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CAS CLINIQUE :Traitement Substitutif dans

L’HémophilieIndications, Posologies,

surveillance

L’interne de garde vous appelle

Garçon de 13 mois chute de sa hauteur la veille à 18h

• Ce matin: Gonflement spontané du genou droit

• Ecchymoses• Hématome de la fesse 6cm• Le reste de l’examen est strictement

normal d’après l’interne

Que recherchez vous à l’interrogatoire ??

Que recherchez vous à l’interrogatoire ??

INTERROGATOIRE : ●Antécédents hémorragiques familiauxo Etablir un arbre généalogique si plusieurs sujets

sont atteints • Antécédents hémorragiques personnels :○ Date de début, heure ○ Type de saignement (cutané, muqueux, viscéral, articulaire)○ Caractère spontané ou provoquéoNotion de prise médicamenteuse:

médicaments interférant avec l’hémostase (antiplaquettaires et antithrombotiques)

oVaccinations

Examen clinique??

Patient conscient Pas de signes de choc pas de dyspnée, pleurs incessants

1 hématome cuisse, 5cm de diamètre

6 ecchymoses:

• 3 sur la cuisse, 1 sur le bras, 2 dans le dos.

Augmentation du diamètre du genou droit

Limitation de l’amplitude fonctionnelle du genou droit, ne peut se mettre debout,

Que recherchez vous à l’examen clinique ??

Bilan retentissement/ d’extension??

Retentissement: Anémie, App CV, Respi….. Autres localisations• Hémorragies du SNC, Rénales…• Hématomes de la bouche, de la langue, du

plancher buccal, péri laryngés ou rétro pharyngés peuvent rapidement créer des troubles de la déglutition et une obstruction des voies respiratoires

• Les hémorragies digestives hautes responsables d’hématémèse ou de melæna

• Autres articulations Hématome musculaire

Sites de saignement

Saignements du cou/de la gorge

Saignements articulaires

Saignements du muscle ilio-

psoas

Saignements de la cuisse/du mollet

Saignements de l'appareil génito-urinaire

Saignements de la têteSaignements du

nez

Saignements de la bouche

Saignements de l'avant-bras

Saignements gastro-intestinaux

Sites hémorragiques engageantle pronostic vital

Saignements du cou/de la gorge

Saignements de l'appareil génito-urinaire

Saignements de la tête

Saignements gastro-intestinaux

Obstruction des voies respiratoires

Saignements de la poitrine et de l'abdomen

Les localisations hémorragiques

Hémarthroses 70-80 %

Muscles et tissus mous 10-20 %

Localisations à risque 5-10 %

Quel diagnostic clinique??

Éléments d’orientation vers une pathologie de l’hémostase primaire ou de la coagulation

Atteinte de l’Hémostase primaire Atteinte de la coagulation

Hémorragies cutanéo-muqueusePurpura pétéchial et /ou EcchymotiqueSaignements spontanés et / ou ProvoquésSaignement précoce

Hémorragies touchant les tissus profonds (articulation, muscles, etc.)Saignement provoqué par un traumatisme minime.

Saignement retardé

Troubles de la coagulation

Le diagnostic positif Quel Bilan ??

Dg Positif:Quel Bilan 1ère intention??

A. FNS avec taux de plaquettes, TS

B. TCA

C. TP

D. Fibrinogène

E. Tous ces examens

Quel Bilan 1ère intention??

A. FNS avec taux de plaquettes, TS

B. TCA

C. TP, fibrinogène

D. Fibrinogène

E. Tous ces examens

Le Bilan

Le diagnostic positif: 02 types de tests Le bilan biologique d'orientation• Taux de plaquette normal• Temps de Quick normal • Un temps de Céphalée plus Activateur allongé, corrigé par

l'addition de plasma témoin.

le Dosage des facteurs VIII et IX précise • Type de l'hémophilie A (déficit/F.VIII) ou B (déficit/F.IX).• Degré ou la sévérité de l'hémophilie :

Garçon de 13 mois

• Hémogramme : Hémogramme :

GR3.800.000, Hb=11g/100cc, GB 11.000

Tx plaquettes 192.000/mm3

• TCA : 58 sec c (24-34 sec)

Devant ces résultats un taux de facteur VIII et IX sont demandés.

