SESION DE RESIDENTES II Patología Urológica

Caso 1

Hospital Valle de HebronDr. José ”Txema” Torres

Historia Clínica

Mujer de 57 años, que presenta una tumoración renal de 10 cm, multiquística, contenido seroso, bien delimitada, no encapsulada.

> 5 mm

Desmina CD34

CK7 AE1/AE3

R. ESTROGENOS

R. PROGESTERONA

CalretininaCD10 Calretinina

Inhibina

DIAGNÓSTICO

TUMOR MIXTO EPITELIAL Y ESTROMAL RENAL

(MEST)

MEST1973 Block et al - Congenital mesoblastic nephroma in an adult.

1973-1998 ‘‘Adult mesoblastic nephroma’’ o ‘‘Cystic hamartoma ofthe renal pelvis.’

1998 Michal and Syrucek ‘‘Benign MEST of the kidney”.

2000- Adsay et al- “MEST”.

adult mesoblastic nephromamultilocular renal cyst with ovarianlike stromaCystic hamartoma of the renal pelvisadult mature nephroblastomaCPDNBenign MEST of the kidney.

MESTPredominio femenino ( 6:1).Media 46 añosRango (19-78 a)Se presenta como dolor en flanco, hematuria o síntomas de infección del tracto urinario25% son incidentalesExisten antecedentes de terapia con estrógenos.La extirpación quirúrgica es curativa en todos los casos.En estudios de imagen se presenta como una masa de localización central sólido quística.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Nefroma QuísticoCarcinoma Renal Quístico MultilocularNefroblastoma Multiquístico parcialmente diferenciado. (CPDNC).Angiomiolipoma con quistes epitelialesSarcoma Sinovial de Riñon.

D2-40 HBM45

Angiomyolipoma With Epithelial Cysts (AMLEC): A Distinct Cystic Variant of Angiomyolipoma.Fine, S; Reuter V.; Epstein, J.; Argani P. Am. J. Surg.Path. 30(5):593-599, May 2006.

Rajeev Kumar et al. INCIDENTAL CYSTIC, PARTIALLY DIFFERENTIATED NEPHROBLASTOMA IN AN ADULT. The Jornal of Urology 165: 1622-1623, 2001

Primary Renal Synovial Sarcoma: Molecular and Morphologic Delineation of an Entity Previously Included Among Embryonal Sarcomas of the Kidney. Argani P; Faria P; Epstein J; Reuter V, Perlman El; Beckwith J; Ladanyi, M . Am J Surg Path. 24(8):1087-1096, 2000.

10B-3570

NEFROMA QUÍSTICO

CD10 CD34CK7

Calretinina Desmina Inhibina

R. ESTROGENOS

R. PROGESTERONA

CN (n=26) MEST (n=13) P

Presencia de áreas solidas 0/17 6/8 <0.001

Grosor de septos, mm 2.5 (1-4) 7.6 (2-12) <0.001

Glándulasramificadas complejas

0/22 7/13 <0.001

Presencia de vasos prominentes en septos

0/26 4/13 0.003

¿ REST ?