BAB I

PRESENTASI KASUS

I. Identitas

Nama

: An.A

Usia

: 13 tahun

Jenis Kelamin: PerempuanPekerjaan

: PelajarAlamat

: Arjawinangun

Tanggal masuk : 17 Mei 2013

II. Anamnesis (Alloanamnesis)

Keluhan Utama: Benjolan pada leher

Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke rumah sakit dengan keluhan benjolan pada leher kanan dirasakan sejak 3 bln yang lalu dan membesar dengan perlahan-lahan. Benjolan dirasakan tidak nyeri. Pandangan ganda, hidung tersumbat, hidung berdarah, telinga terasa penuh tidak dijumpai. Suara serak, sesak nafas, dan nyeri menelan tidak ada. Riwayat batuk lama dan meminum obat 6 bulan tidak ada. Benjolan tidak ikut bergerak saat mengeluarkan lidah dan menelan. Riwayat keluarga yang mengalami penyakit yang sama tidak ada. Riwayat keluarga mengalami penyakit keganasan tidak ada. Tidak terdapat benjolan pada ketiak dan lipatan paha.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Pasien tidak pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya.

Riwayat Penyakit keluarga : Keluarga pasien tidak ada yang pernah mengalami penyakit ini.

III. Pemeriksaan Fisik

STATUS GENERALIS

Keadaan Umum: Sakit Sedang

Kesadaran

: Kompos mentis

Tanda Vital: TD : 110/70 mmHg

N : 108 x/menit

S : 37oC

R: 22 x/ menit

Kepala: Normocephal

Mata: Konjungtiva anemis -/-

Sklera ikterik -/- Refleks pupil -/-

Leher: Tiroid tidak teraba membesar

Terdapat benjolan dengan ukuran 3x3x1 cm, perabaan kenyal padat fluktuatif, nyeri tekan tidak ada, tidak hiperemis, mobile, tidak terdapat ulkus dan nekrotik.

Thoraks:

CorI : iktus cordis tidak terlihat

P : iktus cordis teraba pada ICS V garis midclavikula

P : batas jantung mudah dinilai

A : BJ I-II reguler, murmur(-), gallop(-)

PulmoI : pergerakan torak simetris dalam keadaan statis dan dinamis

P : vokal fremitus hemitoraks kanan dan kiri sama

P : sonor pada kedua lapangan paru

A : vesikular, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen I: cembung, simetris, luka operasi (+)

A: Bising usus (+) normal

P: Timpani seluruh lapang abdomen

P: Datar, lembut, NT (-), NL (-)

Ekstremitas : Akral hangat +/+ , Edem -/-

Pemeriksan Penunjang

Laboratorium

LABRESULTFLAGSUNITNORMAL

WBC6.010^3/4.0-12.0

LYM1.610^3/1.0-5.0

MON0.710^3/0.1-1.0

GRANUL4.910^3/2.0-8.0

LYM %22.0L%25.0-50.0

MON%4.5%2.0-10.0

GRANUL%72.6%50.0-80.0

RBC4.7410^6/4.0-6.20

HGB12.7g/dl11.0-17.0

HCT30.6%35.0-55.0

MCV81.480.0-100.0

MCH26.8Pg26.0-34.0

MCHC32.9g/dl31.0-35.0

RDW11.9%10.0-16.0

PLT24610^3/150.0-400.0

MPV7.37.0-11.0

PCT0.180L%0.200-0.50

POW15.1%10.0-18.0

KGDS : 75mg/dL

BT : 2'

CT : 4'

GD : AB

HBsAg : 0.627 (N)

Radiologi

Rontgen Thoraks

Pulmo : Hili normal

Corakan paru bertambah

Tidak tampak perbercakan lunak

Kesan : Tidak tampak TB paru aktif

Tidak tampak pembesaran jantung

IV. Diagnosis banding

Karsinoma Tiroid

Rabdomiosarkoma

V. Diagnosis kerja

Kista Brankialis

VI. Penatalaksanaan

Medikamentosa :

Cefazolin 3x1

Ranitidin 3x1

Keterolac 3x1

Pembedahan :

Pembedahan eksisi

VII. Prognosis

Ad Vitam

: ad bonam

Ad Functionam : dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI LEHER

Leher merupakan bagian tubuh yang terletak di antara tepi inferiormandibula dan linea nukae superior (di atas) dan incisura jugularis dan tepi superiorcalvicula (di bawah).

