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Cancro del pancreas www.anticancerfund.org www.esmo.org Cos’è il cancro del pancreas? Siamo qui per spiegartelo. Guide ESMO/ACF per il Paziente basate sulle Linee Guida per la Pratica Clinica ESMO

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Cancro del pancreas

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Cos’è il cancro del pancreas?

Siamo quiper spiegartelo.

Guide ESMO/ACF per il Pazientebasate sulle Linee Guida per la Pratica Clinica ESMO

Cancrodelpancreas:unaguidaperilpaziente–InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO–v.2013.1 Pagina1

Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO.Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e nonpossonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund.

CANCRODELPANCREAS:UNAGUIDAPERILPAZIENTE

INFORMAZIONIPERILPAZIENTEBASATESULLELINEEGUIDAPERLAPRATICACLINICAESMO

Lapresenteguidaè statapreparatadall’AnticancerFundcomeservizioper ilpaziente,peraiutarelui/leie i suoi familiari a comprenderemeglio lanaturadel cancrodelpancreasea riconoscere lemigliori scelte terapeutiche a disposizione in base al sottotipo di tumore pancreatico da cui èaffetto/a. Raccomandiamo ai pazienti di chiedere ai loro medici quali sono gli esami o i tipi ditrattamento necessari per la tipologia e lo stadio della loro malattia. Le informazioni medicheriportateinquestodocumentosibasanosullelineeguidaperlapraticaclinicadellaEuropeanSocietyforMedicalOncology (ESMO) per il trattamento del cancro del pancreas. La presente guida per ilpazienteèstatarealizzataincollaborazioneconl’ESMOedèdistribuitaconilpermessodell’ESMO.La guida è stata scritta da un clinico e rivista da due oncologi dell’ESMO, uno dei quali è l’autoreprincipaledelle lineeguidaper lapraticaclinicadestinateaimediciprofessionisti. I testi sonostatirivistianchedairappresentantideipazientidell’ESMOCancerPatientWorkingGroup.Ulterioriinformazionisull’AnticancerFundsonodisponibiliall’indirizzowww.anticancerfund.orgUlteriori informazioni sulla European Society for Medical Oncology sono disponibili all’indirizzowww.esmo.orgLadefinizionedeiterminicontrassegnaticonl’asteriscoèfornitaallafinedeldocumento.

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Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO.Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e nonpossonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund.

Sommario

Definizionedicancrodelpancreas.........................................................................................................3

Ilcancrodelpancreasèfrequente?.......................................................................................................5

Qualisonolecausedelcancrodelpancreas?........................................................................................6

Comevienediagnosticatoilcancrodelpancreas?.................................................................................8

Cosaèimportantesapereaifinidellasceltadeltrattamentoottimale?................................................11

Qualisonoleopzioniditrattamento?..................................................................................................14

Qualisonoipossibilieffettiindesideratidelleterapie?.......................................................................21

Cosasuccedeunavoltaterminatoiltrattamento?..............................................................................23

Definizionedeiterminitecnici..............................................................................................................25

ItestidellapresenteguidasonostatiscrittidallaDott.ssaAnaUgarte(AnticancerFund)erivistidalDott.GauthierBouche(AnticancerFund),dallaDott.ssaSvetlanaJezdic(ESMO),dalProf.StefanoCascinu(ESMOGuidelinesWorkingGroup),dalProf.SvetislavJelic(ESMOGuidelinesWorkingGroup)edaAnnaJewel(PancreaticCancerUK).Ilpresenteaggiornamento(2013)riflettelevariazioniapportateall’ultimaversionedelleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO.LaversioneaggiornataèstatapreparatadallaDott.ssaAnaUgarte(AnticancerFund)edèstatarivistadallaDott.ssaSvetlanaJezdic(ESMO)edalDott.ThomasSeufferlein(ESMO).Itestisonostatitradottiinitalianodauntraduttoreprofessionista.

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DEFINIZIONEDICANCRODELPANCREASIl cancro del pancreas è unamalattia caratterizzata dalla comparsa di cellule anomale nel tessutopancreatico. Il pancreas è un organo situato nell’addome, dietro allo stomaco, che produce siaenzimi* digestivi sia l’insulina*. Il pancreas è costituito da due tipi diversi di tessuto che svolgonofunzioni differenti: il pancreas esocrino*, che secerne enzimi nell’apparato gastrointestinale,partecipandocosìalladigestionedeigrassiedelleproteine,eilpancreasendocrino*,chesecerneilglucagone*el’insulinaeliriversanellacircolazionesanguignaalfinedicontrollareilivelliematicidizuccheri (glicemia). In più dell’80% dei casi, le neoplasie pancreatiche si sviluppano nel pancreasesocrino. Circa il 75% di tutti i tumori del pancreas esocrino origina nella testa o nel collo delpancreas,il15-20%nelcorpoeil5-10%nellacoda.

Anatomiadelpancreas.Ilpancreasèformatodatreparti:testa,corpoecoda.Èsituatonell’addomevicinoallostomaco,all’intestinoeadaltriorgani.

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NotaimportanterelativaadaltritumoridelpancreasLapresenteguidaperilpazientefornisceinformazionisulcancrodelpancreasesocrino*,notoanchecome adenocarcinoma pancreatico, che rappresenta il tipo più comune di tumore maligno delpancreas. Altre forme tumorali che si sviluppano nel pancreas esocrino sono i carcinomi a celluleacinarieipancreatoblastomi.Tuttavia,questitipiditumorisonomoltorarielalorotrattazioneesuladagli scopi della presente guida. Analogamente, non sono oggetto della presente guida i tumoricisticidelpancreas,comeleneoplasiemucinosepapillariintraduttali(intraductalpapillarymucinousneoplasm, IPMN).Altri tipi di cancro pancreatico si sviluppano nel pancreas endocrino*. Queste forme sono rare evengonochiamatetumorineuroendocrini*(neuroendocrinetumor,NET).Ladiagnosieiltrattamentodi questi tumori differiscono dalla diagnosi e dal trattamento dei tumori del pancreas esocrinodescrittinellapresenteguida.

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ILCANCRODELPANCREASÈFREQUENTE?IlcancrodelpancreasèlasettimaneoplasiamalignapiùfrequenteinEuropa.Nell’Unioneeuropea,ogniannoilcancrodelpancreascolpisce11,6uominisu100.000,conunnumerodinuovicasicheoscillatra4,7(Cipro)e17,2(Ungheria),edèresponsabiledicirca35.000decessinellapopolazionemaschile.Perquantoriguardalapopolazionefemminile,ilcancrodelpancreascolpisce8,1donnesu100.000,conunnumerodinuovicasicheoscillatra2,1(Cipro)e11,4(Finlandia).Anchenelledonnequestaneoplasiaèresponsabileogniannodi35.000decessi.Lafrequenzadeicasidinuovadiagnosiaumenta con l’avanzaredell’età e lamaggior parte di essi interessa soggetti di età superiore a 65anni.Poichélamalattiapassaspessoinosservataperlungotempo,nellamaggiorpartedeicasiladiagnosivienepostaquando il tumore si è giàdiffusoadaltri organi. Il cancrodelpancreas rappresenta laquintacausadimortalitàcancro-correlata.

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QUALISONOLECAUSEDELCANCRODELPANCREAS?A tutt’oggi non è ancora chiaro perché si sviluppi il cancro del pancreas. Benché si ritenga che lamaggior parte dei tumori pancreatici (90%) non sia associata ad alcun fattore di rischio, per i casirestantisonostatiidentificatialcunifattoridirischio*.Ifattoridirischioaumentanolaprobabilitàdisviluppareuncancro,manonsonounacondizionenénecessarianésufficienteacausarlo.Ifattoridirischio non costituiscono di per sé una causa. Alcune persone che presentano questi fattori dirischiononsvilupperannomaiuncancrodelpancreas,mentrealtrepersonechenonpresentanonessunodiquestifattoridirischiopotrebberocomunquesvilupparlo.Adoggi,iprincipalifattoridirischioidentificatiperinsorgenzadelcancrodelpancreassono:

- Igeni:o Ènotochealcunemutazioni*genetichesonocorrelatealcancrodelpancreas.

LamaggiorpartedelleneoplasiepancreatichepresentamutazionisomaticheacaricodeigeniKRAS (80%),p53 (50%)ep16,chesonoassociatial controllodellacrescitadel tumore.Altri geni chemostranoalterazioni omutazioni associate al cancrodelpancreas sono CDKN2 (90%) e DPC4/Smad4 (50%). BRCA2 è un altro gene la cuimutazione è responsabile dello sviluppo di sindromi neoplastiche ereditariemammarie e ovariche. È stato inoltre dimostrato che BRCA2 è implicatonell’insorgenzadialcunitumoripancreatici.

o Raremalattiegeneticamentetrasmessecomelapancreatiteereditaria, lasindromedi Peutz-Jeghers*, la sindrome familiare con nevi atipici multipli e melanoma(familial atypical multiple mole melanoma, FAMMM)*, la sindrome del cancroereditario della mammella e dell’ovaio e il cancro colorettale ereditario nonpoliposico (hereditarynon-polyposiscolorectalcancer,HNPCCosindromediLynch)sono associate a un rischio più elevato di sviluppare un cancro del pancreas. Iltermineereditariosiriferisceallatrasmissionedicaratterigeneticidigenerazioneingenerazione da un membro della famiglia a un altro. Avere un parente di primo(genitoreofratello/sorella)odisecondogrado(zio,ziaocugino/a)chehasoffertodiuncancrodelpancreasaumentailrischiodisvilupparelamalattia.Sistimachetrail5%eil10%deitumoripancreaticipossaavereunacomponentefamiliare.

- Il fumo di sigaretta: il 25% dei pazienti colpiti da cancro del pancreas fuma o ha fumatosigarettepermoltianni.L’abitudineal fumohauneffettomaggiorese ilpazientesoffrediunadellesindromigenetichesummenzionate.

