176 ACTA MEDICA DOMINICANA SEPT.-OCT.1985 .

CIRROSIS CARDIACA

* Dr. Nelson Astacio

** Dr.-Pedro Sing*** Dr. Andrés Mena de la Rosa

*** Dr. Manuel H. Guzmán Zapata*** Dr. Nelson 8. Garó Cuevas

INTRODUCCION

A sabiendas de que la medicina a grandes rasgos,podríadefinirse como el arte de prever, paliar y curar el elevadogrupo de enfermedades que afectan al ser humano, nos he-mos lanzado a tratar de dilucidar las repercusiones hepáticassecundarias a una serie de entidades cardíacasy/o pulmona-res (algunas prevenibles y otras curables mediante eventoquirúrgico) cuyas complicaciones en función de frecuenciay tiempo (cronicidad) conlleva a un estado estructural ymorfológico denominado por muchos autores "CirrosisCar-d íaca", la cual ha suscitado grandescontroversias dentro demuchos círculos siendo el de mayor preponderancia el cons-tituido por los patólogos, quienes en última instancia po-seen la palabra final en el sentido de connotar con dichodiagnóstico a determinado paciente, conforme en principio'a su estado cIínico y finalmente a los hallazgosanatomo-patológicos. .

Aun con el avance de las cienciasmédicas, en los paísesdesarrollados, esta entidad que por condiciones de progresodentro del campo.clínico-quirúrgico, se define como infre-cuente y cuya descripción en los más renombrados textos

de la medicina es la suficientemente exigua! nos ha servidode estímulo para incursionar dentro de este campo, con lafinalidad de aportar datos que conlleven a esclarecer las re-percusiones hepáticas existentes, en función de los factoresanteriormente citados.

(*) Jefe del servicio de cardiología, HOspitalDr. Luis E.Aybar, Santo Domingo, R.D.

(**) Jefe del servicio de Medicina Interna, Hospital Dr.Luis E. Aybar, Santo Domingo, R.n.

C***) Médicos egresados de la UniversidadAutónoma deSanto Domingo (UASD),Santo Domingo, R.D.

DEFINICION

Estruéturalmente la cirrosis cardíaca se refiere a lacombinación de una congestión vascular crónica destr~ctivacentrilobular, atrofia progresiva de las placas centrales delas células hepáticas, fibrosis que abarca las zonas central yportal, y reacción regenerativae intlamatoria limitada.

Tabla 1

Edad Máxima

Edad Mínima

Edad Promedio

DesviaciónStándard

73 Años

24 Años

48 Años

14.38

ETIOLOGIA

Todos los padecimientos cardiovasculares que produ-cen hipertensión prolongada o recurrencia de la cava y de laaurícula derecha, como son:

1. Enfermedad valvularmitra!."

Tabla 2

SEXO NUMERO %

Femenino 9 60

Masculino 6 40

TOTAL lS 100

VOL. 7 No. 5 CI RROSIS CARDIACA. NELSON ASTACIO V COL 177

Tabla 4

BIOPSIAS HEPATICAS

RESULTADO DEBIOPSIAS HEPATICAS NUMERO %

Hígado de InsuficienciaCardíaca

Congestión Pasiva Crónica

Esclerosis Cardiaca

Cirrosis Post-Necrónica

3

8

3

1

15

20

53

20

7

100TOTAL

2. Enfermedad valvulartricúspidea.3. Pericarditis constrictiva y prolongada.4. Cor-pulmonar descompensado.

MAN IFEST ACIONES CUN ICAS

El paciente puede o no tener una ictericia ligera,el h í-gado está tan agrandado que puede llegaren ocasiones hasta

