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CONVULSIONSETAT de MAL CONVULSIF
CONVULSIONSCONVULSIONSETAT de MAL CONVULSIFETAT de MAL CONVULSIF
Convulsion (1) - définitionConvulsion (1) Convulsion (1) -- définitiondéfinition
ConvulsionConvulsion : accès de contractures paroxystiques involontaires toniques ou cloniques que l’origine soit ou non épileptique.
Crise d’épilepsieCrise d’épilepsie : manifestations cliniques paroxystiques (motrices, sensitives, sensorielles, psychiques) liées à une décharge paroxystique hypersynchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones.
Convulsion (2) - EpidemiologieConvulsion (2) Convulsion (2) -- EpidemiologieEpidemiologie
5% < 5 ans (50% fébrile)5% < 5 ans (50% fébrile)
Epilepsie : 120 cas / 100 000 au cours de la première année de vie
40 à 60 / 100 000 pendant la première décennie
Convulsion (3) -DC +Convulsion (3) Convulsion (3) --DC +DC +
Confrontation clinique Confrontation clinique -- EEGEEG
Interrogatoire +++Interrogatoire +++
Signes en faveur convulsions généraliséeSignes en faveur convulsions généralisée ::-- stertorstertor-- obnubilation postobnubilation post --critiquecritique-- morsure latérale franche de la languemorsure latérale franche de la langue-- asthénie intenseasthénie intense-- courbaturescourbatures
Convulsion (4) - Dc +Convulsion (4) Convulsion (4) -- DcDc ++
Crises de diagnostic facileCrises de diagnostic facilecrise tonico-clonique généralisée
Crises de diagnostic “Crises de diagnostic “ difficiledifficile ”” (N-Né, NRS)crise toniquecrise cloniquecrise partielle motricecrises non convulsive :
crise hypotonique
spasmes épileptiquesabsencescrises partielles (motrices, automatiques, végétatives)
Convulsion (5) - Dc ≠≠≠≠Convulsion (5) Convulsion (5) -- DcDc ≠≠≠≠≠≠≠≠
- Trémulations- Spasmes du sanglot (6mois - 3 ans)- Syncopes vagales- Syncopes cardiaques- Myoclonies d’endormissement ou du sommeil - Terreurs nocturnes (3 à 7 ans)- Dystonies paroxystiques iatrogènes - Malaise secondaire à un RGO
Spasmes du sanglotSpasmes du sanglotSpasmes du sanglot
-- 6 mois 6 mois –– 3 ans (3 ans ( qques semqques sem --5/6 ans)5/6 ans)-- facteur déclenchantfacteur déclenchant-- forme «forme « bleuebleue » : pleurs, blockpnée, » : pleurs, blockpnée, cyanose, PC avec hypotonie diffuse, cyanose, PC avec hypotonie diffuse, parfois bref raidissement à la reprise parfois bref raidissement à la reprise de consciencede conscience-- forme «forme « blancheblanche » : cri, pâleur, PC, » : cri, pâleur, PC, chutechute
Syncopes vagalesSyncopes vagalesSyncopes vagales
Facteur déclenchant (chaleur, douleur.)Facteur déclenchant (chaleur, douleur.)Lipothymie (le patient s’en souvient)Lipothymie (le patient s’en souvient)Parfois syncope convulsivanteParfois syncope convulsivantePerte d’urine, morsure de languePerte d’urine, morsure de langueReprise rapide de la conscienceReprise rapide de la consciencePas d’amnésie de la crisePas d’amnésie de la criseSi symptomatologie à l’emporte pièce : Si symptomatologie à l’emporte pièce : syncope cardiaque (ECG, syncope cardiaque (ECG, cs cardiocs cardio ))
Terreurs nocturnesTerreurs nocturnesTerreurs nocturnes
3/7 ans3/7 ansDébut de nuit (1h30Début de nuit (1h30 --2h après 2h après endormissement), durant le sommeil endormissement), durant le sommeil calme profond, un seul épisode par calme profond, un seul épisode par nuitnuitCri, propos incohérents, terrorisé, en Cri, propos incohérents, terrorisé, en sueurs, aggravé quand on veut le sueurs, aggravé quand on veut le calmercalmerDg différentiel : épilepsie frontaleDg différentiel : épilepsie frontale
Convulsion (6) - Dc ÉtiologiqueConvulsion (6) Convulsion (6) -- DcDc ÉtiologiqueÉtiologique
Période néonatalePériode néonatale(naissance à 1 mois)
