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PAULA BELDA BENESIUR2 H.G.U.ELCHE
CONVULSIONES NEONATALES
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CASO CLÍNICO
Mujer RNT(40 S.G.)/AEG, que a las 22 horas de vida avisan de planta de maternidad por sospecha de convulsión. Se objetiva:
Movimientos clónicos de ESI Posteriormente de EII, de comisura bucal y palpebrales. Duración: unos 3 minutos de duración, autolimitados.
Los padres refieren 2 episodios similares anteriores.
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ANTECEDENTES PERSONALES y FAMILIARES
Embarazo curso normal. Ecografías prenatales normales. Serología: normal.
Parto mediante cesárea urgente por RPBF en la semana 40: Bradicardia fetal + LA teñido + febrícula materna (anestesia
epidural). Amniorrexis artificial de 6 horas de evolución.
Apgar 9/9/10. Peso: 3300g. AF: Madre 34 años G/1A/0V/1. No AF de epilepsia.
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EXPLORACIÓN FÍSICA AL INGRESO
P:3300g (p50); T: 52,5cm (P90-97); PC: 34cm (P10-25).
BEG. FANT (2.5cm*2cm). Neurológico: activa y reactiva a estímulos. No movimientos anormales. Reflejos arcaicos presentes y simétricos. Tono y postura adecuados. Apertura ocular espontánea. Resto de la exploración normal.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Bioquímica (24 horas de vida): PCR:15,6 mg/L. Glu: 62 mg/dL. Urea: 25 mg/dL. Creat: 1.05mg/dL. Ca: 9.93 mg/dL. Mg: 1.83mg/dL. GOT: 80U/L. GPT: 24U/L. Na y K normales. CK: 400U/L.
• ECO TF (primeras 24h): normal. No imágenes sugestivas de hemorragia o isquemia.
• EEG (primeras 24 h): “actividad bioeléctrica cerebral en los límites de la normalidad para la edad. Ondas agudas frontales ocasionales transitorias bilaterales, síncronas o asíncronas, que pueden permanecer hasta 3 semanas tras el nacimiento en RNT y no tener significado patológico. Se aconsejan controles según evolución”.
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Gasometría capilar (al ingreso): pH: 7.42. pCO2: 36.7mmHg. pO2: 61.3mmHg. HCO3: 23.3 mmol/L. E.B.: -0,1 mmol/L. Hb: 18.6g/dL. Hcto: 56.8%. Na: 140mEq/L. K: 5.3 mEq/L. Ca: 2.58mEq/L. Cl: 107mEq/L. Anion Gap: 9.9mEq/L. Glu: 78mg/dL. Lac: 1.2mmol/L. Bil: 1.4mg/dL.
RMN cerebral (8º día de ingreso): “sugestiva de infarto isquémico parietal posterior derecho, en el territorio de ramas terminales de la arteria cerebral media derecha. En el estudio de difusión se puede ver edema vasogénico y cierto efecto masa sobre el ventrículo homolateral sugiriendo infarto subagudo concordante con el inicio del problema neurológico.”
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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EVOLUCIÓN
A su ingreso y en las primeras 24h: Dieta absoluta, fluidos i.v. Fenobarbital a 15mg/kg en bolo i.v. 2º bolo de Fenobarbital seguido de mantenimiento (5mg/kg/d).
En este periodo realiza un total de 7 episodios: unas veces movimientos tónicos, y en otras clónicos; desaturaciones en ocasiones de unos 2-3 minutos de duración.
Tras las primeras 24h no se evidencian nuevas crisis. Buena tolerancia. SatO2 normales. No apneas. Glucemias
normales. Diuresis y TGI adecuados.
