Diapozitiv 1

Oprkal Sara, Subai Elma,Vidmar Anja

CISTINA FIBROZAUVODbolezni so v naem ivljenju del vsakdanjikalahko nastanejo zaradi hitrega in nezdravega ivljenja, lahko pa so gensko pogojenenajpogosteja genska bolezen je cistina fibrozaosnovna okvara je nepravilen transport natrija in klora v celicah, zaradi esar se v pljunih meikih nabira gosta, lepljiva snov, ki mai pljune meikedihanje je bolj oteeno in pogosto prihaja do infekcijskih okub, v skrajnem primeru pa do odpovedi pljubolezni ne pozdravimo le z zdravili, ampak je pomembno permanentno izobraevanje vseh lanov tima, tako zdravnikov druinske medicine, pulmologov, pediatrov, internistov, radiolokih inenirjev, ki sodelujejo pri procesu diagnostike ter tudi specialistov drugih strok, ki sodelujejoCISTINA FIBROZA (MUKOVISCIDOZA)dedna bolezenpride do okvare kloridnih kanalov v celinih membranahprizadeta je funkcija eksokrinih lezkae se s ponavljajoimi se okubami plju, bronhiektazijami in insuficienco eksokrine funkcije trebune slinavke je to najpogosteja, avtosomska recesivna bolezen, pri emer otrok prejme okvarjen gen od obeh starevmutacijo naj bi nosil vsak 25. lovekna leto za boleznijo zboli 1 otrok od 5000

OPREDELITEVdedna bolezen sekretorne leze - proizvajajo sluz in znojpri cistini fibrozi postane sluz gosta in lepljiva, ter se kopii v dihalnih poteh in kanalih drugih organov in jih blokirastanje je ugodno za rast bakterij, zaradi esar pri CF prihaja do hudih okub plju multisistemska bolezen, ki prizadene ve organskih sistemov, ter vodi v napredujoo okvaro plju s posledino dihalno nezadostnostjomoteno je delovanje trebune slinavke, jeter (ciroza), pri mokih pa se lahko pojavi tudi sterilnost

ZGODOVINA BOLEZNI1700 - v Nemiji in vici verjamejo, da so otroci s slanim okusom na elu zaarani in da bodo kmalu umrlipoznana e od leta 1930 prelomnico predstavljal slan okus na koi otrok1936 - Guido Fanconi opisal povezavo med celino boleznijo, cistino fibrozo trebune slinavke in bronhostazo1938 - Dorothy Hansine Andersen v ameriki reviji Otroke bolezni objavila lanek z naslovom Cistina fibroza pankreasa in njena povezava z celino boleznijo: klinine in patoloke tudijePaul di Sant Agnese je odkril nenormalnosti v elektrolitih v znoju, zaradi esar so kasneje razvili test vsebnosti klorida v znoju1988 - Francis Collins, Lap-Chee Tsui in John Riordan odkrili prvo mutacijo delta F508 na 7. kromosomuleto kasneje pa je odkritje CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) gen za CF, pomemben za razumevanje patofiziologije bolznirdea vrtnica je simbol bolnikov s CF (zmagoslavje in herojstvo)

EPIDEMIOLOGIJAcistina fibroza je najpogosteja smrtna bolezen belcevvsak tri tisoi otrok se rodi z njoprenaalec genetsko okvarjenega alela pa je vsak trideseti lovek.Po podatkih: v Sloveniji 10 odraslih ljudi z CF, v zadnjih 21 letih rodilo 112 otrok s CF, povpreno 5,3 otrok na letozelo redka v orientalskih dravah ter med afrikimi rnci (manj kot 1 na 100.000)RASAINCIDENCABelci1:2.000; 1:3.000rnci1:20.000Rumena rasa1:100.000kotska1:500ETIOPATOGENEZA - DEDOVANJEavtosomna recesivna bolezenobolela oseba ima neobolele stareteoretina pogostost prizadetih oseb med brati in sestrami je e otrok prejme CF gen le od enega stara, za to boleznijo ne bo zbolel, bo pa nosilec CF gena