- L’età: il rischio di sviluppare un cancro del pancreas aumenta con l’avanzare dell’età. Lamaggiorpartedeitumoripancreaticivienediagnosticatainsoggettidietàcompresatra60e80anni.

- L’obesità: evidenze disponibili suggeriscono che il rischio di sviluppare un cancro delpancreascresca leggermenteall’aumentaredell’indicedimassacorporea.L’indicedimassacorporea è un parametro che esprime il rapporto tra il peso e l’altezza e viene utilizzatocomeindicatorediobesitàodisottopeso.

- Lapancreatitecronica:lapancreatitecronica,nell’arcodialcunidecenni,aumentailrischiodi insorgenzadiadenocarcinoma*pancreatico.Talerischioèincrementatodall’abitudinealfumoedaifattorigenetici.

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- Esiste un’associazione tra cancro del pancreas e diabete; tuttavia, è più probabile che ildiabete,inalcunicasi,rappresentiunamanifestazioneinizialedelcancropancreaticoenonunfattorepredisponente.

- Si sospetta che l’alcolismo e un consumo elevato di carne rossa e di carni lavorate sianoassociatiaunaumentodelrischiodisviluppareuncancropancreatico,maleevidenzesonodiscordanti.

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COMEVIENEDIAGNOSTICATOILCANCRODELPANCREAS?Atutt’ogginonesistonoprogrammidiscreening1chepossanoessereraccomandatiallapopolazionegenerale poiché non vi sono metodi di screening ideali per i tumori del pancreas. Il cancropancreatico in stadio precoce e le lesioni precancerose* che lo precedono non causano sintomi.Pertanto,identificareprecocementeuncancrodelpancreasèdifficileedèrarochequestaneoplasiavengadiagnosticataquandoèancoraaglistadiiniziali.Tuttavia,èraccomandabilecheipazientichepresentanounaqualsiasidellemalattieereditariedescrittepoc’anzisisottoponganoregolarmenteaun’ecoendoscopia (endoscopic ultrasound, EUS), che permette di identificare eventuali lesioni dipiccoledimensioni,eaunarisonanzamagnetica(RM).Ilsospettodiagnosticodiuncancropancreaticopuòsorgereinpresenzadidiversisintomi,iprincipalidei quali sono perdita di peso, ittero e dolore all’addome o alla schiena. Poiché questi sintomipossono essere causati damolte altremalattie, giungere alla diagnosi di tumore pancreatico puòesseredifficile.Avolte,ipazientipresentanoanchediabetedinuovadiagnosiopancreatite.Ladiagnosidicancrodelpancreassibasasuiseguentiesami:

1. Esameclinico.Diseguitovengonodescrittialcunideisintomichepossonoessererilevati inunpazientecontumorepancreaticodurantel’esameclinico.

o L’itteroèunsintomoimportante,mapuòesserecausatoanchedacondizionidiverse

dalcancrodelpancreas.Èuningiallimentodellacuteedellapartebiancadegliocchied è dovuto all’aumento dei livelli di bilirubina* nel sangue. Può essere causatodall’ostruzione del dotto biliare comune da parte del tumore che, in questo caso,sarà localizzato molto probabilmente nella testa del pancreas. L’ostruzione causainoltrel’accumulodibilenellacolecisti,chepuòrisultare ingrossata.Poichéildottobiliarecomuneèostruito, labilirubinanon riescea raggiungere l’intestinoe le feciappaiono biancastre. Se i livelli di bilirubina nel sangue sono elevati, la bilirubinaviene eliminata dal corpo attraverso le urine in quantità superiori alla norma e leurineassumonouncolorepiùscurodelsolito.

o Dolore all’addome e alla schiena dovuto alla pressione esercitata dal tumore sullestrutture adiacenti, ivi compresi i nervi. Questo sintomo compare soprattuttoquandoiltumoreèlocalizzatonelcorpoonellacodadelpancreas.

o Perditadipesoinattesaediminuzionedell’appetitosonosintomicomuni.o Possonoinsorgeredisturbidelladigestioneseiltumoreostruisceildottopancreatico

che si unisce al dotto biliare comune, con conseguente carenza di enzimi* per ladigestionedeicibigrassi.Ciòpuòcausarenausea,vomitoediarrea.

1 Si definisce screening l’esecuzione di un esame allo scopo di identificare il cancro a uno stadio precoce, prima dellacomparsadiqualunquesegnodellamalattia.Unesamevienepropostocomescreeningsistematicoseèsicuroeaccettabilee se consente di identificare lamaggior parte dei casi di cancro. Deve essere inoltre dimostrato che il trattamento deitumori identificatialloscreeningèpiùefficacedel trattamentodei tumoridiagnosticati inseguitoallacomparsadi segnidellamalattia.

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o Possonoformarsicoagulidisangue,ancheselamaggiorpartediessièimputabileacausediverse dal cancro pancreatico. La formazione di un coagulo di sangue in una venaprofonda(gambe,pelviobraccia)ènotacometrombosivenosaprofonda*.Raramente,unframmentodiuncoagulodisanguepuòstaccarsieandare incircolonelsanguesinoadarrivareinun’arteriapolmonare(emboliapolmonare),causandodoloretoracicoeaffanno.

o Possono svilupparsialterazioni strutturali del tessuto adiposo al di sotto della cute(lipodistrofia),causatedalrilasciodeglienzimi*pancreaticichedigerisconoigrassi.

o Problemiconilmetabolismodeglizuccherieraramentediabete,chepossonoesserediagnosticatimedianteunesamedi laboratorioe sonodovutialladistruzionedellecellulepancreatichecheproduconol’insulina*.

o Lapancreatiteèun’infiammazionedelpancreasepuòesserecausatadallapresenzadiuntumorepancreatico,soprattuttoneglianzianichenonpresentanoaltrecauseevidentidipancreatitecomecalcolibiliarioabusodialcol.Tuttavia,poichéisintomidipancreatite(soprattuttodolore,nauseaevomito)nonsonospecificideitumoridelpancreas,ladiagnosipuòrisultaredifficile.

2. Esame radiologico*. Quando si sospetta la presenza di un

cancrodelpancreas,ilprimoesamechevieneeffettuatoèingenere l’ecografiaaddominale.Per le valutazioni successive,l’ecoendoscopia (EUS), la tomografia computerizzatamultistrato (TCMS) con mezzo di contrasto e la risonanzamagnetica(RM),quest’ultimaeseguitacontemporaneamentealla colangiopancreatografia-RM (CPRM), hanno la più altasensibilità non solo per l’identificazione dei tumori del pancreas, ma anche per fornireulterioriinformazionisuidottipancreaticiebiliari.L’EUS è una tecnica diagnostica che combina l’esplorazione ecografica con l’endoscopia pergenerareimmaginidegliorganiinternieconsentediottenerebiopsiee/odieseguireunaspiratoconagosottileperladiagnosicitologica.LaCPRMaiutaavisualizzareidottipancreaticiebiliariinmanieranoninvasiva.LaTCMSelaRMpermettonodivalutarel’eventualepresenzadiinvasionedeivasisanguigniedimetastasi(es.linfonodi,fegato,cavitàperitoneale).La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE) è una procedura che utilizza unendoscopioperraggiungereiltrattosuperioredell’apparatogastrointestinalesinoallaprimapartedell’intestinotenue.Ilsuoruoloconsisteesclusivamentenelridurrel’ostruzionedeidottibiliaridapartedeltumorepancreatico.Tuttavia,nelsettingpreoperatoriolaCPREeilposizionamentodiunostentneidottibiliaridevonoessereeseguitisoloselachirurgianonpuòesserepraticataabreve.

3. Esamidi laboratorio. IlCA19-9*èunantigenecarboidraticochepuòessereprodottodallecelluletumoralidelpancreasedesserepresentenelsangue. Isuoi livelli ematici possono essere misurati analizzando un campione disangue.Alcunipazienticoncancrodelpancreas,adifferenzadialtri,possonopresentarelivellielevatidiCA19-9(marcatore*tumorale).Tuttavia,ilCA19-9nonèspecificoperilcancrodelpancreaspoichéisuoilivellipossonorisultareelevatiancheperaltreragioni.LamisurazionedeilivellidiCA19-9nelsanguenon è di grande utilità ai fini della formulazione della diagnosi, ma spessoviene eseguita per determinare i livelli basali del marcatore e valutare la risposta altrattamentoel’andamentodellamalattiaduranteilfollow-up.

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4. Esame istologico*. L’esame istologico* è l’analisi dilaboratorio delle cellule tumorali contenute in uncampione di tessuto pancreatico (prelevato mediantebiopsia*). Questo esame, che viene eseguito da unanatomo-patologo*,confermerà ladiagnosidicancrodelpancreas e fornirà ulteriori informazioni sullecaratteristiche del tumore. L’esame istologico* èobbligatorio per i tumori che non possono essereasportati chirurgicamente o in caso di pianificazione di un altro trattamento prima dellachirurgia.Perottenereuncampioneditessutotumoraleesistono2procedure,ma,quandoiltumorenonpuòessereasportatochirurgicamente (ossianonèresecabile),è raccomandatasolo laprima:

• Labiopsiaper aspirazione conago sottileèunaprocedura in cuiunagodipiccolocalibro viene inseritoattraverso lapellenellapareteaddominaleequindinell’areasospetta del pancreas sotto guida TC, oppure vieneposizionatodirettamentenellapresunta massa tumorale attraverso l’endoscopio sotto guida EUS. Quest’ultimometodoèdapreferireperchéèassociatoaun rischiominoredidisseminazionedicelluletumoralilungoiltragittodell’ago(seeding)*.Grazieall’utilizzodelleimmaginiTC* o EUS per visualizzare la posizione dell’ago, il medico può accertarsi di averraggiuntocorrettamenteiltumoreeprelevarepiccolicampioniditessuto.Ivantaggiprincipalidellabiopsiaperaspirazioneconagosottilesonocheilpazientenondeveessere sottoposto ad anestesia* generale e che gli effetti indesiderati importantisonorari.

