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Ci í h filiCi í h filiCirugía y hemofiliaCirugía y hemofilia
Dra. Carme Dra. Carme AltisentAltisentUnitat d’Hemofília.Unitat d’Hemofília.BarcelonaBarcelona
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Primera descripciónPrimera descripción
Talmud, Yebanot 64 b ...si el primer hijo de una mujer
es circuncidado y muere y el segundo hijo es circuncidado y muere no debería circuncidarsemuere, no debería circuncidarse al tercero...
Rabi Judah
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Cronología del tratamientoCronología del tratamientoCronología del tratamientoCronología del tratamientoKey N S, Negrier C. The Lancet 2007
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Puntos clavePuntos clave
Tipo y grado de hemofilia
Descartar la presencia de inhibidor
Valorar el estudio de trombofiliaFactores de riesgo tromboembólicoTipo de intervención quirúrgica
Administración de tratamiento Administración de tratamientoEn bolosEn infusión contínua
Niveles de factor en el pre y postoperatorio
Días de tratamiento postintervención
Indicación de la profilaxis tromboembólica
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Tipos y grados de hemofiliaTipos y grados de hemofilia
A: Factor VIII
B: Factor IXB: Factor IX
Grave <1%
M d d 1 5%Moderada 1-5%
Leve 5-30%
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HemorragiasHemorragias
GGraveespontáneasmínimos traumatismos
Moderadatraumatismos leves o moderados
Leveasintomáticaasintomáticaestudio familiarestudio de hemostasiasangrado postquirúrgicog p q g
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RiesgoRiesgo quirúrgicoquirúrgico
G Grave de alto riesgo
Moderada Moderada de alto riesgo
Leve Leve sangrado postquirúrgico
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HemorragiaHemorragia
Intraoperatoria IntraoperatoriaHemostasia insuficiente
Postoperatoria inmediata (<48 h) Postoperatoria inmediata (<48 h)Causa local
Hemostasia insuficienteHemostasia insuficiente
Postoperatoria tardía (>48 h)¿Hemostasia insuficiente?
Hemorragia postquirúrgica: 1,4-6,5%
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ValoraciónValoración de lade la hemostasiahemostasiaValoraciónValoración de la de la hemostasiahemostasia
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V l ióV l ió d ld l h ih iValoraciónValoración de la de la hemostasiahemostasia
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Puntos clavePuntos clave
Tipo y grado de hemofilia
Descartar la presencia de inhibidor
Valorar estudio de trombofilia Valorar estudio de trombofiliaFactores de riesgo tromboembólicoTipo de intervención quirúrgica
Ad i i t ió d t t i t Administración de tratamientoEn bolosEn infusión contínua
Niveles de factor en el pre y postoperatorio
Días de tratamiento postintervención
Indicación de la profilaxis tromboembólica
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Cirugía menorCirugía menor
Adenoidectomía
Implantación de catéter central
Circuncisión
Cirugía dental Cirugía dental
Cataratas
Biopsia hepática
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1999-2010
N=1 4%
N=26%
N 1,4%
N=43%N=43%
N=7%
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2000-2007
N=48
23%23%
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Conclusiones
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Puntos clavePuntos clave
Tipo y grado de hemofilia
Descartar la presencia de inhibidor
Valorar estudio de trombofilia Valorar estudio de trombofiliaFactores de riesgo tromboembólicoTipo de intervención quirúrgica
Ad i i t ió d t t i t Administración de tratamientoEn bolosEn infusión contínua
Niveles de factor en el pre y postoperatorio
Días de tratamiento postintervención
Indicación de la profilaxis tromboembólica
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Ad i i t ió d l t t i tAd i i t ió d l t t i tAdministración del tratamiento Administración del tratamiento
120
80
100
)
60
80
VIII
(%)
20
40F
0
0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56 60 64 68 72
HorasHoras
