Cariotipo(gonosomas)XX

X/XYXX/XY

Anomalías YOtras

XY

17-OH-P sérica

Elevada Normal

EcografíaLaparoscopiaLaparotomía

Ovarios Ovotestes

Ovario + Testículo

Testículo + Cintilla

Testículos bilaterales

Cintillas bilaterales

Hiperplasia suprarrenalcongénita

(HSC)

Yatrógeno(andrógenos oprogestágenos

a la madre)

Andrógenos maternos

(HSCtumor virilizante)

ADS 46,XXidiopático Quimera

ovotesticularDisgenesia

gonadalmixta

Disgenesiagonadal

Disgenesiagonadal

MIF

Respuesta de T al estímulo con hCGAumento de

precursores de TGenitales externos

masculinos

Hernia uteroinguinalNula Disminuída Normal

ADS 46,XY

por déficit enzimático

testicular con HSC o sin ella

ADS 46,XY

por regresión testicular o disgenesia

gonadal pura

ADS 46,XY

por aplasia/

hipoplasia de células de Leydig

ADS 46,XY por

Disgenesia gonadal pura

Disgenesia gonadal mixta

Hipoplasia células Leydig

Déficit enzimáticos testiculares

ADS 46,XY por

LH anomala

Quimera ovotesticular

Resistencia a andrógenos

Déficit de 5-reductasa

ADS 46,XY interno por

Déficit de MIF

o

Resistencia al MIF

Figura 1