CASO CLINICO

NOMBRE: NN GENERO : MASCULINO EDAD: 26 AÑOS ESTADO CIVIL : VIUDO PROCEDENTE Y RESIDENTE: MANABI OCUPACION: OBRERO

MOTIVO DE CONSULTA: CEFALEA, DIPLOPIA

ENFERMEDAD ACTUAL

Familiar de paciente refiere que desde hace 2 años presenta cefalea occipital de moderada intensidad que se irradia a cuello, que calma con analgésicos comunes es llevado a facultativo quien prescribe medicación presentando cuadros de remisión y exacerbación hasta que hace 6 meses notan desviacion de ojo izquierdo hacia afuera y diplopia, disartria (habla como borracho ) y presenta disfagia, e inestabilidad de la marcha por lo que acude

ANTECEDENTES PATOLOGICOS Ninguno de Importancia HABITOS Bebedor Social Fuma Negativo Trabajaba en Industria de Plásticos sometidos

a tóxicos.

EXAMEN FISICO GENERAL Boca Mucosas Húmedas Corazón Rítmico Pulmones Ventilados Abdomen Blando depresible no doloroso a la

palpación RHA presentes

EXAMEN NEUROLOGICO

Esfera mental : Alerta, confuso leve. Lenguaje: Disartria Pares Craneales :

Pupilas Isocoricas Oftalmoparesia bilateral (recto interno derecho,

recto interno y externo izquierdo) Paresia VII central derecho Eleva velo del paladar Reflejo nauseoso disminuido bilateral Uvula desviada a izquierda

TONO Y FUERZA Hemiparesia Bilateral FBC derecha 3/5

Izquierda Braquial 2/5 Crural 1/5 hipotonico Hipereflexia Bilateral RMP Indiferente Bilateral Sensibilidad Conservada Coordinación Marcha

DIAGNOSTICOS

CEFALEA DIPLOPIA OFTALMOPARESIA DISFAGIA HEMIPARESIA BILATERAL ATAXIA

DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO

INTRACRANEAL INFRATENTORIAL FOSA POSTERIOR BULBO- PROTUBERANCIAL

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO PROCESO OCUPATIVO CEREBRAL

DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

IRM CEREBRO

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

IRM CEREBRO

REVISION BIBLIOGRAFICA

• Las lesiones de la base de craneo se pueden dividir en :

• Lesiones intrinsecas

• Lesiones que compromenten la BDC desde abajo.

• Lesiones que compromenten la BDC desde arriba.

LESIONES INTRINSECAS

• CORDOMA

• CONDROSARCOMA

• MENINGIONA

• SCHWHANOMA

CORDOMAS Los cordomas son tumores derivados de restos persistentes de la

notocorda, estructura mesodermica embrionaria que da origen al esqueleto axial y en el adulto,

Pese a que los cordomas pueden localizarse en cualquier punto del esqueleto axial, son mas frecuentes en la región sacro coccígea(50%) seguido de clivus (32–35%), el10% asientan en vértebras cervicales y el 5% en vértebras torácicas. Los cordomas de clivus (CC) representan menos del 0,2% de los tumores de la base del cráneo y su incidencia se estima en 0,08 casos por cada 100.000 habitantes.

Existen tres tipos histológicos de cordomas :

Clásico, condroide e indiferenciado.

Predomina la forma clásica en el 67–77% de los casos La variante condroide presenta dificultades diagnosticas con los condrosarcomas de bajo grado

La transformación en cordoma indiferenciado a maligno es muy rara, ocurriendo en el 4% de los casos y, habitualmente, tras radioterapia. Adopta características de sarcoma de alto grado y se asocia a agresividad local, diseminación a distancia y alta mortalidad .

La tortuosidad de los remanentes de la notocorda posibilita que durante su crecimiento,

Son en general tumores de origen extradural, aunque se han descrito raros casos con afectación primaria intradural. Durante su desarrollo puede producirse afectación intradural y afectarse estructuras como el seno cavernoso ápex petroso fosa posterior y producirse compresión del tronco del encéfalo

CLINICA

Pueden ocurrir a cualquier edad, pero tienden a concentrarse entre los 30-50 años a diferencia del cordoma sacrococcígeo que se concentra entre los 40-60 años.

Afecta mas a hombres que a mujeres.

Crecen lento y no metastizan, sin embargo tienden a recurrir localmente.

Parecen existir 2 comportamientos biológicos: un grupo de CC presenta una lenta progresión tumoral sin tendencia a la metástasis, mientras que el otro se caracteriza por una rápida recurrencia en cuanto a curación de la enfermedad, pese al tratamiento radical, con múltiples cirugías infructuosas

Hasta en el 71% de los casos, el signo de presentación de los CC es la afectación de los pares craneales.

El par craneal mas frecuentemente afectado es el VI (entre el 31–57%), y los síntomas mas frecuentes son la cefalea y diplopía Suele verse en la TAC como masa destructiva de línea media, sin borde esclerótico, con calcificaciones o restos óseos prominentes. Puede alcanzar al hueso temporal o al tronco encéfalo. Presenta áreas que no se refuerzan con contraste y también áreas quísticas.

En RM se ven brillantes en T2 lo que permite distinguir su relación con el seno cavernoso

TRATAMIENTO

El tratamiento de elección para cordomas de la base del cráneo serıa, en principio, quirúrgico. Algunos grupos abogan por la administración universal de radioterapia los CC19.

Para la mayor parte de grupos, el tratamiento consiste en una extirpación, lo mas radical posible, y la administración de radioterapia, en el caso de extirpación subtotal, tumoraciones de alto grado o recidivas. La resección total se consigue entre el 43 y 72% de pacientes.

Como tratamiento complementario ,se prefiere la protonterapia, optando por la radiocirugía en caso de que el remanente tumoral se apeguen Teniendo en cuenta estos protocolos de actuación, las series con CC tratados quirúrgicamente presentan una supervivencia a los 5 años que oscila entre el 51 y 87%, siendo a los 10 años de entre el 35 y 69%.

Los cordomas son quimiorresistentes , aunque se han documentado estabilizaciones parciales y respuestas de larga duración en enfermedad metastásica. Algunos autores sugieren el empleo de dianas moleculares.

Se estima que la supervivencia media de un CC sin tratar oscila entre 6 y 24 meses

La principal causa de mortalidad y fracaso en el control oncológico es la recurrencia local, que puede presentarse hasta con 15 años de latencia.

En el 1% de casos, se produce afectación ganglionar y ,entre el 1 y 7% de los casos, recurrencia bajo la forma de implantes a lo largo del abordaje quirúrgico. Entre el 2 y 6% de los pacientes, presentan metástasis clínicas, si bien hasta en el 40% de las autopsias se descubre enfermedad metastásica de lento crecimiento

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Condrosarcoma: El 6.5% de estos tumores se originan en la región de cabeza y cuello. Suelen originarse en la fisura o sincondrosis petroccipital. Se extienden desde aquí comprometiendo el clivus y el peñasco.

• El aspecto radiológico depende de la cantidad de tejido condroideo. Las calcificaciones son frecuentes y características. La señal es alta en T2 y presentan leve reforzamiento con Gd. Las calcificaciones se identifican en TAC mejor que en RM.

• El condrosarcoma tiene mejor pronostico que el cordoma. El condrosarcoma suele ser lateral y el cordoma central.

• Existe una variedad mixta o intermedia que es el Cordoma-condroide o Condrocordoma, que suelen originarse de línea media