Stenoza aortica valvulara reumatismala

        Reprezinta prototipul leziunilor stenotice la nivelul valvei aortice, apare la varste tinere, pe valve tricuspide sau bicuspide, se asociaza frecvent cu insuficienta aortica si presupune din punct de vedere anatomopatologic aparitia de nodozitati pe marginea libera a valvelor si fuzionarea comisurilor.

Modificari anatomopatologice in stenoza aortica:

a) modificari anatomice la nivelul valvelor, comisurilor, rezultatul final fiind reducerea suprafetei orificiului aortic mai mult sau mai putin severa, elementul caracteristic fiind fuzionarea comisurilor;

b) modificari la nivelul ventriculului stang hipertrofia concentrica si dilatatia;

c) modificari la nivelul ventriculului drept, dilatatia, in stadiul final de insuficienta cardiaca.

d) modificari la nivelul atriului stang ce presupun dilatatie, insuficienta mitrala functionala datorita cresterii presiunii telediastolice a ventriculului stang;

e) modificari la nivelul aortei presupun dilatatie anevrismala poststenotica.

Fiziopatologia stenozei aortice

            Consecintele fiziopatologice ale obstacolului la golirea ventriculului stang sunt dependente de:

      - gradul stenozei (valoarea gradientului presional);                                                             

                              -  leziuni coronariene, valvulare si congenitale asociate                                                                Aria normala a orificiului aortic este de 3-4 cm2. In stenoza aortica se produce o reducere progresiva a orificiului aortic pana la valori critice de sub 1 cm2 cand apar simptomele.

            Simptomatologia este dependenta de gradientul presional care se realizeaza intre ventriculul stang si aorta.

            Cascada fiziopatologica a stenozei aortice

                                                            Stenoza aortica

                                       Obstructie la golirea ventriculului stang

                   HVS                                                                                            DC 

  Disfunctie diastolica                                    Functie sistolica normala

   Rigiditatea peretilor

   Complianta VS                                    Aportul O2 miocardic

   umplerea diastolica VS

  umplerea telediastolica AS                                                                    Ischemie           SCA

                   + fibroza miocardica       TR

                                   MS

 Staza pulmonara (EPAC)                                                         Disfunctie sistolica

 

                                                                 ICC

Alte modificari hemodinamice in evolutia stenozei aortice sunt:

 dilatarea  atriului stang si fibrilatia atriala;

 scaderea debitului cerebral si renal 

Evolutia naturala a stenozei aortice:

  aria orificiului aortic scade cu 0,1-0,3 cm2/an;

  gradientul presional creste 10-l5 mm Hg/an;

  evolutia este mai rapida la stenoza aortica degenerativa decat la cele congenitale sau reumatice;

  stenoza aortica moderata si severa necesita o evaluare la cel putin 6 luni, avand o rata de

                          progresiune mai crescuta;

  moartea subita survine la 3-5% din cazuri;

  speranta de viata este de: -  3 ani dupa prima sincopa

                                              -  5 ani de la debutul anginei

                                              -  2 ani de la debutul IC.

Tabloul clinic

Reducerea orificiului aortic sub 1 cm2 determina aparitia urmatoarelor simptome:

            1. Dispneea de efort progresiva apare datorita cresterii presiunii telediastolice a ventriculului stang  si stazei pulmonare, in timp evoluand catre paroxistica nocturna, ortopnee si edem pulmonar acut. Dispneea se accentueaza atunci cand s-a instalat fibrilatia atriala.

            2. Angina pectorala apare la efort, cedeaza la nitroglicerina si repaos, iar mecanismele incriminate sunt ischemia relativa asociata sau nu cu leziuni coronariene.

            3. Sincopa apare dupa efort fiind determinata de scaderea debitului cerebral, tulburari de ritm, vasodilatatie periferica si insuficienta ventriculara stanga tranzitorie. Sincopa a fost atribuita si disfunctiei baroreceptorilor.

            4. Moartea subita apare frecvent in stenozele aortice severe la efort, fiind atribuita tulburarilor de ritm.

            5. Alte simptome: sangerari   gastrointestinale datorita angiodisplaziei pe colonul drept in stenoza aortica calcificata, tulburari de vedere pasagere, stari febrile cand exista suspiciune de endocardita infectioasa.

