma migram
para a mitocôndria
Cada Piruvato possui 3 carbonos. Ao entrar na mitocôndria um
carbono é retirado e sai como CO2.
Em seguida o piruvato converte-se em Acetil (2C) que reage com a Coenzima A (CoA) formando o
Acetil-CoA e NADH.
O Acetil-CoA entra numa seqüência de reações que nós chamamos de Ciclo de Krebs
Durante essa seqüência de reações são liberados 2 CO2, 1
ATP, 4 NADH e 1 FADH2 para cada Piruvato.
O FADH2 possui a mesma função do NADH que é carregar elétrons ricos em em energia para a cadeia
respiratória (última etapa).
Repare que a glicose possuia 6 carbonos, foi quebrada em 2 piruvatos (3C) e estes foram
convertidos em CO2
Dessa maneira, dizemos que a respiração corresponde a oxidação
completa da glicose, transformando-a em 6CO2
Para cada 2 piruvatos que entram no ciclo são liberados:
6 CO28 NADH2 FADH22 ATPs
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Ciclo de KrebsOxidação do Piruvato a Acetil-CoAÉ a reação de preparação para o Ciclo de Krebs, que faz a conexão metabólica entre este e a Cadeia Glicolítica. Corresponde ao destino do piruvato formado ao final da Cadeia Glicolítica em condições aeróbicas. É catalizada por um complexo de 3 enzimas denominado Complexo da Piruvato-Desidrogenase:- A reação:
Piruvato + CoA-SH + NAD+ CoA-S-Acetil + CO2 + NADH+H+
O Acetil-CoA é o substrato principal para o Ciclo de Krebs.
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O Ciclo de Krebs Descrição da Via: O Ciclo de Krebs inicia-se com a doação do radical acetil do Acetil-CoA para
um composto denominado Oxaloacetato, que é regenerado ao final de cada volta. Esta reação tem como produto o Ácido Cítrico ou Citrato, o primeiro intermediário da via, e é catalizada pela enzima Citrato-Sintase, uma enzima reguladora alostérica. São 8 as etapas enzimáticas do Ciclo de Krebs:
Síntese do Citrato; Conversão do Citrato a Isocitrato, via Cis-Aconitato; Oxidação descarboxilativa do Isocitrato a a -Cetoglutarato ( a - KG ); Oxidação descarboxilativa do a -KG a Succinil-CoA; Hidrólise do Succinil-CoA a Succinato; Oxidação do Succinato a Fumarato; Hidratação do Fumarato a Malato; Oxidação do Malato a Oxaloacetato, que inicia um novo ciclo.
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O Ciclo de Krebs Descrição da Via: O Ciclo de Krebs inicia-se com a doação do radical acetil do Acetil-CoA para
um composto denominado Oxaloacetato, que é regenerado ao final de cada volta. Esta reação tem como produto o Ácido Cítrico ou Citrato, o primeiro intermediário da via, e é catalizada pela enzima Citrato-Sintase, uma enzima reguladora alostérica. São 8 as etapas enzimáticas do Ciclo de Krebs:
Síntese do Citrato; Conversão do Citrato a Isocitrato; Oxidação descarboxilativa do Isocitrato a a -Cetoglutarato ( a - KG ); Oxidação descarboxilativa do a -KG a Succinil-CoA; Hidrólise do Succinil-CoA a Succinato; Oxidação do Succinato a Fumarato; Hidratação do Fumarato a Malato; Oxidação do Malato a Oxaloacetato, que inicia um novo ciclo.
![Page 33: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/33.jpg)
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O Ciclo de Krebs Descrição da Via: O Ciclo de Krebs inicia-se com a doação do radical acetil do
Acetil-CoA para um composto denominado Oxaloacetato, que é regenerado ao final de cada volta. Esta reação tem como produto o Ácido Cítrico ou Citrato, o primeiro intermediário da via, e é catalizada pela enzima Citrato-Sintase, uma enzima reguladora alostérica. São 8 as etapas enzimáticas do Ciclo de Krebs:
Síntese do Citrato; Conversão do Citrato a Isocitrato; Oxidação descarboxilativa do Isocitrato a α-Cetoglutarato (α - KG ); Oxidação descarboxilativa do a -KG a Succinil-CoA; Hidrólise do Succinil-CoA a Succinato; Oxidação do Succinato a Fumarato; Hidratação do Fumarato a Malato; Oxidação do Malato a Oxaloacetato, que inicia um novo ciclo.