• Facteur IX : Normal

• Facteur VIIIc : 0.01 U/ml (1 %)

Quel diagnostic?Quel type ?Sévérité?

Quel diagnostic

Hémarthrose aigue (genou)

chez un enfant Hemophilie A sévère

Classification de la gravité

Degré de gravité

% de l'activité normale du facteur de coagulation

Tableaux cliniques

Grave < 1 %Saignements spontanés dans les articulations ou les muscles,

Modéré 1 à 5 %

Saignements spontanés occasionnels ; saignements prolongés après une intervention chirurgicale ou un traumatisme mineur

Mineur 5 à < 40 %Hémorragie grave après une intervention chirurgicale ou un traumatisme majeur ; les saignements spontanés sont rares

• Saignement rapide dans l'articulation

• Symptômes– aura : picotements,

oppression, chaleur sans saignement articulaire apparent

– raideur – douleur– gonflement– amplitude de mouvement

limitée

hémarthrose aiguë

Articulationnormale

Hémarthrose aiguë

Age auquel la maladie se déclare

• L'âge moyen d'apparition des symptômes chez les patients hémophiles1

– de la forme grave de la maladie est de ≤ 1,5 an

– de la forme modérée de la maladie est de 3 ans

– de la forme mineure de la maladie est de ≥ 5 ans

L'âge moyen d'apparition des symptômes diminue avec la gravité de la maladie

PEC du Patient

Prise en charge de l'hémophilie

Objectifs du traitement

Traitement général

Traitement Substitutif

Surveillance

Schémas thérapeutiques

ETP

Arrêter le saignement

Soulager la douleur

Prévenir les déformations


Concernant les principes généraux de traitement ( 1 RF)

A. Traiter avec soin ; les veines sont vitalespour les patients hémophiles

B. Appliquer une pression pendant 3 à 5 minutes après la ponction veineuse

C. Utiliser des aiguilles à ailettes de calibre 23 ou 25mm

D. Donner des AINS pour calmer la douleur

Concernant les principes généraux de traitement (1RJ)

A. Il ne faut jamais surélever le genou en cas d’hémarthrose

B. Faire un platre circulaire pour immobiliser et comprimer le genou

C. Donner du paracétamol pour la douleur

D. Toutes ces réponses sont justes

E. Toutes ces reponses sont fausses

Prise en charge de l’accident hémorragique del'hémophilie

Principes généraux

Prise en charge: Equipe, rôle de l’infirmier

Approche « RICE »

PEC précoce

Médicaments à éviter: Aspirine AINS

Principes généraux des soins liés à l'hémophilie

• REST (repos) : Éviter d'utiliser le membre blessé1R

• ICE : Utiliser de la glace pilée enveloppée dans un tissu pendant 5 minutes1I

• COMPRESSION : Enrouler le site du saignement avec un bandage élastique1C

• ÉLÉVATION : Lever le membre blessé au-dessus du niveau du cœur pour empêcher tout gonflement1E





Surveillance


ETP

• Facteurs plasmatiques

• Facteurs recombinants

Produits substitutifs disponibles

Saignements aigus : traiter aussi rapidement que possible, de préférence dans les 2 heures

EN CAS DE DOUTE, TRAITER

Saignements aigus

Évaluer et identifier le site de saignement

Administrer la perfusion appropriée de facteur de

coagulation

Hémorragie grave

Administrer une perfusion de facteur

immédiatement,avant de compléter

l'évaluation diagnostique

Traitement des hémorragies

Posologie du facteur?