                                               

 Examenul clinic

Semnele clinice sunt dependente de gradul stenozei, astfel stenozele aortice largi pot fi asimptomatice, in timp ce stenozele aortice moderate si severe pot prezenta urmatoarele semne:

Inspectie si palpare

            - puls intirziat si de amplitudine redusa (pulsus parvus et tardus)

            - TA obisnuit scazuta;

            - puls alternant (IVS);

            - jugulare normale sau dilatate daca s-a instalat ICD;

            - cord de dimensiuni normale (inspectie, percutie);

- socul apexian intarziat si sustinut sau viguros daca se asociaza insuficienta aortica si

       insuficienta mitrala;

- impuls presistolic echivalent al contractiei atriale stangi;

- freamat catar sistolic echivalent al suflului sistolic la nivelul spatiului II parasternal

      dreapta si pe vasele mari ale gatului;

Auscultatia cordului:

            - Z1 este normal sau diminuat daca s-a instalat insuficienta cardiaca;

            - clic protosistolic de ejectie,valvular,  la 0,05-0,08” de la inceputul Z1, fix, datorita

               deschiderii valvelor si punerea lor in tensiune atunci cind sint suple fara calcificari.

            - Z2 aortic este diminuat (accentuat in stenozele aortice  congenitale );

            - dedublare paradoxala de Z2;

            - galop protodiastolic (Z3 cind s-a instalat  IVS);

            - Z4 prezent (echivalent al contractiei atriale ) – galop presistolic;

- suflu sistolic crescendo-descrescendo gradul 3-4 (5-6)  maxim in focarul aortei iradiat pe

       vasele gitului;

            - accentuarea suflului sistolic la pozitia  „pe vine” si dupa nitritul de amil (vasodilatatoare);

            - suflu sistolic de regurgitare mitrala la apex;

            - suflul sistolic aortic diminua cand s-a instalat IVS.

           

Explorari paraclinice

         Examenul radiologic

            - in stenozele aortice usoare si moderate cord poate fi normal;

-          in stenozele aortice severe se constata arcul inferior stang alungit, bombat, rotunjit, indicele cardiotoracic mai mare de 0,5, dilatatie poststenotica a aortei ascendente, butonu aortic micsorat, calcificari de inel si valve aortice, umplerea triunghiului cav in incidenta laterala stanga, circulatie venoasa pulmonara incarcata daca s-a instalat insuficienta ventriculara stanga.

                          

       Electrocardiograma

           

In stenoza aortica severa se pot constata urmatoarele modificari electrocardiografice:

- ritm sinusal (initial)

- tulburari de ritm (extrasistole atriale, ventriculare, fibrilatie atriala, tahicardie ventriculara,

        fibrilatie ventriculara

            - hipertrofie de ventricul stang de tip „baraj” (indicele Sokolow-Lyon  35 mm;

            - BRS incomplet, complet;

            - BAV de diferite grade (calcificari extinse in septul interventricular);

            - suprasolicitare atriala stanga (P “mitral”).

        Ecocardiograma: 

            Este utila deoarece evidentiaza:

                                        - prezenta stenozei

                                        - localizarea

                                        - gradul stenozei

                                        - severitatea stenozei

            ECO – M:    - valve ingrosate, calcificate

                                 - hipertrofia concentrica de pereti VS

                                 - dilatarea aortei ascendente

                                 - reducerea separarii diastolice a valvelor aortice  1,5 cm

                                 - multiple ecouri in sistola.

            ECO – 2D:  - locul stenozei – domul valvular

                                 - se determina numarul valvelor (bicuspidia)

                                 - masurarea orificiului aortic (imetric)

                                 - ingrosarea valvelor, aspectul comisurilor

                                 - determinarea grosimii peretilor ventriculari

                                 - aprecierea functiei sistolice (FE, FS) si kinetica parietala

 

            ECO Doppler-color  permite vizualizarea  fluxulului turbulent in aorta ascendenta.

           

ECO Doppler  pulsat  evidentiaza viteza maxima prin orificiul stenozat, iar eco Doppler continuu permite calcularea gradientului transvalvular maxim si mediu si aria valvulara.                                                    

Severitatea stenozei aortice se apreciaza pe baza a 2 parametri:

                        -  aria valvulara                            

                        -  gradientul transvalvular maxim si mediu

           

 SA severa:   - AVA  0,75 cm2

                                      - velocitate  4,5 m/sec

                                      - G max 80 mmHg

                                      - G mediu 45 mm Hg

             SA moderata:  - AVA 0,75-l,4 cm2

                                          - velocitate 3,5-4,5 m/sec

                                          - G max 50-80 mm Hg

                                          - G mediu 35-45 mmHg

             SA usoara:  - AVA  1,5 cm2

                                      - velocitate  3,5 m/sec

                                      - G max  50 mm Hg

                                      - G mediu  35 mm Hg

           

 Cateterismul cardiac si angiografia sunt indicate in urmatoarele situatii:

  in stenozele aortice severe care sunt subestimate (IVS);

  peste varsta de 50 ani;

  preoperator – pentru evaluarea circulatiei coronariene;

  pentru evaluarea gradientului Ao-VS si aria   valvulara;

  pentru masurarea presiunii telediastolice VS

Carotidograma metoda desueta permite o evaluare indirecta a severitatii stenozei prin calcularea timpului de semiascensiune (N 0,04”), stergerea incizurii dicrote si a gradientlului (N = 12 mm Hg)

