charcot joint - jstage.jst.go.jp
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The UOEH Association of Health Sciences
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The UOEH Assooiation of Health Soienoes
J，UOEH （産 業 医 科 大 学 雑 誌 ），4 （2 ）： 185− 198 （1982）
〔総
185
説〕
神経障害性関節症 （Charcot Joint）一
歴史 ・病 態 ・ 診 断 ・ 治療一
伊 地 知 正 光
匯業医科大学整形外科学教室
要 旨： 1申経 障害に 合併 し，関節 組織 が 慢性，進 行性 に 変性，破 壊 き れ て ゆ く関節疾患 を Charcot
jointとい う． こ の 疾 思 の 歴 史，臨 床 症 状，頻 度，経 過 ，病理 ， X 線 所 見 を 概 説 し た ．原
因疾思 と し て は ， 脊髄癆 ， 糖尿病 ， 脊髄空 洞症 ， 先天性無病覚症 の 順 に 多 く， 副腎皮質 ホ
ル モ ン 剤 に 誘 発 さ れ た 類 似 の 破 壊 像 を 呈 す る 関 節 症 も含 ま れ る．発生 機 序 と し て は ，関節
の 障害 に 対 し て 疼痛が な く， 無防備 の 状 態 で あ る と こ ろ に 外傷の 反復 に よ り関節破 壊が 進
行 す る とい う 外 傷 説 が 有 力 で あ る．部 位 別 の 特 徴 と し て，足 は 糖尿 病 に よ る もの が 多 く，
膝 は 脊 髄癆．肩 は 脊 髄空 洞 症 に よ る もの が 多い ．鑑 別 を 要す る もの に， 変形性関節症 ， 結
核 な どが あ る。治療 は ， 保存的に は 装具療法 しか な く， 観 「「II的 に は ， 関節 固 定 術 が 良 い こ
とを述 べ た．
（1982 年 2 月 18H 受 イ・D
定 義
神経 障 害 に合 併 し，関 節 組織 が．慢性，進 行性 に変 性
破 壊 され て ゆ く関節疾患をい う．Charcot ioint と も
い う．ま た，神 経 病 変 が 不 明 で も同 様 な 破 壊 性 関 節 病
変が あれ ば ，Charcon jointとい っ て よ い ．
歴 史
1868年 Charcot は，運 動失調を有す る患 者 に 合併
した 破壊 性 関節病変を観察 し，脊髄後柱 の 病変 をそ の
原因 と指摘 して 脊髄性関節症 と称 した．
同様 の 破壊性関節症 の 報告 は，1831 年 Mitchell が
脊椎 カ リエ ス に よ る脊髄病変 と特異な関節症 との 含併
例を記載 して い る．
ま た，1863年 Packard は 坐 骨神経腫瘍 の 患 者 に 急
速 に進行す る骨関節症をみ て い る （Shands ，ユ930）．
1881年 Charcot は，脊髄 癆 ⊂tabes dorsalis）の 患
者 に合 併 す る関 節 症 を更 に詳 細 に 報 告 し，以 後 ，こ の
種の 関 節 症 は Charcot loiIltと 呼 ば れ る よ うに な コ た ．
当初 は こ の 破壊性関節症の 他 に ， 麻痺肢の 関節 に お こ
る 骨過 剰 形 成 や 異 所性 骨 化か ら拘縮 な い し強直 に い た
る症例 も混 入 され て い たが ，関節 の 破壌 と異常 口働 性
を有 す る もの だ け に 1製 っ て Charcot jointと称す る．
Charcotは 関節 の 神 経 障害 で 栄養障害が お こ り，そ
の た め に 関節破壊が IEず る （trophic factor の 欠如）
としたが ，Volklnann （1881） は脱神経 され て 無痛覚
状態 に な っ た 関節 に 外傷が加 わ っ た もの で，外傷 が 颪
接原閃で あ る と し，栄養障害説 と外 傷 説 の一次 仮 説 の
発祥 をみ た （Delano，1946）．
1883 イド Riedel は， ナ イ フ に よ る脊髄葺員傷 1こ随イ’ドす
る膝 の Charcot joilltを報告 した （Shands ，1930），
1885年 Petit は， tabes dorsalis で 脊椎 に お こ っ
た Charcot jointを 詑載 し，脊推 に も発生 す る こ と を
指摘 し た （Tho 皿 as，ユ952）．
1888年 Schultze ＆ Kahler は ， 脊髄 生 洞症 に 同様
の 破壤性関節病変が 生 じた例 を報告 し，脊髄 空洞症 も
Charcot jeintの 原因疾患 の一
つ で あ る こ とを指摘 し
た．
189． 21ilf SQkoloff は， 脊髄空洞症 に ｛半う Charcot
jo量nt の 症 例 を文 献 よ り 20例 お よ び 自験 例 3 例 を加 え
て 検討 し， そ の 因 果関係 を確 立 させ た ， そ の 中で ，
脊髄 空 洞症 に よ る Charcot joilltの 文献上 最初 の 報
告 は ，1848年 に Blasius が 行 っ て い る と述 べ て い る
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186 伊・地 知 正 光
（Steind正er， 1931）．
1902年 Schledingerは 脊髄空洞 症 150例 の 観察か
ら，それ に 発生す る Charcot joilltにつ い て 詳述 して
い る．
1917年 Eloesserは ， ¢ harcQt jointを誘発す る実
験 を行 い ，神経障害 に 加 え て ，外傷が 重 要 な要 因 で あ
る こ と を指摘 し た．
「司じ 1917年 Potter は，癩 で の 乎指の 骨 ・関節 の
変化 を報告 した ．
1930年 Shands は，末稍神経損傷 に よ る足 関節 の