-- Occasionnelles +++Occasionnelles +++lésions cérébrales (ischémie-anoxie cérébrales, méningite, encéphalite, …), erreurs innées ou de perturbations transitoires du métabolisme --Syndromes épileptiquesSyndromes épileptiques : CNFB, CNB…...-Encéphalopathies précoces : BH, CAA, L/P, cuivre, céruloplasmine, biotinidase, AGTLC,caryotype, l.lymphocyt
Convulsion (7) - Dc ÉtiologiqueConvulsion (7) Convulsion (7) -- DcDc ÉtiologiqueÉtiologiqueNourrissonNourrisson
Crises occasionnelles non fébrilesCrises occasionnelles non fébriles
Désordres métaboliques transitoiresTraumatismes crâniensIntoxications médicamenteusesNear-miss, Syndrome des enfants secouésHTA, SHU
Crises occasionnelles fébrilesCrises occasionnelles fébriles
Méningites purulentes, encéphaliteHyperthermie majeure du nourrissonConvulsions fébriles +++
Syndromes épileptiques Syndromes épileptiques EMBN, EMSN, West
Convulsion (8) - Dc ÉtiologiqueConvulsion (8) Convulsion (8) -- DcDc ÉtiologiqueÉtiologique
EnfantsEnfants
Crises occasionnellesCrises occasionnelles ↓↓↓↓↓↓↓↓ . Épilepsie débutanteÉpilepsie débutante ? ? EpilepsiesEpilepsiesidiopathiques : EPR, Eidiopathiques : EPR, E -- absences..syndromes épileptiquesabsences..syndromes épileptiques
Après éliminationAprès élimination : - crise fébrile (< 5 ans)- méningite ou méningo-encéphalite- traumatisme crânien- Intoxications - tumorales (rarement en cause)
Convulsions fébriles (1)Convulsions fébriles (1)Convulsions fébriles (1)
Hyperthermie > 38 °CHyperthermie > 38 °C et absence d’infection du SNC
3 à 5% des enfants entre 3 mois et 5 ans3 à 5% des enfants entre 3 mois et 5 ans(50% entre 12 et 18 mois)
75% des convulsions entre 6 mois et 2 ans
Crises généralisées Crises généralisées tonicotonico --cloniques ou toniquescloniques ou toniques (90%)(90%)
autres cas : cloniques généralisées, atoniques ou hemic.
Convulsions fébriles (2)Convulsions fébriles (2)Convulsions fébriles (2)
Crises fébriles simplesCrises fébriles simples(80% des crises)(80% des crises)
-- durée < 15 mindurée < 15 min
-- sans composante focale, ni symptôme postsans composante focale, ni symptôme post--critique résiduelcritique résiduel
-- sans récidive immédiatesans récidive immédiate
-- pas d’antécédents neurologiquespas d’antécédents neurologiques
Convulsions fébriles (3)Convulsions fébriles (3)Convulsions fébriles (3)
Crises fébriles complexes ou compliquéesCrises fébriles complexes ou compliquées(1 critère au moins) (1 critère au moins)
-- durée > 15 mindurée > 15 min
-- crise unilatérale à composante focale, déficit postcrise unilatérale à composante focale, déficit post--critiquecritique
-- crises répétitivescrises répétitives
-- ATCD neurologiquesATCD neurologiques
Convulsions fébriles (4)Convulsions fébriles (4)Convulsions fébriles (4)
ÉvolutionÉvolution : Bénigne +++Bénigne +++
•• EMC (4%)EMC (4%)
RécidiveRécidive : : 20 à 40%dans les 12 mois20 à 40%dans les 12 mois
•• NRS < 1 anNRS < 1 an
•• ATCD familiaux de convulsion fébrileATCD familiaux de convulsion fébrile
•• Crises compliquéesCrises compliquées
•• Température peu élevée. (médicaments)Température peu élevée. (médicaments)
Convulsions fébriles (5)Convulsions fébriles (5)Convulsions fébriles (5)
Risque d’épilepsieRisque d’épilepsie : : 1 à 2%1 à 2%
-- Crise complexeCrise complexe
-- Age < 1 anAge < 1 an
-- ATCD neurologiques ou familiaux d’épilepsieATCD neurologiques ou familiaux d’épilepsie
Convulsions - ParacliniqueConvulsions Convulsions -- ParacliniqueParaclinique
EEGEEG
- crise prolongéeprolongée > 10 minutes et dont les épisodes se répètent- crise ayant un aspect partielpartiel (déficit localisé en post-critique)- crise associée à un examen clinique anormalclinique anormal en post-critique- crises fébriles complexesfébriles complexes
L’EEG n’est pas indiqué en cas de premier épisode d e convulsion fébrile simple (R.M.O.)