Jaringanleherdibungkusoleh3fasia,fasiacollisuperfisialismembungkus M. sternokleidomastoideus dengan fasia sisi lain. Fasia colli media membungkus otot pretrakeal dan bertemu pula dengan fasiasisilaindigaristengah yangjuga merupakan pertemuan dengan fasia colli superfisialis kedorsalfasia collimediamembungkus arteri carotiscommunis, vena jugularis internadannervus vagusmenjadisatu. Fasiacolliprofundamembungkus M. prevertebralis dan bertemu ke lateral dengan fasia colli lateral.

Pembuluh darah di leher antara lain a. carotis communis (dilindungi oleh vagina carotica bersama vena jugularis interna dan nervus vagus setinggi cornue superior cartilagothyroideabercabangmenjadia. carotisinterna dan a. carotis externa), a. subclavia (bercabang menjadi a. vertebralis dan a. mammaria interna).

Pembuluh darah vena antaralain v. jugularis externa dan v. jugularisinterna.Vasa lymphatica meliputi nnll. cervicalis superficialis (berjalan sepanjang v. jugularis externa) dannnll. cervicalis profundi(berjalan sepanjangv. jugularisinterna). Inervasioleh plexus cervicalis, n. facialis,n. glossopharyngeus, dan n. vagus.

Hampir semua bentukradang atau keganasan kepala dan leher akan terlihat dan bermanifestasi ke kelenjarlimfe leher. Kelenjar limfeyang selalu terlibat dalam metastasis tumor adalah kelenjar limferangkaianjugularisinternayang terbentangantara klaviculasampai dasar tengkorak, dimana rangkaian ini terbagi menjadi kelompok superior, media dan inferior. Kelompok kelenjarlimfeyanglain adalah submental, submandibula, servicalis superficial, retrofaring, paratrakeal, spinalisasesorius, skalenusanterior dan supraclavicula.

B. EMBRIOLOGI

Pada masa embrio awal tidak ada leher yang jelas, memisahkan toraks dari kepala.Leher dibentuksepertijantung,dimanaberasaldari dibawahforegut, yang bermigrasi ke rongga toraks dan aparatus brankial berkembang menjadi bentuk yang sekarang.Migrasi dari jantung merupakan sebab mengapa beberapa struktur dari leher bermigrasi terakhir. Pada masa embrio awal terdapat beberapa tonjolan sepanjang tepi dari foregutyang juga dapat dilihat dari luar. Tonjolan ini adalah aparatus brankialis.Meskipunsecarafilogenikterdapatenamarkusbrankialis,arkuskelimatidakpernahberkembangpadamanusia,danhanyamembentukligementumarteriosum. Hanya empat arkus yang dapat dilihat dari luar. Setiap arkus brankialis mempunyai sepotongkartilago,yangberhubungandengakartilago ini adalah arteri,saraf,dan beberapa mesenkim yang akan membentuk otot. Di belakang setiap arkus terdapat alureksternal yang terdiri dari ektordermal dan kantong yang berisi endodermal. Daerah diantara ektodermal dan endodermal dikenal dengan lempeng akhir.

C. DEFINISI

Kista celah brankial merupakan sisa aparatusbrankial janin yang tertinggal dimana struktur leher berasal. Kista celah brankial dilapisi oleh campuran epitel skuamosa dan epitel respiratorius serta dikelilingi oleh dinding jaringan limfoid, sehingga mungkin terjadi kelainan histologi.

Sebagian besar kista celah brankial (berkembang dari arkus kedua, ketiga dan keempat)biasanyaterdapatsebagaitonjolanatau muarasaluransinussepanjang batas anterior otot sternokleidomastoideus. Saluran interna atau muara kista terletak pada derivatif embriologik sulkus faringeal yang sama, misalnya tonsil (arkus kedua), atau sinus piriformis (arkus ketiga dan keempat). Letak saluran kista juga ditentukan oleh hubunganembriologikarkusnyadenganderivat arkusyang terletakproksimaldan kaudal terhadap arkus.