Charcot joint例 を報告 し， Charcot jointに 関 す る
多数 の 文献 を検 討 して い る．Shands は原 因 疾 患 と し
て Table 1 の ような 分類 を行 っ た．糖尿病 ， 無痛覚
症 お よ び ス テ 11 イ ドに よ る Charcot jointは こ の 後 に
あ らわ れ た．
1936年 Jordan は糖尿 病の 神経炎 に つ い て 詳述 レ，
そ の 中で 足 関節 の Charcot jointの 症例を紹介 した．
こ れ が 糖 尿病 に併発 した Charc （＞t jointの 最初α）報告
と され る，
1942年 Bailey ＆ Root は，2，000例 の 糖尿 病患 者
の 中，17例 の 足関節 の 無痛性破壊 の 症例 を 見出 し た ．
1949年 Boyd ＆ Nie は ， 骨折 を お こ して も痛が ら
ず痛 覚 が な い た め に 著 明 な 骨 ・関節 の 変形 を きた し た
症例 を報告 し，無痛覚症 （insensitivity to pain） の
骨 ・囲節病変を記載 した最初 の もの と されて い る （山
1畸 ・阿劃；， 1966）．
1959年 Chandler et al．は，変形性股関節症 の 患
者 の 股関節内に hydrocortisoneを注 入 した と こ ろ ，
関節破壊が 進行 レ Charcot joilltとな っ た 例 を報告 し，
Sweetnam （1960） は，慢性関節 リウ マ チ の 患者 に 経
」1的 に hydrocortisoneを与 え た症例 に Charcot joint
をみ た，
我 が 国 の 最 近 まで の 症例 は，蒲原 ・他 （1964） や栗
原 （1971a） に より，まと め られて 報告 されて い る．
臨 床症 状 ・頻度 ・経 過
無痛性 の 腫1擬， 関節の 異常な過 可 動 性，動 揺関節，
変形，bag of bones とい われ る よ うな ， 関節内の 大 小
多 数 の 遊 離 骨 片 の 存 在 な どが 典 型 的 な Charcot joillt
の 症状 で あ る．通 常．単関節性 に 発症す る （Taylor，
1913）．男 に 多い （Tab 工e 2）．
原 因 疾 患 が 先 天 性 の 異 常 や 奇 形 で は若年 に 発症す る
が ， それ 以 外 で は 40 オ以 後 に 多い （Table 3）．
Table 1， Aclassification of neuropathies of the bones andjoints（from the paper by A ． R ． Shands，1930）
1． Tabes dorsalis
2． Syringomyelia3． Following Iesions of the peripheral nerves
（a ） Injttry
（b ） Peripheral neuritis
（c ） Leprosy
4． Following lesions of spinal cord
（a ） Inj・ury
（b ） Cofigenitar malformations
（c ） Tumors
（d） Tuberculosis of the spine
（e ） Acute 皿 yelitis
（f ） Anterior poliomyelitis
（9 ） Progressive （centra1 ） muscular atrophy
（1 ） Aran −Duchenlle type
（2 ） Spastic type （amyotrophic lateral sclerosis ）
5． Following lesiolls of the cerebrunl
（a ） De 皿 entia paralytica
（b ） Hemiplegia fo！lowing cerebral hemorrhage
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客申経F章害・駐関撕了症巨 （Charcot Joint） 187
Tahle 2， Incidental difference between sex
Reported by Male FemaleTotal
Kurihara （1971a）
Reported in Japan till 1970Samilsen el al、（1959）
Wile ＆ Butler（／930）SotQ−Holl ＆ Haldeman （1940）
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％
30
15371638
％
10
1153Q
り尸Q
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Table 3． D 三stribution of ageAge
group
Reported by 0 − 20 21．．30 3140 41− 50 51− 60 61 70 71 Tota 正
Kurihara （1971）
Reported jn Japan till 1970Eichenholtz （1966）
Samilson et al，（ユ959）Soto −Holl＆ HaEdemann （1940）
08200 ー
ユ
341
42163
11
60375
211
⊥
163791221 8rD59FO
11
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吼
罹 患関節は荷重 関 節 で あ る下 肢に 多 く，中で も膝 に
多い （Floyd et al ．，1959），（Table 4）．
原因 疾患 は脊 髄癆が 圧 倒 的 に 多 い ．糖尿 病 と脊髄空
洞症が 2，3 位をし め る （Johnsoll，1967），（Table 5）．
凍因疾 患 に よ っ て ，罹愚 関節 に特徴が あ る．即 ち，
脊髄 撈 で は 下肢，特 に 膝 に 多く，脊髄空 洞症 で は ト肢，