ETIOPATOGENEZA- MUTACIJEna nastanek CF vpliva mutacija gena na dolgem kraku 7. kromosoma, ki kodira zapis za kloridni kanal na zunanji povrini epitelskih celic, imenovan CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)poznanih 1000 mutacij gena za CFTR, od katerih je najpogosteja mutacija delta F5085 skupin, glede na ekspresijo in funkcijsko sposobnost CFTR:stop mutacije zmanjana sinteza funkcionalnega CFTRmoten transportni sistem za prenos CFTRnepravilna in/aktivacija proteina na apikalni membrani moteno prevajanje skozi CFTR kanal najteja oblika bolezni se pojavi ob mutaciji delta F508 -> posledino pride do okvarjenega kloridnega kanala na plazmalemi celic, kar vodi v nepravilno, veliko preve viskozno sestavo sluzi pankreasa, koe, pljunih lez, epitela prebavnega trakta in spolovilKLININA SLIKAklinina slika se odraa glede na ohranjenost funkcije mutiranega proteina CFTR CF prizadene dihala, trebuno slinavko, revesje, hepatobiliarni sistem in reproduktivne organe.CF se deli na:pulmonalna oblikaabdominalna oblikapulmonalna oblika - osnova za zaetek patogeneze plju spremenjen mukuspljua so prizadeta zaradi kroninega vnetja in bakterijske okube gosta, lepljiva sluz mai bronhiole, jih drai, sili na kaelj, oteuje dihanje in izrpava celo telo -> zaradi maenja le-teh se zrani meiki okvarjajo, pljua izgubljajo pronost, otrdevajo in se napihnejo, prav tako pa se deli plju postopno sesedajo obolenje se pokae kasneje v otrotvu, ko ima otrok pogosto bronhitise in pljunice (20% takoj po rojstvu s revesno obstrukcijo)najpogosteji patogeni bakteriji, izolirani iz plju bolnikov s CF, sta Staphilococcus aureus in Pseudomonas aeruginosa

bolniki s CF imajo prizadet nosni organ, zaradi esar bolniki teje dihajo skozi nos, slabe vohajo, imajo kronine sinuzitise in nosno polipozoCF lahko vodi v sekundarni spontani pnevmotoraks , lahko pride do krvavitev iz plju in odpovedi desnega ventriklanajpogosteje je razlog smrti bolnikov s CF dihalna odpovedabdominalna oblika - prizadetost trebune slinavke v kar 85 90% (majhna in nerazvita)otroku posledino primanjkuje encimov, ki razgrajujejo maobe, beljakovine in ogljikove hidrate, v revesju nastopi visoka kislost, gosteja je sestava sluzi v revesju in nastopijo motnje v izloanju olamalabsorbcijo (motnjo v razgradnji in vsrkavanju maob, beljakobin, OH, vitaminov (A, D, K in E), mineralov, vitamina B12 in esencialnih maobnih kislin)Pri 17% oseb s CF se pojavi mekonijski ileus (revesna zapora pri novorojenku), njihov mekonij je gost, vsebuje manj vode in soli, ve razgrajenih beljakovin in se pomika naprej poasneje, kot je normalnoprvi simptom CF pri dojenkih je slabo pridobivanje tee okoli 4. do 6. tedna, zaradi nezadostne koliine izlokov pankreasa, otrok iztreblja obilno smrdee, mastno blato in ima izboen trebuh- lahko se pojavi e anemija, nona slepota, rahitis in motenja v strjevanju krvineplodnost pri kar 95% mokih in 20% ensk s CFjetra so prizadeta le pri tretjini obolelih s CF (jeterne bolezni, dejavniki okolja)SPLONI ZNAKI IN SIMPTOMIpovzetek najpogostejih znakov, ki se pojavijo pri CF:mekonijski ileus (pojavi se pri 20% novorojekov)napet trebuh in oslabljene nogeslabo pridobivanje na tei v prvih 4 6 tednih in znailno blatoznojenje (mono slana koa)ponavljajoe se okube dihal z monim kaljanjem in oteenim dihanjem (tevilne pljunice, bronhitisi, bronhiektazije, itd.)prizadetost trebune slinavkezmanjana kostna gostota (navadno v adolescentnem obdobju);neplodnost (95% mokih in 20% ensk)ostala simptomatika (rahitis, nona slepota, anemije, motnje v strjevanju krvi, olni kamni)

