Defectos de pared abdominal

REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELAMINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION SUPERIOR

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOSHOSPITAL “JOSE FRANCISCO MOLINA SIERRA”

PEDIATRIA III.

Bachiller: Cesar EchezuriaC.I-18.871.419.

Especialista:Dr. Pacheco

Embriología:

o La pared abdominal se forma por invaginaciones de los pliegues craneales, caudales y laterales.

o 6ta y 8va semana se produce una herniación fisiológica en la base del cordón umbilical.

o El intestino y otros órganos del abdomen quedan momentáneamente en situación ectópica.

o 10ma y 12va semana la pared abdominal esta bien formada y el intestino vuelve a la cavidad abdominal

Cavidad amniótica

Cavidad corionica

Pedículo de fijación

Saco vitelino

Defectos de pared abdominal:

Hernias umbilicales Onfalocele.Gastroquisis.Pentalogia de cantrell.Extrofia vesical/cloacal.Body stalk anormaly.

Hernia umbilicalEs un defecto del cierre de la

fascia abdominal, que permite la protrusión del contenido intestinal, a través de anillo umbilical.

Epidemiologia:

frecuente en lactantes, se observa el 10 % de todos los recién nacidos normales y con mayor frecuencia en pretérminos, el síndrome de Down, hipotiroidismo

Características:

Es una pequeña tumoración blanda, del tamaño de una cereza que se reduce fácilmente, que está formada por el peritoneo y la grasa del epiplon que protruye a través del anillo inguinal

Granuloma umbilical:

Es un pequeño nódulo de tejido friable que puede medir hasta 1 cm, que aparece en el lecho del ombligo, con una superficie lisa o irregular y frecuentemente pedunculado de color rosado.

mejoran con nitrato de plata.

Ombligo cutáneo

Se trata del crecimiento de piel en el tronco del cordón umbilical, que deja después de su caída un colgajo de piel. No tiene ninguna significación patológica y suele retraerse, con el tiempo, dentro del muñón umbilical.

Hernia de cordón umbilical

Se presenta como un defecto con contenidointestinal en la base del cordón umbilical.

Esta patología requiere una resolución quirúrgica temprana basada en los principios del tratamiento del onfalocele.

Hernia supraumbilical o epigástrica

Es un defecto de la pared abdominal en la línea media (supraumbilical o epigastrio), excepcionalmente es para -medial.

Caracteristicas:

Pequeña tumoración, del tamaño un garbanzo, irreductible y dolorosa, sobre todo en edad escolar con el ejercicio físico. Consiste en la grasa peritoneal (epiplon) que protruye por el defecto de la “línea alba”

Después de caída del cordón umbilical si el ombligo presenta secreción, hablamos de ombligo húmedo. Podemos dividir en dos las causas de ombligo húmedo: en infecciosas (onfalitis) o malformativas por falta de la obliteración de las estructuras embrionarias (persistencia del conducto onfalomesentérico o del uraco).

Ombligo húmedo

Onfalocele: Defecto central de la pared abdominal en la base del cordón umbilical, caracterizado por una ampliación del anillo umbilical a través del cual protruye contenido visceral.

Embriología:

Semanas 6-8 hernia fisiológica.Semanas 10-12 formación de la pared abdominal y retornos de las vísceras a la cavidad abdominal.

•La prevalencia es de 1,4-2,7/10.000 recién nacidos vivos.•Predilección a raza africana.•Riesgo de recurrencia menor a 1%

Epidemiologia:

Causas:

70% se asocia a otras malformaciones o síndromes genéticos.40 % a cromosomopatias como: trisomias 13, 18, 21, sindrome de turner y triploidia.50% se acompaña de otras malformaciones.Forma parte de algunos síndromes: sd. Otopalatodigital y pentalogía CANTRELL.

Factores de riesgo:

Edad materna mayor a 30 años.Raza negra.Madres que reciben tto con antidepresivos inhibidores de los receptores de serotonina durante el mes previo y 1er trimestre de embarazo.

Diagnostico:

Ecografía.Doppler color.Recostruccion 4D

Asistencia al recién nacido

Cesárea.El parto logra una mayor madures del feto.Equipo disciplinario: neonatologo y cirujanos pediátricos.Tto inicial ABC de la reanimación (vías aéreas, respiración y circulación).Reparación del defecto de la pared abdominal.El tto quirúrgico se considera precoz, no urgente.

Evolución:

•La morbimortalidad esta asociada con las anomalías asociadas, mas que con el defecto de la pared abdominal.

Complicaciones:

•Obstrucción intestinal.•Dehiscencias de las suturas.•Infección de la herida.

Gastroquisis:Es un defecto de la pared abdominal,

usualmente ubicado a la derecha de la inserción del cordón umbilical, a través del cual estructuras intraabdominales protruyen al exterior y toman contacto con el líquido amniótico; no presenta membrana peritoneal que lo recubra

Embriología:

Proceso disruptivo de la arteria onfalomesenterica derecha que irriga la porción lateral derecha de la pared abdominal y en su porción distal forma parte de la arteria mesentérica superior.La art onfalomesenterica izquierda sufre un proceso de involución.

•La prevalencia 0,3-3,9 casos por 10.000 nacidos.• sin diferencia de genero.•Prematuridad 50%.

Epidemiologia:

Causas:

•El mecanismo desencadenante es desconocida.•El defecto es el resultado de una falta de aporte sanguíneo causado por un fallo o una obstrucción precoz de la arteria umbilical derecha.

Factores de riesgo:

Edad materna joven.Primigestas.Bajo peso materno.Tabaco.Alcohol.Sustancias vasoactivas (descongestionantes nasales, cocaína, ibuprofeno).

