BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Mollendorf tahun 1867 memberikan nama “Red Migraine” untuk jenis nyeri kepala

yang termasuk nyeri kepala vaskuler dan merupakan varian dari migren. Hal ini sesuai

dengan gejala klinisnya yaitu hemicephalgia yang disertai mata merah, muka sesisi merah

dan lakrimasi sebelah mata.1

Masih dihubungkan dengan “kemerahan” ini, Bing (1910) menyebutkan sebagai

“Erythromelalgia of the head”.3 Beberapa ahli masih memberikan berbagai nama untuk jenis

cephalgia ini, sampai tahun 1926 Wilfred Harris menyebutnya sebagai “Periodic Migrainous

Neuralgia”. Nama inipun menggambarkan gejala klinisnya tetapi dari segi lain, yaitu adanya

intensitas nyeri kepala yang hebat, berlangsung dalam waktu yang pendek dan mendekati

gejala neuralgia.1

Untuk mencegah kesalahpahaman dengan nama lain, maka Bicker staff (1959)

mengusulkan nama “Harris’s Neuralgia”. Akhirnya, Kunkle (1952) menyederhanakan nama

ini dan menyesuaikan dengan gejalanya yang timbul secara berkelompok-kelompok dan

bertubi-tubi, menyebutnya sebagai “Cluster Headache” (cephalgia Klaster).1

Nama ini netral, karena hanya menggambarkan gejalanya yang berkelompok tanpa

menghubungkan dengan etiologi atau mekanismenya, yang memang masih belum diketahui

dengan pasti. Nama terakhir ini diterima secara umum dan internasional, serta diakui oleh Ad

Hoc Committee on Classification of Headache 1962.1

Definisi yang diberikan oleh Committee ini “ Vaskular Headache, predominantly

unilateral on the same side, usually associated with flushing, sweating, rinorhoe and

increased lacrimation, brief in duration and usually occurring in close packed groups

separated by long remissions”.1

Sesuai dengan definisinya, cephalgia klaster ini tergolong dalam jenis migren. Ada

beberapa perbedaan pokok, yang menyebabkan cephalgia ini lebih mudah dikenal karena

sangat khas.1

1

1.2. Tujuan Penulisan

Tujuan dari penulisan ini adalah untuk mengetahui lebih dalam mengenai defenisi,

epidemiologi, etiologi, patofiologi, klasifikasi, gejala klinis, pereriksaan fisik, pemeriksaan

penunjang, diagnosa, diagnosa banding,

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Sakit kepala didefinisikan sebagai sakit yang berlokasi di kepala atau leher bagian

belakang. Secara garis besar, sakit kepala dapat dibagi menjadi sakit kepala primer dan

sekunder. Sakit kepala primer adalah sakit kepala yang tidak berhubungan dengan penyebab

atau penyakit lain. Sakit kepala sekunder adalah sakit kepala yang berhubungan dengan

penyakit lain. Berdasarkan klasifikasi Internasional Sakit Kepala Edisi 2 dari IHS

(International Headache Society) yang terbaru tahun 2004, sakit kepala primer terdiri atas

2

migraine, tension type headache, cluster headache dan trigeminal-autonomic cephalgias dari

primary headaches.2

Cluster headache adalah suatu sindrom idiopatik yang terdiri dari serangan yang jelas

dan berulang dari suatu sakit periorbital unilateral yang mendadak dan parah.6 Cluster

headache juga dikenal sebagai sakit kepala histamine, yaitu suatu bentuk sakit kepala

neurovascular. Serangan biasanya parah, unilateral dan terletak di daerah periorbital. Rasa

sakit ini terkait dengan lakrimasi ipsilateal, hidung tersumbat, injeksi konjungtiva, miosis,

ptosis dan edema kelopak mata. Sakit kepala berlangsung singkat dan berlangsung beberapa

saat sampai 2 jam. Cluster mengacu pada pengelompokan sakit kepala, biasanya selama

