MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad muscular proximal e inflamación no supurativa del músculo esquelético.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

1. Debilidad muscular proximal.

2. Aumento de enzimas musculares.

3. Alteraciones electromiográficas.

4. Evidencia de inflamación biopsia muscular.

5. Rash piel- dermatomiositis.

MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA• EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL

• 10-15 años en niños.

• 45-60 años en adultos.

• Miositis & colagenopatía misma edad.

• Miositis & neoplasia > 50 años.

• Mujeres 2:1 varones – miopatías inflamatorias idiopáticas.

• Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión

MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO

Debilidad muscular proximal simétrica

Síntomas sistémicos:

-fatiga

-anorexia

POLIMIOSITIS• Inicio insidioso 3-5 meses

• Músculos proximales ( caderas-hombros) + afectados.

• Músculos cuello (+flexores) : 50% .

• Disfunción esofágica u obstrucción cricofaríngea Disfagia.

• Debilidad muscular faríngea Disfonía

POLIMIOSITIS

• Mialgias y artralgias.

• Artritis franca es rara.

• Fenómeno Raynaud algunas veces.

• Pulmón: fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial. Neumonía x aspiración –complicación.

• Corazón: + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas.

• Pueden desarrollar: arritmias supraventriculares, cardiomiopatía,ICC.

POLIMIOSITIS-LABORATORIO

• CPK - severidad.

• Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHL- mayoría casos.

• VSG : normal en 50%, > 50 en 20%.

POLIMIOSITIS- ELECTROMIOGRAFÍA

1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración .

2. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción.

3. Descargas bizarras de alta frecuencia, espontáneas.

4. Triada completa : 40%

5. Mejor rendimiento: músculos paravertebrales.

6. EMG normal: 10-15%

POLIMIOSITIS- BIOPSIABIOPSIA ADECUADA

Necrosis y regeneración de fibras musculares- estadíos variables

Infiltrado inflamatorio perivascular y endomisial.

Atrofia perifascicular .

Fibrosis intersticial casos larga duración.

DERMATOMIOSITIS- ADULTOCompromiso cutáneo:

Eritema heliotropo

Pápulas Gottron.

Eritema macular parte posterior hombros y cuello.

Eritema macular en parte anterior cuello y sup. Tórax ( signo V).

MIOSITIS-MALIGNIDAD

• 7-24% & con poli-dermatomiositis.

• % aumenta con edad : > 50 años.

• Tumores predominantes: mama , pulmón, ovario, estómago, colon , útero y prostata.

• Tambien con leucemias y linfomas.

MIOSITIS-MALIGNIDADMiositis precede al tumor : 59%

Aparición simultánea: 10.2%

Tumor precede: 30.5%

Más frecuente con dermatomiositis

Etiopatogenia desconocida.

MIOPATÍA -TRATAMIENTOCORTICOSTEROIDES: prednisona 1

mg/kg/ día. Metilprednisolona casos severos.

Metotrexate 5-15 mg/ sem oral, 15-50 mg/sem EV

o Azatioprina 2-3 mg/kg/díaOtros Ciclofosfamida, clorambucil,

ciclosporina, plasmaferesisHidroxicloroquina: compromiso cutáneo.

Table 1 Major laboratory abnormalities in myositis 

Abnormality Estimated prevalence in myositis (%)

Increased creatine kinaseIncreased ESR Increased total IgGPositive antinuclear antibody testAnti Jo-1 (histidyl-tRNA)Anti PL-7 (threonyl-tRNA)Anti PL-12 (alanyl-tRNA)Anti OJ (isoleucyl-tRNA)Anti E2 (glycyl-tRNA)

9040309015-20< 3< 3< 3< 3