Tabla 3HALLAZGOS CLlNIOS

CASOS%SIGNOSY SINTOMAS NUMERO

Disnea 15 100

IngurgitaciónYugular 14 93

Tos con Expectoración 9 60

Reflujo 100

Hepato- Yuguar 15

Cianosis 2 13

Soplos 11 73

Desplazamiento ApicaJ 7 46

Dresler- Hatzef 3 20

stertores Crepitante s 10 67

Hepatomegalia 15 100

Ascitis 8 53

Edema de Miembros Inferiores 15 100

Tabla 5PRUEBAS HEPATICAS

NOMBRE TGO TGP FOSFATASAALCALlNA BILlRRUBINA TIEMPO PROTROMBINA

DA 16 70 75 0.68 15'-17"J8 16 '128 91 0.68 14"-16"FP 43.4 49.6 80 0.96 13"-15"FE 4 43 69 0.98 14"-14"LC 38 58 58 2.42 14"-16"TR 59 134 35 0.80 14"-16"IP 30 65 69 1.70 16"-17"AH 30 15 57 0.88 16"-17"MG 8 68 34 1.28 14"-15"se 22 72 25.7 1.76 16"-17"lA 43 3,1 70 0.95 14"-15"MR 42 31 65 0.22 14"-14"RL 49 60 69 2.70 14"-14"IAP SO 22 70 0.85 15"-16"PR 41 43 58 2.7 15"-17"

VALORES7-40 U/CC 7-35 U/CCNORMALES 12-52 U.I. 0.3 - 1 mgJ100cc PROTROMBINA

178 ACTA MEDICA DOMINICANA SEPT.-OCT. 1985

Tabla 6RELACION ENTRE PATOLOGIA DE BASE,TIEMPO DE EVOLUCION

y TERAPIA DIGITALlCA

H.T.A. = Hipertensión Arteria! Sistémica - I.C.C. = InsuficienciaCardíacaCongestivaEbpoc = EnfermedadBronco-fulmonar Obstructiva Crónica

por debajo del ombligo, de consistencia dura y la mayoríade las veces no late, sus bordes son cortantes, de forma irre-gular. El bazo habitualmente es palpable, la asc~tises promi-nente y las principales molestias pueden ser la tumefacciónabdominal y la disnea resultante. El edema periférico puedeo no acompañar a la ascitis, por lo general, el paciente pue-de o no estar caquéctico. Estos d~tos clínicos en un pacientecon cardiopatía valvular, pericarditis constrictiva o cor-pulmonar de larga duración, nos debe hacer pensar en "ci-rrosis cardíaca", hasta que se demuestre lo contrario. En loscasos de insuficiencia tricúspidea acentuada, el hígado es amenudo pulsátil; pero este hecho desaparece a medida quese desarrolla la cirrosis.

Otros hallazgos que complementan las manifestacionesclínicas, es que las pruebas de funcionamiento hepático danresultados anormales, como son:

1. Hiperbilirrubinemia conjugada.2. Retención d~bromosulfaleína (BSP).3. Aumento de la concentración de transaminasas.4. Elevaciónmoderada de la fosfatasa alcalina del suero

DIAGNOSTICO

El hígado crónicamente agrandado y congestionadocon cicatri~.esescasaso ya cirrótico se reconoce clínicamen-te, pero la'biopsia hepática por punción proporciona un en-foque diagnóstico directo y seguro.

TRATAMIENTO

La prevención y el trat;imiento de la cirrosis cardíacadepende de que se haga el diagnóstico y tratamiento apro-

'piado del padecimiento cardiovascular. Si se trata de peri-carditis constrictiva y es posible hacer la pericardiectomíael pronóstico para el hígado es bueno. En 6 a 12 meses lafunción hepática mejora y los bordes fibrosos se hacen másdelgados y avasculares.

En los casos en que la constricción no puede corregirseel paciente deberá ~r tratado mediante la administraciónde digitálico, diurético y una dieta carente de sal.

TIEMPO TERAPIAPACIENTES DIAGNOSTICO BASE TIEMPO EVOLUCION DIGITALlCA

).8. Cor Pulmonar C. I 15 Años 10 Años-

D.A. Ins. Mitral 5 Años 5 Años

F.P. Ins. Mitral- H.T.A. 5 Años Desconocido

F.E. H.T.A. -!.C.C. Desconocido 3 Años

L.C. Ebpoc - !.C.C. 2 Años 2 Meses

T.R. Ins. Mitral 8 Años Indeterminado

I.P. Ebpoc Desconocido Desconocido

A.H. Ins. Mitral Desconocido Desconocido

S.C. Ebpoc 5 Años 5 Meses,

I.A. Ins. Mitral 15 Años Desconocido

M.R. Cor Pulmonar C. 16 Años Desconocido

R.L. Ins. Mitral 5 Meses 5 Meses

I.A.P. Hta. - I.C.C. 4 Años Indeterminado.P.R. Cor Pulmonar C. 5 Años Desconoci¿e.