• I medici utilizzano la laparoscopia* (detta a volte anche “chirurgia del buco dellaserratura”)alloscopodiesplorare ilpancreasediottenereuncampioneditessutopancreatico (mediante biopsia). Prima di essere sottoposti a questa procedura, ipazienti in genere vengono sedati. Il chirurgo pratica alcune piccole incisioni eattraverso queste aperture inserisce nella cavità addominale un dispositivo per lavisualizzazione collegato a una telecamera e strumenti chirurgici miniaturizzati.Solitamente, le immagini che giungono alla telecamera vengono trasferite a unmonitor.Ilchirurgopuòvisualizzarel’addome,determinareledimensionideltumoreelasuaeventualediffusioneeprelevarecampioniditessuto.Questametodicanonèraccomandataperitumorinonasportabilichirurgicamente.

Labiopsia*èobbligatoriaperitumorichenonpossonoessereasportatichirurgicamenteoincasodipianificazionediunaltrotrattamentoprimadellachirurgia.Inpresenzadimetastasi*,labiopsiadiunametastasipuòessereottenutasottoguidaecografica*otomografica*.Per i pazienti in attesa di sottoporsi a chirurgia radicale, prima dell’intervento non ènecessario effettuare alcuna biopsia. Inoltre, deve essere evitato il prelievo di campionipreoperatori per via percutanea (inserimento di un ago attraverso la pelle e quindi neltumore).Ciònonostante,dopolachirurgiaverràpianificataun’analisidellecelluletumoralialfinediconfermareladiagnosi.

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COSAÈIMPORTANTESAPEREAIFINIDELLASCELTADELTRATTAMENTOOTTIMALE? Ai fini della scelta del trattamento migliore, i medici devonoconsideraremoltiaspettiriguardantisiailpazientesiailtumore.Informazionirilevantisulpaziente

• Resecabilitàdeltumore(seiltumorepuòononpuòessererimossomediantechirurgia)

• Storiamedicapersonale• Storiafamiliaredicancro,soprattuttoditumorepancreatico• Storiadiabitudinealfumodisigaretta• Risultatidell’esameclinicoeffettuatodalmedico• Benesseregenerale• Prima della chirurgia, sarà effettuata una valutazione preoperatoria allo scopo di

determinare i rischi associati all’anestesia* e all’intervento. Durante la valutazionepreoperatoria, il paziente viene invitato a rispondere a una serie di domande specifiche esottoposto a un esame obiettivo. In genere, la valutazione preoperatoria include unaradiografia*del toraceegli esamidel sangueper ladeterminazionedelnumerodi globulibianchi*,diglobulirossi*edipiastrine*,deilivellidiemoglobina*edellafunzionalitàepaticae renale. A seconda della storiamedica del paziente, potrebbe essere necessario eseguirealcuniesamiaggiuntivi.

Informazionirilevantisultumore

• StadiazioneImediciutilizzanolastadiazionealloscopodideterminarel’estensionedeltumoreelaprognosi*delpaziente. Ilmetododi stadiazionepiù diffuso è il sistemaTNM.Nel sistemaTNM, il tumore vieneclassificato in uno degli stadi descritti nella tabella sottostante in base alla combinazione dellecategorie T (dimensioni del tumore e invasione dei tessuti adiacenti), N (interessamento deilinfonodi*)eM(presenzadimetastasi*odiffusionedeltumoreadaltriorganidelcorpo).Lo stadiazione è fondamentale ai fini delle decisioni terapeutiche. Meno avanzato è lo stadio,miglioresaràlaprognosi. Ingenerelastadiazionevieneeseguitaduevolte:dopoilcompletamentodegliesamiclinicieradiologici*edopolachirurgia.Aifinidellastadiazionedevonoessereutilizzatela tomografia computerizzatamultistrato (TCMS) conmezzodi contrastoo la risonanzamagnetica(RM) insieme alla colangiopancreatografia-RM (CPRM), da integrare eventualmente conun’ecoendoscopia (EUS), che fornisce informazioni sull’invasione vascolare e sul potenzialeinteressamento dei linfonodi. La EUS è lametodica da preferire anche per ottenere un campionebioptico pancreatico. La TCMS del torace è raccomandata per valutare l’eventuale presenza dimetastasi polmonari. Se viene eseguita la chirurgia, la stadiazione può essere influenzata anchedall’analisidilaboratoriodeltumoreasportato.

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Nellatabellacheseguevengonopresentatiidiversistadidelcancropancreatico.Poichéledefinizionisonomoltotecniche,perspiegazionipiùdettagliatesiconsigliaaipazientidirivolgersiaunmedico.Stadio DefinizioneStadio0 Lecelluletumoralisonoconfinateaglistratisuperficialidellecelluledelpancreasenon

hannoinvasoitessutipiùprofondi.Ilcancrononsièdiffusoaldifuoridelpancreas.Avolte questi tumori vengono chiamati carcinomi* pancreatici in situ o neoplasiepancreaticheintraepiteliali3(pancreaticintraepithelialneoplasiaIII,Panln-3).

StadioIA Iltumore- nonsièdiffusoaldi fuoridelpancreas,néai linfonodi*néadaltrepartidel

corpo;- haundiametroinferiorea2cm.

StadioIB Iltumore- èancoraconfinatoalpancreas,mahaundiametrosuperiorea2cm;- nonsièdiffusoailinfonodi*oadaltrepartidelcorpo.

StadioIIA Iltumore- sièestesoaldifuoridelpancreasnelduodeno,neldottobiliareoinaltri

tessutichecircondanoilpancreas,senzainvasionedivasisanguignidigrossocalibroedinerviimportanti;

- nonsièdiffusoailinfonodi*oadaltrepartidelcorpo.StadioIIB Iltumore

- sièdiffusoailinfonodi*,manonadaltrepartidelcorpo;- puòessersiononessersiestesoaldifuoridelpancreasnelduodeno,neldotto

biliareoinaltritessutichecircondanoilpancreas,senzainvasionedivasisanguignidigrossocalibroedinerviimportanti.

StadioIII Iltumore- sièestesoaldifuoridelpancreasavasisanguignidigrossocalibrooanervi

importantivicini;- puòessersiononessersiestesoailinfonodi*vicini.Nonsièdiffusoadaltre

partidelcorpo.StadioIV Ilcancrosièdiffusoadaltrepartidelcorpo(metastasi*).

• Risultatidellabiopsia*La biopsia è obbligatoria nei pazienti non candidabili a chirurgia, i cui tumori non possono essereasportati o che devono ricevere la chemioterapia* prima dell’intervento chirurgico (terapianeoadiuvante).Inpresenzadimetastasi*,labiopsiadeveessereeffettuatasottoguidaecografica*otomografica*.

o Tipoistologico*Iltipoistologicoindicailtipodicelluledacuiècostituitalamaggiorpartedeltumore.Lecelluletumoraliingenerepresentanolecaratteristichedeltessutodacuihannoorigine.L’adenocarcinomapancreaticoèiltipopiùfrequentedicancrodelpancreaseoriginadaidotti pancreatici. Benché l’adenocarcinoma pancreatico possa svilupparsi in qualsiasipartedelpancreas,nellamaggiorpartedeicasièsituatonellatestapancreatica,motivopercui isintomiaessocorrelatisonocausatidall’ostruzionedistrutturevicinecomeildottobiliare(ittero).Inoltre,l’adenocarcinomapancreaticoèassociatoadiabete.

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Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO.Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e nonpossonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund.

o MarginidiresezioneQuando un tumore viene rimosso mediante chirurgia, il referto istologico forniràinformazionianchesullapresenzaoassenzadicelluletumoralilungoilbordodeitessutiasportati (margini). In molti casi si osserva l’invasione microscopica dei tessuticircostanti, indicata dalla presenza di cellule tumorali sulla parte esterna dei tessutiasportati.Questa situazione si riscontra sinnel 75%deipazienti sottoposti a chirurgiacon intentocurativo. Ingenere, se sonopresenti cellule tumoraliamenodi1mmdalbordodelpezzoresecato, i tessuticircostantidevonoessereconsiderati interessatidaltumore.

o LinfonodipositiviDurantelachirurgiavengonoasportatiancheilinfonodi,chesonoinviatial laboratoriodi anatomia patologica e analizzati per la presenza di cellule tumorali (in genere ilinfonodicolpitidaltumorevengonochiamatilinfonodipositivi).

o GradoIl grado è definito dallamisura in cui le cellule tumorali differiscono nel loro aspettodallecellulepancreatichenormaliedallavelocitàconcuiessesimoltiplicano. I tumoripancreaticipossonoessereclassificatiinquattrogradi.Grado1:lecelluletumoralisonoancoramoltosimiliallenormalicellulepancreaticheGrado2:lecelluletumoralisonomoderatamentesimiliallenormalicellulepancreaticheGrado 3: le cellule tumorali hanno una scarsa somiglianza con le normali cellulepancreaticheGrado 4: le cellule tumorali non hanno nessuna somiglianza con le normali cellulepancreatiche.Minoreèilgrado,miglioresaràlaprognosi*.

• Resecabilitàdeltumore

Itumoripancreaticicheinvadonoitessutiadiacenti,altriorganidelcorpo,linfonodi*evasisanguignivicinivengonospessoconsideratinonresecabili.La laparoscopiao “chirurgia del bucodella serratura”, che a volte vieneutilizzataperottenereuncampione bioptico, come accennato in precedenza, può identificare piccole lesioni peritoneali edepatiche(metastasi)edeterminareunamodificadellastrategiaterapeuticasinnel15%deipazienti.La laparoscopia può essere eseguita prima di asportare tumori del pancreas sinistro di grossedimensioni e/o quando sono presenti livelli elevati di CA 19-9 o viene presa in considerazione lapossibilità di somministrare il trattamento neoadiuvante. Tuttavia, spesso l’estensione del cancropuòessereaccuratamentedeterminatasolodurantelachirurgia.

