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Cardiopathies congénitales une vrai discipline
DIU CEC 2014Bordeaux
Jean-Benoît THAMBO
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Le cœur : deux unités fonctionnelles
Chaque unité comprend :
• Une cavité
• Deux valves
• Une entrée
• Une sortie
O
V
A A
O
V
V V
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Unité fonctionnelle : une cavité
Une cavité qui doit pouvoir :
• se remplir (sans défaut de compliance)
- trop d'épaisseur
- trop dilaté
- fibrose
• se vider (contraction)
- hypocontraction définitive (masse, ischémie)
- hypocontraction réversible
Une cavité
Deux valves
Une entrée
Une sortie
O
V
A
V
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Unité fonctionnelle : deux valvesDeux valves non sténosées et non fuyantes
• Une VAV : rôle actif des piliers
• Une sigmoïde : rôle actif de la pression
Une cavité
Deux valves
Une entrée
Une sortie
O
V
A
V
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Unité fonctionnelle : une entrée
Une cavité
Deux valves
Une entrée
Une sortie
O
V
A
V
Retour veineux :
• hypovolémie
• sténose ex : cœur triatrial
Oreillette
• dilatée
• trop petite
• sans contraction (rythme)
VP
OGOG
VG OD
OD
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ODOD
Flux et dilatation de l'oreillette
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Unité fonctionnelle : une sortie
Une cavité
Deux valves
Une entrée
Une sortie
Obstacles
• orificiels : RA, RP, IA, IP
• artériels : coarctation
Perte d'élasticité
• cure de coarctation
• Anastomose
Résistances périphériques accentuées
• réversibles
• fixées
O
V
A
V
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État pathologiqueFonctionnement compensé
• accentuation du remplissage : shunt, fuites valvulaires
• accentuation des résistances : obstacle
Fonctionnement décompensé : réversible ou irréversible
• défaillance de contraction
- excès de travail : shunt, obstacle
- pathologie du muscle : ischémie
• défaillance de dilatation
- cavité hypoplasique ou trop petite
- paroi non extensible : trop épaisse, fibreuse
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VCSTVI
ODOG
OD
VCI
VCSD VCSG TVI
OD
VCI
Sinuscoronaire
Sinuscoronaire
Veines sushépatiques
Azygos
OD
VCI
Rappelanatomique :RVS
VCSG
OG
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Rappelanatomique :RVPOG
OG
OD
OG
OD
OG
OD
VPGVPD
VPD
VPGVPD
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VD
APT
OD
OGAO
T
SP
SA VG
OG
AO
VD
SA
M
VD ET VG
AP
VDVG
AO
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Septum IA
OD
OG
VD
VG
CAV partiel
OD
OG
OD
OG
Sinus veinosus
CIA secondum
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Septum IV
ODOG
VD
VG
VD
APT
ODOG
VD
VD
VG
OD
OD
APT
• Aorte• Artère pulmonaire
• Septum infundibulaire• Septum périmembraneux
• Septum d’admission• Septum trabéculé• Tricuspide
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AP-AO
APAO
Normal
APAO
Hypoplasie APD
Canal
APAO
SS-clav. - AP
APAO
Fenêtre AO-AP
AO
TAC
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Étapes évolutives
5
kg
Accroissement semestriel du poids
18 mois 11 ans 17 ans
Croissance Adolescence SénescenceNaissance
Fœtus
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Naissance
Nourrisson
Adolescence
Sénescence
RS
RP
RSRP
• Obstruction des défects• Majoration des obstacles
• Fermetures : canal, foramen ovale• Chute des résistances pulmonaires
• Altération myocarde, valves, vaisseaux
• Majoration des obstacles
• Hypercoagulabilité
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Tendances évolutives
Le cœur
Les poumons
Le myocarde
Les valves
Hypovascularisation : circulation collatérale
Hypervascularisation : fixation des résistances
Surcharge diastolique : défaut de contraction
Surcharge systolique : défaut de compliance
Ischémie : fibrose
Rétrécissement : aggravation
Fuite : aggravation spontanée
croissance etsénescence
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Quelle classification choisir ?