特 に肩 に多 い．糖尿病 で は ほ とん ど 足関節か ら中足部
にか けて 罹患 す る （Table 6）．
発症 は通 常潜行性に 進行 して お り，患 者は 関節の 腫
大 ， 動揺 ， 不安定性を訴 えて 受診 し，X 線写真で 破壊
が 著明にな っ て い る こ とが判開す る．
ギ訴 と して は，関節 の 腫脹 が 50％ 以 上 で，疼 痛 は
25％ 程 度 で あ る．Charcot jeintで も痛 くな い わ け で
はな い．関節 の 破壊 の 程度を他疾 患 の 場合 と比 較す る
と，疼 痛 は や は り少 な い とい え る．病 的 骨折 を お こ し
て ， は じめて Charcot jointと判朋す る こ と もしば し
ばで あ る．注 意 深 く聞診 す る と神経 障害が 前駆 して い
る こ とが 多 い ．
動揺関節 で 起 立 不 能 と な っ て くる症例 や，初期 に は
不安定性 や脱力感 の み 訴 え る もの もある．関節 の 可動
過多の 状態が あ る 時，CharcQt jointを疑 う．
関 節 水 腫 が 長期 に わ た っ て 持 続 し，血 性の こ と もあ
り，時 に は 200ml を こ えて 大 量 に貯 留す る．
足 部，股 関 節，脊 椎 の 場合 は，動揺 性 や腫 脹 に よ る
活 動の 制限 は あ ま り著 し くな い こ と もあ る．
Charcot spine は，椎体 その もの の 変形 で は あ ま り
気付 か れ ず，根性疼痛や 脊椎彎曲で 軽い 痛 み を訴 え，
判明 す る こ とが 多い ，
病 理
関節の すべ て の 構成分即ち，骨，軟骨，靱帯，滑膜，
関節包 の 変性が み られ る （King ，1930）．
肉RR的に は 変形性関節症 に み られ る もの と同様 の，
関節軟骨の 糜瀾 また は 消失，半月の 破壊，骨の 縁辺 の
骨棘形成，関節 遊離休 の 形成が あ る．しか し，変形 性
関節症 に 比 して そ の 破壊性変化が 著明で あ る．関節面
の 不 整 ，骨膜，骨棘 の 骨折が 加わ り，関節包，靱帯，
周開筋 の 弛緩 が あ り，関 節の 動揺性が 著明 で あ る．
関節液 も大 量 に貯留す る こ とが しば しば あ り，血性
の こ と も多 い ．滑膜は 肥 厚 し大 小 の 骨軟骨性の 遊離休
をっ っ み こ ん で い る．闘 節 内 に遊 離休が ごろ ごろ と存
在 して い て bag of bones とい わ れ る （Delano ，ユ946）．
Softexで み る と，滑膜，半月 その 他の 関 節 内軟 部
組織 に，い ずれ も石灰化巣が あ り，骨 ・軟 骨 組織 も混
在 して い る．破壊 され た 軟骨下 ・骨 組繊 もそ の ま ま滑
膜 に被包 されて い る．滑膜内 に 有茎状 に骨・軟骨組織
の 発 育 して い る もの もあ る．まだ 関節軟骨 の 残存す る
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客申経1罐害1
匡主関膨董洫1 （Charcot Joint） 189
部分 の 軟骨下 ・骨組織 は，萎縮像 を呈 し，軟骨欠損，
骨欠損部 は骨硬化像 を呈 す る （栗 原，197／b）．
光 顕所 見 で は，滑膜 は 浮 腫 状 で 表 面 は 平滑，表層 直
下 に血 管 の 新生 が あ り線維組織 の 増殖が著明で あ る，
出ikL，ヘ モ ジ デ リン の 沈着が あ り，貪食細胞 もみ られ
る．硝子 様 変 性 の 部 分 もあ る．脊 髄 癆 に よ る CharCOt
jointが 多 い が ， 関節病変に は梅毒性 の 肉芽の 侵潤 は
み られ な い ．
滑 膜 内 に種 々 の 大 き さの 小骨片 を含 ん で い る，イ∫痙
状 に 軟骨性 また は 骨性小体 が 滑膜 と結合 して い て 中
に 内軟骨性骨化 を営む もの もあ る （Turkell，1945），
（Fig 1）、
滑膜組織一ドに軟骨 ， 石灰化軟骨，未熟骨，成熟骨な
ど，種 々 の 硬組織が 含 まれ て い る．骨組織 をみ る と著
明な 吸 収 像が み られ る．即 ち，体液の 平 衡 関係 に よ る
カ ル シ ウ ム の 流 出 （halisteresis）， 破骨細胞 に よ る骨
吸収 （lacunar erosion ＞，お よび 骨形成 の お こ る過 程
で Volkmann 管 を貫 通 す る血 管 の 増 殖 に よ る吸 収，
な どの 骨吸 収 像 で あ る， ’lf［L管の 増殖 と侵潤 は修復過程
を物詒 り，骨の 吸収 と新生 が 活 発 に 行 わ れ て い る こ と
をあ らわ して い る．
X 線 所 見
初期 に は骨萎縮 と軟部の 腫暖 の み で あ る．進行す る
に した が っ て，骨 の 破壊像 と増生 像が 入 りま じ り，種
々 の 程度の 変形 を もた らす．関節軟骨の 消失，分節化，
軟骨 ド吸収縁，骨 の 縁辺部の 骨増殖，骨棘，骨堤形成
があ る．増殖 した 骨縁 辺 の 新生 骨 の 骨折 ， 顆部 に 至 る
角状 の 骨折 を しめ す よ うに な る と，関 節 面 は大 き く破
壊 され ， 外反 ， 内反変形が 著明 とな り，さ らに亜 脱臼，
Fig． 1， Histology of synovium of
Charcot joint．
Fig． 2． Charcot jeint of the knee．
悦臼をしめ すように な る 〔Fig 2）．
離断軟骨や骨折片 ， あ るい は 過 剰仮骨の 離断 異形
戊 に よ り， 瞽化・石灰 化 した大 小種々 の 遊離体が 関節
腔内外 に 生 ず る （Normall et al ． t 1968）．
破 壊 され た 関節 面，特 に 関 節 の 縁 辺 部 は骨硬化が著
明とな り，骨幹端部 は萎縮豫 を暴 して 病的骨折 を お こ