beberapa minggu. Untuk memenuhi kriteria diagnosis, pasien harus memiliki minimal 5

serangan yang terjadi dari 1 setiap hari untuk 8 per hari dan tidak ada penyebab lain untuk

sakit kepala.3

2.2 EPIDEMIOLOGI

Pada sebuah penelitian,ditemukan untuk prevalensi cluster headache masih

kontroversial tetapi salah satu survei menghitung prevalensi sekitar 0,24% pada populasi

umum. Tingkat intensitas nyeri pasien dengan cluster headache pada umumnya, sebagai

salah satu cluster headache terburuk dan mungkin yang paling parah dari gangguan sakit

kepala primer. Paling sering, cluster headache terjadi sekali setiap 24 jam selama 6 sampai

3

12 minggu pada suatu waktu dengan periode remisi biasanya berlangsung 12 bulan. Khas

usia onset untuk pria dan wanita adalah 27 hingga 31 tahun. Namun sakit kepala cluster

merupakan salah satu sindrom sakit kepala yang lebih sering terjadi pada pria dibandingkan

pada wanita. Penelitian menunjukkan rasio laki-laki dan wanita berkisar dari 5.0:1 sampai

6.7:1, tetapi ada bukti lain bahwa kesenjangan mungkin telah berkurang pada tahun 1990 an.

Dua studi terbaru menemukan rasio jenis kelamin yang masih menunjukkan frekuensi lebih

besar pada pria, tetapi hanya 3.5:1 dan 2:1. Beberapa fitur membedakan adanya tanda

serangan. Paling penting adalah adanya gejala otonom sementara.4

Data epidemiologi pada cluster headache hanya sedikit. Dalam sebuah penelitian

bahwa laki-laki berusia 18 tahun, pada tahun 1976 di Swedia ditemukan prevalensi seumur

hidup dari 90 per 100.000 penduduk. Pada tahun 1984 dan 1999, seluruh penduduk Republik

San Marino dilakuan penelitian dalam dua studi yang menggunakan pendekatan metodologi

yang sama. Dalam survey pertama, ditemukan tingkat prevalensi 69 per 100.000 (128 per

100.000 pada laki-laki dan 9 per 100.000 pada wanita), pada survei kedua, 3 angka prevalensi

diperkirakan adalah 56 per 100.000 (115,3 per 100.000 pada laki-laki). Dalam penelitian

epidemiologi ekstensif yang dilakukan pada populasi daerah kecil di Norwegia (studi Vaga),

tingkat prevalensi diperkirakan adalah 326 per 100.000 (558 per 100.000 pada laki-laki dan

106 per 100.000 pada wanita) sangat tinggi dibandingkan populasi di San Marino.4

2.3 ETIOLOGI

Beberapa pemicu cluster headache meliputi:

1. Injeksi subkutan histamine memprovokasi serangan pada 69% pasien.

2. Serangan yang dipicu pada beberapa pasien karena stres, alergi, perubahan

musiman, atau nitrogliserin.

3. Perokok berat.

4. Gangguan dalam pola tidur normal.

5. Keabnormalan kadar hormon tertentu.

6. Alkohol menginduksi serangan selama cluster tetapi tidak selama remisi. Pasien

dengan cluster headache, 80% adalah perokok berat dan 50% memiliki riwayat

penggunaan etanol berat.

7. Faktor resiko

Laki-laki.

4

Usia lebih dari 30 tahun

Vasodilator dengan jumlah kecil (misalnya, alcohol).

Trauma kepala sebelumnya atau operasi (kadang-kadang).3

2.4 PATOFISIOLOGI

Patofisiologi dari cluster headache tidak diketahui dengan jelas. Ada beberapa

mekanisme yang mungkin dapat menjelaskannya.