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CASO CLÍNICO Rehistoriando… ”abuelo paterno tuvo un episodio de trombosis venosa a los 20 años”. Se realizó estudio de trombofilia a los padres de la niña ante el
resultado de la RMN, siendo normal. Estudio hematológico de trombofilia de la paciente:
COAGULACIÓN BÁSICA : normal. ANTITROMBINA III: 100% (normal) SCREENING ANTIC.LÚPICO: APTT-LA: negativo; DRVVs: 0.77 (negativo); GEN
FACTOR V LEIDEN (mutación G1691A): negativo; GEN PROTROMBINA (mutación G20210A): negativo.
HOMOCISTEÍNA (plasma): normal. COAGULACIÓN ESPECIAL:
AC. ANTICARDIOLIPINAS: Ac Anticardiolipinas G: negativo; Ac Anticardiolipinas M: negativo. AC. ANTIBETA2 GLYCOPROTEÍNA I: IgG e IgM negativo.
FACTOR II, FACTOR IX , FACTOR V, FACTOR VII, FACTOR VIII, FACTOR X, FACTOR XI, FACTOR XII, PROTEÍNA C COAGULANTE dentro de los límites normales para su edad.
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CASO CLÍNICO
Estudio metabólico completo de la paciente: Lactato en sangre: 1.39 mmol/L. Amonio en sangre: 114.5 mmol/L. Ácido pirúvico: 0.33 mg/dL. Resto normal.
Interconsulta a Cardiólogo: Fosa oval permeable.
Cribado acústico: válido.
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DIAGNÓSTICO
CRISIS COMICIALES FOCALES POSIBLEMENTE SECUNDARIAS A INFARTO ISQUÉMICO-HEMORRÁGICO.
Al alta: Fenobarbital vía oral + monitor de apneas en domicilio.
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INTRODUCCIÓN
• Expresión clínica principal de la disfunción del SNC en período neonatal.
• Manifestaciones:• alteración de la conducta motriz (movimientos anómalos, repetitivos y/o estereotipados)• disfunción autonómica (apnea, cianosis, etc) +/- combinación con síntomas motores, • con o sin cambios en el nivel de conciencia.
• En contraste con el niño mayor, los RN no suelen tener convulsiones bien definidas y presentan patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer, debido a la inmadurez cerebral (excitación ↑ e inhibición↓).
• Incidencia: 0,15-1,4% de los RNT vivos y 20,2%-25% de RnPret (distribución parabólica entre E.G. y convulsiones).
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ETIOLOGÍA
? Rara vez idiopáticas, Importante búsqueda de su etiología para el tratamiento temprano de
aquellas que sean tratables.
No son específicas de ninguna enfermedad; pueden presentarse debido a una única patología o una combinación de ellas.
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Formas de presentación.TIPO CLÍNICA CARACTERÍSTICAS
Sutil -Movimientos buco-linguales, succión, deglución, chupeteo-Movilidad ocular anormal, fijación de la mirada, nistagmo,parpadeo-Movimientos estereotipados: remo,boxeo,pedaleo.-Posturas anómalas-Disfunción autonómica: cianosis, apnea,bradicardia.
Las 2º en frecuenciaDificultad diagnósticaEscasa correlación EEG
Clónicas -Sacudidas musculares lentas-Focales, multifocales, migratorias-Raro: alteraciones autonómicas.
Las más frecuentesNivel de vigilia conservado
Mioclónicas -Sacudidas musculares rápidas en flexión-Repetidas o en salvas-Suelen ser unilaterales
InfrecuentesAsociadas a cloniasMala correlación con EEG
Tónicas -Extensión de extremidades-Actitudes catatónicas-Más frecuentes generalizadas
Las focales con alteración en EEG, inexistente en las generalizadas.
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CLASIFICACIÓN
Ocasionales (las más frecuentes):
Debidas a una agresión puntual sobre el SNC
Un 10-30% epilepsia secundaria en el lactante o niño mayor.
Numerosas causas: 1º EHI, 2º infecciosa, trastornos metabólicos y las hemorragias.
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CLASIFICACIÓN Verdaderas epilepsias:
etiología desconocida en la mayoría de casos clínica bien definida convulsiones recidivantes
Se clasifican en: Epilepsias neonatales idiopáticas: Convulsiones neonatales idiopáticas
benignas y Convulsiones neonatales familiares benignas.