しや す い ．骨折部 は 異常骨化形成 を伴い 腫大変形す る．
破壊的 な 時期 が あ る 程度経過す る と，変形 ・硬化 し
た 関節而が新 た に適合 し た病的関節を形威 し，遊離体
は 癒合 傾 向 を示 し大 骨 片 とな る．
Charcot jointは原 疾 患 に 関 係 な く，破 壊 と増 殖 ，
修復像 の 混 在，大小の 遊離体，関 節面の 破 壊・変形 を
し めす種 々 の 変化が共通 に存在す る．また罹患部位 の
羌 も少な く，脊椎 に も同 様 の 変化 を きた す．
− R 発症すれ ば 進行 は 甲 く， 2 − 3週か ら 2 − 3 ケ
月の 醐 に 急 速 に著明 に破壊性 とな る．
原 因 疾 患
脊 髄癆が 最 も多 く，糖 尿 病，脊 髄空 洞 症 が 次 に つ づ
く （Tab ［e 5）．
／， 脊 髄 癆
神経 障書性 関 節 症が 最 初 に注 目され た の は，脊髄癆
に よ る 連動失調 に 合併す る破壊 性 の 関 節病変 で あ っ た ．
当初 は 脊髓癆 に 合併す る関節症 の み を Charcot joillt
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】90 伊 地 知 正 光
と称 して い たが ，他の 神経疾患 に 合併す る同 様 の 破壊
性関 節 症が 続 々 と報告 され ，い ず れ も Charcot joint
と口if−Si’こ とに な っ た．
しか し，原 囚 疾患 と して 最 も多い の は依然 と して，
脊 髄 癆 で あ る．
脊髄癆 の 神経症状が 長期持続 して い る患 者 に発症す
る の が ふ っ うで あ るが ，時に は，Charcot joil／t が発
症 して ， 神経症状が 次第 に は っ きりして く る場合 もあ
る，脊髄癆の 5 − 10％ に お こ る （Steindler，1931）．
発症 は ま ず 単関節 に お こ り，最 も罹患 しや す い の は
膝 で あ る．Mayo clinic の 335例中 （1910− 1946＞，
膝関節が 44％，股闘節が 21％，足鬨節 14％， 脊椎
ユ0％ で ，他 の 部位 は さ らに 少 な く，于関 節 や 乎指 関 節
はせ い ぜ い 2．4％ 以下 で あ っ た とい う． 多関節例 は
18％ で あ っ た （Beetham et al ．，1963）．
脊椎 の 巾で は腰椎が 最多で ，ド部 胸 椎が 次 に 多 い ．
頸椎はきわ め て 少な い ．
男性が 女性 よ り多 く，3 − 4 倍で あ る．
発症年令 は 50− 60才 に ピ ーク が あ り，比 較的高令
者 に お こ る （Key，1932； i［［口 ・他，1966； Pomeranz
＆ R 〔｝thberg ， 1941）．
診 断は 1鮭清，脊髄 液 の 梅毒 反 応 を調 べ ，知 覚 検 査 で
下肢 の 深部知覚や 振動覚 の 異常 に注 意 す る．
2． 糖 尿 病性 神経障害
近 年 糖尿 病患者が 増加 して お り， 糖尿病性神経障害
も多 くな っ て い る．Bailey ＆ Ro 〔〕t （1942） は 20，000
例の 糖尿 病患者中 17例 に Charcot jointをみ つ けた．
長期 閥糖尿病 に かか っ て い て ， 神経障害の 持続レて い
る患 者 ，特 に pseudotabes diabeticaの 場合 は， Char−
cot j〔｝illtも多 い．しか し必ず し も糖尿病 の コ ン ト卩・．一
ル とは 関係な く発痕す る．
実際に糖 尿 病 性 CharCQt jointと して 報告 さ れ た症
例 は少 な く，1936年 Jordanの 報告例 か ら 1964年 ま
で に，100 余例 で あ る （Degenhardt ＆ Goodwin，
1960）．
罹患 関節 は 中足部 に 多 く，足 関 節 が 次 い で い る．膝
関節 の 報告 もあ る が 少 な く，椎体や 他 の 関節 に は きわ
め て 少 な い ，
糖尿 病 は感染 に 弱い の で，足 の 腫脹部や 潰瘍部に 感
染 が併存す る と さ らに 骨破壊 が 進行す る （Martin ，
1952）．
発 症年 令 は 脊髄癆 よ りや や若 い 年代 に 多 い．
男 女 差 は ほ と ん どな い （Bolen，1956）．
3． 脊髄空洞症
脊髄癆，糖尿病 に つ い で ， 発症 原因疾 患 の 第 3番 目
で あ る．．．L 肢 の Charcot jointの 原 因 と して は最 も多
い ．
脊髄空洞症患者 の 25％ に発症す る． 脊髄 空洞 症 は
女性 に 多い （男惟の 約 2 倍 ） の で ，こ れ に よ る Char−
cot jointもや や 女性に 多い 〔栗原・他，1967）．
肩関節 に 最 も多 く，肘 が こ れ に次 ぐ．手関節や手指
関節 に は 少な い ．頸椎の 変 化 も早 期 に あ らわ れ，骨粗
鬆，椎休の 扁平化，椎間板 の 狭 小 化，骨 棘 形 成 が み ら
れ る．退行性変化 と区別 で きな い が，年令的に 早期 に
お こ り，特 に 骨棘形成が 著 しい ．Brain ＆ Wilkinson
（1958） は， こ れ を 変 形 1瞠頸 稚 症 の 変化 と 結論 し，
Charcot joilltとは して い な い が ，そ の 変化 は 頸髄の
病変 に よ り早め られ た 状態で ある，と述 べ た．
神経症 状 は，解 離 性 また は分節性の 知覚障害，筋萎
縮，筋力低．ド， 側彎症 な ど で，Charcot joilltに 先 だ っ
て 存春す る．
4． 先天性無痛覚症
こ の 疾 思 は Schiider＆ Stengelが 1931年 に 初 め
て 報告 した．1932年 Dearborn も“hulnan pin cush −
ion”
の 見せ 物 に 出て い た，疼 痛 を感 じな い 症 例 の 報