DIAGNOSTIKA BOLEZNIpostavitev diagnoze CF je razmeroma enostavnaspremlja se bolezensko dogajanje pri bolniku, s imer se odredi vrsto preiskavteje diagnosticiranje nastane, ko se pri bolniku pojavijo neznailne bolezenske sliketeje je odkriti bolezen pri odraslemu ali tistemu, ki ima prizadet le en organski sistemna CF je potrebno posumiti pri vsakemu bolniku srednjih let z bilateralnimi bronhiektazijami, motnjami prebave in betiastimi prstipoznanih je ve diagnostinih metod za odkrivanje CF

MERJENJE KLORIDOV V ZNOJUnajpogosteji, najlaji test za diagnozo, specifien, vendar neobutljiv kvantitativna pilokarpinska iontoforeza ali kraje samo iontoforezaza spodbuditev znojenja dobi bolnik lokalno pilokarpin -> a eno ali dve mesti se na koo poloi filtrirni papir, ki vsrkava znojznoj zbiramo 30 minut -> e je vsebnost znoja ve kot 60 mmol/l, pomeni to lonico med CF ali drugimi kroninimi pljunimi boleznimiprimeren test za odrasle in za stareje otroke

MERJENJE ELEKTRINEGA POTENCIALA NOSNE SLUZNICE (NOSNI PD)neprepustnost za ione Cl in poveana resorpcija Na+ ustvari mono negativen nosni PDSluznico oblivamo z raztopino amilorida, ta negativni potencial hitro padepri zdravih ljudeh je nosni PD manj negativen in se ta negativnost po oblivanju zmanja veliko manj kot pri osebi s CFANALIZA MUTACIJ V GENU ZA CFTR

MERJENJE MAOBE V BLATU IN SEKRECIJE PANKREATINIH ENCIMOVz genetsko analizo in potrditvijo mutacije lahko z veliko verjetnostjo potrdimo, da ima oseba cistino fibrozospremembe v DNK ne pomenijo vedno bolezni in le dve opredeljeni mutaciji za CF bolezni potrdita diagnozo

zbiranjem duodenalnih tekoin po stimulaciji s sekretinom (trebuna slinovka, da koncentracijo bikarbonata, ki nevtralizira kislo vsebino zauite hrane, ki pride iz elodca v dvanajstnik)znailne so zniane koncentracije prebavnih encimov ter poviana koliina maob v blatu, kar izrazimo v odstotku zauite maobe v 72 urnem spremljanju

DOPOLNILNI NESPECIFINI TESTI ZA CFPRESEJALNI TESTI

ocenjujemo prizadetost posameznih organov.za oceno delovanja trebune slinavke uporablja merjenje elastaze v blatubronhoalveolna lavaa, z namenom doloitve povzroitelja vnetja dihalnih poti

za zgodnejo diagnostiko CF je bil vpeljan presejalni test novorojenkov, s katerim se doloa imunoreaktivni tripsinogen (IRT) iz kaplje krvi v 1. tednu ivljenja

SLIKOVNA DIAGNOSTIKApomena, a e vedno nepogreljiva pri spremljanju in vodenju obolelih ter odkrivanju komplikacij, ki jih bolezen povzroaklasino rentgensko slikanje plju veji pomen ima pri odkrivanju komplikacij CF, kot so npr. pneumotoraks ali pljuna aspergiloza pri klasinem slikanju plju v zgodnji fazi vidi prekomerna napihnjenost plju, ki vodi v bronhiektazije, opazi se tudi atelektaza, sestavljena iz podlenov in tudi poveanje pljunih arterij, srce ima lahko tudi hipertrofiran desni ventrikele ima bolnik s CF prisotno e osteoporozo, je v veliko pomo klasino slikanje skeleta slikanje obnosnih votlin - odlien za dokazovanje mukokele ali piokeleveliko vlogo igra CT (HRCT) - s tankimi rezi omogoa odlino odkrivanje bronhiektazij na CT sliki plju opisuje vidno dilatirane bronhuse in mozaini vzorec, ki namiguje na ujetje zrakaCT abdomna - opazimo raziritev revesja, slabo jetrno atenuacijo in nodularna jetramanjo vlogo igrajo scintigrafske metode slikanja plju, saj imajo preve lano pozitivnih rezultatov vekoliko slaba in manj uporabna metoda MR - pomaga pri odkrivanju patologije pljuza prikaz prizadetosti pankreasa in jeter je nepogreljiva metoda UZ abdomna