Epilepsias neonatales sintomáticas: Epilepsia mioclónica precoz; Encefalopatía epiléptica infantil precoz.
Epilepsias específicas sintomáticas (epilepsias de los errores del metabolismo, malforms. SNC, hemorragias y AVC)
Estados de mal epiléptico: Idiopático severo; Convulsivo focal.
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CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS
Poco frecuentes. Mayor en varones AD con penetrancia irregular y variable expresión. Inicio: 2-3 días de vida (2-15 días); Fin: pasada 1 semana (hasta 3). Se repiten varias veces al día Crisis clónicas (1-3 minutos), acompañadas ocasionalmente de apneas;
a veces tónicas (nunca evidenciados espasmos tónicos ni mioclonías).
Examen neurológico, neuroimagen (eco TF) y EEG intercrisis normales→ Diagnóstico por exclusión.
Tto: terapia habitual y una vez controlado el cuadro y si EEG normal retirar pronto.
Evolución: Riesgo de epilepsia posterior (Rolándica) 11% y de crisis febriles 5%. No epilepsias severas.
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CONVULSIONES NEONATALES IDIOPÁTICAS BENIGNAS (CONVULSIONES DEL 5º DÍA)
Inicio: primeros 3-7 días. Predominio en varones. Clínica: Crisis clónicas (1-3minutos), parciales o multifocales; rara vez
clónicas generalizadas o tónicas. Normalidad neurológica intercrisis. Numerosas crisis en unas 20 h y pueden acabar en estado de mal
convulsivo (rara vez el período crítico puede alargarse hasta 6 sem). EEG interictal: normal. EEG interictal con patrón theta agudo
alternante, no específico. Diagnóstico por exclusión. Tratamiento no modificaba el curso de la enfermedad Buena evolución en la mayoría. Riesgo de epilepsia posterior: 0,5%.
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EPILEPSIAS NEONATALES SINTOMÁTICAS
ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA INFANTIL PRECOZ (S. de Ohtahara) y ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA PRECOZ O NEONATAL (S. de Aicardi):
Ambos síndromes se identificaron casi al mismo tiempo.
Características clínicas comunes y hallazgos EGG bastante superponibles.
Evolución desfavorable en los dos.
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ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA INFANTIL PRECOZ SÍNDROME DE OHTAHARA
Antes de los 20 días de vida.
Etiología desconocida.
Espasmos tónicos breves en salvas, con llanto o grito asociados; pueden acompañarse de crisis parciales, y ocasionalmente de mioclonías.
EEG intercrítico en vigilia y sueño con presencia de salvas-supresión (no exclusivo de este síndrome).
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ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA PRECOZ O NEONATAL SÍNDROME DE AICARDI
Alrededor de los 5 meses de vida
Diversos factores etiológicos responsables. Casos familiares: posible herencia AR o incluso origen metabólico
Mioclonías erráticas parciales o fragmentarias, mioclonías masivas y crisis parciales.
Trazado EEG similar al previo, también con patrón de salvas-supresión en vigilia y sueño, pero con algunas diferencias.
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TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE OHTAHARA Y SÍNDROME DE AICARDI
El control de las convulsiones es muy difícil de conseguir.
Se han ensayado varios tratamientos sin éxito Fenobarbital, valproato, BZD, vigabatrina, cofactores (biotina y pridoxina).
Otras opciones: ACTH; en caso de displasia cortical, exéresis de la zona presuntamente causante del proceso.
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EPILEPSIAS ESPECÍFICAS SINTOMÁTICAS
Epilepsias de los errores del metabolismo, enf. neurodegenerativas de debut neonatal, malformaciones del SNC, hemorragias y ACV.
Aparición reciente de 3 entidades, raras y de infrecuente presentación, pero que pueden tener alguna respuesta al tratamiento: convulsiones sensibles al ácido folínico, déficit de transporte de glucosa cerebral y déficit de adenilosuccinasa.