告 を して い る．骨・関節の 異常 を合併 して い る症 例 を
最初 に 報告 した の は Boyd ＆ Nie （1949） で あ る．
以後同様 の 症 例 報 告 が つ づ い て い る （Silverman ＆
Gilden， ユ959），
こ の 患者 は疼痛 の 認 識 に異常が あ る．針 で 皮膚 を刺
し て も痛 くなか っ た り，痛い と い う場合 で も骨折 して
も痛み を訴 え なか っ た りす る．
深 部痛を感 じな い こ と が 外傷 へ の 防禦 反 応の 欠如 と
な り，Charcot jointの 大 きな 原 因 と な っ て い る，
無痛覚症 の 症状 は 子 供の 方が著明に あ らわ れ て い る，
岬がは え は じめ た こ ろ か ら， 看 や 口 唇 に重 度の 咬傷がひ
あ り，指 も咬傷 で 変形 す る．歯 は早期 に 虫 歯で 消失 し
て い る．角膜損傷 もきた しや す い．関節周囲 に 骨折が
頻 圓 にみ られ，腫 脹 ・変形 が あ る （楕 松
・他 ， 1962）．
罹患関節 は多発 性 で ド肢 に 多 い ．特 に 膝関節 と足 関
節 に 多 い （Abell ＆ Hayes ，1946； Petrie，1953）．
5． 副腎皮質 ホ ル モ ン 剤誘発 性 園 節症
hydrocortisone を関節内 に 注 入 して 関 節痛 の 軽減
をはか る 治療法は，1951年 Hollander at al ．に ょ り
提 1］N，さ れ て 全 世界 に 広 ま っ た ．
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3申経障害・陸関負↑1症 （Charcot Jeint） 19ユ
1958年 Chandler ＆ Wright は，ユ8 名の．慢性関節
リ ウ マ チ の 患者の 膝 関節 内 に hydrocortisone を注 入
して い て ， IO名の 膝関 節 に 著 明 な 破 壊 像 を見， 丁 度
Charcot jointの よ うだ と指摘 した．1959年 に は 変形
性 股 関節症 の 患 者 の 股関節 に ，関節内注入後 の 進行性
の 関節破壊 を示す Charcot joint類似 の 症例 が報 告 さ
れ，神経病変 が な くて も こ の よ うな 関節症 は Charcot
jointと呼ぶ よ うに な っ た （Alarcon −Segovia ＆ Ward ，
1965）．
慢 性 関節 リ ウ マ チ，変形1
匯 関 節 症 の 患 者 に安易に 関
節内に 副腎皮質 ホ ル モ ン 剤 の 注人 を く り返 す こ とは，
厳 に い ま しめ るべ きで あ る．
Mankin ＆ Conger （1966） に よ る と， ウサ ギ の 関
節軟骨が hydrocortisoneの 関節内注入 に よ り生 じた
変化が旧に 復す る の に 2週 間か か る とい う，臨床例 で
は，関 節 内 注 入 の 際 に は， 2週間以 上 の 間隔を あ け る
こ と を指標 とすべ き で あ る．
6． 脊髄 ・髄膜り留
小児 の 足関節 ・足根関節に生 じる Charcot jointの原 因 と して は最 も多い ．
知覚障害が 重 度な の に 比 して 運 動 障害が 軽度 で，運
動機能 が 残 っ て い る 症例 に Charcot jointは お こ りや
す い ．
7． 癩
乎f旨， 足Vt二 eL）ノ」丶関劃」α） Charcot join毛 ‘ま癩力葺多L 、．
指 節 間 関 節，申手指節 間 ま た は 中 足 趾 節間 の 闕節，手
根問関節，足 根 問関節 ， 足関節な ど に お こ り，大関節
は罹患 しな い （Riordan ，1960）．
8． そ の 他
脊髄 の 損傷 また は腫 瘍 ， 末稍神経の 損傷 ま た は腫 瘍，
神経筋系統疾患，ア ル コール 中毒，悪 性 貧 血 な どが あ
り， さ らに 原囚不明の もの もあ る （Kernwe ｛n ＆ 1．yon ，1942； Bruckner ＆ Kenda！l，1969）．
発 生 機 序
脊髄癆 の 場 合，脊髄 後柱 の 変形 が あ る の で，関 節 へ
の 栄養神経 の 障害が Charcot jointの 原因 で あ る と
す る説 が あ る．こ れ は Charcot （1868） を は じ め，
Duncan （1922）な どが 述べ て い る．また，ぽ［L管運 動神
経 あ る い は 自律神経 の 障害 を考 えた 人 々 （Hildebrand，
1921） もい る．しか し これ に 対 して Volkmann （1881）は，関節 に 神経 障 害 が あ るた め に，機械的要因 即 ち外
傷が は た らい て Charcot jointが 発生 す る と主張 し
た．こ れ を支持す る実験 を Eloesser が 1917年 に行 っ
て い る．即 ち，動 物 の 後根 を切 除 した だ け で は Char −
cot jointはで きな い が，無痛 の 関節に 外 傷が 加 わ る と，
た ち ま ち Charcot join亡 が発生す る こ と を証明 した ，
臨 床的 に も Casagrande et ai ．（1951） は，足 の 疼
痛性障害 の 患 者に 対 して ，神経 切 除術 を行 っ た と こ ろ，
Charcot joilltに 発展した症例 を報告 して 外 傷説 を支
持 した．
細織学的に も trophic fiber とい う もの は証明 され
て い な い し，交感神経を切除して も，そ の 足 は決 して
Cbarcot jointに は 発展 し な い ．
糖尿病 の 足 は疼痛 は あ る が，振動覚 は 鈍 麻 して い る
こ と が 多 い ．1「IL管 炎 を合併 して い る こ とが 多 く，循環
障害，感 染 症 の 併発 も骨破壊 を進行 させ る．しか し，
中足骨骨軟部 の 潰瘍の 部 位 とや や は な れ た 足 関節 部 に