Convulsions - ParacliniqueConvulsions Convulsions -- ParacliniqueParaclinique
Ponction lombairePonction lombaire
Imagerie cérébrale Imagerie cérébrale (Scanner ou IRM)(Scanner ou IRM)Clinique +++Clinique +++
Examens biologiquesExamens biologiques
En pratique (1)En pratique (1)En pratique (1)
Importance de l’interrogatoire orienté : Importance de l’interrogatoire orienté : se faire décrire voir mimer la crisese faire décrire voir mimer la criseNe pas hésiter à appeler la personne Ne pas hésiter à appeler la personne témoin (nounou, HG…)témoin (nounou, HG…)Le temps de la crise est toujours Le temps de la crise est toujours surestimésurestimé
En pratique (2)En pratique (2)En pratique (2)
Recueil des éléments minimaux pour Recueil des éléments minimaux pour affirmer le développement affirmer le développement psychomoteur satisfaisant :psychomoteur satisfaisant :--naissance : terme, poids, naissance : terme, poids, apgarapgar--Âge de la marche, des premiers motsÂge de la marche, des premiers mots--Prise du PCPrise du PC
En pratique (3)En pratique (3)En pratique (3)
-- RASSURER en cas de CFS +++ (sur le RASSURER en cas de CFS +++ (sur le développement, l’absence de développement, l’absence de séquelles)séquelles)-- PREVENIR le risque de récidives PREVENIR le risque de récidives possiblepossible-- Mettre en PLS si possible +/Mettre en PLS si possible +/ -- O2O2-- Ne rien introduire dans la boucheNe rien introduire dans la boucheVALIUM si la crise (tonique ou VALIUM si la crise (tonique ou clonique) dure plus de 5 minutesclonique) dure plus de 5 minutes
Convulsions - TTTConvulsions Convulsions -- TTTTTT
Traitement de la criseTraitement de la crise
> > 55 à 10 minutesà 10 minutesPLS, aspiration, O 2
ValiumValium (forme injectable 2 ml = 10 mg) I.R. (0,3 à 0,5 mg/kg) Max 10 mgIVL (0,2 à 0,5 mg/kg) Max 10 mg
En cas d’échec , renouveler la même dose sansdépasser 15 mg au total
Convulsions - TTTConvulsions Convulsions -- TTTTTTTraitement préventif des convulsions hyperthermique s
Traitement antithermique +++
Prophylaxie intermittente : efficacité ? ?, inconvénients +++
⇒⇒⇒⇒ enfants à risque de récidive
• Valium per-os : 0,33 mg/kg toutes les 8 heures
• (3 gouttes = 1 mg, soit 1 goutte/kg x 3 fois par jour)
Prophylaxie continue crises fébriles compliquées et/ou ATCD familiaux et enfants < 1 an.