Traitement médical:traitement substitutif

• La posologie du facteur dépend de :

A. Du poids du malade

B. Du taux de facteur initial

C. De la sévérité de l'accident hémorragique

D. Du Tx de facteur désiré après TRT

E. Tous ces facteurs

Traitement substitutif:

• La périodicité et durée totale du traitement : (citer la proposition fausse)

A. Dépend de la durée de vie du facteur injectéB. Sera de 3 inj/j sont nécessaires pour le F. VIII C. Sera de 3 injections/j pour le F. IXD. De la nature de l'accident ou de l'intervention

chirurgicale ayant motivé la substitution (de l'injection unique pour hémarthrose de faible importance à une durée supérieure à un mois en chirurgie orthopédique.

Traitement substitutif:

• La périodicité et durée totale du traitement : (citer la proposition fausse)

A. Dépend de la durée de vie du facteur injectéB. Sera de 3 inj/j sont nécessaires pour le F. VIII C. Sera de 3 injections/j pour le F. IX (2 inj/j)D. De la nature de l'accident ou de l'intervention

chirurgicale ayant motivé la substitution (de l'injection unique pour hémarthrose de faible importance à une durée supérieure à un mois en chirurgie orthopédique.

Dose et demi-vie des produits de substitution des facteurs

Facteur Dose (UI) Demi-vie (t1/2)

Facteur VIII 8 à 12 heures

Facteur IX t1/2 initiale = 8 à 12 heurest1/2 ultérieure = 18 à 24 heures

Demi-vie, facteurs VIII et IX

Mild haemorrhages

F VIII level of 30%

Major haemorrhages

F VIII level of 50%

Life-threatening bleeding episodes

F VIII level of 80-90%

Calcul de la dose ?

Plasma levels should be maintained above 40-50% for a minimum of 7-10 days

Traitement des hémorragies

Type d’hémorragie Dose et fréquence des perfusions

Mineur: superficielle,hémorragie Détectée tôt

10 à 20 UI/kg à répéter si persistance du saignement

Modéré à sévère: saignement IM, hémorragie cavité buccale, hémarthrose constituée, traumatisme

15 à 30 UI/kg à renouveler une fois 12 à 24h plus tard si nécessaire

Sévère: Pc vital : Intracrânienne, intra abdominale, intra rachidienne, SNC, rétropéritonéale, saignement gastro-intestinal, fracture, psoas, trauma cranien

40 à 50 UI/kg 1ère dose à renouveler 20 à 25 UI/kg /toutes les 8 à 12 h

Pour cet enfant pesant 10kg

• La dose nécessaire de facteur VIII pour remonter son taux de facteur à 30% sera de :

A. 75u

B. 150u

C. 250u

D. 500u

Traitement substitutif:Calcul de la posologie

• Une unité de F. VIII/kg de poids remonte le F.VIII de 2 %

• Une unité de F. IX/kg de poids remonte le F.IX de 1 %

• Ultérieurement, les injections seront adaptées en fonction : Du taux obtenu réellement après perfusion et du taux résiduel avant l'injection suivante

Facteur de remplacementcalcul de la dose

Facteur VIII Poids du patient (kg) x %

facteur voulu x 0,5 (UI/kg)exemple : 50 kg × 40 (UI/dl - niveau voulu) × 0,5

= 1 000 unités de facteur VIII

Dans les pays avec d'importantes contraintes de ressources, des doses prophylactiques plus faibles administrées plus fréquemment peuvent s'avérer

efficaces

Facteur IXPoids du patient (kg) x % facteur voulu x 1(adulte) ou 1(enfant)

Formule3

*Prise en charge proposée conformément aux directives standard ; en pratique, le traitement doit systématiquement être approuvé par un médecin dans le respect des réglementations locales

Pays avec ressources

TAUX MAXIMAL DU FACTEUR PLASMATIQUE SUGGÉRÉ ET DURÉE D’ADMINISTRATION (SANS RESTRICTION DE RESSOURCES)