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O Ciclo de Krebs Descrição da Via: O Ciclo de Krebs inicia-se com a doação do radical acetil do
Acetil-CoA para um composto denominado Oxaloacetato, que é regenerado ao final de cada volta. Esta reação tem como produto o Ácido Cítrico ou Citrato, o primeiro intermediário da via, e é catalizada pela enzima Citrato-Sintase, uma enzima reguladora alostérica. São 8 as etapas enzimáticas do Ciclo de Krebs:
Síntese do Citrato; Conversão do Citrato a Isocitrato; Oxidação descarboxilativa do Isocitrato a α-Cetoglutarato (α - KG ); Oxidação descarboxilativa do α -KG a Succinil-CoA; Hidrólise do Succinil-CoA a Succinato; Oxidação do Succinato a Fumarato; Hidratação do Fumarato a Malato; Oxidação do Malato a Oxaloacetato, que inicia um novo ciclo.
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O Ciclo de Krebs Descrição da Via: O Ciclo de Krebs inicia-se com a doação do radical acetil do
Acetil-CoA para um composto denominado Oxaloacetato, que é regenerado ao final de cada volta. Esta reação tem como produto o Ácido Cítrico ou Citrato, o primeiro intermediário da via, e é catalizada pela enzima Citrato-Sintase, uma enzima reguladora alostérica. São 8 as etapas enzimáticas do Ciclo de Krebs:
Síntese do Citrato; Conversão do Citrato a Isocitrato; Oxidação descarboxilativa do Isocitrato a α-Cetoglutarato (α - KG ); Oxidação descarboxilativa do α -KG a Succinil-CoA; Hidrólise do Succinil-CoA a Succinato; Oxidação do Succinato a Fumarato; Hidratação do Fumarato a Malato; Oxidação do Malato a Oxaloacetato, que inicia um novo ciclo.
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O Ciclo de Krebs Descrição da Via: O Ciclo de Krebs inicia-se com a doação do radical acetil do
Acetil-CoA para um composto denominado Oxaloacetato, que é regenerado ao final de cada volta. Esta reação tem como produto o Ácido Cítrico ou Citrato, o primeiro intermediário da via, e é catalizada pela enzima Citrato-Sintase, uma enzima reguladora alostérica. São 8 as etapas enzimáticas do Ciclo de Krebs:
Síntese do Citrato; Conversão do Citrato a Isocitrato; Oxidação descarboxilativa do Isocitrato a α-Cetoglutarato ( α - KG ); Oxidação descarboxilativa do α -KG a Succinil-CoA; Hidrólise do Succinil-CoA a Succinato; Oxidação do Succinato a Fumarato; Hidratação do Fumarato a Malato; Oxidação do Malato a Oxaloacetato, que inicia um novo ciclo.
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O Ciclo de Krebs Descrição da Via: O Ciclo de Krebs inicia-se com a doação do radical acetil do
Acetil-CoA para um composto denominado Oxaloacetato, que é regenerado ao final de cada volta. Esta reação tem como produto o Ácido Cítrico ou Citrato, o primeiro intermediário da via, e é catalizada pela enzima Citrato-Sintase, uma enzima reguladora alostérica. São 8 as etapas enzimáticas do Ciclo de Krebs:
Síntese do Citrato; Conversão do Citrato a Isocitrato; Oxidação descarboxilativa do Isocitrato a α -Cetoglutarato (α - KG ); Oxidação descarboxilativa do α -KG a Succinil-CoA; Hidrólise do Succinil-CoA a Succinato; Oxidação do Succinato a Fumarato; Hidratação do Fumarato a Malato; Oxidação do Malato a Oxaloacetato, que inicia um novo ciclo.
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O Ciclo de Krebs Descrição da Via: O Ciclo de Krebs inicia-se com a doação do radical acetil do
Acetil-CoA para um composto denominado Oxaloacetato, que é regenerado ao final de cada volta. Esta reação tem como produto o Ácido Cítrico ou Citrato, o primeiro intermediário da via, e é catalizada pela enzima Citrato-Sintase, uma enzima reguladora alostérica. São 8 as etapas enzimáticas do Ciclo de Krebs:
Síntese do Citrato; Conversão do Citrato a Isocitrato; Oxidação descarboxilativa do Isocitrato a α -Cetoglutarato (α - KG ); Oxidação descarboxilativa do α -KG a Succinil-CoA; Hidrólise do Succinil-CoA a Succinato; Oxidação do Succinato a Fumarato; Hidratação do Fumarato a Malato; Oxidação do Malato a Oxaloacetato, que inicia um novo ciclo.