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QUALISONOLEOPZIONIDITRATTAMENTO?La pianificazione del trattamento richiede il coinvolgimento di un’équipemultidisciplinare di professionistimedici. Normalmente, specialisti di branchediverse si riuniscono allo scopo di analizzare e discutere ogni singolo caso inquella che viene chiamata opinione multidisciplinare* o tumour board. Nelcorso di questa riunione viene discussa la pianificazione del trattamentoutilizzandoleinformazionirilevantidescritteinprecedenza.Ingenere,iltrattamentocombinastrategiediinterventoche:

• Agisconosulcancroalivellolocale,comelachirurgiaolaradioterapia*• Agiscono sulle cellule tumorali presenti in tutto il corpo mediante

terapiesistemichecomelachemioterapia*.Lapossibilitàdicurareilcancrodipendedalfattocheiltumoresiaononsiaasportabile(resecabile)chirurgicamente. Un tumore è considerato resecabile quando è localizzato al pancreas e non hainvasoitessutiadiacentioaltriorganidelcorpo.Itrattamentidescrittidiseguitopresentanobenefici,rischiecontroindicazioni.Affinchéipazientisianopienamenteconsapevolideglieffettiedellepossibiliconseguenzedeltrattamento,siconsigliadichiedereall’oncologo*qualisonoirischieibeneficiattesidiognistrategiaterapeutica.Peralcunitrattamentisonodisponibilialternativediverseelasceltadiun’opzionerispettoaun’altradeveesserediscussasoppesandoirelativirischiebenefici.Pianoditrattamentoperlamalattiainstadio0,IAeIBAquestistadiiltumoreèconfinatoalpancreasenonsièdiffusoailinfonodi*oadaltrepartidelcorpo.Per questi stadi, il trattamento standard è rappresentato dall’asportazione chirurgica di tutto o diuna parte del pancreas e di altri tessuti od organi situati vicino a esso. Esistono diverse tecnichechirurgichee lasceltadiun tipodi interventorispettoaunaltrodipendedallasededel tumore.Èraccomandabileiltrattamentoaggiuntivoconlachemioterapia*.ChirurgiaQuandoilcancroè localizzatoallatestadelpancreas, laproceduradisceltaèrappresentatadalladuodenoencefalopancreatectomiaconconservazionedelpiloro:• Vienerimossalatestadelpancreas;• Vengono rimossi anche il dotto biliare, la colecisti, il duodeno (la prima

porzionedell’intestino tenue) e parte dello stomaco (preservando l’ultimotrattodellostomacoeilpiloro),inquantoquestestrutturericevonosanguedallastessaarteriacheirroralatestapancreatica.Sevenisseasportatosoloil pancreas, il flusso di sangue a questi organi verrebbe compromesso edessidiventerebberonecrotici*.

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• Laparterestantedelpancreas,ildottobiliareelostomacovengonoricollegatiall’intestino.Quando il cancro è localizzato al corpo e alla coda del pancreas, viene eseguita unapancreatectomiadistaleconsplenectomia:

• Vengonorimossiilcorpoelacodadelpancreas(pancreatectomiadistale);• Viene rimossa anche la milza (splenectomia), in quanto la milza e il corpo e la coda del

pancreasricevonosanguedallastessaarteria.Sevenisseroasportatisolo ilcorpoe lacodadel pancreas, il flussodi sangue allamilza verrebbe compromessoe lamilzadiventerebbenecrotica*.

TerapiaadiuvanteLa terapia adiuvante è un trattamento che viene somministrato in aggiunta alla chirurgia.Sperimentazioniclinichedimostranochiaramentechelamigliorestrategiaadiuvanteèattualmenterappresentatadallachemioterapia.Dopo la chirurgia è raccomandata la chemioterapia con gemcitabina* o 5-fluorouracile*. Questoapprocciomiglioral’aspettativadivitadialcunipazientisottopostiaresezionetumoralecompletaedeipazientiicuitumoripresentanoinvasionedeitessuticircostantiosservabilemicroscopicamente,manonaocchionudo.Gemcitabinae5-fluorouracile* (5-FU)hannoun’efficacia simile.Tuttavia, iltrattamentocongemcitabinaèassociatoaunafrequenzainferioreditossicitàrispettoaquellocon5-FU.Irispettivirischiebeneficidiognifarmacodevonoesserediscussiconimedici.Adogginonvisonoevidenzechedimostrinounvantaggiodellachemioradioterapiarispettoallasolachemioterapia. Pertanto, la chemioradioterapia deve essere somministrata solo nell’ambito dellesperimentazioniclinicheo,alternativamente,potrebbeesserepropostaaldifuoridiessenelcasoincui l’analisi di laboratorio del pezzo operatorio mostri che il tumore non è stato completamenteasportato.Nonvisonoevidenzechelachemioradioterapiaarrechiunbeneficioparticolarequandoiltumorehaundiametrosuperiorea3cm.Lachemioradioterapiaconsistenell’utilizzocombinatodellachemioterapia*edellaradioterapia*pertrattare il cancro. La radioterapia utilizza le radiazioni allo scopo di uccidere le cellule tumorali.Rispettoallecellulenormali,lecelluletumoralihannominoricapacitàdiriparareidanniindottidalleradiazioni. Le radiazioni vengono emesse da unamacchina esterna al corpo e quindi dirette versol’areaincuièlocalizzatoiltumore.Laradioterapiarappresentauntipoditrattamentolocale.PianoditrattamentoperlamalattiainstadioIIAIl tumore si è esteso al di fuori del pancreas nel duodeno, nel dotto biliare e in altri tessuti checircondano il pancreas, senza invasione di vasi sanguigni di grosso calibro e di nervi importanti. Iltumorenonsièdiffusoailinfonodi*oadaltrepartidelcorpo.Quando il tumore è resecabile, il trattamento standard è rappresentato dall’asportazione delpancreas.Incasocontrario,sonodisponibilialcuneterapiecheallevianoisintomicausatidalcancro.

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QuandoiltumoreèresecabileChirurgiaIltrattamentostandardèrappresentatodall’asportazionedelpancreas.Anchedopol’esecuzionedelleindaginididiagnosticaperimmaginiedellalaparoscopia*,durantelachirurgiailchirurgopotrebbescoprirecheiltumorenonèasportabileintotoperchésièdiffusoaldifuoridelpancreaseinterromperel’intervento.Inquesticasi,deveessereprelevatouncampioneditumorealfinediconfermareladiagnosi.Laradioterapiaintraoperatoria,ossialaradioterapiasomministratadurantel’interventochirurgico,èancora in fase sperimentale e non è raccomandata come trattamento di routine. Essa consistenell’irradiare l’area in cui si trovava il tumore prima di chiudere l’incisione chirurgica. Questastrategia aiuta a controllare la crescita del tumore, ma a tutt’oggi non è noto se sia in grado diprolungare la vita dei pazienti rispetto alla radioterapia postoperatoria. Il possibile beneficio dellaradioterapiaintraoperatoriarispettoallaradioterapiapostoperatoriaèinfasedivalutazione.

Terapianeoadiuvante

Quandoilcancropancreaticoèresecabile, lachemioterapiaochemioradioterapia(lacombinazionedi chemioterapia e radioterapia) deve essere somministrata prima della chirurgia solo nell’ambitodelle sperimentazioni cliniche. Ad oggi infatti non vi sono evidenze sufficienti che avvalorino lasuperiorità di questa strategia rispetto alla chirurgia immediata. La somministrazione dellachemioterapia o della chemioradioterapia prima della chirurgia è detta dai medici terapianeoadiuvante.Benchéleevidenzesianolimitate, leinformazioniattualmentedisponibili inmeritoallabiologiadelcancro pancreatico suggeriscono la potenziale utilità di questo approccio, che è ad oggi in fase divalutazionenell’ambitodidiversesperimentazionicliniche.

Quandoiltumorenonèresecabile(comepotrebbeessereilcasodimoltipazienticonuntumorepancreaticoinquestostadio,altrimentidefinitocancropancreaticolocalmenteavanzato):TrattamentomultimodaleIncasoditumoripotenzialmenteresecabilidimaggioridimensionioditumorinonresecabili,alcunipazientipotrebberotrarrebeneficiodallachemioterapiaodallachemioradioterapia,ilcuiintentoèquellodiridurreiltumoreedirenderlocosìasportabile.I pazienti che sviluppano metastasi durante la terapia neoadiuvante o che vanno incontro aprogressione locale del tumore primario non sono candidabili alla chirurgia e devono continuare itrattamentiraccomandatiperipazienticonmalattiainstadioavanzato.Lastrategiaottimaleinquestosettingèancorainfasedivalutazioneclinicae,atutt’oggi,inEuropanonesisteunprotocollostandarddichemioradioterapianeoadiuvante.

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Chirurgia

Seiltumorecausaocclusioneintestinale,ilpazientepuòtrarrebeneficiodaunbypasspalliativo*cheriducal’entitàdell’occlusione.Ilbypassvienerealizzatochirurgicamentecollegandolostomacoelaparte dell’intestino situata a valle dell’occlusione. Questo intervento, come qualsiasi procedurachirurgica, può portare allo sviluppo di complicanze. La chirurgia deve essere seguita dallachemioterapia*odallachemioradioterapia.