PREGLED ZDRAVLJENJA IN PROGNOZA BOLEZNIneozdravljiva bolezen - zdravniki preventivno zdravijo le simptome bolezniz zgodnjo diagnostiko in ustreznim zdravljenjem se lahko podalja in izbolja kvaliteta ivljenja obolelih strokovnjaki in farmacevtske drube iejo in razvijajo zdravilo, ki bo pozdravilo izvor bolezni usmerjeno zdravljenje v energino prepreevanje pljunih okvar, zdravljenje bakterijskih okub z antibiotiki in prepreevanje podhranjenosti z respiratorno fizioterapijo, zdravljenjem vnetja in izboljanjem mukociliarnega oistka z inhalacijami mukolitikov lahko poskuamo ohraniti primerno kakovost ivljenjavisok odstotek obolevnosti in smrtnosti je posledica kronine okube spodnjih dihal s Pseudomonasom aeruginosa (pomembno zgodnje odkrivanje in odlono antibiotino zdravljenje, ki preprei hiter upad pljune funkcije) izkoreninjenje kronine okube z mukoidnim tipom Pseudomonasa je praktino nemogoe, lahko doseemo le nije tevilo kolonij, blaga akutna poslabanja zdravimo s peroralnimi antibiotiki dva do tri tedne

FIZIOTERAPEVTSKE OBRAVNAVE BOLNIKA S CFpo konni diagnostiki je bolnik sprejet v bolninico in se zane njegovo zdravljenjeposegi in intervencije se prilagajajo individualno glede na bolnikove potrebe, teave in njegovo toleranco s fizioterapijo lahko pomagamo pri odstranjevanju bronhialne sluzi, vplivamo na bolj ozaveeno, koordinirano dihanje in na boljo mobilnost prsnega koa in drugih sklepov ter izboljujemo toleranco za vadbo izbor tehnik za ienje dihalnih poti je odvisen od starosti otroka innjegovega razvoja oz. patofiziolokih posebnosti, ki jih opaamo pri njem

Tehnike za ienje bronhialnega sekreta iz perifernih dihalnih poti

Tehnike za ienje bronhialnega sekreta iz centralnih poti

Ostale tehnike za izboljanje celotnega dihalnega vzorca, z manjo dodatno uporabo miicPosturalna poloajna drenaaPerkusija ali clappingVibracijska masaa prsnega koaAvtogena drenaaIzkaljevanjeAktivno ciklino dihanjePEP maska/ustnikS pripomoki (Flutter, Acapella*)

Dihalne vaje / vaje v dihanjuDihanje z ustnino priporo

POLOAJNA DRENAAnamen poloajne drenae je mobilizacija sluzi iz posameznih delov plju zaradi masovne produkcije sekreta indikacije: teko ienje dihalnih poti, odsotni ali slabe prisotni pljuni zvok kontraindikacije: huda osteoporoza, velika plevralna vnetja, pomembno poveanje dispneje, absces, svea pljunica, hemoptize, bolezni prsnega koa

PERKUSIJA ALI CLAPPINGposkua se odluiti sluz od stene dihalne poti, kar fizioterapevt s pomojo konkavno oblikovane dlani izvaja na bolnikuindikacije: te respiratorne fizioterapije so masovna produkcija sekreta, bronhiektazije, odsotnost ali slabe prisotni pljuni zvokiKontraindikacije: zlomi reber, infekcije/pokodbe koe, bronhospazem, empiem, huda osteoporoza, pljunica, hemoptize, bolezni prsnega koa

VIBRACIJSKA MASAA PRSNEGA KOA

KAELJ

skua se dosei mobilizacija sluzi proti centralnim dihalnim potemuorabljajo se mehanske naprave (masatorji)indikacije: masovna produkcija sekreta, bronhiektazije ter prisotnost atelektazkontraindikacije: enake kot perkusija

z izkaljevanjem elimo oistiti sekret iz zgornjih dihalnih potiizkaljevanje je konna tehnika ostalih tehnik ienja dihalnih potine smemo spodbujati kadar je suh ter neproduktiven, pri prisotnosti hemoptiz in pri pnevmotoraksu