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Rendimento Energético do Ciclo de Krebs:
A cada volta do ciclo são liberadas para a célula:
3 NADH+H+ (Niacina)1 FADH2 (Riboflavina)
2 CO2
1 GTP = 1 ATP
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Cadeia Transportadora
de Elétrons FAD+ NAD+
CO2H2O
Ciclo de
Krebs
2H+
CO2
2H+
Acetil CoA
Mitocôndria
GTP
H2O + CO2 +2 e- + 2H+ + ½ O2 ATP
Glicogênio
Glicose 1 P
Glicose 6 P
Piruvato
Glicose
Pentoses
Lactato
Frutose
Maltose
GalactoseCitoplasma
ATP2H+
ATP
ATP
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Respiração CelularCadeia Respiratória – 3ª Etapa da Respiração
Local: Crista Mitocondrial NADH e FADH2 carregam elétrons ricos em energia que foram extraídos da Glicose. É a energia desses elétrons que a cadeia respiratória utiliza para produzir muitos ATPs (32)
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Respiração CelularCadeia Respiratória – 3ª Etapa da Respiração
Local: Crista Mitocondrial
Espaço Intermembrana
Matriz Mitocondrial
NADH e FADH2 produzidos nas etapas anteriores vão liberar elétrons
ricos em energia para proteínas da membrana.
Os elétrons ricos em energia vão passar, atraídos pelo O2 por uma
séria de proteínas da cadeia respiratória.
Três dessas proteínas vão utilizar a energia desses elétrons energizados para bombear íons H+ para o espaço
intermembranoso.
Quando os elétrons se encontrar com o O2 vai ser formado água. Dizemos que o oxigênio é o aceptor final de
elétrons.
Isso explica o porque necessitamos tanto de oxigênio. Todas as células necessitam deste composto para a
respiração.
O bombeamento de H+ para o lado intermembranoso deixa esta região
altamente ácida.
Por difusão, os H+ tenderão a voltar para a matriz mitocondrial, porém, a membrana interna é impermeável ao
H+
O único caminho dos H+ é passar pela enzima ATP Sintase, que se
movimenta com a passagem de H+.
Esse movimento realizado pela enzima ATP Sintase é responsável pela adição de um fosfato ao ADP
formando ATP.
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Respiração CelularRespiração CelularCadeia Respiratória – 3ª Etapa da Respiração
Local: Crista Mitocondrial
Revisão do processo (visão global)
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LactatoACETIL COA
CTE NAD+
FAD+
GLICOSE
GLICÍDIOS
PentosesGlicogênese
Gliconeogênese
GlicogênioGliconogênese
Gligogenólise
2H+
CO2
GTPH2O
PIRUVATO
GlicóliseATP2H+
ATP
Ciclo de
KrebsCO2
2H+
2 e- + 2H+ + ½ O2H2O + CO2 + ATP
![Page 55: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/55.jpg)
Balanço Energético da GLICÓLISE
ANAERÓBIA
GLICOSE LACTATO + 4 ATP2 ATP
produção saldo 2 ATP
AERÓBIA2 ATP
GLICOSE CO2 + H2O + 38 ATP
produção (saldo) 36 ATP
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LactatoACETIL COA
CTE NAD+
FAD+
GLICOSE
GLICÍDIOS
PentosesGlicogênese
Gliconeogênese
GlicogênioGliconogênese
Gligogenólise
LIPÍDIOS
AGL
Lipóliseβ - oxidação
ATP
2H+
CO2
GTPH2O
PIRUVATO
GlicóliseATP2H+
ATP
Ciclo de
KrebsCO2
2H+
PROTEÍNAS
AAS
ProteóliseDesaminação
2 e- + 2H+ + ½ O2H2O + CO2 + ATP
CP + ADP C + ATPCPK
ATP-CP:
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DissacarídeosSão combinações de açúcares simples que, por São combinações de açúcares simples que, por hidrólise, formam duas moléculas de hidrólise, formam duas moléculas de monossacarídeos, iguais ou diferentes.monossacarídeos, iguais ou diferentes.
![Page 58: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/58.jpg)
DISSACARÍDEO COMPOSIÇÃO FONTE
Maltose Glicose + Glicose Cereais
Sacarose Glicose + Frutose Cana-de-açúcar
Lactose Glicose + Galactose Leite
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Hidrólise da Sacarose
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Oligossacarídeos
São açúcares complexos que têm de 3 a 10 unidades de monossacarídeos.