1. Hemodinamik

Dilatasi vaskular mungkin memiliki peranan, tetapi studi tentang peredaran darah masih

belum pasti. Aliran darah ekstrakranial (hipertermia dan peningkatan aliran darah arteri

temporal) meningkat tetapi tidak menimbulkan rasa sakit. Perubahan vaskular merupakan

perubahan sekunder untuk neuronal discharge yang primer.

2. Saraf trigeminal

Saraf trigeminal mungkin bertanggung jawab terhadap neuronal discharge yang bisa

menyebabkan cluster headache. Substansi P neuron membawa impuls sensori dan motorik

dalam divisi saraf maksillaris dan opthalamic. Semua ini berhubungan dengan ganglion

sphenopalatina dan pleksus sympathetic carotid perivaskular interior. Somatostatin

menghambat substansi P dan mengurangi durasi dan intensitas cluster headache.

3. Sistem saraf autonomik

Efek simpatis (misalnya, Horner syndrome, keringat di dahi) dan parasimpatis (misalnya,

lakrimasi, rinore, nasal congestion).

4. Ritme sirkadian

5

Cluster headache sering kambuh dalam waktu yang sama setiap hari, menunjukkan

hipothalamus, yang mengontrol ritme sirkadian, dimana lokasi yang menjadi

penyebabnya.

5. Serotonin

Tidak khas seperti pada migrain, tetapi kadang-kadang terdapat perubahan.

6. Histamin

Meskipun penyebabnya kurang mendukung, cluster headache mungkin dipicu oleh sedikit

perubahan histamin. Antihistamin tidak menghilangkan cluster headache.

7. Mast sel

Peningkatan jumlah mast sel dapat ditemukan pada area kulit yang sakit pada beberapa

penderita, tetapi hal ini tidak dapat menjadi penjelasan.3

2.5 PEMBAGIAN DAN KLASIFIKASI

Berdasarkan jangka waktu periode cluster dan periode remisi, International Headache

Society telah mengklasifikasikan cluster headache menjadi dua tipe :

1. Episodik

Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama satu minggu sampai satu

tahun diikuti oleh remisi tanpa nyeri yang berlangsung beberapa minggu sampai

beberapa tahun sebelum berkembangnya periode cluster selanjutnya.

2. Kronik

Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama lebih dari satu tahun

dengan tidak ada remisi atau dengan periode tanpa nyeri berlangsung kurang dari dua

minggu.

Sekitar 10 sampai 20 % orang dengan cluster headache mempunyai tipe kronik.

Cluster headache kronik dapat berkembang setelah suatu periode serangan episodik atau

dapat berkembang secara spontan tanpa di dahului oleh riwayat sakit kepala sebelumnya.

Beberapa orang mengalami fase episodik dan kronik secara bergantian.

Para peneliti memusatkan pada mekanisme yang berbeda untuk menjelaskan karakter

utama dari cluster headache. Mungkin terdapat riwayat keluarga dengan cluster headache

6

pada penderita, yang berarti ada kemungkinan faktor genetik yang terlibat. Beberapa faktor

dapat bersama-sama menyebabkan cluster headache.4

2.6 TANDA DAN GEJALA KLINIS

Gejala klinis yang dapat ditemukan pada cluster headache adalah Tidak ada aura

muncul seperti pada migraine. Periodisitas adalah karakteristik yang paling mencolok.

Biasanya, pasien mengalami 1-2 kali periode cluster per tahun, yang masing-masing

berlangsung 2-3 bulan.