Terapiaadiuvante

Dopolachirurgiaèraccomandatalachemioterapia*congemcitabina*o5-fluorouracile*(5-FU).Questoapprocciomiglioral’aspettativadivitadialcunipazientisottopostiaresezionecompletadeltumoreepuòaltresì migliorare l’aspettativa di vita dei pazienti con invasione dei tessuti circostanti osservabilemicroscopicamente all’analisi di laboratorio del pezzo operatorio, ma non rilevabile a occhio nudodurante l’intervento di resezione.Gemcitabina e 5-fluorouracile* hanno un’efficacia simile. Tuttavia, iltrattamentocongemcitabinaèassociatoaunafrequenzainferioreditossicitàrispettoaquellocon5-FU.Irispettivirischiebeneficidiognifarmacodevonoesserediscussiconimedici.Adogginonvisonoevidenzechedimostrinounvantaggiodellachemioradioterapiarispettoallasolachemioterapia. Pertanto, la chemioradioterapia deve essere somministrata solo nell’ambito dellesperimentazioni cliniche o, alternativamente, potrebbe essere proposta nel caso in cui l’analisi dilaboratoriodelpezzooperatoriomostricheiltumorenonèstatocompletamenteasportato.Nonvisono evidenze che la chemioradioterapia arrechi un beneficio particolare quando il tumore ha undiametrosuperiorea3cm.Lachemioradioterapiaconsistenell’utilizzocombinatodellachemioterapia*edellaradioterapia*pertrattare il cancro. La radioterapia utilizza le radiazioni allo scopo di uccidere le cellule tumorali.Rispettoallecellulenormali,lecelluletumoralihannominoricapacitàdiriparareidanniindottidalleradiazioni. Le radiazioni vengono emesse da unamacchina esterna al corpo e quindi dirette versol’areaincuièlocalizzatoiltumore.Laradioterapiarappresentauntipoditrattamentolocale.Queste terapie sono frequentemente associate a tossicità e possono causare nausea e/o vomito,diarrea,neutropenia*eanemia*.PianoditrattamentoperlamalattiainstadioIIBeIIIIl tumore si è esteso al di fuori del pancreas nel duodeno, nel dotto biliare e in altri tessuti checircondanoilpancreas,senzainvasionedivasisanguignidigrossocalibroedinerviimportanti,esièdiffusoai linfonodi*manonadaltrepartidelcorpo. Il tumorepotrebbeavere infiltratoanchevasisanguignidigrossocalibroenerviimportanti,indipendentementedall’invasionedeilinfonodi.Lamaggiorpartedeipazienticonmalattia instadioIIBeIIIpresentatumoridigrossedimensionioche invadono i vasi sanguigni, il che impedisce la loro asportazione chirurgica completa. Questipazienti possono trarre beneficio dalla chemioterapia o chemioradioterapia preoperatoria(neoadiuvante),ilcuiintentoèquellodiridurreiltumoreedirenderlocosìasportabile.Lastrategianeoadiuvanteottimaleèancorainfasedivalutazionee,atutt’oggi,inEuropanonesisteunprotocollostandarddichemioterapianeoadiuvante.

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Leopzioniditerapiapreoperatoriaperquestipazientipotrebberoincludere:

• Lachemioterapia• Lachemioradioterapia• Lachemioterapia*seguitadallachemioradioterapia.

Nella maggior parte dei pazienti con malattia in stadio IIB e III, il tumore non è resecabile. Iltrattamento si basa generalmente sulla chemioterapia. In alternativa, per i pazienti con malattialocalmente avanzata può essere presa in considerazione la chemioterapia seguita da unacombinazionedichemioterapiaeradioterapia.Chemioradioterapia: può essere valutata la radioterapia in combinazione con 5-fluorouracile*.Tuttavia,leevidenzecheavvaloranoun’efficaciasuperiorerispettoallasolachemioterapianonsonoancoradefinitive.

Chemioterapia seguita dalla chemioradioterapia: i pazienti possono essere trattati congemcitabina* e, se dopo tremesi nonmostranoprogressione del tumore emantengonoun buonperformance status, può essere aggiunta la chemioradioterapia a base di 5-fluorouracile* conl’intentodimigliorarel’aspettativadivita.PianoditrattamentoperlamalattiainstadioIVIlcancrosièdiffusoadaltrepartidelcorpo.Aquestostadiol’obiettivodeltrattamentononècurarelamalattia,bensìalleviareisintomiaessacorrelati.Chemioterapia*Aquestostadiodellamalattia,l’usodellachemioterapiapuòessered’aiutoperridurreledimensionidel tumore, controllare i sintomi, migliorare il benessere e le capacità funzionali del paziente eprolungarelasopravvivenza.I pazienti devono essere monitorati a ogni ciclo di chemioterapia per la comparsa di effettiindesiderati e valutati per la risposta alla chemioterapia ogni otto settimane. A questo stadio,l’esame clinico e l’ecografia possonoessereutili al finedi valutare il decorsodel tumore.Durantel’esecuzionedell’ecografiaaddominaleipazientidevonoesseremonitoratiperlapresenzadiascite*,chepuòessereindicativadiunadiffusionedeltumoreall’internodellacavitàperitoneale.Il trattamento con sola gemcitabina* rappresenta ancora la chemioterapia standard per i pazienticoncancropancreaticometastatico.Adoggisonostatesperimentatesvariatecombinazionidigemcitabinaconaltrifarmaci,manessunadi esse ha mostrato vantaggi evidenti in termini di prolungamento dell’aspettativa di vita deipazienti.Recentemente la combinazionedi gemcitabina connab-paclitaxel si è tuttaviadimostratasuperiore al trattamento con sola gemcitabina. Questa combinazione può pertanto essereraccomandataperipazienticoncancropancreaticometastatico,ancheselasuatossicitàèsuperioreaquelladellasolagemcitabina.

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Unostudiorecentementecondottopervalutareunacombinazionedeitreagentichemioterapici5-fluorouracile*,oxaliplatino*e irinotecan* (regimeFOLFIRINOX)haprodotto risultati interessanti interminidiprolungamentodellasopravvivenzaedeltempoaldeclinodellaqualitàdivita.Tuttavia,èimportantenotarecheipazientichehannopartecipatoallostudioavevanoun’etàinferiorea75anniederanoinbuonecondizionigeneralidisalute.IpazientitrattaticonFOLFIRINOXhannosviluppatounnumerosuperioredieffettiindesideratirispettoaquellitrattaticonsolagemcitabina.Invirtùdeimiglioramenti ottenuti negli esiti del trattamento, FOLFIRINOX può essere considerato una nuovaopzione terapeuticaper i pazienti di etàpari o inferiorea75anni, inbuone condizioni generali disalutieconfunzionalitàepaticaadeguata.Le combinazioni di chemioterapia e terapie a bersaglio molecolare si sono rivelate per lo piùdeludenti.Sololacombinazionedigemcitabinaconerlotinib*èstataapprovataperl’usoinEuropa,ancheseessaoffreunmodestovantaggiocomplessivointerminidiaspettativadivita.Iltrattamentodicombinazionesembraessereefficaceneipazientichesviluppanoeruzionecutaneanelleprime8settimane di terapia con erlotinib. Tuttavia, il costo economico elevato di questa combinazione,unitamenteaimodestimiglioramentiottenutiinterminidiefficacianellamaggiorpartedeipazienti,mettonoindiscussioneilsuoruoloneltrattamentodelcancropancreaticometastatico.Attualmentenonesisteunprotocollochemioterapicostandardconsolidatoper itumoripancreaticichevannoincontroaprogressioneduranteiltrattamentodiprimalinea.Tuttavia,nell’ambitodellesperimentazioni cliniche la combinazionedi agenti chemioterapici 5-fluorouracile*/oxaliplatino*hadimostrato di arrecare un beneficio nei pazienti andati incontro a progressione durante iltrattamento con gemcitabina e, pertanto, può essere valutata come possibile terapia in questosetting.GemcitabinapuòesserepresainconsiderazionecomeopzionedisecondalineaneipazientiandatiincontroaprogressioneduranteiltrattamentodiprimalineaconFOLFIRINOX.Intuttiicasi,ipazientidevonovalutarelapossibilitàdiricevereiltrattamentonell’ambitodiunasperimentazioneclinica*,semprechevenesiaunaadeguataincorso.Terapiapalliativa*edisupportoNeipazienticoncancropancreatico,iltrattamentodialcunisintomipuòmigliorarelaqualitàdivita.Questisintomisono:L’itteroNeipazienticontumoridellatestadelpancreas,l’itteroèfrequenteerappresentaunaconseguenzadell’ostruzione delle vie biliari. Per alleviare questo sintomooccorre inserire un tubicino artificiale(stent) nel sistema dei dotti biliari. Il posizionamento dello stent può essere effettuato per viaendoscopica*opraticandounforoattraversolacutetramiteunago,ancheselaviaendoscopicaèda prediligere in quanto è associata a una frequenza inferiore di complicanze. Nei pazienti conaspettativadivitasuperioreatremesi,glistentinmetallodevonoesserepreferitiaquelliinplasticapoiché causanomeno complicanze (come per es. occlusione). Gli stent in plastica devono esseresostituitialmenoogni6mesiondeevitarechesioccludano.Quandoilposizionamentodiunostentnonèpossibile, si raccomandadi eseguireundrenaggiobiliarepercutaneo. Il fatto che l’ittero siacausato da un’ostruzione dei dotti biliari deve essere accertato anticipatamente, per esempiomedianteun’ecografiaaddominale.