HUFFING (HAFFING)PRIPOMOKIekspiratorna tehnikagre za prisiljen izdih z odprtim glotisom ter izgovarjanjem rke H, s imer elimo oistiti zgornje dihalne potipride do manjih pritiskov kot pri kaljuizvedba: bolnik sedi vzravnano, roke namesti v poloaj abdukcije v ramenskem sklepu 90 in fleksija komolca 90, nato bolnik poasi vdihne skozi nos in zadri dih priblino 3 sekunde, istoasno naredi forsiran izdih (H) z addukcijo rok k telesu

osnovni pripomoek za izkaljevanje uporabljamo t.i. Flutter (nadgradnja Flutterja je Accapela)poznamo pa e PEP pripomoke za ienje centralnih dihalnih poti, vejo predihanost plju in zmanjano koliina ujetega zraka v dihalnih potehs temi pripomoki se izvaja vadba za ekspiratorne/inspiratorne dihalne miice

INHALACIJSKA TERAPIJAinhalacije omogoajo, da zdravilo dosee le obolela dihala veina bolnikov vdihuje ve vrst zdravil, vekrat dnevno in porabi veliko asa za izvedbo te vrste terapijezdravilo bo uinkovito le, e ga bo v pljua prilo dovolj in na pravo mestoza delce v je potreben je manji odmerek zdravila, ki se hitreje vsrka v tkivo in prine hitro delovati v primeru hude obstrukcije dihal, npr. pri CF, je vzorec depozicije nehomogen in se v veliki meri prestavi iz perifernih v centralne dihalne potipomembno je tudi asovno zaporedje inhaliranih raztopin, saj je od tega odvisna stopnja depozicije in absorbcije aerosola, zato se je vedno potrebno uskladiti s fizioterapevtomz inhalacijami pri CF izboljamo mukociliarni istilec tako, da popravljamo tekoinske lastnostni sluzi (inhalacije s 3% kuhinjske soli ali inhalacije iste morske soli, vodna raztopina amiloridina, bronhodilatatorji, elektrini inhalator, ultrazvoni inhalator, Mesh nebulizerji ali pa razpritev zdravilne raztopine s pomojo kisika ali stisnjenega zraka)za veje otroke uporabimo ustnik, saj na ta nain prejmejo 2 krat ve zdravila (uinkovitost inhalacije bo veja tudi, kadar bo razprevanje raztopine potekalo samo med vdihom)odloimo se za zdravljenje z novejimi pripravki, ki imajo manj stranskih uinkov, v im manjih odmerkih, im kraji as. TELESNA AKTIVNOSTPREHRANAza laje izvajanje dnevnih aktivnosti in premagovanja telesnih naporov je potrebna dobra gibljivost sklepov in miina aktivnost redna telesna dejavnost naj bi bila sestavni del vsakodnevnega ivljenjskega ritmaport in telesna aktivnost sta pomembna za bolnika s CF, saj krepita krvni obtok, sta v pomo pri fizioterapiji, utrjujeta obrambno sposobnost organizma in pomenita tudi duevno spodbud in sprostitev

potrebno je zagotoviti primeren kalorini vnos s pravilnim razmerjem med maobami (40 %), beljakovinami (20 %) in ogljikovimi hidrati (40 %), dodatek vitaminov D in K ter kalcijapravilna prehrana otroka s CF je temeljni kamen za uspeh zdravljenjanamen: usmerjenih prehranskih ukrepov pri bolnikih s CF je dosei optimalni prehranski status bolnika ter dosei normalno rast in razvoj potrebno je prehransko svetovanje o sestavi posameznih ivil in njihovem kombiniranju, o sestavi primernih jedilnikov in spodbujanju dobrih prehranjevalnih navad