Dépakine
Convulsions - CATConvulsions Convulsions -- CATCAT
Traitement de la criseTraitement de la crise
Convulsion non fébrileConvulsion non fébrile = HOSPITALISATION = HOSPITALISATION
-- Hospitalisation non nécessaire si épilepsie connue ou Hospitalisation non nécessaire si épilepsie connue ou devant une crise brève chez l’enfant avec examen devant une crise brève chez l’enfant avec examen clinique normal clinique normal -- Dosages antiépileptiquesDosages antiépileptiques-- Bilan en fonction âge et orientation cliniqueBilan en fonction âge et orientation clinique-- EEG EEG
Convulsion fébrileConvulsion fébrile
3 mois à 5 ans3 mois à 5 ans
Convulsion fébrile Convulsion fébrile Convulsion fébrile Convulsion fébrile simple simple compliquéecompliquée
> 12 mois> 12 mois < 12 mois< 12 mois HospitalisationHospitalisationPL PL -- EEGEEG
Retour possible à domicileRetour possible à domicilePas d’EEG systématique*Pas d’EEG systématique*
TTT préventif ° (?) ou curatif en cas de crise (Valiu mTTT préventif ° (?) ou curatif en cas de crise (Valiu m IR)IR)
° Si enfants à risque de récidive° Si enfants à risque de récidive* EEG à réaliser en cas de récidive (peut* EEG à réaliser en cas de récidive (peut --être fait en consultation externe) être fait en consultation externe)
Convulsions - CATConvulsions Convulsions -- CATCAT
ETAT de MAL CONVULSIFETAT de MAL CONVULSIFETAT de MAL CONVULSIF
DEFINITION (1)DEFINITION (1)
OMSOMS : état caractérisé par une crise d’épilepsie qui : état caractérisé par une crise d’épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condi tion intervalles suffisamment brefs pour créer une condi tion fixe et durablefixe et durable
E.M.C. DEFINITION (2)E.M.C. DEFINITION (2)E.M.C. DEFINITION (2)
SRLFSRLF (juin 1995)(juin 1995) : : l’EMEl’EME est défini et nécessite une prise est défini et nécessite une prise en charge spécifique dés que la durée de la conditi on en charge spécifique dés que la durée de la conditi on épileptique est anormalement prolongée et expose à un épileptique est anormalement prolongée et expose à un risque vital ou fonctionnel. risque vital ou fonctionnel.
Dans le cadre d’une Dans le cadre d’une épilepsie convulsive généraliséeépilepsie convulsive généralisée , , on parle EME dés la constatation de on parle EME dés la constatation de trois crises trois crises successives sans reprise de conscience ou lorsqu’un e successives sans reprise de conscience ou lorsqu’un e activité convulsiveactivité convulsive continue se prolonge aucontinue se prolonge au --delà de delà de 5 à 5 à 10 minutes.10 minutes.
E.M.C. EPIDEMIOLOGIEE.M.C. EPIDEMIOLOGIEE.M.C. EPIDEMIOLOGIE
Jeune enfant (60 à 70 % des cas < 3 ans) Jeune enfant (60 à 70 % des cas < 3 ans)
mortalité de 5 à 7,5% mortalité de 5 à 7,5%
morbidité de 15 à 50%morbidité de 15 à 50%
E.M.C. CONSEQUENCESE.M.C. CONSEQUENCESE.M.C. CONSEQUENCES
systémiques précocessystémiques précoces : hyperglycémie, HTA, hypoxie, : hyperglycémie, HTA, hypoxie, acidose métabolique, arythmies card. acidose métabolique, arythmies card. Plus tardivementPlus tardivement sont observées une hyperthermie, sont observées une hyperthermie, une hypoglycémie, une hypotension artérielle, une une hypoglycémie, une hypotension artérielle, une rhabdomyolyserhabdomyolyse ..