PolissacarídeosSão açúcares complexos que têm mais de 10 moléculas de monossacarídeos
![Page 61: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/61.jpg)
POLISSACARÍDEO FUNÇÃO E FONTE
Glicogênio Açúcar de reserva energética de animais e fungos
Amido Açúcar de reserva energética de vegetais e algas
Celulose Função estrutural. Compõe a parede celular das células vegetais e algas
Quitina Função estrutural. Compõe a parede celular de fungos e o exoesqueleto de
artrópodesÁcido hialurônico Função estrutural. Cimento celular em
células animais
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![Page 63: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/63.jpg)
GlicogênioDefinição: polímero de -D-glicose ramificado.Encontrado: Fígado e músculos esqueléticos.Similar à amilopectina, porém mais densamente ramificado: cada ramo
8-12 resíduos Fígado: 7% do peso úmido 0,01 M (glicose livre = 0,4M)
-amilases (saliva e secreção intestinal):
degradam ligações 14
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Metabolismo do Glicogênio - Glicogenólise e Glicogênese
Glicogênio(n resíduos de glicose)
Glicogênio-fosforilase
Glicose-1-fosfato
Glicose-6-fosfatoGlicose-6-fosfatase
Glicose
Fosfoglicomutase
Ação hormonal ou nervosa (contração muscular)
Glicoquinase
UDP-glicoseUDP-glicose-pirofosfatase
Glicogênio-sintase
Glicogênese
Glicogenólise
Glicólise
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Glicose e as principais vias metabólicas
Glicólise: Glicose Piruvato (citosol)
Conecção da Glicólise e o Ciclo de Krebs: Piruvato
Acetil-CoA (mitocôndria)
Ciclo de Krebs: Acetil-CoA CO2
(mitocôndria)
Via das Pentoses Fosfato: via alternativa de oxidação da
glicose que leva a formação da Ribose-5-fosfato e NADPH
Fermentação (láctica ou alcóolica): destino do Piruvato
em condições anaeróbias
Catabolismo BiossínteseGliconeogênese: ocorre no
fígado e a partir de precursores glicogênicos:
Ciclo de Cori:
Músculo: Glicogênio Lactato
Fígado: Lactato Glicose
Ciclo Glicose-Alanina:
Músculo: Glicose Piruvato Alanina
Fígado: Alanina Piruvato Glicose
Armazenamento
Metabolismo do Glicogênio: Glicogênese e Glicogenólise
![Page 66: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/66.jpg)
Funções Especiais dos Carboidratos no Tecido Corporal
Ação poupadora de energia: a presença de carboidratos suficientes para satisfazer a demanda energética impede que as proteínas sejam desviadas para essa proposta, permitindo que a maior proporção de proteína seja usada para função básica de construção de tecido.
Efeito anticetogênico: a quantidade de carboidrato presente determina como as gorduras poderiam ser quebradas para suprir uma fonte de energia imediata, desta forma afetando a formação e disposição das cetonas.
![Page 67: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/67.jpg)
Funções Especiais dos Carboidratos no Tecido Corporal
Coração: o glicogênio é uma importante fonte emergencial de energia contrátil.
Sistema Nervoso Central: O cérebro não armazena glicose e dessa maneira depende minuto a minuto de um suprimento de glicose sangüínea. Uma interrupção prolongada glicêmica pode causar danos irreversíveis ao cérebro.
![Page 68: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/68.jpg)
Digestão: boca
A saliva contém uma enzima que hidrolisa o amido: a amilase salivar (ptialina), secretada pelas glândulas parótidas.
A amilase salivar consegue hidrolisar apenas 3 a 5 % do total, pois age em um curto período de tempo, liberando dextrinas (forma de maltose e isomaltose).
![Page 69: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/69.jpg)
Digestão: estômago
A amilase salivar é rapidamente inativada em pH 4,0 ou mais baixo, de modo que a digestão do amido iniciada na boca, cessa rapidamente no meio ácido do estômago.
![Page 70: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/70.jpg)
Digestão: intestino
Duodeno: A amilase pancreática é capaz de realizar à digestão completa do amido, transformando-o em maltose e dextrina.
Intestino Delgado: Temos a ação das dissacaridases ( enzimas que hidrolisam os dissacarídeos), que estão na borda das células intestinais.
![Page 71: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/71.jpg)
CarênciaA falta de carboidratos no organismo manifesta-
se por:fraqueza, tremores, mãos frias, nervosismo e tonturas, o que pode levar até ao desmaio.
É o que acontece no jejum prolongado. A carência leva o organismo a utilizar-se das
gorduras e reservas do tecido adiposo para fornecimento de energia, o que provoca emagrecimento.