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ESTADO DE MAL EPILÉPTICO IDIOPÁTICO SEVERO
Perinatal sin interés. Debutan antes del 5º día de vida. Varias veces/día
Inicialmente crisis tónicas breves, seguidas de clonías generalizadas o focales, crisis sutiles, crisis versivas oculares, incluso apnea, polipnea o bradicardia.
Período intercrítico anormal: hipotonía axial, temblores exagerados, movs anormales de pedaleo o masticación, depresión del sensorio.
Trazado EEG: desorganización de la actividad de base.
Refractarias al tratamiento Resto de exámenes complementarios normales/negativos, por ello se etiqueta
de IDIOPÁTICO. Evolución posterior: retardo en el desarrollo, epilepsia severa, S.de West.
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ESTADO DE MAL CONVULSIVO FOCAL
Crisis focales repetidas que suelen traducir una lesión focal. Inicio 8-72 horas de vida:
crisis parciales motoras, breves y muy frecuentes, clónicas. Afectan cara o miembros, con fenómenos vegetativos acompañantes (apnea, taquicardia). Intercrisis: hipotonía y depresión del sensorio.
EEG crítico: puntas lentas rítmicas en regiones rolándicas o frontales que difunden a todo el hemisferio o al contralateral. Intercrítico: ondas agudas en la misma localización que en crisis.
Los estudios radiológicos suelen mostrar áreas de lesión.
Evolución: hacia parálisis cerebral con epilepsia rebelde y afectación no constante del desarrollo intelectual.
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DIAGNÓSTICO
Exámenes complementarios de primera línea:
Historia clínica y exploración física completa Hemograma, bioquímica con electrolitos (incluyendo magnesio,
calcio, potasio, glucosa y función hepática y renal) amonio? y equilibrio ácido-base
Microbiología con cultivos de sangre, orina y LCR EEG ECO Cerebral Rx de cráneo y esqueleto
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DIAGNÓSTICO
Exámenes complementarios de segunda línea (según sospecha diagnóstica):
Ensayo terapéutico con biotina, piridoxina, tiamina y ácido folínico Aminoácidos en plasma, orina y LCR Sulfitest en orina Ácidos orgánicos en orina Amonio, lactato y piruvato en sangre Serologías TORCH, VIH (en plasma y LCR) y VHS-II Fondo de ojo EEG poligráfico de sueño y/o vídeo-EEG TAC craneal o/y Resonancia magnética
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DIAGNÓSTICO Exámenes complementarios de tercera línea (casos muy especiales):
Cobre, ceruloplasmina, disialotransferrina Enzimas intralinfocitarios Pruebas específicas para metabolismo de purinas Ácido siálico en plasma y orina Ácidos grasos de cadena larga, ácido fitánico (plasma) Estudio de neurotransmisores (plasma, orina y LCR) Biopsia muscular, piel, cerebro Estudios moleculares y citogenéticos específicos PCR para Tox-CMV, VHS-II RM espectroscópica, RM craneal, Eco Doppler. Potenciales evocados visuales y auditivos, electrorretinograma Otros exámenes específicos.
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TRATAMIENTO
Objetivo: cese o reducción de las convulsiones clínicas y de las crisis epilépticas.
Duración: No mantener la terapia anticomicial mucho tiempo. A corto plazo, el riesgo nocivo de las convulsiones es probablemente mayor que el
riesgo yatrogénico de los FAE sobre el cerebro inmaduro.
Retirar cuando: permanezca >1semana sin crisis, con examen neurológico, EEG y ecográfico normales. Excepciones: trastornos del desarrollo cerebral (recurrencia casi 100%), graves
encefalopatías epilépticas y epilepsias neonatales.
