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Aurélie11/09/1992
Aurélie PORTEFAIXCHU Clermont-FerrandDES Nutrition Grenoble
28 Mars 2009
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Histoire néonatale
� Née à 42 SA, voie basse� PN 3940 g, TN 53 cm, PC 38 cm� Apgar 9/10/10
� Ballonnement abdo avec vomissements bilieux dans les 24 1ère heures de vie
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� Transfert en néonatologie�Clinique: distension abdominale majeure, pas
d’HSM�SNG: liquide fécaloïde
�ASP: anses grêles dilatées�Lavement baryté: colon de très petit calibre,
rempli jusqu’à la valve iléo-caecale
� PEC chirurgicale
→ Iléus méconial néonatal
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� BM test positif� Biologie moléculaire: mutation ∆F508/∆F508
diagnostic de mucoviscidose
Post-op en néonat, rétablissement de continuité à 1 mois ½ de vie, pas de complications
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� Traitement �Galliagène 6 fois 130 ml/j
�Uvesterol D�Eurobiol
� Suivi au CHU de Clermont�Stabilité sur le plan respi�Nécessité de majorations des extraits
pancréatiques fréquentes
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Evolution � Oct 94 bilan annuel de muco:
� Augmentation des transa sur plusieurs prélèvements → Delursan
� Hypovitaminose E → Toco 500� Syndrome bronchique radiologique → Kiné respi
� Juin 95: persistance de selles fréquentes → réalisation d’une stéatorrhée=12.80 g/24h → augmentation du ttt par enzymes pancréatiques
� Dec 96: persistance d’une stéatorrhée élevée,existence d’un RGO
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� Janv 2000: symptomatologie respiratoire importante (toux) → instauration du pulmozymeExistence d’une colonisation pulmonaire àstaphylocoque auréus et haemophilusinfluenzae → ttt par rifadine
� Plusieurs épisodes de surinfections bronchiques traités par antibiotiques
� Au niveau nutritionnel: mise en place progressive d’un support nutritionnel par compléments
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Support nutritionnel
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Supports nutritionnels
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� Mai 2002: hospitalisation pour tableau sub-occlusif sur constipation d’évolution simple
� Nov 2004 nouvelle hospitalisation pour douleurs abdominales violentes mal étiquetées
Au niveau digestif:
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� Avril 2005 amaigrissement et détérioration de l’état général → bilan nutritionnelPoids= 32 kg (-600 g par rapport à janvier), taille 151.3 cm, IMC 14 (<3ème percentile)Poids/taille 76%Puberté S1P1
→Compléments nutritionnels 3 fois/jour, on évoque la gastrostomie avec la famille
Peu d’amélioration
Pose d’une sonde de gastrostomie en mai 2005
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Pose gastrostomie
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Pose gastrostomie
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Avec la gastrostomie
� Nutrition par Peptamen, augmentation progressive
� Nutrition sur 10 heures, nocturne� Bonne tolérance� Reprise de la croissance staturo-
pondérale� Début de développement pubertaire
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Au niveau respiratoire� Nouvelles exacerbations avec nécessité
d’antibiothérapie� Instauration d’un traitement par flixotide
puis Sérétide� Tobramycine en aérosols
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� Mai 2005: 1ère cure d’ATB IV, réaction au Bactrim
� Nov 2006 lors nvlle cure: allergie à la Vancomycine
� Instauration de cures trimestrielles d’ATB
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� Janv 07: pose d’un KTC, pneumothorax droit avec emphysème sous-cutané→ exsufflations répétées → échec
→ drainage chirurgical sous AG
� Fev 08: hypovitaminose D avec nécessité de supplémentation
� Sept 08: douleurs abdo majeures → hospEcho abdo: hépatomégalie, pancréas hyperéchogène morphologiquement normal, aspect de volvulus en péri-ombilical droit, adpmésentériques aspécifiques ??
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Janvier 2009� Au niveau abdominal:
� Stéatose hépatique mais foie de taille normale
� Au niveau nutritionnel:� Hypovitaminose D persistante, sélénium et zinc bas
� Au niveau pneumologique:� Syndrome bronchique péri-hilaire avec impactions
mucoïdes, petite distension� Crachats: pseudomonas aeruginosa, staphylocoque
aureus, haemophilus influenzae� EFR syndrome obstructif distal majeur
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Mars 2009
� Poids 53 kg, taille 170 cm, IMC 18.3 (25ème
percentile)� Asthénique
� Toux nocturne productive� Auto-diminution de l’alimentation nocturne
� Au lycée� Va chez le kiné 3 fois par semaine après les
cours
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Au total
� Évolution habituelle d’une mucoviscidose� Le plus souvent une atteinte prédominante � Atteinte respiratoire, pancréatique et
nutritionnelle
� Acquisition de sa taille cible, puberté faite
� Difficulté de l’adolescence et des maladies chroniques