Bagian dari struktur yang disebut diatas berkembang menjadi struktur dewasa yangtetap. Bagian yang seharusnya hilang dapat menetap dan membentuk struktur yangabnormalpadadewasa.Menetapnyabagian aparatus brankialis abnormaldapat menimbulkan bermacam kista, sinus, dan fistula. Menetapnya ektodermal dari arkusbrankialis pertama dapat menyebabkan kista atau sinus yang terletak sejajar dan bahkandapat memperbanyak pada saluran telinga luar. Jenis yang berbeda dari menetapnyabagian aparatus brankialis dapat menimbulkan kista, sinus atau fistula yang terletakpada satu garis bagian dalam telinga luar melalui kelenjar parotis sampai pada sudut mandibula didepan otot sternokleidomastoideus. Seperti sisa arkuspertamadapat melalui di depan di belakang, bahkan melalui cabang saraf fasialis.

Ektodermal dan endodermal dari arkus kedua dan ketiga dapat juga menimbulkan kista, sinus, dan fistula. Normal muara dari arkus kedua, ketiga dan keempat diliputi oleh pertumbuhan dari daerah yang disebut tonjolan epiperikardial. Saraf pada daerahini adalah asesorius spinalis, dan mesenkimnya membentuk otot sternokleidomasteideusdan trapesius. Tonjolan epikardial menyatu dengan arkus brankialis kedua, menutupi muaraalurbrankialiskedua, ketigadan keempat sebagai kistaektodermal,sinus servikalis dariHis,yang normalnyamenghilang. Jugaotot lidah yangberasaldarimiotom post-brankialis, bermigrasi ke dasar mulut, melalui belakang derivat brankialis.

D. KLASIFIKASI

Klasifikasi kista brankial dibagi dalam 4 tipe:

1. Kista celah brankial pertama (First Branchial Cleft Cyst)

Kista celah brankial pertama dibagi menjadi tipe I dan tipe II. Kista tipe Iberlokasi dekatkanalisauditorius eksterna. Umumnya,kista iniberadadiinferiordan posterior dari tragus, tetapi bisa saja berada di glandula parotis atau angulusmandibula. Kista ini sangat sulit dibedakan dengan massa padat parotis dalampemeriksaan klinis. Kista tipe II berhubungan dengan glandula submandibula atauditemukan di anterior trigonum cervikalis.

2. Kista celah brankial ke dua (Second Branchial Cleft Cyst)Kista celah brankial kedua dilaporkan sebanyak 90% dari kelainan brankialis. Kebanyakan, kista ini di temukan sepanjang pinggir anterior sepertiga atas ototsternokleidomastoideus. Bagaimanapun, kista ini bisa terlihat dimanapun sepanjangsaluran fistula brankialis kedua, yang berjalan dari kulit lateral leher, di antaraarteri karotis eksterna dan interna, dan sampai tonsil palatine. Oleh karena itu, kistacelah brankial sebagai diagnosa pembanding dari massa parafaringeal.

3. Kista celah brankial ke tiga (Third Branchial Cleft Cyst)Kista celah brankial ketiga dan keempat jarang terjadi. Kista celah brankialketiga terlihat di anterior otot sternokleidomastoideus dan di leher lebih rendahdibandingkan kista celah brankial pertama dan kedua. Kista ini berada lebih dalamke lengkunagan derivatif ketiga (misalnya nervus glosofaringeal dan arteri carotisinterna) dan superficial ke lengkungan derivatif keempat (misalnya nervus vagus).Kelainan ini berakhir di faring pada membran tirohioid atau sinus piriformis.

4. Kista celah brankial ke empat (fourth Branchial Cleft Cyst)Kista celah brankial keempat memiliki manifestasi klinis yang sama dengan kista celah brankial ketiga. Biasanya didapatkan pada anak-anak dan dewasa mudayang sering ditemukan sebagai abses leher lateral yang telah resisten terhadappengobatan antibiotik. Seperti yang dilaporkan oleh Godin dkk, 93 % kista celahbrankial berlokasi di cervikalis lateral sinistra di trigonum cervikalis.

E. DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

Pertanyaan yang biasa diajukan dalam anamnesa kista brankial adalah:

Berapa umur penderita? Lesi kongenital jauh lebih sering terjadi pada inividuyang lebih muda, sedangkan lesi keganasan lebih sering pada yang lebih tua. Kistacelah brankial biasanya terdapat di antara 20 sampai 30 tahun. Pada anamnesa dapatdiketahui kista merupakan bawaan sejak lahir.