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L’occlusionegastrointestinaleNei pazienti che presentano occlusione duodenale o del piloro, l’inserimento di uno stent puòalleviarequestacomplicanza.Menodel5%deipazienti con cancropancreaticomostraun’occlusioneduodenale chepuòesserealleviata mediante il posizionamento di uno stent in metallo. Durante il decorso della malattia,l’occlusionedelpiloropuòverificarsi conmaggiore frequenza. I farmaci cheaumentano lamotilitàgastrointestinalecomemetoclopramidepossonoessereutiliperaccelerarelosvuotamentogastrico.Inalcunipazienti,l’occlusionepuòesserebypassatacollegandolostomacoallaporzionediintestinoa valle del blocco (gastroenterostomia), anche se questa procedura non è considerata untrattamentostandard.IldoloreIpazienticondoloreseverodevonoassumereoppioidi*.Lamorfina*oisuoiderivatirappresentanogeneralmente i farmaci di scelta. Spesso le persone preferiscono assumere questi agenti per viaorale; tuttavia, nei pazienti con problemi di deglutizione od occlusione gastrointestinale questifarmaci possono essere somministrati anche per via endovenosa o transdermica (applicando uncerottoadesivosullapelle).Laradioterapiasomministrataconfrequenzainferioreaquellagiornalierapuòmigliorareilcontrollodeldoloreeridurreilconsumodianalgesici*.Soprattutto nei pazienti con scarsa tolleranza agli oppioidi*, può essere preso in considerazione ilblocco del plesso celiaco* (una rete di fibre nervose situata dietro allo stomaco) mediante lasomministrazionediunanalgesicoattraversounagoinseritonellacute.Itassiriferitidirispostaaglianalgesici sono del 50-90%, con una durata dell’effetto compresa tra 1 mese e 1 anno. Questaprocedura consistenell’iniettare (attraverso la cute sotto guida tomograficao attraverso laparetedellostomacosottoguidaecoendoscopica*)bupivacaina*edetanoloattornoalplessoceliaco.LanutrizioneSepossibile,laviadapreferireperalimentareilpazienteèquellaorale.Ciònonostante,lanutrizioneparenterale (per via endovenosa) a breve termine è generalmente ammessa per i pazienti concomplicanze gastrointestinali acute da chemioterapia e da radioterapia e il suo utilizzo potrebbeanche proseguire a domicilio nei pazienti con complicanze gastrointestinali associate allaradioterapia. Lanutrizioneparenteraledomiciliareè raccomandataancheper ipazienti chehannoscarse probabilità di ristabilirsi e che hanno problemi a essere alimentati per via orale a causadell’occlusionedell’apparatogastrointestinale.Lanutrizioneparenteralepuòaiutareastabilizzarelostatonutrizionaledeipazienticonmalattiaavanzataecachessia*progressiva.

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QUALISONOIPOSSIBILIEFFETTIINDESIDERATIDELLETERAPIE?Leterapiedescrittepoc’anzisonofrequentementeassociateaeffettiindesiderati.ComplicanzedellachirurgiaIl sanguinamento rappresenta una complicanza molto comune della chirurgia. Altri effettiindesiderati posso includere un rallentamento dello svuotamento gastrico con conseguente deficitnutrizionale e la fuoriuscita nella cavità addominale di succhi pancreatici, che possono digerire edistruggereitessuticircostanti.Il pancreas produce enzimi* e ormoni importanti per la digestione. Quando il pancreas vieneasportato, questi enzimi non vengono più prodotti o vengono prodotti in quantità insufficienti el’assorbimentodelle sostanzenutritivedapartedell’apparatogastrointestinale si riduce (sindromeda malassorbimento). L’assunzione per via orale di supplementazioni di enzimi pancreatici puòaiutareladigestione.Ciònonostante,dopolachirurgiainpochissimipazientisiverificanodisfunzionigastrointestinalialungotermine.Quandoilpancreas,l’unicoorganoresponsabiledellaproduzionediinsulina,vieneasportatointoto(pancreatectomia totale), l’insulina non viene più prodotta e si sviluppa il diabete. I pazienti chesviluppano diabete devono essere indirizzati a uno specialista diabetologo ed essere avviati a unaterapiainsulinicapersonalizzata.EffettiindesideratidellachemioterapiaGli effetti indesiderati della chemioterapia* sono molto frequenti e dipendono dal/i farmaco/isomministrato/i, dalle dosi e da fattori individuali. In generale, l’uso di combinazioni dimedicinalidiversicausaunnumerosuperioredieffettiindesideratirispettoall’usodiunsingolofarmaco.

• Gemcitabina* può causare sintomi simil-influenzali, febbre, stanchezza, nausea e vomito,diminuzionedell’appetito, eruzione cutanea e riduzionedel numerodi piastrine, di globulirossiediglobulibianchi.

• Gli effetti indesiderati di ogni farmaco della combinazione FOLFIRINOX (5-fluorouracile,irinotecan e oxaliplatino) sono elencati separatamente di seguito. Tuttavia, gli effettiindesideratipiùfrequentidiquestacombinazionefarmacologicasonoriduzionedellacontadiglobulibianchi(neutropenia),febbreeinfezionidovutealbassonumerodiglobulibianchieriduzionedellacontadipiastrine.

o 5-fluorouracile* può causare diarrea, nausea e vomito, formazioni di ulcere nellabocca, diminuzione dell’appetito, fotofobia (eccessiva sensibilità degli occhi allaluce),alterazionidelsensodelgustoeriduzionedelnumerodipiastrine*,diglobulirossiediglobulibianchi*.

o Oxaliplatino*puòdanneggiareinerviperiferici,causarenauseaevomitoeridurreilnumero di piastrine, di globuli rossi e di globuli bianchi. A volte possono esseredanneggiatianchel’udito,irenieilfegato.Ilfarmacopuòcausareanchediarrea.

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o Irinotecanpuòcausarediarrea,perditadicapelli,debolezzaeriduzionedelnumerodicelluleematiche.

• Capecitabina* può ridurre il numero di globuli rossi* (anemia*) e causare stanchezza,diarrea, nausea e vomito. Un altro effetto indesiderato frequentemente associato acapecitabina è la sindrome mano-piede (arrossamento, irritazione e desquamazione dellapelledeipalmidellemaniedellepiantedeipiedi).

• Erlotinib* può causare eruzione cutanea, diarrea, diminuzione dell’appetito, stanchezza,affanno,tosse,nauseaevomito.

EffettiindesideratidellaradioterapiaLaradioterapiadirettasullaregionedelpancreaspuòcausarenausea,vomito,diarreaestanchezza.

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COSASUCCEDEUNAVOLTATERMINATOILTRATTAMENTO?Follow-upconimedicidopolachirurgiaDopo il completamento del trattamento, i medici proporranno aipazientiunprogrammadifollow-up*,consistentenellosvolgimentodicontrollimedicisubaseregolare,coniseguentiobiettivi:

- Identificareunapossibilerecidiva*- Valutareetrattarelecomplicanzecorrelatealtrattamento- Forniresostegnopsicologicoeinformazioniperfacilitareilritornoallavitanormale.

Levisitedifollow-upconl’oncologo*devonoincludere:

- Laraccoltadiinformazionimediche:revisionedellastoriamedicadelpaziente,soprattuttoquando il paziente lamentadoloreaddominalee/omaldi schiena, corredatadaunesameobiettivocompleto.

- L’esame radiologico*: esecuzione di una TC* addominale ogni 6mesi per un periododi 2anni.Nellamalattialocalmenteavanzatapuòessereindicatal’esecuzionediunaTCalfinediescludere la presenza di metastasi* e, in caso di malattia metastatica, per aggiungere laradioterapiaaltrattamento.

- Gliesamidelsangue:oltreagliesamidelsanguediroutine,ogni3mesiperunperiododi2anni potrebbe essere effettuato il monitoraggio dei livelli di amilasi* e di CA 19-9*. Ilmonitoraggiodei livellidiamilasi*ediCA19-9*èindicatosoprattuttosequestimarcatorieranoelevatiprimadellachirurgia.

Tuttavia, l’identificazione precoce di un’eventuale recidiva non ha alcun vantaggio evidente interminidiesitodeltrattamento.RitornoallavitanormaleVivereconilpensierocheiltumorepotrebbericomparirepuòesseredifficile.Inbasealleconoscenzeattualmentedisponibili,nonpuòessereraccomandataalcunastrategiaspecificaperridurreilrischiodi recidiva* dopo il completamento del trattamento. A causa del cancro stesso e del suotrattamento, per alcune persone tornare alla vita normale può non essere facile. L’immaginecorporea, l’affaticamento, il lavoro, la sfera emotiva o lo stile di vita potrebbero essere fonte dipreoccupazioni.Parlarediquestiproblemiconifamiliari,gliamicioilpersonalemedicopuòessered’aiuto. In molti Paesi, i pazienti possono trovare sostegno in gruppi di ex-pazienti, in servizitelefonicidiinformazioneeassistenzaeincentrispecialisticidipsico-oncologia.Cosasuccederebbeseilcancrodovessericomparire?Laricomparsadiuncancroprendeilnomedirecidiva*eiltrattamentodipendedallasuaestensione.Solitamentelarecidivacompareneiprimidueannidopolachirurgia.

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L’estensione della recidiva deve essere accuratamente valutata mediante l’esecuzione dell’esameobiettivo,diindaginiradiologiche*edegliesamidelsangue.Leopzioniditrattamentodevonoesserediscussenell’ambitodell’opinionemultidisciplinare.Sfortunatamente, il cancro pancreatico sottoposto a terapia chirurgica recidiva moltofrequentemente.Alcunifattorisonoassociatialrischiodirecidiva,peresempiolapresenzadilivellielevatidelmarcatore* siericoCA19-9*dopo la chirurgia. È statodimostrato che il periodomediocheintercorretral’interventochirurgicoel’identificazionedellarecidivatumoralemedianteindaginiradiologicheèmaggioreneipazienticonlivellipostoperatoridiCA19-9nellanorma.Leprobabilitàdi cura sono limitate,ancheper le recidivediagnosticateprecocemente;pertanto, ilprogrammadifollow-updeveesserediscussoinsiemealpazienteedeveesserestabilitoinmododanonpesareeccessivamentesudiessodalpuntodivistadellostressemotivoedeicosti.