Pays sans ressources

TAUX MAXIMAL DU FACTEUR PLASMATIQUE SUGGÉRÉ ET DURÉE D’ADMINISTRATION (AVEC DE CONSIDÉRABLES RESTRICTIONS DE RESSOURCES)

Dose et demi-vie des produits de substitution des facteurs

Facteur Dose (UI) Demi-vie (t1/2)

Facteur VIII 1 UI/kg augmente le taux du facteur VIII de 2 %

8 à 12 heures

Facteur IX 1 UI/kg augmente le taux du facteur IX de 1 %

t1/2 initiale = 8 à 12 heurest1/2 ultérieure = 18 à 24 heures

Dose et demi-vie, facteurs VIII et IX

Activité du facteur : libellée en unités internationales (UI) sur le flacon, la plupart des flacons contiennent 200 à 2 000 UI de concentré de facteur

Administration du Facteur

Quel débit de perfusion ????

Administration du Facteur

Débit de perfusion: Perfusion lente

• Debit< à 3 ml/mn chez l’adulte

• Debit < 100u/mn Chez le petit enfant

Ponction Articulaire

• Pas de ponction systématique

• Indication: hémarthrose très douloureuse , volumineuse, non rapidement amélioré par TRT subsitutif

• Si indication doit être faite après injection de facteur

• Immobilisation par attele post jamais de platre circulaire





Surveillance


Suivi ??

• Evaluation de l’efficacité du traitement ?

• Suite de la PEC ?

•Arrêt de la douleur en 8 h et ne nécessitant aucun traitement de remplacement supplémentaire dans les 72 h

Excellent

• Diminution significative de la douleur dans env. 8 h, mais nécessitant plus d'une dose de thérapie de remplacement en 72 h pour une résolution complète

Good

• Diminution modeste de la douleur dans env. 8 h et nécessitant plus d'une injection dans les 72 h mais sans résolution complète

Moderate

• Aucune ou amélioration minime, ou aggravation , dans les 8 h après la dose initiale

None

Comment évaluer la réponse

Suivi

• Evaluation de l’efficacité du traitement ?

+ Douleur

+ Mobilisation

• Suite de la PEC

Si persistance renouveler toutes les 8 à 12 heures heures





Surveillance


Schémas Thérapeutiques

principes de soins - protocole utilisant des facteurs de remplacement

Épisodique/à la demande

Prophylaxie

Continue

Prophylaxie

primaire

Prophylaxie

secondaire

Prophylaxie

tertiaire

Intermittente

Prophylaxie périodique

Thérapie par facteurs de

remplacement

• Traitement administré lors de saignements évidents sur le plan clinique

À la demande1

• Traitement continu régulier commencé avant le moindre saignement ou après un ou deux épisodes hémorragiques, à l'âge d'un ou deux ans

Prophylaxie primaire1

• Traitement continu régulier commencé après au moins 2 saignements et avant l'apparition de la maladie articulaire

Prophylaxie secondaire1

• Traitement continu régulier commencé après l'apparition de la maladie articulaire

Prophylaxie tertiaire1

• Traitement administré pour prévenir les saignements pendant des périodes ne dépassant pas 45 semaines dans l'année

Prophylaxie périodique1

Thérapie par facteurs de remplacement, protocoles

Pourquoi prophylaxie?

Arthropathie hémophilique : effet progressif

Évolution d'une hémorragie aiguë en arthrite au stade terminal

Articulation normale

Saignement aigu

Synovite chroniqu

e

Arthrite précoce

Arthrite au stade terminal

Saignements récurrents Arthropathie hémophilique

Trt prophylactique

•Dose prophylactiqueProtocole de Malmö :

• Hémophilie A:

25-40 UI/kg par dose, 3 fois par semaine -

• Hémophilie B

25-40 UI/kg par dose, 2 fois par semaine -

Protocole d'Utrecht :