Apakah massa tumbuh dengan cepat? Tidak adanya tanda-tanda infeksi, lesikegansan (limfoma, kanker metastase) jauh lebih mungkin mengalami pertumbuhanyang lebih cepat dibandingkan massa yang jinak. Kista celah brankial membesarnyalambat yang terletak pada leher lateral.

Apakah terdapat tanda-tanda infeksi atau peradangan? Sementara massa di leherdapat menjadi infeksi, massa-massa tersebut yang tampak meradang atau terinfeksijauhlebihmungkinmenunjukkanmassayangjinak.Kistacelahbrankialmerupakanmassajinakkongenital.Sepertikistaduktustiroglossus,iaseringmembesar dan menjadi sangat nyeri tekan pada infeksi saluran pernapasan atas. Kista celah brankial sering ditemukan sebagai abses leher lateral

Dimanakah letak massa pada leher? Letak massa sebaiknya digambarkan secara teliti dengan istilah-istilah berikut: Apakah massa tersebut terletak pada garis tengahatau lateral.

Apakahmassakistikataupadat?Massakistikseringkalimerupakanlesikongenital seperti kista celah brankial dan kista duktus tiroglosus.

Apakah terdapat tanda-tanda sumber infeksi atau keganasan di tempat lain padakepala dan leher?

2. PEMERIKSAAN FISIK

Inspeksileheruntukmelihatadanyabenjolan yang nyata. Benjolan ini kadang-kadang lebih baik dilihat daripada diraba.Suruh pasien menelan danperhatikan gerakan kartilago tiroidea danada atautidak adanya gerakan massa yang dapat ditemukan. Benjolan lateral bukan kelenjar limfe mencakup aneurismaarterikarotis,higromakistikdankistacelahbrankial.Aneurismaakan berenyut. Higroma kistik terutama ditemukan pada anak-anak dan tampak terang pada transluminasi. Kistacelah brankialbiasanyatimbul pada orangdewasa sebagai pembengkakan kistik yang keras di bawah otot sternokleidomastoideus, dekat angulus mandibula.

Palpasi suatu massa dilakukan untuk menentukan letak, konsistensi, ukuran danmobilitasnya. Kelenjar limfe dapat terpisah-pisah atau menyatu, seperti karet atau keras sepertibatu, bebasataumelekat, tidaknyeriataunyeri tekan. Sedikitbanyaknya fluktuansi massa kistik pada leher, tergantung pada tebal dinding kista, viskositas didalamnya, dan tekanan dalam kista. Demikian pula pada transluminasi memberikan hasil yang berbeda-beda pula

Auskultasi dilakukan bila diperlukan, jika pasien berusia diatas 50 tahun kemungkinan adanya bising karotis, turbulensi pad apembuluh darah.

3. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Pemeriksaan kista bronkial dibedakan menjadi 2:

Pemeriksaan yang memberikan keterangan tentang sifat-sifatfisik yang khas atau letak massa (pemeriksaan tidak langsung). Ultrasonografi,CT scan, MRI scan,dan angiografi merupakan contoh pemeriksaan tidak langsung.

a. Ultrasonografi membedakan lesi padat dari lesi kistik dan sebaiknya digunakanpada keadaan yang jarangdi mana hanya ada keterangan yang dibutuhkan.

b. Angiografi berguna untuk menilai pembuluh darah, aliran darah spesifik darimassa, atau keadaan arteri karotis tetapi memberikan sedikit keterangan tentangsifat-sifat fisik yang khas dari masa tersebut.

c. CT scan dan/atau MRI scan berguna dalam memberikan keterangan mengenaisifat-sifat yang khas maupun pembuluh darah massa dan di samping itu jugamenjelaskan hubungannya dengan struktur-struktur yang berdekatan. Karena itu,pemeriksaan tersebut merupakan pemeriksaantidak langsung yang sangat berguna dan paling sering diminta.

d. X-ray dengan menggunakan kontras untuk mengidentifikasi fistula.

Gambar ct scan kista brankial

Pemeriksaanyangmencaridiagnosishistologik(pemeriksaanlangsung). Pemeriksaanlangsungmelibatkanpemriksaanhistologikjaringandarimassa. Jaringan ini dapat diperoleh pada satu dari tiga jalan yang berbeda: (1) Aspirasijarum halus (Fine needle aspiration/FNA), (2) biopsi jarum, atau (3) biopsi terbuka.