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DEFINIZIONEDEITERMINITECNICI5-fluorouracile(5-FU)Farmacoutilizzatopertrattareisintomideltumoredelcolon,dellamammella,dellostomacoedelpancreas.Vieneusatoancheinunaformulazioneincremapertrattarealcuneaffezionicutanee.5-fluorouracilearrestalasintesidiDNAall’internodellacellulaepuòucciderelecellulecancerose.Èuntipodiantimetabolita.Èchiamatoanche5-FUefluorouracile.AdenocarcinomaTumorecheoriginanellecellulecherivestonodeterminatiorganiinterniechehannoproprietàsimil-ghiandolari(secretorie).AmilasiEnzima*cheaiutailcorpoadigeriregliamidi.AnalgesicoFarmacocheriduceildolore.Esempidianalgesicisonol’aspirina,ilparacetamoloel’ibuprofene.Anatomo-patologoMedico specializzato in istopatologia, ossia nello studio delle cellule e dei tessuti malati almicroscopio.AnemiaCondizionecaratterizzatadallariduzionealdisottodellanormadelnumerodiglobulirossi*odellaquantitàdiemoglobina.Ilferrocontenentel’emoglobinatrasportal’ossigenodaipolmonialrestodelcorpo;inpresenzadiquestacondizione,iltrasportodiossigenoaitessutidiminuisce.AnestesiaStato reversibile di perdita della coscienza in cui il paziente non avverte dolore, non ha riflessinormalierispondeinmisuraminoreallostress.L’anestesiavieneindottaartificialmentemediantelasomministrazionedisostanzenotecomeanestetici*.Puòesseretotaleoparzialeerendepossibilel’esecuzionedegliinterventichirurgicisuipazienti.BilirubinaSostanzachesiformainseguitoalladistruzionedeiglobulirossi*.Labilirubinaèunadellaprincipalicomponenti della bile, che viene prodotta dal fegato e immagazzinata nella colecisti o cistifellea.L’accumulodiunaquantitàeccessivadibilirubinacausaittero*.

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BiopsiaRimozione di cellule o di tessuti da sottoporre all’esame di un anatomo-patologo*. L’anatomo-patologo*puòanalizzareiltessutoalmicroscopioosottoporrelecelluleoiltessutoadaltreanalisi.Esistonomolti tipi diversi di biopsia. I più comuni includono: (1) la biopsia incisionale, consistentenella rimozione di un solo campione di tessuto; (2) la biopsia escissionale, consistente nellarimozione di un’intera massa* o area sospetta; e (3) l’agobiopsia, consistente nel prelievo di uncampioneditessutoodiliquidoattraversounago.Quandovieneutilizzatounagodigrossocalibro,laproceduraprende ilnomedibiopsia conagoa scatto.Quando invecevieneutilizzatounagodipiccolocalibro,laproceduravienedettabiopsiaperaspirazioneconagosottile.BupivacainaFarmacoutilizzatoperridurreildolore.Agiscebloccandolaconduzionedeisegnalinelleterminazioninervose.Èinfasedistudioperalleviareildoloredopogliinterventidichirurgiaoncologica.Èuntipodianestetico*adazionelocale.BypasspalliativoNel trattamento del cancro pancreatico, creazione chirurgica di un collegamento tra lo stomaco el’intestino al fine di rimediare a un’occlusione intestinale. Viene eseguito quando il tumorepancreaticohadimensionitalidacomprimerelaporzionediintestinosituatainstrettaprossimitàdelpancreas, causandone l’occlusione. Inquestomodo il cibodigerito, invecedi passareattraverso lapartediintestinoostruita,vienefattotransitaredallostomacoallaporzionediintestinononocclusa.CA19-9Sostanza rilasciata nel circolo sanguigno sia dalle cellule tumorali sia dalle cellule normali. LivellieccessivamenteelevatidiCA19-9nelsanguepossonoindicarelapresenzadiuncancropancreaticoo di altri tipi di tumori o di malattie. Lamisurazione dei livelli di CA 19-9 nel sangue può essereutilizzata per monitorare l’efficacia dei trattamenti antitumorali o per identificare un’eventualericomparsadelcancro.Èuntipodimarcatore*tumorale.CachessiaCondizione caratterizzata da perdita di peso e di massa muscolare, debolezza e stanchezza. Èassociataancheaperditadell’appetito.CancrocolorettalenonpoliposicoTipo di tumore colorettale ereditario in cui non si osserva la formazione di polipi (escrescenze oneoformazionisporgentidalrivestimento internodelcolonodelretto).Sidifferenziadallapoliposiadenomatosafamiliare(familialadenomatouspolyposis,FAP),unasindromeereditariacaratterizzatadallaformazionedicentinaiaomigliaiadipolipinelcolon.

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CapecitabinaFarmaco citotossico appartenente al gruppo degli antimetaboliti. Capecitabina è un “profarmaco”che viene convertito dall’organismo a 5-fluorouracile (5-FU),ma in quantitàmaggiori nelle celluletumoralirispettoaitessutinormali.Capecitabinasiassumeinformadicompresse,mentrel’analogodellepirimidine5-FUsi somministranormalmentemediante iniezione.Lepirimidinesonosostanzepresenti nel materiale genetico delle cellule (DNA e RNA). Nell’organismo, 5-FU si sostituisce allepirimidinee interferiscecon l’attivitàdeglienzimi*coinvoltinella sintesidelDNA. Inquestomodoimpediscelacrescitadellecelluletumoralifinoaprovocarnelamorte.CarboplatinoFarmacoutilizzatopertrattareilcancroovaricoavanzatomaitrattatoinprecedenzaoisintomidelcancro ovarico ricomparso dopo il trattamento con altri agenti antitumorali. Viene usato anche incombinazione con altri medicinali per trattare il carcinoma* polmonare non a piccole celluleavanzato,metastatico*orecidivato*edèinfasedistudioperiltrattamentodialtreformetumorali.Carboplatinoèunaformadelfarmacoantitumoralecisplatinoe,rispettoaquest’ultimo,causamenoeffetti indesiderati ai pazienti. Esso si legaalDNAall’internodella cellulaepuòuccidere le cellulecancerose.Èuntipodicompostoabasediplatino.CarcinomaCancro che origina nella cute o nei tessuti che rivestono internamente o esternamente gli organiinterni.CatetereTubicinochepuòessereinseritonelcorpo.Ilcateterehamoltepliciusi,ivicompresiildrenaggioolasomministrazionediliquidiodigas.ChemioterapiaTipoditrattamentoantitumoralebasatosull’usodifarmacicheuccidonolecellulecancerosee/onelimitano laproliferazione. Ingenere,questimedicinalivengonosomministratialpazientemedianteinfusionelentainunavena,mapossonoesseresomministratiancheperviaorale,conun’infusionedirettainunartooconun’infusionenelfegato,asecondadellasededeltumore.CitologicoRelativoallacitologia,ladisciplinachestudialastrutturaelefunzionidellecellule.Ecografia/ultrasonografiaTecnicadidiagnosticaperimmaginichesfruttagliechiprodottidaondesonoreadaltaenergiacheattraversanogliorganiotessutiinterni.Gliechiriflessivengonoconvertitidaunappositodispositivoin un’immagine dei tessuti corporei visibile su monitor, chiamata sonogramma. È detta ancheultrasonografia.EmoglobinaSostanzacontenutaneiglobulirossi*chesilegaall’ossigenoneipolmonielotrasportaaitessuti.

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EndocrinoL’apparatoendocrinoèunsistemadighiandole, lestrutturespecializzatenelsecernereormoninelsangue.Gli ormoni hannomolteplici funzioni, come controllare il tono dell’umore o il processo diaccrescimento.EndoscopiaProcedura medica in cui il medico inserisce uno strumento a forma di tubo nel corpo al fine diesplorarne l’interno. Esistonomolti tipi di endoscopia, ciascuna delle quali è stata sviluppata peresplorareunaregionespecificadelcorpo.EnzimaProteinacheacceleralereazionichimichecheavvengononelcorpo.ErlotinibFarmacoantitumoraleappartenentealgruppodegli“inibitoridelrecettoreper il fattoredicrescitaepidermico(EGFR)”.ErlotinibbloccagliEGFRpresentisullasuperficiedialcunecelluletumorali.Intalmodo, le cellule tumorali non sonopiù in gradodi ricevere imessaggi necessari alla loro crescita,progressione e diffusione (metastasi*). Erlotinib contribuisce pertanto ad arrestare la crescita, laprogressioneeladiffusionedeltumoreall’internodelcorpo.EsameradiologicoEsame che utilizza tecniche di diagnostica per immagini (come le radiografie, l’ecografia*, latomografia computerizzata* e le indagini dimedicina nucleare) per visualizzare organi, strutture etessuticorporeialloscopodidiagnosticareetrattarelemalattie.EsocrinoRelativoalleghiandoleesocrineoallesostanzedaessesecrete.Leghiandoleesocrinesonoorganiicuiprodottivengonorilasciatiall’esternodellaghiandolastessa,direttamenteoattraversoundottosecretorio. Si distinguonodaaltre ghiandole (ghiandoleendocrine) i cui prodotti vengono riversatinelcircolosanguigno.FattoredirischioCondizioneocaratteristicacheaumenta laprobabilitàdi sviluppareunamalattia.Alcuniesempidifattoridirischioperinsorgenzadelcancrosonol’età, lastoriafamiliaredialcuneformetumorali, ilconsumo di tabacco, l’esposizione alle radiazioni o a determinate sostanze chimiche, le infezionisostenutedacertivirusobatteriealcunevariazionigenetiche.GemcitabinaPrincipio attivo di un farmaco utilizzato per trattare i tumori del pancreas in stadio avanzato ometastatici. Viene usata anche in combinazione con altri medicinali per trattare il carcinomamammariometastatico, ilcancroovaricoavanzatoe ilcarcinoma*polmonarenonapiccolecelluleavanzato o metastatico. È in fase di studio anche per il trattamento di altre forme tumorali.GemcitabinaarrestalasintesidiDNAall’internodellacellulaepuòucciderelecellulecancerose.Èuntipodiantimetabolita.