PRESADITEV PLJUpresaditev plju lahko bolnikom normalizira pljuno funkcijo, podalja ivljenje in bistveno izbolja kvaliteto ivljenja.preivetje bolnikov s presajenimi pljui se z novimi zdravili vztrajno izboljujenemogoe je napovedati, kaken bo rezultat presaditve in kako dolgo bo bolnik, ki je imel presaditev plju, lahko ivelkandidati so uvreni na listo za transplantacijo (akalna doba je 1 leto)ko Eurotransplant ponudi ustrezen organ, se organizira transport bolnika v AKH Dunaj potek: dolgotrajni operativni proces, pri katerem kirurg odpre prsni ko bolnika, odstrani njegova pljua in na njihovo mesto vsadi pljua darovalca (eno ali obe pljuni krili- zdravljenje plju s stalno prisotno okubo je potrebna obojestranska presaditev plju )bolnika premesti na intenzivno enoto, kjer ostane 4 do 7 dni in tam diha s pomojo mehanskega ventilatorja.e ni komplikacij in ko se bolnikovo stanje stabilizira, je bolnik posredovan na hospitalizacijo, ki traja ve tednovvedno obstaja nevarnost okub kot tudi zavrnitve presajenih plju, saj jih lahko imunski sistem poskusi uniiti, ker so v telesu tujek (prve tri mesece je potreben stalen nadzor) 2009 so za zadnje obdobje poroali o 80-odstotnem enoletnem preivetju, 55-odstotnem petletnem in nekoliko nad 30-odstotnem desetletnem preivetjuPROGNOZA BOLEZNIpotek je odvisen od stopnje prizadetosti plju z boleznijoposlabanje je neizogibno in pripelje do invalidnosti in morebitne smrti, obiajno s kombinacijo odpovedi plju in srne okvaredandanes se je prognoza izboljala, predvsem zaradi agresivnega zdravljenja preden pride do nepopravljivih sprememb na pljuih.priakovano trajanje ivljenja bolnikov s CF se je v zadnjih letih podaljalo na 36,8 letdolgorono preivetje je bistveno bolje pri bolnikih brez pankreatine insuficiencena rezultat vpliva tudi CFTR, mikrobiologija dihalne poti, temperatura okolja, izpostavljenost onesnaevalcem v zraku (vkljuno s kajenjem), korienje terapije in socialno-ekonomski statusPRIMER Sedaj 21 let stari pacientki Alji Klari so bolezen diagnosticirali pri 4. mesecu starosti, ko se ni mogla odkaljati. Ker se sama svoje bolezni e ni zavedala in je bila premajhna, so fizioterapijo prsnega koa in dajanje zdravil izvajali njeni stari. V vrtec ni hodila, saj je bila bolj dovzetna za okube. V bolninici je bila vekrat po ve tednov skupaj, kjer je prejemala antibiotino terapijo, zaradi esar je olo opravljala kar v bolninici. Telesna tea ji kljub visoko kalorini hrani ni napredovala, zato je imela obasno invazivno nono hranjenje preko nazogastrine sonde, pri emer ji je zaradi cevke bilo izjemno neprijetno. Poleg tega so ji pri 14. letu odkrili e osteoporozo, ki se je pojavila zaradi pogostega vnetja v pljuih. Vseskozi je tudi izredno teko dihala in bila stalno bolna zaradi raznih okub. Kasneje se ji je stanje tako poslabalo, da ni mogla ve dihati brez dodatnega kisika, s katerim je hodila tudi v olo. Ker pa ji tudi to ni ve dolgo pomagalo, so se zdravniki odloili za presaditev plju. Neke noi pa je Alja zaspala, zbuditi so jo morali z oivljanjem. Alja namre kljub dodatnemu kisiku ni mogla ve dihati. Zato so jo intubirali, s imer se je konno uvrstila na urgentno akalno listo za presaditev plju. Nova pljua ji omogoajo, da se v njih ne nabira ve gosta, lepljiva sluz, a je sedaj veliko bolj dovzetna za dodatne okube, ker ji z imunosupresivno terapijo zniujejo imunski sistem, da ne pride do zavrnitve organa. Odstranili so ji tudi polipe v nosu.

Sedaj Alja aktivno sodeluje v Drutvu za cistino fibrozo Slovenije, saj si eli, da bi ljudje bili bolj osveeni o tej redki bolezni. Prav tako tudira pravo, rada gre v naravo in potuje. Veliko bolj ceni vsak trenutek in eli maksimalno izkoristiti vsak trenutek, ki ji je dan.