FNA melibatkan pemasukan jarum kecil (ukuran 23 sampai 25) yang dilekatkanpada spuit ke dalam massa untuk memperoleh sel-sel yang cukup untukpemeriksaan sitologik. Metode biopsijarum yangbesar(yang memperoleh inti jaringan) dan pembedahan teknik biopsi terbuka lebih invasif dan mempunyai risiko penyebarankeganasan yang lebih tinggi dan menimbulkan komplikasi penatalaksaanselanjutnya.

Kriteria untuk sitologi FNA: a) tebal, kuning, pus seperti cairan, b) anuclear,keratinizing cells, c) squamous epithelial cells of variable maturity dan d) latar belakang amorphous debris,

F. PENATALAKSANAAN

Pengobatan terdiri dari pengangkatan pembedahan yang sempurna dari kista dan salurannya (pembedahan eksisi). Jika terdapat infeksi atau peradangan, sebaikya diobatidan dibiarkan sampai tenang sebelum dilakukan pengangkatan.Insisi dan drainasesebaiknya dihindari. Insisi dan drainase karena salah didiagnosis sebagai abses adenitis servikalis mengakibatkan drainasepersistendan menyulitkanusaha pengangkatan menyeluruhnantinya. Terapielektifkistacelah brankial dengan eksisi teliti, dan mempertahankan struktur di sekitarnya. Nervus hipoglosus dan asesorius terletak sangat dekat dengan dinding kista.

Pembedahan eksisi dengan melakukan cervikotomi transversal dengananastesi umum adalah pilihanpengobatandenganprognosayangbaik.Untukmembantu pembedahandapatdisuntikkanlarutan methyleneblue kedalamsaluransebelum operasi sehingga jaringan yang berwarna bisa digunakan sebagai petunjuk panjang da nluasnya kista/fistula. Zat warna itu mungkin tidak memasuki seluruh cabang-cabang yang lebih kecil sehingga diperlukan ketelitian selama diseksi untuk saluran-saluran kecil yang tidak berwarna. Beberapa ahli bedah yang berpengalaman dalam menangani penyakit ini merasa bahwa penyuntikan zat warna harus ditinggalkan karena penyebaran zat warna ke sekitarnya akan mengenai jaringan sehat.

Cara lain ialah dengan fistulografi, yaitu dengan cara memasukkan zat kontras kedalammuarafistel,laludilakukanpemeriksaanradiologic.Padapemeriksaan fistulografi tidak menggambarkan jalur traktus yang sebenarnya karena infeksi yangberulang menimbulkan tersumbatnya traktus oleh jaringan fibrosis. Identifikasi, selama operasi, arteri karotis eksterna dan interna, nervus vagus, hipoglosus, glosofaringeal, laring superiorharus dihindari sehingga tidakmencederai strukturtersebut. Komplikasi yang ditimbulkan dapat berupa perdarahan, kekambuhan, pembentukan jaringan fibrotic atau keloid, dan paralisis nervus cranial.

G. PROGNOSIS

Kista celah brankial umumnya memiliki prognosis yang baik jika kista/fistula iniditanggulangi secara terampil dan cermat maka hasilnya akan memuaskan dan Kemungkinan residif kecil.

DAFTAR PUSTAKA

Snell Richard S. 2007. Clinical Anatomy by System. USA: Lippincott Williams & Wilkins.Sadler TW. The Ninth Edition of Langmans Medical Embryology. Lange. Available at http://www.lww.com. Accessed on November 2010Adams GL, Boies LR, Higler PA. BOIES Buku Ajar Penyakit THT Edisi 6. Jakarta.Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1997

Anjaneyulu C, Sharan CJ. Complete Branchial Fistula. BahrainMedicalBulletin;25(4); December 2003

Mitroi M, Dumitrescu D, Simionescu C, et al.Management of Second BranchialCleft Anomalies. Romanian Journal of Morphology and Embryology; 49(1): p69-74.2008

LalwaniAK. CurrentDiagnosis&TreatmentOtolaryngologyHead andNeckSurgery. McGraw-Hill Lange. 2007

Burnside JW, McGlynn TJ. Diagnosis Fisik Edisi 7. Jakarta. Penerbit KedokteranEGC.1995

PAGE 10