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Tratamiento Tratamiento sustitutivosustitutivo
Debe administrarse el factor antes de la
intervención y con control analítico postdosisy p
Dosis FVIII 1 UI/ K ↑ 2 UI/dl FVIII: 1 UI/ Kg ↑ 2 UI/dl FIX: 1UI/Kg ↑ 1UI/dl
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I f ióI f ió títíInfusión Infusión contínuacontínua
80
100
120
%)
Inicio en bolos0
20
40
60
0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56 60 64 68 72
F VI
II (
Velocidad de infusión en bomba Horas
U/kg/h de FVIII = 3,52 (ml/kg/h) x concentración deseada (U/ml)
U/kg/h de FIX = 4,99 (ml/kg/h) x concentración deseada (U/ml) U/kg/h de FIX 4,99 (ml/kg/h) x concentración deseada (U/ml)
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Infusión contínuaInfusión contínuaInfusión contínuaInfusión contínua120
40
60
80
100
120
F VI
II (%
)
VentajasMantiene niveles terapéuticos constantesFá il i i ió
0
20
0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56 60 64 68 72
Horas
Fácil monitorización
InconvenientesDisponer de bomba de infusiónDisponer de bomba de infusiónComplicaciones locales
DudasProfilaxis de flebitis local
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Puntos clavePuntos clave
Tipo y grado de hemofilia
Descartar la presencia de inhibidor
Valorar estudio de trombofilia Factores de riesgo tromboembólico Factores de riesgo tromboembólico
Tipo de intervención quirúrgica
Administración de tratamiento En bolos
En infusión contínua
Niveles de factor en el pre y postoperatorio
Días de tratamiento postintervención
Indicación de la profilaxis tromboembólica
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1998 20081998-2008
N 144/113N=144/113
Hemorragia: 4%/10%
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HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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E tE tEncuesta europeaEncuesta europeaEuropean Haemophilia Therapy Standardisation BoardEuropean Haemophilia Therapy Standardisation Board
ÁmbitoPaíses 15Centros 26Pacientes 3 633 (hemofilia A gra e)Pacientes 3.633 (hemofilia A grave)
ObjetivosConocer pautas terapéuticasConocer pautas terapéuticasIdentificar
Puntos de controversiaProblemas por resolverProblemas por resolverFuturas investigaciones
Elaborar recomendaciones
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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Extraccción dentariaExtraccción dentariaEuropean Haemophilia Therapy Standardisation BoardEuropean Haemophilia Therapy Standardisation Boardp p pyp p py
Niveles preoperatorio
40-70%
80-100%
20-40%
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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ImplantaciónImplantación de de catétercatéter centralcentralEuropeanEuropean HaemophiliaHaemophilia TherapyTherapy StandardisationStandardisation BoardBoardpp pp pypy
Preoperatorio 1-3 días
Niveles pre y postoperatorio
80-100%
20-40%
40-70%
80 100%
4-7 días >7 días
20-40%
No tratamiento
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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Artroplastia de rodillaArtroplastia de rodillaEuropean Haemophilia Therapy Standardisation BoardEuropean Haemophilia Therapy Standardisation Board
Nivel preoperatorio 80-100%
p p pyp p py
Bolus 1-5 días Bolus 6-14 días
Niveles postoperatorio
40-70%
80-100%
IC 1-5 días IC 6-14 días
20-40%
IC 6 14 días
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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Revisión bibliográficaRevisión bibliográficaRevisión bibliográficaRevisión bibliográficacirugía mayorcirugía mayor
Estudios clínicos 35 Estudios clínicos 35Analizables 31
Pacientes 1 114 Pacientes 1.114Hemofilia A 862Hemofilia B 241
Intervenciones 1.328Ortopédicas 707
Tipo de tratamiento Tipo de tratamientoEn bolos 23 Infusión contínua 16A b 5Ambos 5
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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ResultadosResultadosniveles hemostáticos niveles hemostáticos
