caso clinico endocrino osteoporosis
TRANSCRIPT
CASO CLINICOJUNTA DE OSTEOPOROSIS
DATOS PERSONALES
Femenina
51 Años
Bacterióloga
Manejo en la Endocrinología FSFB desde el 2008
Remitida a Endocrinología 1ª valoración 3 de junio de 2008
ENDOCRINOLOGIA
MC. Remisión por “osteoporosis”
1999: Radiografía (osteopenia)
Densitometria ósea (Osteoporosis)Alendronato + Calcio (5 años)
Suspendido 2002
ANTECEDENTES
PATOLOGICOS: Osteoporosis, Hipertensión Arterial, Cifoescoliosis Congénita severa, Enfermedad pulmonar restrictiva crónica, SAHOS, Sd. de intestino irritable
QUIRÚRGICOS Y TRAUMATICOS: Tímpano plastia, turbino plastia
FARMACOLÓGICOS: Hidroclorotizida, había recibido alendronato,
ALERGIAS: Carne de pato
HABITOS: Sedentario, no tabaquismo
DMO HOLOGIC SEP 1997 ( A LOS 37 AÑOS)L3: 0,819 TS -2,41 (76%) ZS -2,27%L4 : 0,789 TS -2,97 (71%) ZS -2,83% L3-L4: 0,801 TS -2,72 (73%) ZS -2,58%
CUELLO FEMORAL CON MARCADO TRONCANTER (ROTADA)TOTAL: 0,598 TS -3,14 (61%) ZS -3,02
RADIO DISTAL: 0,624 TS -1,16 (90%) ZS -0,87RADIO TOTAL: 0,446 TS -2,46 (77%) ZS -2,19
DMO HOLOGIC MAYO 1999 ( A LOS 39 AÑOS)L3: 0,842 TS -2,20 (78%) ZS -2,27L4: 0,793 TS -2,93 (71%) ZS -2,83%
L3-L4: 0,819 TS -2,57 (74%) ZS -2,58%
CUELLO FEMORAL CON MARCA DO TRONCANTER (ROTADA)TOTAL: 0,708 TS -2,22 (73%) ZS - 2,07
DMO LUNAR DIC 2001 ( A LOS 41 AÑOS)L3: 1,435 TS 3,57 (138%) ZS 4,27L4: 1,049 TS -1,26 (87%) ZS -0,56
L3-L4: 1,225 TS 0,21 (102%) ZS 0,91
CUELLO FEMORAL CON MARCADO TRONCANTER (ROTADA)TOTAL: 0,736 TS -2,03 (75%) ZS - 1,43
DMO LUNAR JUNIO 2003 ( A LOS 43 AÑOS)L3: 0,998 TS -1,68 (83%) ZS -0,95L4: 0,801 TS -3,33 (67%) ZS -2,59
L3-L4: 0,893 TS -2,56 (74%) ZS -1,82
CUELLO FEMORAL CON MARCADO TRONCANTER (ROTADA)TOTAL: 0,720 TS -2,17 (73%) ZS - 1,40
DMO LUNAR JUNIO 2006 ( A LOS 46 AÑOS)L3: 0,958 TS -2,02 (80%) ZS -0,92L4: 0,862 TS -2,82 (72%) ZS -1,72
L3-L4: 0,906 TS -2,45 (76%) ZS -1,35
CUELLO FEMORAL CON MARCADO TRONCANTER (ROTADA)TOTAL: 0,810 TS -1,42 (83%) ZS -0,65
RADIO: 0,249 (66%) TS -3,5 ZS -3,5
DMO LUNAR JUNIO 2007 ( A LOS 47 AÑOS)L3: 1.058 TS -1,2 (88%) ZS -0,2L4: 0,903 TS -2,5 (75%) ZS -1,5
L3-L4: 0,970 TS -1,9 (81%) ZS - 1,0
CUELLO FEMORAL CON MARCADO TRONCANTER (ROTADA)TOTAL: 0,774 TS -1,9 ZS -1,1
DMO LUNAR MARZO 2008 ( A LOS 48 AÑOS)L3: 1.026 TS -1,5 (85%) ZS -0,6
L4: 0,849 TS -2,9 (71%) ZS -1,9
CUELLO FEMORAL CON MARCADO TRONCANTER (ROTADA)TOTAL: 0,757 (75%) TS -2,1 ZS -1,1
RADIO TOTAL: 0,421 (77%) TS -2,6 ZS -2,6
OSTEODENSITOMETRIAS
LUMBA
R 1997 1999 2001 2003 2006 2007 2008 2010
DMO TS ZS DMO TS ZS DMO TS ZS DMO TS ZS DMO TS ZS DMO TS ZS DMO TS ZS DMO TS ZS
L3 0.819 -2,41 -2,27 0,842 -2,20 -2,27 1,435 3,57 4,27 0.998 -1,68 -0,92 0.958 -2,02 -0,92 1,06 -1,20 -0,20 1,03 -1,50 -0,60
L4 0.789 -2,97 -2,83 0,793 -2,93 -2,83 1,049 -1,26 0,56 0.801 -3,33 -2,59 0.862 -2,82 -1,72 0,90 -2,50 -1,50 0,85 -2,90 -1,90
L3 - L4 0,801 -2,72 -2,58 0,819 -2,57 -2,58 1,225 0,21 0,91 0.893 -2,56 -1,82 0.906 -2,45 -1,35 0,97 -1,90 -1,00
CUELLO FEMORAL
0.598 -3,14 -3,02 0,708 -2,22 -2,07 0,736 -2,03 -1,43 0.720 -2,17 -1,40 0.810 -1,42 -0,65 0,77 -1,90 -1,10 0,76 -2,10 -1,10
RADIO
DISTAL 0.624 -1,169 -0,870 0.249 -3,5 -3,5 R.