1. Sakit (digambarkan sebagai sakit pedih dan berat )

Onset mendadak ( Puncaknya dalam 10-15 menit)

Unilateral wajah ( masih pada sisi yang sama selama periode cluster)

Durasi (10 menit sampai 3 jam per episode)

Karakter (membosankan dan sakit pedih, seolah-olah mata didorong keluar)

Distribusi (divisi pertama dan kedua dari saraf trigeminal, sekitar 18-20% pasien

mengeluh sakit di daerah ekstratrigeminal, misalnya, beelakang leher, di ssepanjang

arteri carotid)

Periodesitas (keteraturan sirkadian di 47%)

Remisi (panjang interval bebas gejala terjadi pada beberapa pasien. Rata-rata selama 2

tahun tetapi berkisar antara 2 bulan sampai 20 tahun)

2. Lakrimasi (84-91%) atau injeksi konjungtiva.

3. Hidung tersumbat (48-75%) atau rinore.

4. Edema kelopak mata ipsilateral.

5. Miosis atau ptosis ipsilateral.

6. Keringat pada dahi dan wajah ipsilateral (26%).

7. Letih/ lemas (90%).3

2.7 PEMERIKSAAN FISIK

Pada pemeriksaan fisik biasanya normal kecuali untuk lakrimasi dan injeksi

konjungtiva yang mungkin terjadi. Ptosis juga bisa dilihat. Pada penelitian, hasilnya konsisten

dengan fitur ipsilateral otonom parasimpatis yang ditandai oleh aktivasi tengkorak dan

hipofungsi simpatis. Munculnya kelainan lain menunjukkan etiologi lain untuk sakit kepala.

7

1. Parasimpatis overactivity.

2. Kelumpuhan ocular simpatis – sindrom Horner ringan (misalnya, ptosis, miosis,

anhidrosis).

3. Bradikardia.

4. Pucat.

5. Sakit kulit kepala dan wajah.

6. Kelembutan krotid ipsilateral (pada beberapa pasien).

7. Pasien sering dalam kesulitan yang parah.

8. Pasien dapat menurunkan kepala dan menekan pada daerah yang sakit, kadang-kadang

menangis atau menjerit.

9. Latihan fisik dapat membantu beberapa pasien mendapatkan bantuan.

10. Pasien mungkin merasa ingin bunuh diri.3

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Neuroimaging.

Computed tomography (CT).

Magnetic Resonance Imaging / angiografi (MRI / MRA).

2. Elektroencephalography (jarang diperlukan).4

2.9 DIAGNOSIS

Cluster headache mempunyai ciri khas tipe nyeri dan pola serangan. Suatu diagnosis

tergantung kepada gambaran dari serangan, termasuk nyeri, lokasi dan keparahan sakit

kepala, dan gejala-gejala lainnya yang terkait. Frekuensi dan lama waktu terjadinya sakit

kepala merupakan faktor yang penting.

Keterlibatan fenomena otonom yang jelas sangat penting pada cluster headache.

Tanda-tanda tersebut diantaranya adalah rinorea dan hidung tersumbat ipsilateral, lakrimasi,

hiperemi pada konjungtiva, diaforesis pada wajah, edema pada palpebra dan sindrom Horner

parsial atau komplit, takikardia juga sering ditemukan.

Pemeriksaan neurologis dapat membantu untuk mendeteksi tanda-tanda dari cluster

headache. Terkadang pupil terlihat lebih kecil atau palpebra terjatuh bahkan diantara

serangan.

Diadaptasi IHS Criteria for the General Diagnosis of Cluster Headache*

8

Headache Description (All 4) Autonomic Symptoms (Any 2)

Severe headache

Unilateral

Duration of 15–180 min

Orbital periorbital or temporal location

Rhinorrhea

Lacrimation

Facial sweating

Miosis

Eyelid edema

Conjunctival injection

Ptosis

* Tidak ada bukti dari gangguan sakit kepala sekunder. Sakit kepala cluster episodik terjadi

untuk <1 tahun dan sakit kepala kronis terjadi selama> 1 tahun.5

2.10 DIAGNOSIS BANDING

1. Migren

2. Tension-type headache

3. Muscle contraction headache8

2.11. TERAPI

Tidak ada terapi untuk menyembuhkan cluster headache. Tujuan dari pengobatan

adalah membantu menurunkan keparahan nyeri dan memperpendek jangka waktu serangan.