• - Hémophilie A

15-30 UI/kg par dose, 3 fois par semaine

• Hémophilie B

• 15-30 UI/kg par dose, 2 fois par semaine -





Surveillance


ETP

ETP:Citer la proposition fausse

A. Interdiction des injections intramusculaires

B. La vaccination contre l’hépatite B (IM) est contre indiquée

C. Interdiction de l'Aspirine et des autres drogues inhibant l'hémostase primaire

D. Obligation d'une compression avant la réalisation de gestes moins traumatisants (ponctions veineuses, injections sous-cutanées, rééducation fonctionnelle)

ETP: Citer la proposition fausse

A. Interdiction des injections intramusculaires

B. La vaccination contre l’hépatite B (IM) est contre indiquée

C. Interdiction de l'Aspirine et des autres drogues inhibant l'hémostase primaire

D. Obligation d'une compression avant la réalisation de gestes moins traumatisants (ponctions veineuses, injections sous-cutanées, rééducation fonctionnelle)

ETP

Etablissement d'une carte d'hémophile

• Type d’hémophilie

• Sévèrité

Information , éducation

Apprentissage du traitement à domicile

Consigner sur le carnetl’examen du jour et la décision thérapeutique.

Trois complications majeures guettent l’hémophile

• l’arthropathie hémophilique chronique

• La transmission d’agents infectieux

• Le développement d’inhibiteurs

Conclusions

• Education thérapeutique:

• Reconnaitre saignement précoce

• Carte

• Traitement précoce …. TrT à Domicile

• Suivi à long terme

• Exposition day

Je vous remercie de votre attention

ETP

Etablissement d'une carte d'hémophile

• Type d’hémophilie

• Sévérité

• inhibiteur

Information , éducation

Apprentissage du traitement à domicile

soins de l'hémophilie, traitement précoce ou à domicile

Permet aux patients et aux familles• de moins dépendre des soins hospitaliers1,3

• d'accéder immédiatement aux CFC4

Améliore• la qualité de vie à domicile4

• sentiment d'indépendance4

Réduit• le nombre de traitements nécessaires pour

arrêter les saignements4

• problèmes à court et à long terme en raison d'un retard de traitement4

• consultations à l'hôpital, interruptions de la vie quotidienne4

• poids économique, car une quantité de facteur moindre est utilisée4

Risques liés à la prise de conscience des patients• incapacité à reconnaître les

saignements graves et les effets secondaires/complications des saignements

• élimination incorrecte des aiguilles

Risques associés aux produits de CFC• dose de facteur incorrecte• produits périmés ou mal entreposés

Risques associés à la perfusion• existence d'une infection• lésions des veines ou orifices• thrombo-embolie

-

• Conseil destiné aux personnes touchées, aux femmes porteuses du gène et à leurs partenaires, et concernant – l'hérédité et les antécédents

familiaux2

– les modes de transmission2

– les options de dépistage des personnes porteuses1

– les options en matière de reproduction1

– l'estimation des risques2

– le diagnostic prénatal1

– l'assistance psychosociale appropriée1

Conseil génétique

• Processus visant à aider les individus/familles à comprendre les différents aspects de la maladie génétique et à s'y adapter1

Dosage des ACC

La recherche d’inhibiteurs doit être systématique et régulière

Il suffit qu’un patient ait une fois un titre supérieur ou égal à 5 UI Bethesda, pour être considéré comme fort répondeur.

Arthropathie hémophilique : résumé de la physiopathologie

Arthropathie hémophilique

Saignements récurrents dans l'articulation

Modifications inflammatoires à médiation synoviale1,3

Changements dégénératifsà médiation par le cartilage1,2,3

Hypertrophie synoviale et néovascularisation1

Destructioncartilage/os1

Principes du traitement

•La règle N° 1 du traitement d’urgence :

substituer par le F.A.H le plus rapidement possible, idéalement dans les deux heures qui suivent les prodromes.

La durée du traitement de remplacement :un à deux jours voire plus si la réponse n’est

pas satisfaisante.Le traitement doit être maintenu jusqu’à

disparition de la douleur.