TOTAL 0.446 -2,46 -2,19 0,421 -2,6 -2,6
CONCEPTO Y PLAN DE MANEJO
Densidad mineral ósea bajaNo buena interpretación del estudio
P. Val por genéticaEstudio de metabolismo fosforo y calcio
PARACLINICOS SEGUNDA VAL ENDOCRINO
TIEMPOS DE COAGULACION NORMALES,
HEMOGRAMA POLIGLOBULIA VSG 6 MM/HR CALCIO EN ORINA DE 24 HRS: 50,4
MG/24 HR CALCIO IONIZADO 1,23 MML/L CREATININA 0,66 FOSFORO EN ORINA DE 24 HRS 845
MG/24 FOSFORO EN SUERO DE 3,2 MG/24
HR
GLICEMIA 88 POTASIO 3,46 SODIO DE 136 ALBUMINA 5 GLOBULINAS 2,3 PTH 93,2 PG/ML T4L 0,9 TSH 0,896 GOT 22 GPT 16 CRETININA 24 HR 0,92 G/24 HR
BAJA MASA OSEA CIFOESCOLIOSIS,
ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA CRONICA, HTA LEVE DX HACE 1 AÑO
ICTIOSIS HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
PROBABLE DEFICIENCIA DE VITAMINA D HIPERFOSFATURIA
PLAN DE MANEJO
“Calcio + vitamina D”
SS. Calcio iónico, 25 OH vitamina D, PTH, Fosforo, creatinina, creatinuria, calciuria
CONTROL ENERO 2009
BAJA MASA OSEA CIFOESCOLIOSIS, ENFERMEDAD PULMONAR
RESTRICTIVA CRONICA, HTA LEVE DX HACE 1 AÑO ICTIOSIS HIPERPARATIROIDISMO
SECUNDARIO - PROBABLE DEFICIENCIA DE VITAMINA D - HIPERFOSFATURIA CORREGIDA .
TRAE DE OCTUBRE 2008
HEMOGRAMA NORMAL ANAS NEGASTIVOS 25 OH VITAMINA D 24,7 NG ML CALCIO EN ORINA 24 HRS 58 MG 24 HR CALCIO IONIZADO 1,25 MMOL L CREATININA 0,63 FERRITINA 7,01 NG ML FOSFORO EN ORINA DE 24 HRS 625 MG
CON VOLUMEN URINARIO DE 1000 ML FOSFORO DE 0,2 PTH 96,9 PG ML CREATININA EN ORINA DE 24 HRS 0,98 TSH 1,476
DIAGNOSTICOS PARACLINICOS
CONCEPTO Y MANEJO
Colecalciferol 50000 UI semanal # 12Femobion D3 – fosfato tricalcico + Colecalciferol
800 ui x 2Exposición solar 15 min cada díaCita por nutrición, fisiatría y neumología
Control en 3 meses: 25 oh vitamina D, PTH y calcio
CONCEPTOS DE COTRATANTESNEUMOLOGIA
2008Apnea hipopnea del Sueño. O2 1 litro/minRemite a Orl por hipertrofia de cornetesPolisomnograma 6 meses
(APNEAS OBSTRUCTIVAS 12; HIPOPNEAS 178; RDI: 29 POR HORA; SATO2 PROMEDIO: 87; TIEMPO CON SATO2 ENTRE 80-85%: 126 MINUTOS; <80%: 37 MINUTOS.)