cérébralescérébrales : perte de l’autorégulation de la circulation : perte de l’autorégulation de la circulation cérébrale et aux variations cérébrale et aux variations tensionnellestensionnelles systémiquessystémiques
⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒⇒ œdème cérébral puis HTICœdème cérébral puis HTIC
E.M.C. DC +E.M.C. DC +E.M.C. DC +
ElectroElectro --clinique +++clinique +++
Période Néonatale et NRSPériode Néonatale et NRS : :
•• Crises pauciCrises pauci--symptomatiques symptomatiques
•• EM cloniques focauxEM cloniques focaux
E.M.C. ETIOLOGIESE.M.C. ETIOLOGIESE.M.C. ETIOLOGIES
Épilepsie idiopathique (20 à 30%)Épilepsie idiopathique (20 à 30%)
ATCD neurologiquesATCD neurologiques (20 à 25%) (20 à 25%)
Convulsions fébrilesConvulsions fébriles (15 à 25%) (15 à 25%)
Méningite(10%), Encéphalite (10%)Méningite(10%), Encéphalite (10%)
Intoxication (5%)Intoxication (5%)
Métaboliques (5%) Métaboliques (5%)
IschémieIschémie --anoxie cérébrale (3%) anoxie cérébrale (3%)
Plus rarementPlus rarement : AVC, tumeur cérébrale: AVC, tumeur cérébrale
E.M.C. ETIOLOGIESE.M.C. ETIOLOGIESE.M.C. ETIOLOGIES
< 3 ans< 3 ans > 3 ans> 3 ans
Convulsions fébrilesConvulsions fébriles IdiopathiqueIdiopathiqueIschémieIschémie --anoxie cérébraleanoxie cérébrale ATCD neurologiquesATCD neurologiquesMéningite, encéphaliteMéningite, encéphalite Méningite, encéphaliteMéningite, encéphalitePathologies métaboliquesPathologies métaboliques
E.M.C. DC ETIOLOGIQUEE.M.C. DC ETIOLOGIQUEE.M.C. DC ETIOLOGIQUE
Bilan en urgence +++Bilan en urgence +++
-- EEGEEG
-- TDM ou IRM cérébraleTDM ou IRM cérébrale
-- Ionogramme sanguin, GDS, acide lactiqueIonogramme sanguin, GDS, acide lactique
-- bilan infectieux en cas de fièvre, notamment PLbilan infectieux en cas de fièvre, notamment PL
-- bilan métabolique chez le NRSbilan métabolique chez le NRS
-- toxiquestoxiques ??
-- dosage des antiépileptiquesdosage des antiépileptiques
E.M.C. TRAITEMENTE.M.C. TRAITEMENTE.M.C. TRAITEMENT
AE de première intention = BenzodiazépinesAE de première intention = Benzodiazépines
Diazépam (ValiumDiazépam (Valium )) : ampoule 10 mg/2 ml: ampoule 10 mg/2 ml- IVL 0,2 à 0,5 mg/kg (max. 10 mg)action 1 à 3 mn - durée 20 à 30 mn - IR 0,3 à 0,5 mg/kg (max. 10 mg)taux sérique efficace atteint en 6 à 10 mn
ClonazépamClonazépam ((RivotrilRivotril )) : ampoule 1 mg/2 ml: ampoule 1 mg/2 ml- IV 0,02 à 0,05 mg/kg en IV lente (< 2 mg/mn)Action 1 à 3 mn - durée 6 à 8 h - IR 0,1 mg/kg
E.M.C. TTTE.M.C. TTTE.M.C. TTTAE d’action prolongéAE d’action prolongé : : PhénytoïnePhénytoïne ou Phénobarbitalou Phénobarbital
PhénytoïnePhénytoïne ((DilantinDilantin ))
Dose de charge Dose de charge : 15 à 20 mg/kg IV lent +++ (< 0,5 à 1 mg/kg/min) : 15 à 20 mg/kg IV lent +++ (< 0,5 à 1 mg/kg/min) dans du sérum salé et sous monitoringdans du sérum salé et sous monitoring
Pic cérébral entre 30 et 50 min. Durée d’action de 12 à 24 heurePic cérébral entre 30 et 50 min. Durée d’action de 12 à 24 heure ss
Compléter à 30 mg/kg si persistance EME au bout de 3 0 min. Compléter à 30 mg/kg si persistance EME au bout de 3 0 min.