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GlobulibianchiCellule del sistema immunitario* che partecipano ai meccanismi di difesa del corpo contro leinfezioni.GlobulirossiIl tipo di cellule presenti in maggiori quantità nel sangue e che conferiscono a esso il suocaratteristicocolorerosso.Lalorofunzioneprincipaleèquelladitrasportarel’ossigeno.GlucagoneOrmoneprodottodalpancreascheaumentailivellidiglucosio*(zuccheri)nelsangue.GlucosioZuccheromonosaccaridepresente innaturanei tessuti dellepianteedegli animali. È la principalefontedienergiadelcorpo.InsulinaOrmone secreto nel pancreas. L’insulina controlla i livelli di zucchero nel sangue trasportandoloall’internodellecellule,dovepuòessereutilizzatodalcorpoperprodurreenergia.IrinotecanPrincipioattivodiunfarmacoutilizzatodasolooincombinazioneconaltrimedicinalipertrattareilcancro del colon o del retto che si è diffuso ad altre parti del corpo o è ricomparso dopo iltrattamentocon fluorouracile.È in fasedi studioancheper il trattamentodialtre forme tumorali.Irinotecanbloccadeterminatienzimi*necessariaifinidelladivisionecellulareedellariparazionedelDNA,epuòucciderelecelluletumorali.Èuntipodiinibitoredellatopoisomerasieuntipodianalogodellacamptotecina.IstologicoRelativoall’istologia,ladisciplinachestudiaitessutideglianimaliedellepiantealmicroscopio.IstopatologicoRelativoall’istopatologia,ladisciplinachestudialecelluleeitessutimalatialmicroscopio.ItteroCondizione caratterizzata dall’ingiallimento della pelle e della parte bianca degli occhi edall’emissione di urine più scure e di feci più chiare del solito. L’ittero può essere causato dalfunzionamentononcorrettodelfegatoodall’ostruzionediundottobiliare.LaparoscopiaTipo di intervento in cui gli strumenti chirurgici vengono introdotti nell’addome o nella pelviattraversodellepiccoleincisionieconl’ausiliodiunatelecamera.LesionepremalignaTessutodi aspetto anomalo chehamaggiori probabilità di diventare canceroso rispetto al tessutonormale.

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LinfonodoMassa rotondeggiantedi tessuto linfatico avvoltadauna capsuladi tessuto connettivo. I linfonodifiltrano la linfa e immagazzinano i linfociti. Sono situati lungo i vasi linfatici. Sono detti ancheghiandolelinfatiche.MarcatoreSostanzachefornisceun’indicazionediagnosticadelpossibilesviluppodiunamalattia.MetastasiDiffusionediuntumoredaunapartedelcorpoaun’altra.Untumorecostituitodacellulechesisonotrasferite da una sede corporea a un’altra è detto tumore metastatico o metastasi. Le metastasicontengonocellulesimiliaquelledeltumoreoriginario.MorfinaFarmaco utilizzato per trattare il dolore di intensità moderata-severa. Si lega ai recettori deglioppioidinelsistemanervosocentraleeinalcunialtritessuti.Lamorfinasolfatoèottenutadall’oppio.Èuntipodioppiaceoeuntipodianalgesico*.MutazioneVariazionenellasequenzadellecoppiedibasidiDNAchecostituisceungene.Lemutazioniacaricodiungenenonalteranonecessariamenteilgeneinteressato.Necrosi/necroticoRiferitoallamortedeitessutiviventi.NeuroendocrinoTermineche indica le interazioni tra il sistemanervosoe il sistemaendocrino. Inparticolare,vieneutilizzatoperdescriveredeterminatecellulecheproduconoerilascianoormoninelcircolosanguignoinrispostaallastimolazionedelsistemanervoso.NeutropeniaRiduzione al di sotto dei valori normali del numero di neutrofili, un tipo di globuli bianchi*. Puòessere causata da infezioni virali, dalla radioterapia e dalla chemioterapia*. Riduce le difeseimmunitarieneiconfrontidelleinfezionibattericheefungine.OncologoMedicospecializzatoneltrattamentodeitumori.Alcunioncologisonospecializzatiinunparticolaretipo di trattamento antitumorale. Per esempio, un oncologo radiologo è specializzato neltrattamentodeitumoriconlaradioterapia.OpinionemultidisciplinareModalitàdipianificazionedeltrattamentoincuiungruppodimedicidispecialità(discipline)diverseanalizzaediscutelecondizionimedicheeleopzioniterapeutichediunpaziente.Neltrattamentodeitumori, l’opinionemultidisciplinarepuòbasarsi sulparerediunoncologo*clinico (cheprescrive laterapiaconfarmaciantitumorali),diunoncologochirurgo(chetrattailcancroconlachirurgia)ediunoncologoradiologo*(chetrattailcancroconlaradioterapia*).Èdettaanchetumourboard.

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OppioidiSostanze utilizzate per trattare il dolore di intensitàmoderata-severa. Gli oppioidi sono simili aglioppiacei,comelamorfina*elacodeina,manonsonoottenutidall’oppio.Sileganoairecettorideglioppioidinel sistemanervosocentrale.Vengonochiamatianchenarcotici.Unoppioideèun tipodialcaloide.OxaliplatinoFarmaco utilizzato in combinazione con altri agenti per trattare il cancro colorettale avanzato oandato incontro a recidiva. È in fase di studio anche per il trattamento di altre forme tumorali.OxaliplatinosilegaalDNApresenteall’internodellecelluleepuòucciderelecellulecancerose.Èuntipodiderivatodelplatino.ÈchiamatoancheEloxatin.PancreatoblastomaRarotipoditumorepancreaticoaprognosi*favorevole.Lamaggiorpartedeicasisiverificadurantel’infanzia.PiastrinePiccoli frammenti di cellule che svolgono un ruolo fondamentale nella formazione dei coaguli disangue.Ipazientichepresentanounbassonumerodipiastrinesonoarischiodiemorragiagrave.Percontro, i pazienti con una conta elevata di piastrine sono a rischio di trombosi* (formazione dicoaguli di sangue che possono ostruire i vasi sanguigni causando ictus e altre gravi condizioni), epossonoessereanchearischiodiemorragiagraveacausadelmalfunzionamentodellepiastrine.PlessoceliacoRete di fibre nervose cheha sedenell’addome, dietro allo stomaco. Tra le altre funzioni, il plessoceliaco conduce gli impulsi dolorifici dagli organi addominali, ivi compresi il fegato, la milza, lostomacoeilpancreas,alcervello.PrognosiIlprobabileesitoodecorsodiunamalattia;laprobabilitàdiguarireodiandareincontroarecidiva*.RadioterapiaTerapiaper il trattamentodei tumorichesfrutta le radiazioni. I fascidi radiazionivengonosempredirettiversol’areaspecificaincuisitrovailtumore.RaggiX/radiografiaFormadiradiazioniutilizzateperottenereimmaginidellestruttureinternedeglioggetti.Inmedicina,iraggiXvengonocomunementeutilizzatiperottenereimmaginidellestruttureinternedelcorpo.RecidivaRicomparsa di un cancroo di unamalattia (in genere su base autoimmune), solitamente dopounperiododitempoduranteilqualeilcancroolamalattiainquestionenonerapresenteononpotevaessere rilevato. La recidiva può verificarsi nella stessa sede del tumore originario (primario) o inun’altrapartedelcorpo.Èdettaanchecancroomalattiaricorrente.

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Risonanzamagnetica(RM)Tecnica di diagnostica per immagini utilizzata in ambito medico che sfrutta il fenomeno dellarisonanza magnetica. A volte, per eseguire l’esame viene iniettato un liquido che aumenta ilcontrastotratessutinormalietessutimalatimigliorandolavisibilitàdellestruttureanalizzate.SindromediPeutz-JeghersMalattiageneticacaratterizzatadallaformazionedipolipinell’intestinoedallacomparsadimacchiescuresullaboccaesulledita.Avere lasindromediPeutz-Jeghersaumenta il rischiodisviluppare ilcancrogastrointestinaleemoltealtreformetumorali.ÈdettaanchePJS.Sindrome familiare con nevi atipici multipli e melanoma (familial atypical multiple molemelanoma,FAMMM)Condizioneereditariacaratterizzatada:(1)unoopiùparentidiprimoodisecondogrado(genitore,fratello/sorella,figlio,nonno/nonna,nipote,ziaozio)colpitidamelanomamaligno;(2)presenzadimoltinei,alcunideiqualiatipici (asimmetrici, in rilievoe/ocondiverse tonalitàdimarronechiaro,marrone, nero o rosso) e spesso di differenti dimensioni; e (3) presenza di nei che mostranocaratteristiche specifiche all’analisimicroscopica.Questa sindromeaumenta il rischiodi sviluppareun melanoma e può incrementare il rischio di sviluppare un tumore pancreatico. È detta anchesindromeFAMMM.SperimentazioneclinicaTipodistudiodiricercachevalutal’efficaciadinuovestrategiemedichenell’uomo.Vienecondottoalloscopoditestarenuovimetodidiscreening,prevenzione,diagnosiotrattamentodiunamalattia.Èdettoanchestudioclinico.TerapiapalliativaTrattamentosomministratoalloscopodialleviare isintomie ildolorecausatidaitumoriedaaltremalattie potenzialmente letali. In ambito oncologico, le terapie palliative vengono somministrateinsiemeadaltrifarmaciantitumoralisubitodopoladiagnosi,pertuttoilperiododitrattamentoedisopravvivenzadelpaziente,inpresenzadirecidiva*odimalattiaavanzataeallostadioterminale.Tomografiacomputerizzata(TC)EsameradiologicoincuiidatiraccoltidalpassaggiodifascidiraggiX*negliorganidelcorpovengonorielaboratidauncomputer,inmododaricostruireun’immaginedettagliatadellasezionestudiata.TrombosiFormazioneopresenzadiuntrombo(coagulodisangue)all’internodiunvasosanguigno.

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Le Guide ESMO/Anticancer Fund per il Paziente sono state ideate per aiutare i malati, i loro familiari e le persone che li assistono a comprendere la natura di diversi tipi di cancro e a riconoscere le migliori opzioni terapeutiche disponibili. Le informazioni mediche riportate nelle Guide per il Paziente si basano sulle Linee Guida per la Pratica Clinica ESMO, che sono state sviluppate allo scopo di guidare gli oncologi clinici nella diagnosi, nel follow-up e nel trattamento di diversi tipi di cancro.Queste guide sono state realizzate dall’Anticancer Fund in stretta collaborazione con l’ESMO Guidelines Working Group e l’ESMO Cancer Patient Working Group.

Ulteriori informazioni sono reperibili sui siti web www.esmo.org e www.anticancerfund.org