Noter sur le carnet de l’hémophile enprécisant le motif de l’injection, la date,l’heure, la quantité injectée, et il faut apposerl’étiquette du numéro de lot sur le carnet pourla traçabilité.

L’inhibiteur, la complication la plus redoutable

Certains patients vont développer des AC Ig G 4 dirigés le FAH FVIII ( 15- 20 %), plus rarement contre le FIX ( 3- 5%)

La présence d’inhibiteurs interfère avec le traitement de remplacement.

Anticorps anti-FVIII

•Neutralise l’activité du FVIII

•IgG4

•Habituellement pas de réaction systémique

Anticorps anti-FIX

•Réaction systémique

Les inhibiteurs se forment rapidement, dès lespremières substitutions.

• Faible répondeur : titre inférieur à 5 UI Bethesda

• Fort répondeur : titre supérieur à 5 UI Bethesda

Lorsque le titre est faible (0.6 à < 5 U Bethesda), lesinhibiteurs peuvent être transitoires et disparaîtrespontanément même si on continue le traitementsubstitutif.Quand le taux d’inhibiteurs est supérieur ou égal à 5 UB(sujets fort répondeurs), les inhibiteurs sontgénéralement persistants, leur titre peut varier dans letemps ou évoluer en plateau.

Evolution du taux des AC Anti-FVIII

• Lorsque le titre est faible (0.6 à < 5 U Bethesda): faibles répondeurs, les inhibiteurs peuvent être transitoires et disparaître spontanément même si on continue le traitement substitutif.

• Quand le taux d’inhibiteurs est supérieur ou égal à 5 UB (sujets fort répondeurs), les inhibiteurs sont généralement persistants, leur titre peut varier dans le temps ou évoluer en plateau( si arrêt de l’exposition).

Réponse anamnestique

• La recherche d’inhibiteurs doit être systématique et régulière afin de ne pas ignorer le statut du patient qui peut avoir un taux très faible, voire nul, alors qu’il entre dans la catégorie des malades avec inhibiteurs.

• Il suffit qu’un patient ait une fois un titre supérieur ou égal à 5 UI Bethesda, pour être considéré comme fort répondeur.

Traitement de l’hémarthrose aiguë en

présence d’inhibiteurs

Armes thérapeutiques en cas d’inhibiteurs

• Facteur VIII

plasmatique ou

recombinant à

fortes doses

• Facteurs dits by

passing : capables

d’induire la coagulation

en court-circuitant les

facteurs VIII et IX

Facteurs by passing

Facteur VII activérecombinant (rFVIIa) necontient ni Facteur VIII niFacteur IX, ne produit pasde remontée du titre del’inhibiteurs ni de réponseanamnestique

Facteurs plasmatiques de coagulation activés : (FEIBA® Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity ) ou complexe prothrombinique activé. Produit dérivé du plasma. Contient des quantités faibles de FVIII et du Facteur IX qui peuvent relancer l’inhibiteur chez certains patients (réponse anamnestique)

Modalités du traitement en présence d’inhibiteurs.

Si le titre d’inhibiteurs est faible (<5 U B)

Donner du facteur VIII à doses élevées, adaptées au titre pour saturer l’inhibiteur :

on utilise 2 à 3 fois la dose usuelle.

calcul de dose: 20 IU/Kg + 20 IU/Kg par UB

•Ex: 20 kg, 4 UB => 400 + 1600 = 2000 IU

•FVIII mesuré immédiatement après infusion; idéalement FVIII ≥30%

• Si réponse anamnestique dans le passé ou si risque de réponse anamnestique, l’utilisation de F.A.H est contre-indiquée, quel que soit le titre des inhibiteurs

Si le titre d’inhibiteurs est élevé (≥ 5 U Bethesda) :

•rFVIIa (NovoSeven®)•90 µg/Kg / 2 à 3 heuresjusqu’à arrêt du saignement oul’utilisation d’une dose uniquede 270 µg/Kg

•aPCC (FEIBA®):

50 -100 U/Kg /12 h/2-3 jours sansdépasser 200 U /Kg/j.