2010Mejoría de disnea y somnolenciaSolicitan: P. función pulmonar, GA y ECO cardiograma
2011POLISOMOGRAMA NOV 2010 APNEAS OBST 1 HIPOPNEAS 114 INDICE 16/HORA.SAO2- PROMEDIO74% TIEMPO SAO2 MENOR DE 90% 413 MIN, MENOR DE 85% 382 MIN, MENOR DE 80%= 316 MINECOCARDIOGRAMA: VENTRICULO IZQUIERDO NOMAL PROLAPSO MITRAL, INSUFICIENCIA TRIVIAL, NO HT PULMONARCV= 1.16(64%) +2 VEF1= 0.97(58%) + 8 VEF/CV= 83 FEF25-75= 46%CPT= 03% CFR= 115% VR= 143%PCO2= 35 PH= 7.47 PO2= 51 SAO2= 88%
ESTUDIO MUESTRA APNEAS DE SUEÑO CON INDICE LEVEMENTE AUMENTADO, PERO CON SEVERA DESATURACION.ENFERMEDAD PULMONAR RETSRICTIVA CON DISMNUCION DE CV PERO CPT NORMAL.
CONCEPTOS DE COTRATANTES
ORTOPEDIA:
2009: Compromiso ventilatorio secundario a escoliosis
ss. P. función pulmonar.
Corsé lumbo sacro
2011: No cambio de la función pulmón
Dolor en Vértice dorsal de la escoliosisMejoría parcial del dolor
ss. Gammagrafía ósea definir si requiere bloqueo terapia física
Retiro progresivo de la faja
ENDOCRINOLOGIA 2011
BAJA MASA OSEA CIFOESCOLIOSIS, ENFERMEDAD PULMONAR
RESTRICTIVA CRONICA, HTA LEVE DX HACE 3 AÑO ICTIOSIS HIPERPARATIROIDISMO
SECUNDARIO - PROBABLE DEFICIENCIA DE VITAMINA D - HIPERFOSFATURIA CORREGIDA .
RXS: Dolor al movilizar la pierna izquierda
AGOSTO 2010
CH: NORMAL, VSG 4 MM/HRBUN 14,6 CALCIO EN ORINA DE 24 HRS 82,72 MG
EN 24 HRS. VOLUMEN 940 ML CREATININA 0,69 FOSFATASA ALCALINA 62 PTH 60,1 TSH 1,.04 25OH VITAMINA D 32 NG/ML
PARCIAL DE ORINA NORMAL
DIAGNOSTICO PARACLINICOS
ODMO DXA LUNAR PRODIGY ADVANCE. (03/09/2010)
COLUMNA LUMBAR DIFICIL DE INTERPRETRAR POR LA ESCOLIOSIS SEVERA.
FEMUR IZQUIERDO CON PRESENCIA DE TROCANTER MENOR.CUELLO 641 MG/CM2 (68%) TS -2,4 ZS -1,1TOTAL 649 MG/CM2 (69%) TS -2,5 ZS -1,5
FEMUR DERECHO: CUELLO 802 MG/CM2 (85%) TS -1,1 ZS 0,1 TOTAL816 MG/CM2 (86%) TS -1,1 ZS -0,1
Concepto y manejo
“Mejoría ostensible de la masa ósea de la cadera derecha pero deterior de la izquierda sugestivo
de trastorno mecánico”
P/: Fisiatría, Junta de osteoporosis Colecalciferol 6000 UI Semanales Cita endocrino en 6 meses con exámenes
IMPLICACION DE MECANISMO DE LA REGULACION DEL FOSFORO
HIPERFOSFATURIA
GENERALIDADES
6° Elemento más importante
85% en hueso
14% en tejidos blandos
1% en LEC
GENERALIDADES
Procesos biológicosConsumo de energía
Hidroxiapatita
Acido nucleíco
Proteínas de señalización
Enzimas
Membranas celulares
CONDICIONANATES CLINICOS
DEFICIENCIA:
Alt. mineralización ósea
Alteraciones hematológicas
Alt. de la membrana celular
Alteraciones cardiacas
REGULACION
Fosfato inorgánico
Regulación hormonal y local
Balance neutro
RiñónIntestino
SecundariosLEC – Hueso – Tejidos blandos
REGULACION
HORMONAL
PTH
1 α, 25 (OH) D3
Hormona Crecimiento
ILGF
REGULACION
“FOSFATONINAS”
FGF 23
s FRP 4
FGF 7
MEPE
METABOLISMO
Dieta normal 1500 mg de fosforo
1100 Intestino proximal200 mg secresión pancreática
Excresión por heces
LEC – Hueso – Tejidos blandos
Excresion urinaria hasta 900 mg/24 h
Absorción neta: 900 mg/24 h
BALANCE NEUTRO
Melmed: Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.