Pour un médecin : classification clinique et physiologique
• Shunt gauche-droite : diurétiques, vasodilatateurs …
• Shunt droite-gauche : tr. du malaise, de la polyglobulie
• Défaillance cardiaque : diurétiques, tonicardiaques …
Pour un traitement chirurgical : classification anatomique
Pour un réanimateur : classification post-chirurgicale
• Chirurgie totalement curatrice : ex CIV
• Chirurgie partiellement curatrice : ex CAV
• Chirurgie palliative : ex VU
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Retour veineux pulmonaire anormal totalDiscordance entre :
- La classification anatomique et
- La classification clinique
• RVPAT à collecteur non sténosé
Shunt gauche-droite
• RVPAT à collecteur sténosé
Cardiopathie cyanogène
RVPAT : sténose du collecteur
>> Maladie pulmonaire
• Cyanose• Détresse respiratoire• HTAP
OD
OG
VD
VG
RVPAT :collecteur non sténosé,large CIA
>> Très large CIA
• Rose• VD dilaté• PAP peu élevée
OD
OG
VD
VG
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DiscordancesAO
VD
VG
AP
AO
AP
VG
VDOD
VD systémique : risque d'IT et de défaillance ventriculaire
Cyanose Rose
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Communications entre les 2 circulations
VCSG avec TVI À l'OG
CIA
CIV
Canal
Fenêtre aorto-pulmonaire
TAC
Fistule coronaire
Sous clavière dans l'AP
• Hypervascularisation pulmonaire, HTAP
• Shunt avant les VAV
Surcharge droite
• Shunt après les VAV
Surcharge gauche
P S
P S
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Obstacles et FuitesDeux phases
• Compensée
• Décompensée
Deux localisations
• Cœur droit
Ebstein, Rétrécissement pulmonaire,
Rétrécissement des branches, HTAP
• Cœur gauche
Anomalie mitrale, Rétrécissement aortique,
Coarctation, HTA
Pas de shunt
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Cardiopathies à un seul ventricule
Une seule VAV fonctionnelle
• Atrésie tricuspide avec ou sans obstacle pulmonaire
• Hypoplasie ventriculaire droite (forme grave de triade)
• Forme grave d'anomalie d'Ebstein
• Ventricule unique avec hypoplasie ou atrésie d'une VAV
• Ventricule unique avec une VAV unique
• Hypoplasie ventriculaire gauche
Deux VAV fonctionnelles
• Ventricule unique avec ou sans cavité accessoire
VG
VU
VD
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VU : atrésie d'une VAV
Atrésie tricuspide : 2 atouts• Mitrale comme VAV fonctionnelle• VG comme ventricule systémique
Atrésie mitrale : 2 inconvénients• Tricuspide comme VAV fonctionnelle• VD comme ventricule systémique
Stase hépatique
Stase pulmonaire
Trop petite CIA :
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VU et pulmonaire
VU sans RP• Rose• Détresse respiratoire• > HTAP fixée
VU avec RP• Cyanose• Polyglobulie• > Circ. collatérale
AP
AO
AP
AO
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VU et sténose sous-aortique
Hypertrophie myocardiqueTrouble de complianceÉlévation de la télédiastoliqueStase pulmonaire et HTAPFuite aortique
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VU et fuite aortique
Fuite
Deux mécanismes :• Dilatation de l'anneau• Sténose sous-aortique
Dilatation de l'anneau
Stase systémiqueÉlévation de la télédiastoliqueStase pulmonaire et HTAP
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Ventricule systémique
HypoVGVD systémique
Atrésie tricuspideVG systémique
VU ?
ODVD
OG
VG
VU
APOD
OG
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Associations fréquentes
Obstacles et communications en amonts
Tétralogie de Fallot
Triade de Fallot
Anomalies de connexions et CIV ± RP
Malposition des gros vaisseaux et CIV ± RP
Double discordance et CIV ± RP
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Classification thérapeutique
Réparations anatomiques
Réparations incomplètes
Réparations impossibles
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Réparations anatomiques
CIA CIV Canal artériel
RVPA Sténose valvulaire pulmonaire dilatée
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Réparations incomplètes
Dysfonctions valvulaires Dysfonctions artérielles
CoarctationRVA
FallotCAV
TGV (switch)
TAC
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Réparations impossibles
• Un seul ventricule fonctionnel, cavopulmonaires
• VD systémique : TGV (Senning), Double discordance
• Atrésie pulmonaire avec CIV (APSO), tube VD-AP
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Cavopulmonaires
Deux circulations Deux pompes
VP
OD OG
VD VG
VC
AP AO
VP
OG
VG
VC
AP AO
Deux circulations Une pompe
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Évolution des cavopulmonaires
Conséquences
• Stase :
- baisse de l'activité
- retentissement hépatique
- entéropathie exsudative
- œdèmes
• Troubles du rythme
• Thrombose
• Anastomoses veino-veineuses
Causes
• Dilatation de l'oreillette
• Sténose de l'anastomose
• Altération du lit pulmonaire
• Altération de la pompe
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VD systémiqueCardiopathies
• TGV avec Senning ou Mustard
• Double discordance
Évolution• Défaillance du VD systémique et IT favorisées par
- Une pression basse dans le VG sous-pulmonaire
- Les troubles du rythme et de la conduction
• Faible masse ventriculaire du VG sous-pulmonaire
OD
AP
VG
VD
AO
VCIVGVD
VP
VCS
Senning
VGVD
VP
VCS
VCI
TGV
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Mustard et Senning
Complications Traitements• Sténose des chenaux • Dilatation et stents
• Troubles du rythme
et de la conduction
• Défaillance VD et IT
• HTAP
• Ttt anti arythmique• Ablation +++ - Pace-Maker
• Resynchronization Bi V•Cerclage puis switch• Transplantation
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Double discordance
Complications Traitement• BAV • Pace-Maker
• Défaillance VD et IT • Cerclage puis double switch
Prévention : double switch• Sténoses coronaires
• Fuite aortique
• Sténose des chenaux
• Défaillance sinusale et BAV
OD OG
VG VD
AP AO
OD OG
VG VD
APAO
VG VD
AO AP
DD Switch Senning
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Réparation type Fallot• Sténose pulmonaire
• Fuite pulmonaire
Focalisation puis réparation avec tube valvé
• Sténose du tube
Anastomoses palliatives• Cyanose et polyglobulie
• Défaillance ventriculaire
• IA
APSOAP
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Pathologie adaptative
Un cœur même parfaitement opéré n'est que rarement
un cœur immédiatement normal
• Aggression thérapeutique : >> trouble de la contraction
• Pathologie adaptative
- CIV à gros débit : fuite mitrale (dilatation de l'anneau)
dilatation du VG
- Ventricules trop épais : troubles de compliance : Fallot, Rao
- Petite cavité ventriculaire non remplie en pré-opératoire