Preoperatorio inmediato 26/31 Preoperatorio inmediato 26/31 >80% en 26 de 31
Postoperatorio 1ª semana 27/31 70% 8> 70% en 8> 50% en 11> 20-30% en 8
Postoperatorio 2ª semana 18/35 Postoperatorio 2ª semana 18/35> 50% en 7> 30% en 4> 10-20% en 7> 10 20% en 7
Duración5-14 días en 1915 21 días en 615-21 días en 6>28 días en 6
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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ResultadosResultadosniveles hemostáticos niveles hemostáticos
Indicación Variación Días HemorragiaIndicación Variación Días Hemorragia
Biopsia hepática 70-100% 1-7 0 5%Biopsia hepática 70 100% 1 7 0,5%
Amigdalectomía 90-100% 5-11 5%
Catéter 100% 3-10 10%% %
Circuncisión 50-60% 2-4 50%
Cirugía dental 30-50% 1 NDg
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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Revisión bibliográficaRevisión bibliográfica
No existe una clara correlación entre el sangrado postoperatorio y los niveles de factor
Flebitis local de 25 de 218 infusiones contínuas
No se recomienda tratamiento profiláctico tromboembólico con anticoagulantes
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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Limitaciones de la bibliografíaLimitaciones de la bibliografía
Escaso número de pacientes
Información insuficiente Información insuficiente niveles terapéuticos
días de tratamiento días de tratamiento
complicaciones hemorrágicas
HaemophiliaHaemophilia 2009; 15: 6392009; 15: 639--658.658.
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Extracción dentariaExtracción dentaria
Ni l í i 0% (B III) Nivel mínimo: 50% (B-III)
A tifib i líti d t 7 dí (A I) Antifibrinolíticos durante 7 días (A-I)
Considerar la aplicación de hemostático local Considerar la aplicación de hemostático local
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PortPort--AA--CathCath Preoperatorio: 80%
P t t i 3 dí (B III) Postoperatorio 3 días (B-III)
¿Cuándo puede utilizarse?
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CirugíaCirugía ortopédicaortopédicaCirugíaCirugía ortopédicaortopédica
Preoperatorio: 80-100% (B-III)
Postoperatorio (C-IV) p ( )
>50% primera semana
>30% segunda semana
Infusión contínua segura
Valorar antifibrinolíticos y tromboprofilaxis
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• CircuncisiónCi í d t l• Cirugía dental
• CateterA i d l t i• Amigdalectomia
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Puntos clavePuntos clave
Tipo y grado de hemofilia
Descartar la presencia de inhibidor
Valorar estudio de trombofilia Factores de riesgo tromboembólico Factores de riesgo tromboembólico Tipo de intervención quirúrgica
Administración de tratamiento En bolos En infusión contínua En infusión contínua
Niveles de factor en el pre y postoperatorio
Días de tratamiento postintervención
Indicación de la profilaxis tromboembólica
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Hermans et al. Según un cuestionario multicéntrico europeo, el 50% de los
centros utilizan profilaxis anticoagulante en ciurgía ortopédica
Zakarija et Aledort En 19 centros de adultos de Estados Unidos, el 47% usa
profilaxis postquirúrgica
Pradham et al. En 60 centros de Estados Unidos, el 67% utiliza profilaxis en
cirugía de rodilla y de cadera
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Falta de consenso
Ausencia de guías
Necesidad de mayor investigación, especialmente en
cirugía ortopédica
I t d l i d bid l d d d l Incremento del riesgo debido a la mayor edad de los
pacientes
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Estudio de trombofilia
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C l iC l iConclusionesConclusiones
Pueden efectuarse intervenciones quirúrgicas si se dispone de un equipo experimentadotratamiento sustitutivo apropiadotratamiento sustitutivo apropiado
Son necesarios estudios que permitan optimizar el elevado coste del
tratamiento sustitutivo
No existe consenso en la profilaxis tromboembólica y deberap y
individualizarse
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