Kidney Int 2004;65:1–14
FISIOLOGIA DE LA REGULACION
RIÑON
Excresion vs reabsorción
Filtración glomerular libre20% excretado80% reabsorción
Reabsorción = Túbulo proximal
Co transportadores sodio fosfato (NaPi IIa – NaPi IIc)
Kidney International (2006) 70, 1548–1559
FACTORES REGULADORES
DIETA Y REBASORCION
Reabsorción Ingesta
Cambios paralelos en NaPi (2 fases)
Con o sin interacción hormonal
Mecanismo especulativos Dopamina – Adrenalina
Mediación central (ingesta)
FACTORES REGULADORES
HORMONA PARATIROIDEA
Contra regulación negativa
Túbulo proximal
Regulación Contransportadores NaPi
Efectos “opuestos” - - - - Estimulo de 25 OH vit D3 1 α hidroxilasa renal
FACTORES REGULADORES
1,25 OH VITAMINA D3
Inducción de síntesis por la PTH
Inducción de la enzima 1 α hidroxilasa
Ratas // inhibibición -- 25- hidroxivitamina D 3 24-hydroxylase
Mayor efecto intestinal
FACTORES REGULADORES
INSULINA
Disminución en plasma y de la excresión
Independientes de niveles de glucosa
independiente de PTH
Independiente de sodio Urinario
independiente de niveles de fosfato
FACTORES REGULADORES
HORMONA DEL CRECIMIENTO
Disminuye excresión
Aumenta reabsorción
Excresión similar al bloqueo de NaPi IIa
Modelos animales
FACTORES REGULADORES
FACTOR DE CRECIMIENTO SIMILAR A INSULINA
Incremento del transporte dependiente de sodio
Independiente de PTH
mejoría del transporte trasmembrana
FACTORES REGULADORES
NERVIOS Y CATECOLAMINAS:
Denervación induce excresión urinaria de fosfato
Aumento de secreción de dopamina
Disminución de receptor α o β adrenérgico
Intercambio del espacio EC al IC
Isoproterenol aumenta reabsrocion renal en ratas
FACTORES REGULADORES
CATECOLAMINAS:
Adrenalina bloque efecto inhibitorio del trasporte de la PTH
Estimulación alfa 2 bloque efecto fosfaturico de PTH
Infusión de dopamina aumenta excresión de fosfato independiente de PTH
Serotonina aumenta el trasporte de fosfato
FACTORES REGULADORES
FGF 23Hipofosfatemia, perdida renal de fosfato, y bajas
concentraciones de Vitamina D3
S FRP – 4Inhibición de la absorción renal de fosforo en el túbulo
proximal
FGF – 7Inhibición del en células renales epiteliales
MEPE Inhibición del transporte, inducción de fosfaturia (ratones)
OSTEOMALACIA
CLASIFICACION
Mayo Clin Proc. January 2011:86(1):50-60
DETERMINACION DEL ESTATUS DE VITAMINA D
Medición de la pro hormona
Enfermedad ósea (< 10 ng/ml)
Valor corte aceptable (30 ng/ml) vs (32 ng/ml)
FACTORES QUE MODIFICAN EL STATUS
Raza
Ingesta
Exposición Solar
Tejido adiposo
Edad
Actividad fisica
CONDICIONES CLINICAS
OSTEOMALACIA:
Falla de la formación osteoide orgánica
Alteración de la mineralización osteoblástica
Clínicamente diferente al raquitismo
CUADRO CLINICO
Dolor óseo (interarticular)
Debilidad muscular proximal
Inestabilidad en la marcha
Pseudofracturas (pelvis, fémur, metatarsales, márgenes laterales de la escapula)
CARACTERISTICAS BIOQUIMICAS
Elevación: Fosfatasa alcalina
PTH
Disminución: CalcioFosforo25 OH D
BENEFICIOS
Esqueléticos: Densidad óseaFracturas y caídas
No Esqueléticos:Menor mortalidadReducción del riesgo de Diabetes MellitusReducción del riesgo de cáncerReducción del riesgo de esclerosis múltipleReducción del riesgo de Asma y alergiaReducción de enfermedad mental
Reducción de enfermedad renal
A QUIEN ESTUDIAR?
Sospecha clínica de raquitismo o de osteomalacia
Edad avanzada
Osteoporosis
Riesgo elevado de caídas y fractura
CUANDO TRATAR Y COMO?
Nivel mínimo deseable 20 – 30 ng/ml(protección del 97.5% de la población)
60 años: suplemento dietario 800 – 1200 UI/d Piel oscura (solo lactancia) 400 UI/d IOM 600 UI/d (post menopáusica) 800 UI/d (riesgo alto de osteoporosis o > 70 años