Diagnostico:

Ecografía.

Clasificación de riesgo:

Grupo I buen pronostico: peso >2.800g, pocas vísceras fuera y leve peritonitis plastica.

Grupo II pronostico reservado: peso 2.500 a 2.800g salida de intestino y parte del estomago, peritonitis plástica moderada.

Grupo III pronostico grave: peso <1.800g gran cantidad de vísceras fuera, peritonitis plástica severa.

Diagnostico diferencial

•Pentalogia de cantrell.•Anomalías del tallo corporal.

Manejo:

Interrupción del embarazo mediante cesárea.Tto inicial ABC de reanimación.Cubrir las asas intestinales con apósitos lubricados.Tto quirúrgico.

Pronostico suele ser malo cuando se asocia otras patologías.

Pentalogia de cantrell

Es un conjunto de malformaciones que se caracteriza por:

1. Defecto del tercio inferior del esternón.2. Defecto de la pared anterior en la línea media epigástrica.3. Defecto del diafragma anterior.4. Defecto del pericardio diafragmático.5. Defectos cardiacos.

Epidemiologia:

Muy infrecuente. Se han publicado alrededor de 100 casos. Se estima que es 5,5 por 1 millón de RNV

Etiología:

•Desconocida •Aneuploidias •Herencia dominante ligada al cromosoma Xq 25-26 •infección viral•Teratógenos: quinidina, warfarina, talidomina •Exposición sustancias toxicas: amino-propionitrilo •Deficiencia de vitamina A

Clasificación:

Toyama en 1972, describió 3 variantes:

•Clase 1: (Diagnostico Certero): 5 defectos presentes •Clase 2: (Diagnostico Probable): 4 defectos presente (incluye ectopia cordis y defectos de la pared abdominal) •Clase 3: (Diagnostico Incompleto): combinaciones variables de los defectos (incluye anomalías del esternón)

Diagnostico:

Ultrasonograma:

ECO 11-14: Onfalocele, quiste alantoideo, ectopia cordis.

ECO 18-24: agenesia parcial o total del esternón, Ectopia cordis, defectos cardiacos(CIV, CIA, CAV, Diverticulos ventriculares, ventriculo unico, drenaje pulmonar anomalo, tronco pulmonar hipoplasico, T.Fallot), Hernia diafragmatica, onfalocele, hidrops, alteraciones del doppler.

Resonancia magnetica:

1. Defecto bajo del esternón, pared abdominal, ectopia cordis 2. onfalocele contenido hepático e intestinal

Proteger las órganos expuestos .Manejo ventilatorio, hemodinámico, electrolítico y antibióticos de amplio espectro. Manejo multidisciplinario .Tratamiento quirúrgicos correctivos por etapas (defectos cardiacos, torácicos, abdominales). Resultados controversiales .

Manejo:

•Parto prematuro y restricción de crecimiento fetal 30% •Mortalidad al nacimiento 50%, con ectopia cordis cervical 100% •Supervivencia del 20% sin defectos cardiacos y variantes incompletas. •Supervivencia del 8% con P.cantrell completa.

Pronostico:

Extrofia vesical/cloacal:

Es una malformación caracterizada por una disrupción infraumbilical de la pared abdominal anterior con eversión y exposición de la mucosa vesical a la altura del defecto

Epidemiologia:

•Su frecuencia es de 1/90.000 RN.•Se asocia con epispadia, hernia inguinal bilateral.•Su forma mas grave se denomina extrofia cloacal.

Embriología:

Se da por alteración de la membrana cloacal (extrofia vesical) con eventual disrupción del septum urorectal (extrofia cloacal).

Membrana cloacal desaparece antes quetabique urogenital descienda, la vejiga yrecto quedan expuestos, produciéndose laextrofia cloacal.– No se forma la pared anterior infraumbilical.

Variante más conocida de la extrofiacloacal:Se caracteriza por onfalocele, extrofiade la vejiga, ano imperforado y anomalías vertebrales

Diagnostico:

Ecografía:

– Sospecha con masa medial infraumbilical con onfalocele protruyente, ausencia de vejiga.

– Además dificultad para determinar el sexo, defectos del tubo neural.

-Ileo distal prolapsado a través del defecto hacia la cavidad amniótica puede crear una imagen similar a la trompa de un elefante.

Diferenciar:Onfalocele .Gastroquisis.

Body stalk anomaly anonalias del tallo corporal.

Son defectos de pared abdominal y/o torácicas en los cuales existe ausencia de cordón umbilical, este es muy corto o hay continuidad de la pared abdominal y la placenta

Embriología:

La noxa se produce al comienzo de la formación de los plegamientos embrionarios alrededor de la 5ta semana.1. Rotura precoz del amnios con salida parcial del cuerpo

embrionario al celoma extraembrionario.2. Existe un defecto en el desarrollo precoz del embrión

trilaminar específicamente en el proceso del plegamiento.

Epidemiologia:

•Son infrecuentes.•Su prevalencia al nacimiento es de 1/14.000 recién nacido.•Mortalidad 100%

Defecto en el plegamiento embrionario.

formación de cavidad amniótica

anormal.

falla en la obliteración de

la cavidad

coriónica con permanencia de

la

comunicación con la cavidad

peritoneal,

obliteración

Ausencia de anillo umbilical.

Organos en cavidad

corionica.

Etiopatogenia

Diagnostico:

Ecografía:

Primer trimestre.•Criterios:– Protrusión de vísceras abdominales encavidad coriónica– Cordón umbilical corto o rudimentario– Cifoescoliosis severa (70%)– Feto en hiperextensión con poca movilidad unido directamente a la placenta– Vísceras en saco limitado por la placenta

Gracias…