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TRATAMIENTO. OTRAS CONSIDERACIONES
CN ocasionales: no existe evidencia de que administrar anticonvulsivantes preventivos tras el evento hipóxico tenga efecto beneficioso (Evans et al, 2004)
Revisión Cochrane 2004, Booth y Evans: existe poca evidencia para apoyar el uso de los FAE actualmente utilizados (…). Se necesitan estudios aleatorizados, controlados (…)
COMO PAUTA GENERAL A LA HORA DE DECIDIR TRATAR: Si una (o incluso dos) crisis aisladas, breves, y el trazado EEG de
base no está alterado, se podría no tratar y realizar control clínico y EEG.
Si más de dos o bien alguna de ellas es prolongada (> 5 minutos) tratamos…
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FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS
Fenobarbital i.v.(Luminal® ampollas): 15-25mg/kg/dosis única de carga, 5mg/kg/día mantenimiento (en 2 dosis).
Valproato sódico i.v.(Depakine® inyectable): excluyendo casos en que esté contraindicado, puede dar buenos resultados . Bolo único 15mg/kg en 5’ seguido a los 30’ dosis mantenimiento de 1-2mg/kg/h en BIC.
Fenitoína sódica i.v.: Bolo 15-25mg/kg (a 10mg/min); mantenimiento 7mg/kg/día en 2 dosis i.v. o 3 orales
Clonacepam (Rivotril®): 0,02 mg/kg/h i.v. en BIC, hasta 1mg/kg/día (plantear entonces respiración asistida).
Estado de mal: Lidocaína i.v. dosis única de entrada 3mg/kg y dosis mantenimiento:1-6mg/kg/h junto a
fenobarbital iv en 2 dosis a 7mg/kg/día. Si no cede: Tiopental (Tiobarbital®): dosis entrada 3mg/kg y dosis mantenimiento 1-
6mg/kg/h con medidas de soporte.
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TRATAMIENTO DE LAS CONVULSIONES NEONATALES
Otras opciones: midazolam iv.(0,1-0,3mg/kg/h) en BIC carbamacepina (20mg/kg/día SNG), paraldehído (iv al 1%), hidrato de cloral.
Nuevos FAE (EE.UU): topiramato, levetiracetam, otros fármacos gabaérgicos.
Casos idiopáticos intentar: 1ºpiridoxina i.v.(Benadon®), 2 2ºbiotina (Medebiotin Forte®) 3ºácido folínico (Isovorin®).
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La Paz, La Fe, HSJD…. Campistol, SEN, AEP2008…
1ºFenobarbital iv, si no cede… 2ºFenitoína sódica iv, si no
cede.. 3ºBenzodiacepinas, si
persisten… 4ºValproato sódico i.v., si no se
controlan….. 5ºEstado de mal: Lidocaína y
finalmente… 6º Tiopental CN idiopáticas: piridoxina,
biotina, ácido folínico
1ºFenobarbital iv, si no cede… 2ºValproato sódico i.v. (siempre
que no exista contraindicación) 3ºSi no responde…Fenitoína
sódica 4ºSi no cede…BZD 5ºSi no ceden: estado de
mal→Lidocaína 6ºSi no cede el estado de mal,
finalmente Tiopental. CN idiopáticas: piridoxina,
biotina, ácido folínico.
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO-NOTAS
BZD más utilizada: Clonazepam. Otras opciones: diazepam, lorazepam i.v.(no disponible en nuestro país),
midazolam i.v.
Contraindicaciones del valproato: ECM, trombocitopenia/ leucopenia, ↑transaminasas hiperamoniemia
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PRONÓSTICO
Reservado, se realiza a partir de la etiología y patrones EEG.
En función de la etiología: Evolución desfavorable (fallecimiento o secuelas importantes) en:
malformaciones SNC y meningitis, seguidas de las hemorragias intracraneales, enfermedades metabólicas y EHI.
Mejor en alteraciones metabólicas transitorias en las CN idiopáticas benignas.
En función EEG: Si es claramente patológico (crítico o alteraciones graves): desfavorable en la mayoría
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¡GRACIAS!