En cas d’hémophilie B avec inhibiteurs, le rFVIIa recombinantest le seul by passing agent indiqué en cas de manifestationshémorragiques

Si le titre d’inhibiteurs est élevé (≥ 5 U Bethesda) :

Protocole de tolérance immune

L’auto traitement: l’autonomie

Traitement précoce à domicile

Contrat soignants /patients

Délégation d’un savoir médical

Autonomie ( partielle )

Amélioration de la Q de Vie

AUTO -TRAITEMENT à la maison : A QUI ?

Formes cliniques sévères

. Dès les premiers symptômes limitation du saignement

Apprentissage

. des parents dès l’âge de 5 - 6 ans

. de l’ enfant dès l’âge de 10 ans

carnet de bord

contrôle médical périodique

Avantages

intervention rapide

améliore le Q de V

moins de douleur

meilleure fonction articulaire

moins d’absentéisme

Auto traitement et traitement à domicile

• permet l’instauration rapide à domicile du traitement substitutif dès les premiers signes de saignement.

• a considérablement amélioré la prise en charge de l’enfant hémophile.

• Il nécessite information, formation, évaluation et suivi par une équipe pluridisciplinaire spécialisée.

• Formation dispensée lors de séances d’éducation thérapeutique, individuelles ou collectives

Ce que patients et parents doivent connaitre

• Identifier les premiers signes de saignement intra-articulaire: picotements, tension de l’articulation (autodiagnostic).

• Connaitre maniement et administration des FAH.

• Savoir effectuer une injection IV et administrer le FAH en perfusion dès l’installation des premiers signes du saignement intra-articulaire (auto-traitement).

• Accepter suivi régulier et évaluation médicale

Cet apprentissage a de nombreux avantages :

- il permet une intervention rapide et un meilleur contrôle de la douleur.

- il ralentit la détérioration de l’articulation.

- il réduit l’absentéisme scolaire et améliore la qualité de vie

- il permet plus d’autonomie et de prise de responsabilité.

Toutes les interventions effectuées à domicile doivent être consignées dans le carnet de l’hémophile.

Les 10 règles du contrat de traitement à domicile*

J’apprends exclusivement pour me traiter ou traiter mon enfant.

Je ne transmets pas à d’autres cet apprentissage.

Je tiens à jour l’utilisation de mes traitements.

J’assure la traçabilité des produits que j’utilise.

Je contacte systématiquement mon médecin traitant pour toute situation inhabituelle.

* A.Lambert

Je respecte les procédures d’hygiène.

Je respecte les modalités d’injection des produits antihémophiliques.

Je respecte les modalités d ’évacuation des déchets

J’accepte un suivi régulier aux bilans proposés par mon médecin.

J’accepte une évaluation régulière de mes pratiques d’auto traitement.

Autotraitement et traitement à domicile

Traitement à domicile : l’autotraitement ou le traitement administré par la famille ou

l’ adolescent ou une infirmière

Il nécessite information , formation enfant/parent, évaluation et suivi par un équipe pluridisciplinaire spécialisée.

Problème : capital veineux chambre implantable? ( faisabilité , contexte socio-familial)

Conclusion :• Affection invalidante, l’hémophilie doit être

prise en charge dans un cadre organisé par une équipe pluridisciplinaire (pédiatre, hémato, orthopédiste,

réeducateur, dentiste et psychologue).

• Enjeu de la prise en charge : empêcher l’apparition de l’arthropathie

• L’éducation des parents est essentielle pour améliorer la compliance et éviter les complications.

Conclusion :

• Affection invalidante, l’hémophilie doit être prise en charge dans un cadre organisé par une équipe pluridisciplinaire (pédiatre, hémato, orthopédiste, dentiste et psychologue).

• L’éducation des parents est essentielle pour améliorer la prise en charge de l’ enfant hémophile et lui éviter les complications.

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