Charcot join亡 が 発 生 して い る とい う場合 も多 く，無
痛 また は痛覚鈍麻 に よ り， 外傷 に 対 して 無防備 とな り，
障害 され た 関節 を さ らに継 続 して 使用 しつ づ け る こ と
が，関 節 の 高度 の 破 壊 に つ なが る と考 え られ る，
先天性無痛覚症 の 場合 は ， 末梢神経や 神経終末 に 病
理解剖学的に異常を認 めて い な い の で ，中枢性の 障害
の た め に 疼 痛 反 射 消 失 を きた し，関 節症 を旱 す る もの
と され て い る （Feindel ，1953）．
関 節 液 の 巾 に 関節軟 骨 の 変性 を促進 させ る物 質 が あ
り，Charcot jointの 悪 循環 の一・
つ とな っ て い る と い
う報告 もあ る （嶋 ・他，1958）．
副腎皮 質 ホ ル モ ン 剤 の 関節内注入 に よ り，タ ン パ ク
合成 の 障害 を生 じて 軟骨 の 破壊 をひ きお こ し，疼 痛 の
軽減，固有知覚 の 鈍麻を慧 起 して い る と こ ろ へ， 関節
の 負荷を継続 して ，部分的な 無禽性 壇 死 の 発 生 を く り
返 し，Charcot joilltとな る （荻 野 ・他 ，1976）。
以 上，外 傷に 対 して ，骨 ・軟 骨が 容易 に 破壇的損傷
を受けや す い こ と につ い て ， 内因的要素 （trophic fac−
tor な ど） を否定 で きな い 面 もあ るが ，関節 の 障害 に
対 して ，疼 痛 が な い か あ るい は 軽度で 無防備の 状態 で
あ る と こ ろ に ，外傷 の 反 復 に よ り関 節 の 破壊 が 進 行 す
る とい う外傷説 が 有力 とな っ て い る （Cohen ，1961）．
部 位 別 の 特 徴
1． 足
Charcot jointの 原 因 とな る疾患 の す べ て に お こ り
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192 伊 地 知 下「 光
得 るが，申で も糖尿病 に多い ．逆 に ，糖尿病 に お こ る
Charcot jointは， ぽ とん ど 足 関節一
足 に か ぎられ
て い る．
Miller ＆ 1，ichtman （1955）に よ る と，足の Charcot
joillt 31例 中，17例 （55％ ）が 糖 尿 病 で ，脊 髄 癆 は 4
例，脊椎脊型 4例 ， 癩 2例 ，ア ル コ
ール 性 1例，脊髄
損傷 1例，原因不 明 2例 で あ っ た とい う．
足 は 肥厚 して 短 くな る． 無痛 で は な い ． 多 くは扁
’li．・外 反 足 を呈 し，外旋 す る．腫 脹 し，壊 死 ・潰瘍 を
呈 す る部分 もあ る．知覚鈍麻 や脱失が あ るた め，
が 治 癒 して もす ぐ再発す る．脈拍 は ふ れ に くい ．
X 線 で は，関節裂 「瞭の 狹小化，骨の 変形が あ る．硬
化像，融解像が共存す る．骨破壊 と潰瘍の 部分は，近
い こ と も，は なれて い る こ と もあ る （Fig．3）．
好発 す るの は ， 中足・足根骨［用関節 と ， 中足趾 節間
関節 で あ る，
障害 の 程 度 は，神経 障害 の 程 度 と｝ま必 ず し も平 行 し
な い ．慢性 の 軟部の 炎 症が 持 続 す る．
腫 傷，結核，骨 髄 炎，痛風，「虹管障害 な ど と鑑 別 を
要す る．疼痛 の 有 無 は，指 標 に は な らな い ．骨 髄炎 で
は，関 節 を破 壊す る前 に骨幹端 部 を侵 し，寓骨を作 る
こ と が 多い が，Charcot joilltで は ，関節 の 破壊が 先
で あ る．関節の 生 検で ，Charcot jointで は ， 骨・軟
骨の 小片，壊死 組織が 著明 に み られ るの が 特微で あ る．
Fig． 3． Charcot joint of the foDt．
2． 足 「奘1鋳ゴ
足「擱f断盲cr） Charcot join［ 1・ま， Charc〔〕t joillt 全 イ本o）
15％ 以 ドで ，脊髄癆 と糖尿病で 大 部分 を 占め る．他 に ，
無 痛覚 症，脊 髄髄 1漠瘤な どが あ る，
圭己関節は腫脹 し，動揺関節 とな る．距骨や 脛骨下蠕｝
の 骨折 を 伴 う．骨折が あ っ て も疼痛が 少な い た め に 患
K一は不安定 の ま ま歩行 しつ づ け る の で ，骨の 破壊 が 進
行す る．
X 線 的 に は，脛 腓i関節 の 離 ［Jl・1，内 ・外 躑 1ト［liiの 拡 人 が
重要な 所 1瓲で ある、
3． 膝 関 節
膝関節は，Charcot jointで 最 も多い．大関節の 60％，
全 体 で も 40％ 以 上 で あ る （Eichenholtz，1966）．
脊髄癆 に よ る もの が 大部分 を ［「1め ， 無 痛 覚症 に よ る
もの が これ に 次 ぐ．副腎皮質ホ ル モ ン 剤誘発性 の もの
Fig． 4， Charcot joint of the knee， Fig． 5． Charcot joil〕t of the hip．
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｝i｛t経1；准害1匡El父1負行疔巨 （Charcot Joil〕t）
Fig． 6． Charcot joint of the shoulder ．
193
Fig ，7． Charcot joint of the elbow ．
は，実際に は か な り多数 あ る と考 え られ るが，報告例
はJ：匕較 的 に少 な い ．粍1尿 病 に よ る膝 の Charcot joint
は きわ めて 少 な い ．
発症 は，脛骨内顆か らは じま る こ とが 多 い ．破壊像，
平坦 化，軟 骨下 骨の 硬 化 が 進 行 し，膝 内反 ま た は外 反
が進行す る．遊離休 も多数 発生 し，病 的脱 臼 もお こ る