                                    - SA medie (G = 50 mm Hg) T ½ = 0,06”

                                    - SA severa (G= 80 mmHg ) T ½ = 0,08”

           

Stenoza aortica supravalvulara

            Este intotdeauna congenitala sub forma unui inel fibros situat deasupra ostiilor coronariene si

se asociaza cu alte leziuni congenitale (sindr. Williams- facies elfin, retadare mintala, hipervitaminoza D, hipercalcemie), stenoze arteriale pulmonare, insuficienta aortica

Diagnosticul  in aceasta forma de stenoza aortica este sugerat de absenta clicului protosistolic, a dilatatiei poststenotice si confirmat de ecocardiografie si cateterism.

Stenoza aortica subvalvulara

            Poate fi fixa prin inel sau diafragm fibros. In acest caz se asociaza cu insuficienta aortica si stenoza aorticavalvulara.

            Diagnostic este ecografic, iar tratamentul presupune rezectia acestui diafragm

           

Diagnosticul diferential

            In stenoza aortica valvulara diagnosticul diferential se face cu alte sufluri sistolice.

Se vor exclude pe baza datelor clinice si paraclinice definitorii urmatoarele afectiuni:

             CMHO   - suflu sistolic in spatiul III, IV;

                               - suflu sistolic care se accentueaza in ortostatism;

                               - electrocardiografic prezenta undelor Q in teritoriul infero-lateral,

                                              (pseudonecroza)

                               - ecocardiografic se confirma obstructia tractului de ejectie a ventriculului

                                              stang si gradientul intraventricular

             Insuficienta mitrala:

                                      - lezarea valvei mitrale posterioare determina un suflu sistolic ce iradiaza la

                                               baza;

                                       - pulsul carotidian normal;

                                       - ecocardiograma confirma prezenta, gradul si mecanismul regurgitarii.

             DSV :  - suflu holosistolic in spatiul IV-V in „spita de roata” insotit de freamat;

                            - Z3 prezent;

                            - Eco Doppler evidentiaza locul defectului, directia suntului si severitatea;

    - Radiologic circulatie pulmonara de debit. Sufluri sistolice functionale:

                                          - copii, gravide , anemie, hipertiroidie;

                                          - suflu sistolic gr. 1-2/6;

                                          - variabil cu pozitia si efortul;

                                          - protomezosistolic;

                                          - ecg, eco, Rx. normale.

Tratamentul stenozei aortice

            Tratament: - medical;

                              - chirurgical in stenozele aortice simptomatice

            Tratamentul  medical  se face la pacientii cu stenoza aortica in insuficienta cardiaca.

            Reguli: - prudenta in utilizarea nitroglicerinei, vasodilatatoarelor si diureticelor;

                             - protectie pentru endocardita infectioasa;

                             - nu este permis sportul de performanta;

     - terapie antiaritmica daca apar tulburari de ritm;                                                                      -generala: stenoza aortica simptomatica se opereaza

             Terapia medicamentoasa la pacientul cu SA inoperabila

              Controlul simptomelor:

                           - congestia pulmonara: digitala, diuretice,

                           - controlul frecventei ventriculare daca este in fibrilatie atriala: digitala, amiodarona;

                           - cardioversia;

                           -  blocante, nitrati, IEC – cu prudenta.

     - generala: stenoza aortica simptomatica se opereaza

            Tratamentul chirurgical in stenoza aortica

                        Tipuri de interventie chirurgicala:

              - valvulotomie aortica cu balon;

              - inlocuirea valvulara.

Indicatii de inlocuire valvulara la pacientii cu stenoza aortica

Nr.

crt.Clasa Indicatia

1 I Pacienti simptomatici, stenoza aortica severa

2 I Stenoza aortica severa la care se face bypass aorto-coronarian

3 IStenoza aortica severa care necesita interventie chirurgicala pe

aorta sau pe alte valve

4 II aStenoza aortica moderata care necesita interventie chirurgicala

pe aorta sau pe alte valve

5

         II a

II a

II b

II b

II b

Stenoza aortica severa asimptomatica, dar care are:

disfunctie sistolica de VS

hipotensiune la effort

tahicardie ventriculara

hipertrofie ventriculara stanga excesiva ( 15 mm)

aria valvei aortice  0,6 cm2

6 III Stenoza aortica asimptomatica pentru prevenirea mortii subite

Indicatii de valvulotomie aortica cu balon la pacientii cu stenoza aortica

Nr.

crt.Clasa Indicatia

1 II aStenoza aortica severa, pacienti instabili hemodinamic, cu risc

chirurgical foarte mare

2 II b Tratament paliativ la pacienti care prezinta alte boli grave

3 II bPacienti care necesita interventii chirurgicale extracardiace de

urgenta

4 III Ca alternativa pentru inlocuirea valvulara