Dose d’entretienDose d’entretien : 5 mg/kg toutes les 12 heures (: 5 mg/kg toutes les 12 heures ( dilantinémiedilantinémie ))
ProdilantinProdilantin ((fosphénytoïnefosphénytoïne ))1,5 mg de 1,5 mg de fosphénytoïnefosphénytoïne = 1 mg de = 1 mg de phénytoïnephénytoïne (1 mg EP)(1 mg EP)A.M.M. > 5 ans A.M.M. > 5 ans -- D.C. 15 mg/kg EP D.C. 15 mg/kg EP -- D.E. 4 à 5 mg/kg/jD.E. 4 à 5 mg/kg/j
E.M.C. TTTE.M.C. TTTE.M.C. TTTPhénobarbital (GardénalPhénobarbital (Gardénal ))
Dose de chargeDose de charge : 15 à 20 mg/kg en IVL (< 100 mg/min): 15 à 20 mg/kg en IVL (< 100 mg/min)
Pic cérébral atteint en 10 à 20 minutesPic cérébral atteint en 10 à 20 minutesDurée d’action de 6 à 12 heures (jusqu’à 48 H)Durée d’action de 6 à 12 heures (jusqu’à 48 H)
Compléter à 20 mg/kg au bout de 30 minutes si persist ance EMECompléter à 20 mg/kg au bout de 30 minutes si persist ance EME
Dose d’entretienDose d’entretien : au bout de 24 heures, 3 à 5 mg/kg une fois par jour, : au bout de 24 heures, 3 à 5 mg/kg une fois par jour, en fonction de la en fonction de la barbitémiebarbitémie (15 à 40 mg/l)(15 à 40 mg/l)
E.M.C. TTTE.M.C. TTTE.M.C. TTT
Anesthésie générale = Thiopental (Anesthésie générale = Thiopental ( NesdonalNesdonal ))
Après intubation / Ventilation +++ Après intubation / Ventilation +++
Dose de chargeDose de charge : 5 mg/kg IVD : 5 mg/kg IVD Action rapide (< 1 Action rapide (< 1 mnmn ) ) -- durée de 5 à 30 minutesdurée de 5 à 30 minutes
Dose d’entretienDose d’entretien : 1 à 5 mg/kg/heure jusqu’à l’obtention d’un tracé de : 1 à 5 mg/kg/heure jusqu’à l’obtention d’un tracé de ““ burstburst suppressionsuppression ” au moins de 30 secondes ou de silences ” au moins de 30 secondes ou de silences électriques à l’EEGélectriques à l’EEG
Traitement à associer au Valium en continu Traitement à associer au Valium en continu
E.M.C. CATE.M.C. CATE.M.C. CAT0 à0 à 30 minutes30 minutes
-- Mesures généralesMesures générales ::
° liberté des V.A., O° liberté des V.A., O 22, +/, +/-- canule, intubation (GCS < 8 et/ou D.Resp.)canule, intubation (GCS < 8 et/ou D.Resp.)° corriger une hypoglycémie ° corriger une hypoglycémie ° lutter contre l’hyperthermie° lutter contre l’hyperthermie° bilan biologique° bilan biologique° mise en place 2 VVP° mise en place 2 VVP
-- Caractéristiques de la (ou des) crise(s)Caractéristiques de la (ou des) crise(s)
-- Injection IV Injection IV (si possible, sinon IR)(si possible, sinon IR) d’une benzodiazépined’une benzodiazépine : Diazépam ou : Diazépam ou ClonazépamClonazépam (à renouveler si besoin) (à renouveler si besoin) ETETAssociation d’un Association d’un AE d’action prolongéeAE d’action prolongée : : PhénytoïnePhénytoïne ou Phénobarbitalou Phénobarbital
E.M.C. CATE.M.C. CATE.M.C. CAT30 à 50 30 à 50 mnmn
= = Renforcer la dose AE d’action prolongéRenforcer la dose AE d’action prolongé initialement choisi : initialement choisi :
PhénytoïnePhénytoïne (max. 30 mg/kg) ou Phénobarbital (max. 20 mg/kg)(max. 30 mg/kg) ou Phénobarbital (max. 20 mg/kg)
50 à 80 50 à 80 mnmn = EM réfractaire= EM réfractaire
-- RemplacerRemplacer PhenytoïnePhenytoïne par Phénobarbital, ou inversementpar Phénobarbital, ou inversementOU (puis)OU (puis)-- Anesthésie généraleAnesthésie générale par barbituriques sous ventilationpar barbituriques sous ventilation : Thiopental : Thiopental
OUOU
-- Utiliser d’autres AEUtiliser d’autres AE .(.(ClonazépamClonazépam ((RivotrilRivotril )) ))
Poursuivre le traitement de fond chez un épileptiqu e connu, saufPoursuivre le traitement de fond chez un épileptiqu e connu, sauf si EME est si EME est secondaire à un surdosage ou du à un effet paradoxa l de l’antiépsecondaire à un surdosage ou du à un effet paradoxa l de l’antiép ileptique.ileptique.