（Fig．4）．
4， 股 関 節
全 Charcot jointの 10％ 弱で あ る．脊 髄携 に よ る
もの が 多い ．
臨床的に は ， 多少 の 障害 が あ るの み で，愁訴 の な い
こ とが 多 い ．他 の 股 関 節疾慰で は主 に 疼痛が あり，特
に 運 動痛 が著明で ，日常 生 活 H．の 障 害が 大 きい の に 比
して ， 対 照 的 で あ る．
X 線的に は，初期変化 として，臼蓋関節 面の 不整，
糜瀾が あ らわ れ ，後 に 臼蓋 が 後方 お よび上 方 に拡 大す
る．大 腿骨骨頭一頸 部 の 破 壊 ・壊 死 が お こ り，吸収
され ， 脱臼す る，病的骨折・内反 股が お こ りや す い
〔Fig． 5）．
5． 脊 椎
脊椎 の Cliarcot jointの 原因疾 患 は，脊 髄 癆 が 最 も
多 く，無痛覚症，脊髄損傷，脊髄空洞症 の 症例 に もみ
られ る．
腰椎が 最多で ，下部胸推 ・上 部胸椎の 順 に多 く，頸
椎 は稀 で あ る （Thomas ，1952； 新宮 ・他，1971）．
当 初 椎 間 関 節 に破壊像が 出現 し，椎間板 の 狭小化，
推弓 の 変形，椎 体の 分節化が お こ る （服部，1947）．
脊椎管狭窄症症状，神経根症 状 を お こ して 発 見 され
る，
6． 肩 関 節
一ヒ肢 の Charcot ∫oint o） F−i．1で は 肩関節が 最 も多い ．
原因疾 患 は，ほ とん ど脊髄 空 洞症 で あ る．脊髄癆 に よ
る もの もあ るが 少 な い ．
頑固な 水腫 を呈 す る こ とが 多 く，骨 ・軟骨悌遊離休
も多数か つ 大 きい もの が で きや すい （Fig．6）．
ADL ．f：の 障害は 少な い ・
7． 1亅寸 関 鏑」
脊髓空 洞症 や脊髄癆 で お こ り，全 体 の 2 − 3 ％ で あ
る （Fig．7）．
8， 手関節一
千根部
脊髄癆で は少な い ．脊髄 空洞症 ， 無痛覚症 ， 末稍神
経損傷な どで み られ る （Tatkow ，1966）．
9． 手指関節
手指関節の Charcot joilltは，ぼ とん ど癩 に 限られ
て い る．
鑑 別 診 断
変形性関節症 ， 結核性1才関節炎，対麻痺愚者の 関節
痙，arthrltiS mutilalls VJgfJtSな りま ぎ らわ しい 像 を呈
す る こ とが あ る．
1， 変形性関節症
骨端軟骨面の・畦硬化 ， 関節水腫 ， 関節内遊離体 の 存
在 は，Charcot jointの 初期変化 と ま ぎらわ しい ．し
か し， 細か い 骨 。軟骨 の 破壊性壊死 組織の 存在や，進
行 性 の 破 壊 像 は，変 形 性 関 節 症 で は み られ な い ．
組織学的に は，Charcot∫oint で は，各組織の 破綻，
出亅「EL，壊死 が あ るが，変形性関節症 で は ， 血 管 の 増生
を伴 う規則的な 変形性変化が あ る．
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194 伊 地 知 正 光
2． 結 核
以 前 は，よ く混 同 されて い た．しか し，Charcot joint
で は，骨 破 壊 に 比 して 疼痛 の 少 な い こ とが 特徴 で，神
経 学的，血清学的異常 を総合 して 鑑別す る．
X 線像で は，結核 は骨萎縮が著明で ，骨硬化像 は ，
Charcot jointに 著 明 で あ る．
生 検 を行 え ば，間違 うこ と は な い ．
3． 対麻痺患者 の 関節症
関節周開 に 過剰骨 を発生 す る．しか し ，
1
拝｝破壊 や ，
関節周開組織 の 破 竣 ・弛緩 は伴 わ な い ，関節Tr∫動域 は
減少 す る （Abramson ，1948）．
4． Arthritis mutilans
慢性関節 リ ウ マ チ，痛 風，乾癬 な どで おこ り，多発
性に手指 ま たは足趾 の 関節・骨尖端 の 融解 ， 消失r 変
形が お こ り， 指 は短 縮す る．しか し，皮膚 や 皮下 組織
の 変化 は 少 な く，牽引 す る と伸 び，オ ペ ラ グ ラ ス 様 の
外観が あ る （Eisenstadt ＆ Eggers，1955）．
神経症状はな く， 関節周囲組織の 破壊像は 少な い ．
以．．ヒの 他 に ， 慢性 関節 リウ マ チ ，化膿 性関 節炎 ， 痛
風，骨軟骨腫症 ， 悪性腫 瘍な ど とも，時に鑑 別 を要す
る こ とが あ る．
治 療
1． 保存的療法
潰瘍 の あ る足 に は，同 部 の 免荷 を はか る足 底板 ， 装
具 の 使 用 が す す め られ る．感 染 が あれ ば，抗 生 物質 を
投与す る．
不安定な 足関節 に は 冏定用装具 ， サ ポーター
の 使用
が よい ．
膝関節の 反張，側方動揺性 に は，装具を使用 し，水
腫があ る場合 に は，固定用装呉が よ い ．
股関節 は病的 脱 臼や 亜脱 臼 とな っ て い て も愁 訴が 少
ない 場合が 大 部分 で ， 特 に処 置を要 しな い こ とが多 い．
破 壊 が 進 行す る場合 に は，坐 骨 支持 の 免荷装貝 や ， 骨
盤 を含 め た 固定装具 を使用す る．
脊椎 の Charcot jointで ， 神経根症状があれば，牽
引療 法 お よ び体幹装 具 （コ ル セ ッ ト） の 装着 を要す る．
側彎 や 後彎 の 変 形 が 著 明 な場合 も，体 幹 装 具 が 有 効 で
あ る．
肩関節の 場合 ， 肩周囲筋 の 筋力低下 の た め ，亜 脱臼
の こ とが 多 い ．水腫 も著明の こ とが 多 い ．圃定用 装具
を使用 し， 関節運動の 制限を励行すれば，水腫 も減ず
る．
肘関節は，反張 ・側方動揺性を制限し，伸展 ・屈曲
の 運動 の み lr∫能な装具を使用す る、
手関節 は良肢位固定の 装具が よ い ．
乎指 の Charcot jointに は，外傷を防ぐこ との 注意