Obat-obat yang digunakan untuk cluster headache dapat dibagi menjadi obat-obat

simptomatik dan profilaksis. Obat-obat simptomatik bertujuan untuk menghentikan atau

mengurangi rasa nyeri setelah terjadi serangan cluster headache, sedangkan obat-obat

profilaksis digunakan untuk mengurangi frekuensi dan intensitas eksaserbasi sakit kepala.6

Karena sakit kepala tipe ini meningkat dengan cepat, pengobatan simptomatik harus

mempunyai sifat bekerja dengan cepat dan dapat diberikan segera, biasanya menggunakan

injeksi atau inhaler daripada tablet per oral.6

1. Pengobatan non farmakologi

a) Pengaturan pola hidup

Jadwal tidur yang teratur

Pola makan yang teratur

Hindari makanan pencetus nyeri yang sudah di ketahui

9

Olahraga secara teratur

b) Meminimalisasi stressor emosional

Hindari situasi yang penuh tekanan

Meditasi

Rekreasi

c) Menghindari faktor-faktor lingkungan

Bau menusuk

Daerah ribut9

2. Pengobatan farmakologi

a. Terapi simptomatik

Inhalasi oksigen

Dihidroergomin 0,5-1,5 mg

Sumatriptan injeksi 6 mg

Zolmitriptan 5 mg atau 10 mg / oral

Anastesi lokal 1 ml lidocain intranasal 4%

Indomestasin ( rectal supposituria )

Opioid

Ergotamine aerosol

Gabapentin atau topiramat

Methoxyflurane (rapid acting analgesic)9

b. Terapi profilaxis

Pada jenis episodik terapi profilaksis harus di mulai secepatnya dan di berikan

tiap hari selama serangan. Pada tipe kronik di berikan terus menerus.

Verapamil (pilihan pertama) 120-160 mg selain itu bisa juga

Nimodipin 240 mg/hari atau Nifedipin 40-120 mg/hari

Steroid 50-75 mg/hari. (tidak boleh diberikan dalam waktu yang lama

dan dosis dikurangi 10% pada hari ketiga)

Lithium 300-1500 mg/hari

Methysergide 4-10 mg/dl

Divalproex sodium

Neuleptik (chlorpromazin)

Clonidin transdermal (oral)

Ergotamin tartrat

10

Indometasin 150 mg/hari

Opioid9

3. Terapi operatif (Bila dengan obat-obatan gagal)9

2.12. PROGNOSIS

1. 80 % pasien dengan cluster headache berulang cenderung untuk mengalami

serangan berulang.

2. Cluster headache tipe episodik dapat berubah menjadi tipe kronik pada 4

sampai13 % penderita.

3. Remisi spontan dan bertahan lama terjadi pada 12 % penderita, terutama pada

cluster headache tipe episodik.

4. Umumnya cluster headache menetap seumur hidup.

5. Onset lanjut dari gangguan ini teruama pada pria dengan riwayat cluster headache

tipe episodik mempunyai prognosa lebih buruk.3

11

2.13. ALGORITME

12

Pengobatan akut dengan pemberian sumatriptan secara subkutan

Profilaksis (jangka panjang dengan Verapamil)

Riwayat penyakit lengkap, tingkat pendidikan pasien dan keinginan

untuk sembuh.

Diagnosis banding

Mengukur keparahan penyakito Pengaruh terhadap aktivitas seharihari (kuisioner MIDAS atau

HIT).o Frekuensi dan durasi serangan.

o Tingat keparahan penyakit.

o Gejala diluar sakit kepala.

o Riwayat penyakit pasien dan preferensinya.