![Page 72: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/72.jpg)
Excesso
Os carboidratos, quando em excesso no organismo, transformam-se em gordura e ficam acumulados nos adipócitos, podendo causar obesidade e aterosclerose (aumento dos triglicerídeos sangüíneos).
![Page 73: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/73.jpg)
Glicemia
É a taxa de glicose no sangue. Varia em função da nossa alimentação e
nossa atividade. Uma pessoa em situação de equilíbrio
glicêmico ou homeostase possui uma glicemia que varia, em geral, de 80 a 110 mg/dL.
Segundo recente sugestão da Associação Americana de Diabetes, a glicemia normal seria de 70 a 99 mg/dL.
![Page 74: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/74.jpg)
Hiperglicemia
Estimula a secreção da insulina pelo pâncreas.
Esse hormônio estimula as células do nosso organismo a absorver a glicose presente no sangue.
Se essas células não necessitam imediatamente do açúcar disponível, as células do fígado se responsabilizam pela transformação da glicose, estocando-a sob a forma de glicogênio.
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Diabetes
Quando o pâncreas pára de fabricar a insulina, ou o organismo não consegue utilizá-la de forma eficiente, a glicose fica circulando na corrente sanguínea, gerando a hiperglicemia e levando a uma doença conhecida como diabetes.
![Page 76: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/76.jpg)
Glicemia baixa
Estimula o pâncreas a secretar outro hormônio: o glucagon. O fígado transforma o glicogênio em glicose e libera a glicose no sangue. A glicemia retorna, então, ao valor de referência.
![Page 77: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/77.jpg)
Definição de diabetesCaracterizado por hiperglicemia
Defeitos na produção de insulina
Auto-imune ou outra destruição das células beta
Insensibilidade à insulina
Deficiência na ação da insulina nos tecidos-alvo
![Page 78: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/78.jpg)
Definição de diabetes
Hiperglicemia crônica é associada a danos a longo prazo em:• Olhos• Rins• Nervos• Coração e vasos sangüíneos
![Page 79: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/79.jpg)
Classificação
Diabetes tipo 1auto-imuneidiopático
Diabetes tipo 2
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Outros tipos específicos • MODY• Falhas na ação da insulina• Doenças do pâncreas• Transtornos endócrinos• Induzido por medicamentos ou químicos• Infecções
Classificação
![Page 81: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/81.jpg)
Formas incomuns de diabetes imuno-mediado
Outras síndromes genéticas
Diabetes gestacional
Classificação
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Patogênese do diabetes tipo 1
Ativação imunológicaDestruição progressiva das células beta
• Função insuficiente das células beta• Dependente de insulina exógena• Risco de cetoacidose
![Page 83: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/83.jpg)
Patogênese do diabetes tipo 1Susceptibilidade genética Fatores imunológicos
Outras doenças imunesAnticorpos específicos para o antígeno
Desencadeantes ambientaisvírusalbumina sérica bovinanitrosaminas: carnes em conservaprodutos químicos: vacor (veneno para ratos), estreptozotocina
![Page 84: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/84.jpg)
Diabetes idiopático tipo 1
Diabetes tipo 1 não-auto-imuneSem marcadores de auto-imunidadeInsulinopenia permanenteCetoacidosePessoas de origem africana e asiática
![Page 85: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/85.jpg)
Diabetes tipo 290%-95% das pessoas com diabetesInsensibilidade à insulina e deficiência relativa na insulinaObesidade ou sobrepesoComplicações muitas vezes presentes no diagnóstico
![Page 86: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/86.jpg)
Patogênese do diabetes tipo 2
Múltiplos genes envolvidosHiperinsulinemiaMá nutrição fetal formação das células betaBaixo peso ao nascer/mudança de peso“Gene poupador”Perda de 7% das células beta
![Page 87: Bioquímica, Doenças e Erros Inatos do Metabolismo Christiano Póvoa](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022012404/5706384e1a28abb8238f724b/html5/thumbnails/87.jpg)
Fatores de risco para o diabetes tipo 2
Idade > 40 anos
Parente de primeiro grau com diabetes
Membro de população de alto risco
Histórico de diminuição da tolerância à glicose, diminuição da glicose de jejum
Doença vascular
Antecedente de diabetes gestacional
Antecedente de parto de bebê macrossômico
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HipertensãoDislipidemiaObesidade abdominalSobrepesoSíndrome do ovário policísticoAcantose nigricansEsquizofrenia
Fatores de risco para o diabetes tipo 2