と ， 支持’性の た め に は サ ポ
ーター
が よい ，
2． 襯 血 的療法
膝関節 の Charcot joilltに対 して ， 手術が行わ れ る
こ とが 最 も多 い ．関節固定術が 最 も有 効 な 手術で あ る
（Cleveland ＆ Slnith，
1931； Green et al ．， 1967；
奥田 ・木 ド，1951； 河路，1957；一源 ・山田 ，
1959），
Charcot jointに 対 して ，関節固定術が 成功す る た
め に は， 1古1定 の レ ベ ル の 適正 な こ と ， 強固な 内固
定， 外固 定 の 併 用， 閾 定 の 完 了 が 臨床的 ， X 線的
に 確 認 され る まで ，免 荷 をっ づ け る こ と，が 必 要 で あ
る （Drennan et a9 ．，
1971）．
関節 llilの 硬化 した 骨 は，で き るだ け 切 除 し ， 脚 を短
縮 して も健常 な 骨組織の 部分 で 固定 をは か る．手術 の
時期 も，進行期で は な く， 修復 の 見 え る時期，落ちつ
い た 時期 を選 ぷ （Wiseman ，1956），
乎技 も，プ レー
ト固定， 二 重 プ レー
ト固定 ，Kun ・
tscher 釘固定， Charnley 圧 追 固定 器 ，な ど種 々 ⊥ 夫
されて い る （Bosworth ，1946； Fett ＆ Zorn， 1953）．
骨接合部 の 圧 迫 固定が有用 と され，A − 0 の 圧 迫 固
定 プ レー
トの 使用が すす め られ て きた が ， 骨接合部へ
の 圧迫が骨癒合 を促進す る とい うこ とに は ， 異論 もあ
る （Charnley，1948）．
股 関 節や 膝 関 節の Charcot jointに，人工 関節全置
換術 も行 われ るが ， 術後 ， 比 較的早期 に 骨吸収，骨破
壊 に よ る 動揺性が生 じる こ とが多く，そ の 適応決定 に
は 慎 重 を要す る （光安 ・他 ，
1976）．
切断術 も，難治例，感 染 例 に対 して 行 わ れ る．知覚
障害が あ る の で ，義 肢 装着 に 際 して ，断 端 の 無防 備 な
点 に 間題 が 残 っ て い る．
Charcot spine に 対す る手術 は ， 脊髄 ・神経根 の 圧
迫症状を呈 す る 場合に 行わ れ，除圧，お よび ，不安定
脊椎 に 対 す る固定 術で あ る．脊椎 の 固定術は，比 較的
に成 功 しやす い （Cleveland ＆ Wilson，1959）．
予 後
生 命 に 関す る予 後は原病 に よ る．
Charcot joilltに な っ た症例 が ，特 に予 後が 悪 い わ
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？・中経1庫害韓三「掲節症 （Charcot Joint） 195
けで は ない ．
機 能 的に は，固定 術 が成 功 した 例 は，支持性 を獲得
して 良好 で あ るが，不 安定 性 の 残 る膝関 節，足 関 節は ，
装 具 に た よ ら ざ る を得 な い ．
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Charcot-History,Joint
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Masateru IJICHI tt .tDepartment of Orthepaedicaiid Environmental Health,Surgery,.faPan.Scheol
oj' Medicine, Universit))
Kitakyushu 807, fapan
of OccttPational
Abstract:
Key words:
A review of the literature of Charcot joints is made including history, clinical manifesta-
tion, incidences, clinical course, pathologic findings, x-ray findlngs, differential diagnosis
and treatments. The most comrnon original disease of Charcot joints is tabes dorsalis,
followed by diabetes ipellitus, syringomyelia and congenital insensitivity to pain. Steroidinduced destructive arthrepathies are alse included under Charcotjoints. Pathogenesis of
Charcot joints is considered as a repetitive trauma to the joints which have no great
pain sensation due to spinal cord or peripheral nerve lesions. Relationship between the
sites ef Charcot ioints and original diseases is as follows: foot lesions are almost always
due to diabetes mellitus; knee lesions, almost always due to tabes dorsalis, and shoulder
!esions, almost always due to syringornyelia.
Charcot joint, tabes dorsalis, diabetes mellitus, syringomyelia, destructive arthritis.
J. UOEH, 4(2): 185-198 (1982)