Pengobatan akut alternative lainnya (semprotan hidung triptan atau oksigen

Pengobatan akut dengan pemberian sumatriptan secara subkutan

Rujuk

Alternative profilaksis jangka panjang (misalnya lithium)

Profilaksis (jangka panjang dengan Verapamil)

Profilaksis (jangka pendek)

Cluster headache tingkat sedang sampai berat

BAB III

KESIMPULAN

Cluster headache adalah suatu sindrom idiopatik yang terdiri dari serangan yang jelas

dan berulang dari suatu sakit periorbital unilateral yang mendadak dan parah. Cluster

headache juga dikenal sebagai sakit kepala histamine, yaitu bentuk sakit kepala

neurovascular. Serangan biasanya parah, unilateral dan biasanya terletak di daerah

periorbital. Cluster headache sering sekali dipicu oleh rokok dan alkohol, dan lebih sering

terjadi pada laki-laki.

Patofisiologi dari cluster headache tidak diketahui dengan jelas. Ada beberapa

mekanisme yang mungkin dapat menjelaskannya, antara lain hemodinamik, saraf trigeminal,

sistem saraf autonomik, ritme sirkadian, serotonin, histamin dan mast sel.

Berdasarkan jangka waktu periode cluster dan periode remisi, International Headache

Society telah mengklasifikasikan cluster headache menjadi dua tipe, yaitu (i) tipe episodik,

suatu bentuk cluster headache yang terjadi setiap hari selama satu minggu sampai satu tahun

diikuti oleh remisi tanpa nyeri yang berlangsung beberapa minggu sampai beberapa tahun

sebelum berkembangnya periode cluster selanjutnya, (ii) tipe kronik, suatu bentuk cluster

headache terjadi setiap hari selama lebih dari satu tahun dengan tidak ada remisi atau dengan

periode tanpa nyeri berlangsung kurang dari dua minggu.

Gejala klinis yang dapat ditemukan pada cluster headache adalah sakit pada daerah

periorbital dengan onset mendadak, unilateral wajah dengan durasi 10 menit sampai 3 jam

per episode, lakrimasi atau injeksi konjungtiva, hidung tersumbat, edema kelopak mata

13

ipsilateral, miosis atau ptosis ipsilateral, keringat pada dahi dan wajah ipsilateral, letih atau

lemas.

DAFTAR PUSTAKA

1. Kusumoputro, S., dkk, Nyeri Kepala Menahun. Universitas Indonesia Press. Jakarta

2. Dr. Hasan Sjahrir Sp S. 2004. Mekanisme terjadinya nyeri kepala primer dan prospek

pengobatannya. Abailable from : URL :

http://respiratory.usu.ac.id/bitstream/123456789/ 3457/1/neurologi-hasan.pdf. Diakses

15 oktober 2015

3. C. Finocchi, M. Del Sette, S. Angeli, et al. 2010. Neurology. Available from : URL :

http://neurology.org. Diakses tanggal 14 oktober 2015

4. K Sargeant, Lori. 2010. Cluster Headache. Available from : URL :

http://emedicine .medscape.com. Diakses 15 oktober 2015

5. Martin V Elkind A. 2004. Diagnosis and classification of primary hadache disorders. In:

Standards of care for headache diagnosis and treatment. National Headache Foundation.

Chicago (IL). P. 4-18

6. Mayo Clinic Staff. 2010. Cluster Headaches. Available from : URL :

http://www.mayoclinic.com/health/cluster-headache/ DS00487. Diakses tanggal 15

oktober 2015

7. MIPCA. 2004. Cluster Headache Algorithm. Available from : URL : www.mipca.org.uk.

Diakses tanggal 15 oktober 2015

8. Lumbantobing. 2008 Nyeri Kepala Nyeri Punggung Bawah Nyeri Kuduk. Balai Penerbit

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. Hal:15-31

14

9. Sjahrir H. 2005 Nyeri Kepala Klaster dan Sefalgia Trigeminal Otonomik yang lainya.

Nyeri Kepala 3.USU press. Medan. Hal:44-53

10. Sjahril, Hasan, dkk. 2013. Diagnosa dan Penatalaksanaan Nyeri kepala. Airlangga

University Press. Surabaya.

15