ZAKLJUEKbolj podrobno smo se seznanile s cistino fibrozo, in sicer s samimi klininimi znailnostmi, diagnostiko in zdravljenjem.spoznale smo, da ima ta bolezen slabo prognozo, saj vodi v progresiven upad pljune funkcije in smrt zaradi kardiorespiratorne odpovedipriakovana ivljenjska doba podaljuje, saj je na voljo vedno ve tehnik in metod zdravljenja, ki dokazano ugodno vplivajo na izboljanje kvalitete in trajanja ivljenja

LITERATURAAdde FV, Rodrigues JC, Cardoso AL (2004). Nutritional follow-up of cystic fibrosis patients: the role of nutrition education. J Pediatr 2004; 80: 47582.

Aris RM, Merkel PA, Bachrach LK, Borowitz DS in sod.l (2005). Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 188896.

Babnik A (2009). Tehnike respiratorne fizioterapije pri bolniku s cistino fibrozo. Cistina fibroza zbornik predavanj. (Golnik in Podetrtek). Ljubljana. Bezeljak P (2010). Cistina fibroza, raziskovalna naloga. http://www.google.si/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&ved=0CCAQFjAA&url=http%3A%2F%2Fwww.drustvocf.com%2Faddons%2Fdownloads%2Fsend.php%3Fdlid%3D28&ei=b-OrVOGfLYGrUteUg9AL&usg=AFQjCNGXNQ6EtODK1EHojM-hReCLRtM_Lw&sig2=jRLpuSmz5W8yNlYj_OBQxw&bvm=bv.82001339,d.d24.

Brecelj J, Borinc Beden A, Bratani N in sod. (2008). Smernice za obravnavo otrok s cistino fibrozo. Zdrav Vestn 2008; 77: 67992.http://szd.si/user_files/vsebina/Zdravniski_Vestnik/vestnik/st08-10/679-692.pdf.

DamjanovI, Juki S, Nola N (2010)Patologija, III izdaja, Zagreb: Medicinska naklada.Donnelly LF (2005). Diagnostic imaging pediatrics. Salt Lake city, Utah: Amirsys.

Doring G, Conway SP, Heijerman HGM (2000). For the consensus committee. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosain cystic fibrosis: a European consensus. Eur Respir J 2000; 16: 74967.

Drutvo za cistino fibrozo Slovenije. Kaj je cistina fibroza. http://www.drustvocf.si/cf.php.

Erzinger S, Schueepp KG in sod. (2007). Facemask and aerosol delivery in vivo. J Aerosol Med 2007; 20 Suppl 1: 7884.Frederiksen B, Koch C, Hoiby N (1997). Antibiotic treatment of initial colonization with Pseudomonas aeruginosa postpones chronic infection and prevents deterioration of pulmonary function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol; 23: 3305.

Grmek Ugovek S (2009). Uvodnik. V: Sekcija za cistino fibrozo. Cistina fibroza, zbornik predavanj. Ljubljana: Drutvo pljunih in alergijskih bolnikov Slovenije, Sekcija za cistino fibrozo, 7.

Harlander M, Salobir B, Turel M (2011). Presaditev plju. Drutvo za cistino fibrozo Slovenije. Ljubljana.

Homan M (2009). Bolezni jeter pri cistini fibrozi in njihovo zdravljenje. V: Sekcija za cistino fibrozo. Cistina fibroza, zbornik predavanj. Ljubljana: Drutvo pljunih in alergijskih bolnikov Slovenije, Sekcija za cistino fibrozo, 47.

Jeruc M, Tubin D (2009). Nain dela oziroma fizioterapevtske obravnave bolnika s cistino fibrozo. Cistina fibroza zbornik predavanj. (Golnik in Podetrtek). Ljubljana. Kenig A (2009). Slikovna diagnostika pri otrocih s cistino fibrozo. V: Sekcija za cistino fibrozo. Cistina fibroza, zbornik predavanj. Ljubljana: Drutvo pljunih in alergijskih bolnikov Slovenije, Sekcija za cistino fibrozo, 53-54.

Kopriva S (1998). Kronine pljune bolezni v otrotvu, pri katerih je pomembna respiratorna fizioterapija. V: Potonik MM. Respiracijska in kardiovaskularna fizioterapija. Ljubljana: Sekcija za respiratorno in kardiovaskularno fizioterapijo pri Drutvu fizioterapevtov Slovenije, 8-13.