M.G. ¿Miocardiopatía? 3 Años . Desconocido

VOL. 7 No. 5 CIRROSIS CARDIACA, NELSON ASTACIO y COL. 179

MATERIALES, METODOy RESULTADOS

Se tomaron 15 pacientes del serviciode cardiología delHospital Dr. Luis E. Aybar, los cuales eran cardiópatas conhepatomegalia sin antecedentes de hepatopatía; estos pa-cientes fueron sometidos a pruebas de laboratorio y gabine-te para descartar padecimientos hepáticos activos.

Una vez descartada Pitología hepática se les practicóbiopsia hepática percutánea para posterior estudio obte-niéndose como resultado 3 pacientes con cirrosis cardíaca,8 pacientes con congestión pasiva crónica del hígado, 3 pa-cientes con hígado de insuficiencia cardíaca y 1 pac!entecon cirrosis post-necrótica.

En las tablas del 1 al 9 describimos las característicasdel grupo de pacientes estudiados y los hallazgos de nues-

tro estudio.

En la tabla No. 1 vemos,que la edad promedio fue de24 años y en la No. 2 que predominó el sexo femenino ennuestros pacientes con un 60%.

La tabla No. 3 resume los hallazgos clínicos encontra-dos destacándose que todos los pacientes (100%) presenta-ron disnea, reflujo hepato-yugular, hepatomegalia y edemade las extremidades inferiores.

La tabla No. 4 nos muestra el resultado de las biopsiasrealizadas. En la tabla No. 5 vemos los resultados de laspruebas hepáticas realizadas. la-SGPT. y la fosfatasa alcali-na estuvieron elevadasen la mayoría de los casos.

la tabla No.6 se refiere al diagnóstico el ínico, su tiem-po de evolucióny la duración de la digitalización.

la tabla No. 7 nos relaciona el patrón electroforético,

Tabla 7

RELACION ENTRE EDAD, SEXO, DIAGNOSTICO DE BASE, PATRON ELECTROFORETICOy DIAGNOSTICO ANA TOMO-P ATOLOGICO

PATRON DIAG. ANATOMO-PACIENTES EDAD SEXO DIAGNOSTICODE BASE ELECTROFORETlCO PATOLOGICO

.).8. 71 M Cor Pulmonar C. Inespecífico EsclerosisCardíaca

O.A. 24 F los. Mital Inespecífico Congestión Piva de HígadoF.P. 63 F H.T.A.-!.C.C. Normal CongestiónPasivade HígadoF.E. 49 F H.T.A.-!.C.C. Inespecífico Congestión Pasivade HígadoL.C. 64 M Ebpoc-I.C.C. Inespecífico Congestión Pasivade HígadoT.R. SO F Ins. Mitral Compatible con Cirrosis CongestiónPasivade HígadoI.P. 57 M Ebpoc Inespecífica Hígado de Insuficiencia

Cardíaca

A.H. SO F Ins. Mitral Normal Hígado de InsuficienciaCardíaca

S:C. SS F Ebpoc Inespecífico Cirrosis Post Necrótica

I.A. 53 F Ins. Mitral Compatible con Cirrosis EsclerosisCardíaca

M.R. 73 Mi Cor Pulmonar C. Normal EsclerosisCardíaca

R.L. 24 F Ins. Mitral Normal 1. Congestión PasivadeHígao

2 Cambios GrasosModerados

!.A.P. 60 M H.T.A.-;-I.C.C. Inespecífico CongestiónPasivade HígadoP.R. 72 M Cor Pulmonar C. Compatible con Cirrosis Congestión Pasivadel

Hígado

M.G. 43 F ¿Miocardiopatía? Inespecífico Hígado de InsuficienciaCardíaca

180 ACTA MEDICA DOMINICANA SEPT.-OCT. 1985

el diagnóstico cIínico de base y el diagnóstico anatomo-patológico.

La tabla No. 8 se refiere a los hallazgosradiográficosy

la No. 9 a los hal~azgoselectrocardiográficos.