Konik M (2005). Bolezni dihal. V: Kocijani A, Mrevlje F in sod. Interna medicina. 3. izd. Ljubljana: Littera picta, 333-334.

Kumar V, Cotran RS, Robbins SL (2003). Basic pathology. Pennsylvania: Elsevier science.

Merck E (2011). The Merck Manual of Diagnosis and Therapy, Merck Manuals.

Mencinger M, ilar M, Konik M, Koroec P (2006). Genetska testiranja za cistino fibrozo pri odraslih bolnikih. Zdravniki vestnik. 75: 71-7. http://www.szd.si/user_files/vsebina/Zdravniski_Vestnik/vestnik/st6-2/071-77.pdf. Milojevi N, Sedmak M, Logar Car G (2003). Zlatenica novorojenca redka oblika pojavljanja cistine fibroze. Zdravniki vestnik 72, 223-6. http://www.szd.si/user_files/vsebina/Zdravniski_Vestnik/vestnik/st3-4/223-226.pdf. National heart, lung, and blood institute (NIH) (2013). What is cystic fibrosis?http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf. Otir M (2009). Inhalacijska terapija pri otrocih s cistino fibrozo. Cistina fibroza zbornik predavanj. (Golnik in Podetrtek). Ljubljana.

Potonik MM (2002). Respiratorna fizioterapija pri astmi in kronini obstruktivni pljuni bolezni. Ljubljana: Drutvo pljunih bolnikov Slovenije.Pryor JA, Chevaillier J, Kieselmann R, Falk M, Oberwaldner B, Althaus P, McIlwaine M, Launefors L (2002). Physioterapy in the treatment of cystic fibrosis. International Physioterapy Group for Cystic Fibrosis.

Pryor JA, Main E, Agent P, Brodley JM (2006). Physioterapy. V: Bush A, Alton EWFW, Davies JC. Cystic fibrosis in the 21st Century. London; p.3018.

Salobir B, Turel M (2009). Izbor in priprava bolnikov na presaditev plju. Cistina fibroza zbornik predavanj. (Golnik in Podetrtek). Ljubljana.Schwartz RH (1996). Cystic fibrosis. In: Bierman CW. Chronich pulmonary disease in children. Washington: W.B. Saunders company.

Sedmak M, Logar Car G, ampa A (2003). Prehrana otroka s cistino fibrozo. Ljubljana: Drutvo pljunih in alergijskih bolnikov Slovenije.

Sisinger D (2014). Cistina fibroza. V: Ihan A. Glasilo Zdravnike zbornice Slovenije. XXIII (4):94. http://www.zdravniskazbornica.si/admin/categories/magazines/pdf/isis2014-04.pdf. Smaldone GC, Sangwan S, Shah A (2007). Facemask design, facial deposition, and delivered dose of nebulized aerosols. J Aerosol Med; 20 Suppl 1: 6677.Smolikova L, Giessen LJ (2006). Physioterapy in the treatement of cystic fibrosis. In: Interactive course on CF ERS School Courses; 2006 Nov 16-18; Prague. Czech Republic.

tumpf Vindi S (2008). Kakovost ivljenja pri otrocih s cistino fibrozo: diplomsko delo. Maribor: Fakulteta za zdravstvene vede. tupnik T (2013). Torakalna punkcija in torakalna drenaa. Ljubljana: samozal., 38-41. Tiselj M (2014). Druina s kronino bonim otrokom primer cistine fibroze v Sloveniji. Magistrsko delo. Univerza v Ljubljani. Fakulteta za drubene vede.

Trivedi BP (2013). Doorway to a cure for cystic fibrosis. http://discovermagazine.com/2013/september/14-doorway-to-a-cure.

Turel M (2009). Presaditev plju pri bolnikih s cistino fibrozo. Cistina fibroza zbornik predavanj. (Golnik in Podetrtek). Ljubljana, 2009.

Zver T (2007). Cistina fibroza pankreasa. Seminar iz klinine biokemije 2007.

Warren A, Ashcraft R (2012). Massage vs. Cystic fibrosis. http://massagetherapy.careerpathblog.com/tag/postural-drainage/.