Tabla 8HALLAZGOS RADIOGRAFICOS

Tabla 9

CAMBIOS

ELECTROCARDIOGRAFICOS No. CASOS

Extras(stole$

DesnivelST-T

Hipertrofia Ventricular Izq.

Hipertrofia Auricular

Bloqueo Aur(culo Ventricular

P. Pulmonar

Cicatriz de Infarto

Isquemia

Fibrilación Auricular

Bajo Voltaje

Taquicardia Supra Ventricular

Bloqueo Rama Izq.

Hipertrofia Ventr(culo Derecho

Taquicardia Sinusal

4

4

4

S

2

3

1

1

3

9

1

1

4

1

CONCLUSIONES

Los resultados de este trabajo, nos han llevado a con-cluir:

%

l.-En la totalidadde los pacientesestuvopresentelasintomatología clásica de la insuficiencia cardíaca conges-tiva.

2.-EI hallazgoanatomo-patológico, de "Esclerosis Car-d íaca" es más frecuente en pacientes cuya patología de basetiene mayor tiempo de evolución.

3.-Aun con el advenimiento de la Digital, la esclerosiscardíaca persiste en nuestro medio, debido al escaso nivelsocio-económico y cultural de nuestros pacientes.

4.-En países desarrollados esta patología es poco fre-cuente, debido principalmente al uso temprano de procedi-mientos quirúrgicos, en caso de insuficiencia mitral y peri-carditis constrictiva.

5.-0tros grupos de pacientes, además de los cardiópa-tas crónicos, en los cuales apareció la patología con fre-cuencia fueron en pacientes con enfermedades broncopul-monares obstructivas crónicas.

6.-Aunque las pruebas de funcionamiento hepático es-tuvieron alteradas, las mismas no reportaron en su mayoríaalteraciones significativas.

7.-En última instancia el diagnóstico directo y defini-tivo de la "Esclerosis C~rdíaca", viene dado por el estudioanatomo-pa t.ológico.

8.- Todo lo anterior nos llevaa concluir que la Esclero-sisCard íacaaun está presente en n!Jestromedio.

9.-Finalmente queremos aclarar 'que el término querealmente debe emplearsees: "Esclerosishepática de origencard íaco" (EHOC).

'J.727

27

33

13

20

7

-7

20

60

7

7

27

7

BIBLlOGRAFIA

Arthur C. Gayton. Tratado Fisiologfa Médica, Sta. edición, 1977.Editora Interamericana.

Stanley L. Robbins. Tratado Anatomfa Estructural y Funcional,1ra. edición, 1975. Editora Interamericana.

Lauren V. Ackerman¡ Juan Rosai. Fifth edittion. Tratado SurgicalPathology, Sta. edición, 1974. Editora United States of Ameri-ca.

Harrison y Cols. Tratado Medicina Interna. 4ta. edición, 1973. Edi-tora Prensa Médica Mexicana.

W.A. Anderson, John M. Kissane. Tratado Pathology, 7ma. edición,1977. Editora United States of Amerlca.

Cecll-Loeb. Tratado Medicina Interna, 9na. edición, 1977. EditoraInteramericana.

Frank N. Miller, M.O. Tratado Pathology, 3ra. edición, 1978. Edito-ra United States of Amerlca.

CAMBIOS RADIOGRAFICOS CASOS %

Cardiomegalia 13 87

Derrame Pleural 7 46

DiafragmaDeprimido 4 27

Radiotransparencia 5 33

CalcificacionesAórticas 6 40

Dilatación Aórtica 3 20

Fenómenos Congestivos 10 67

VOL. 7 No. 5 ' CIRROSIS CARDIACA, NELSON ASTACIO V COL. 181

Wilflam A. Sodeman y W.A. Sodeman jr. Tratado de,FisiopatologíaClínica, 4ta. edición, 1969. Editora Interamericana.

Howard C. Hopps. Tratado Patología. lra. edición, 1960. EditoraInteramericana.

David C. Sabistón, jr. Tratado de Patología Quirúrgica. lOma. edi.{;ión, 1974. Editora Interamericana.

Cross-Scholmerich. Tratada Medicina Interna. 5ta. edición, 1979.Editora Interamericana.

J.R. Anderson. Tratado Patología de Mulr, lOma. edición. 1977.Editora Espax.

C.K. Friedberg. Tratado Enfermedad del Corazón. 3ra. edición,1969. Editora Interamericana.

William Boyd. Tratado Pathology. 6ta. edición, 1953. Editora Uni-ted States of America.

S. Sherlock. Tratado Enfermedades de Hígado y del Sistema Biliar.5ta. edición, 1975. .

R.C. Curen y E.L. jones. Tratado Atlas de Patología Macroscópica,2da. edición, 1978. Editora Universalde Navarra,S.A. '

H. Rouviére. Tratado Anatomía Humana Descriptiva y Topográfica.2da. edición, 1972. Editora Nacional.

Sandritter y Thomas. Tratado Macropatología. lra. edición, 1972.Editora Científico-Médica.

Schaffer, Sherlock, Llevy. Tratado el Hígado y sus Enfermedades.1ra.edición, 1970.

O. Robert Allan Moore. Tratado Patología. 2da. edición, 1952. Edi-tora The Internacional.

Pedro j. Grases. Tratado Guía Práctica de Biopsia Hepática en Adul.to. Ha. edición, 1974. Editora Labor, S.A.

Frank K.H. Netter, M.D. Tratado The Ciba Collection. lra. edición,1962. Editora U.S.A.

AMIOTROFIA ESPINAL PROGRESIVA DE' ARAN-DUCHENNE

Presentación de un caso'

* Dr. José de Js. J iménez O.* Dr. Adalberto Liranzo

SINONIMIA:

Atrofia Muscular progresiva. Atrofia Muscular MieJo-pática. PoliomielitisAnterior Crónica.Enfermedad de Aran-Duchenne. Atrofia MuscularEspina!.

HISTORIA:

Los primeros autores que individualizanla afección co-/T)oun tipo elínico definido son Duchenne en 1849 y Aranen 1850. Al principio se confund ían las distrofias muscula-res con las atrofias mielopáticas y tanto Aran como Du-chenne creyeron estar frente a un proceso miopático aun-qué la primera y verdadera comprobación anatómica de laenfermedad se debe a Cruveilhier quien en 1853 pudo en-contrar las lesiones evidentes en las astas anteriores de lamédula en uno de los enfermos de Duchenne.

DEFINlcrON:

Puede definirse la Amiotrofia Espina! Progresivacomouna atrofia muscular que, tal como su nombre indica, es decárácter progresivo, que suele iniciarseen los pequeños mús-culos de la mano y que se debe a degeneración de las célulasmotoras de las astas anteriores de la médula, o sea la neuro-na motriz periférica.

(*) Médicos en ejercicio de la profesión. Santiago, R.D.

SINTOMATOLOGIA:

En la mayoría de los casos las primeras manifestacionesde la enfermedad corresponden a los miembros superiores.El enfermo nota cierta dificultad para algunos movimientosde los dedos. La atrofia muscular se localiza primeramenteen la masa de los músculos de la eminencia tenar, de maneraque el enfermo refiere trastornos en los movimientos delpul~r. El trastorno es en la mayoría de los casos simétrico.

Al examinar el dorso de la mano vemos que los surcosde los espacios interóseos se hacen más marcados por atro-fia de los músculos lumbricales e interóseos.

Pronto se añade la atrofia de los músculos de la emi-nencia hipotenar y la mano se torna plana, la llamada "ma-no de mono". Puede presentarse la "mano en garra" porflexión de las dos últimas falanges sobre la primera.

La atrofia de los antebrazos se realiza casi siempre deuna forma simétrica. Si existe parálisisde los flexores de losdedos puede observarse la "mano de predicador" por predo-minio de los músculos estensores. Cuando se afectan losmúsculos de la cara posterior del antebrazo la mano adoptala actitud de "colgante o péndula". .

, Desde el antebrazo la atrofia puede propagarse al bra-zo, aunque a menudo antes de que se afecten el biceps o eltriceps, el deltoides ya participa del proceso. La atrofia deldeltoides se revela por la dificultad de elevar el brazo.

Desde las extremidades superiores la atrofia va exten-