differenzialdiagnosen und therapie des ulcus cruris

DOI: 10.1111/j.1610-0387.2011.07814.x Akademie 1035

© The Authors • Journal compilation © Blackwell Verlag GmbH, Berlin • JDDG • 1610-0379/2011/0912 JDDG | 12˙2011 (Band 9)

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JDDG; 2011 • 9:1035–1053 Eingereicht: 18.7.2011 | Angenommen: 30.8.2011

Differenzialdiagnosen und Therapie des Ulcus cruris

Differential diagnosis and therapy of leg ulcers

Volker Meyer, Nina Kerk, Stefanie Meyer, Tobias GoergeKlinik und Poliklinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinik Münster

ZusammenfassungEin Ulcus cruris selbst ist immer nur ein Symptom, dessen Ursache im Rahmendifferenzialdiagnostischer Überlegungen und Maßnahmen der behandelndeArzt zu klären hat. Aus der differenzierten Diagnose leiten sich spezifische The-rapieoptionen ab, die idealerweise die Abheilung des Ulcus cruris beschleuni-gen. Das Wissen um die Ätiopathogenese des Ulcus cruris ist daher der ersteund entscheidende Schritt zur Heilung. Wenn auch die häufigsten Ursachendes Ulcus cruris dem Feld der Gefäßerkrankungen zuzuordnen sind, so sind ne-ben der venösen und arteriellen Genese auch z. B. autoimmunologische, infek-tiöse, metabolische und neoplastische Ursachen des Ulcus cruris zu bedenken.Auch beim Ulcus cruris gilt die simple Weisheit, dass nur die Diagnose gestelltwerden kann, die in Erwägung gezogen wird. Die hier beschriebenen Differen-zialdiagnosen können in der dermatologischen Praxis auftauchen und der Arti-kel versteht sich als Hilfestellung bei differenzialdiagnostischen Überlegungenund therapeutischen Entscheidungen.

SummaryA leg ulcer is a symptom and the treating physician needs to find out its originby differential diagnostic approaches and procedures. The correct diagnosisleads to a specific therapy that ideally accelerates the healing of the ulceration.Identifying the pathogenesis of a leg ulcer is the first and main step towardshealing. Although vascular diseases are the major causes of leg ulcers, oneneeds to consider, in addition to venous and arterial disorders, autoimmune,infectious, metabolic and neoplastic causes. The simple truth that one can onlymake a diagnosis that was considered holds particularly true in leg ulcers. Thedifferential diagnostic considerations presented here appear in the daily rou-tine of a dermatologist and the article provides help in diagnostic approachesand therapeutic decisions.

EinleitungDas chronische Ulcus cruris stellt aufgrund seiner Behandlungsdauer eine große Her-ausforderung für Arzt und Patienten dar. Eine einheitliche Definition für chronischeWunden existiert nicht, wobei das venöse Ulkus als chronisch gilt, wenn es länger als3 Monate keine Heilungstendenz zeigt oder mehr als 12 Monate persistiert. Insbe-sondere protrahierte Verläufe chronischer Wunden sollten daher regelmäßig einer

Facharztwissen

RedaktionProf. Dr. Jan C. Simon,

Leipzig

Keywords• leg ulcer• chronic wound• calciphylaxis• livedo vasculopathy• vasculitis

Schlüsselwörter• Ulcus cruris• chronische Wunde• Calciphylaxie• Livedovaskulopathie• Vaskulitis

kritischen Betrachtung der Diagnose durch einen kompetenten Facharzt unterzogenwerden. Hinsichtlich der Prävalenz des Ulcus cruris wird für die europäische Gesamtbevölke-rung von einer Prävalenz von 2–3/1 000 Patienten ausgegangen, wobei unterschied-liche Studiendaten vorliegen [1]. Allgemein akzeptiert gilt, dass die Inzidenz des Ulcus cruris mit dem Alter zunimmt und für Erwachsene derzeit eine Inzidenz von1 % angegeben wird. Die gegenwärtige Bevölkerungsentwicklung lässt eine Zunahmeder Häufigkeit des Ulcus cruris in Deutschland erwarten. Die Notwendigkeit ent-sprechender Expertise der behandelnden Dermatologen wird derzeit daher auch z. B.im „Forum Wundheilung“ der DDG diskutiert. Hinsichtlich der Häufigkeit diverserDifferenzialdiagnosen des Ulcus cruris richtet sich dieser Artikel nach Inzidenzzahlen,wie sie unlängst aus der Behandlungsrealität von Wundexperten abgeleitet wurden,auch wenn diese von anderen epidemiologischen Untersuchungen abweichen [2].Eine Übersicht der verschiedenen Ulkusformen findet sich in Tabelle 1. Diagnosenwie Livedovaskulopathie oder Pyoderma gangraenosum werden dabei an spezialisiertenWundzentren vermutlich häufiger gestellt, als in der allgemeinen Praxis. Ulzerationenim Rahmen eines Diabetes sowie Dekubitalulzeration sind nicht Gegenstand dieserDarstellung.Ein „Goldstandard“ für die Therapie des Ulcus cruris per se existiert nicht. EineKompressionsbehandlung z. B. des Ulcus cruris venosum ist beim Ulcus cruris arteriosum meistens kontraindiziert. Bezüglich der Vielfalt an Wundauflagen verweist der Artikel auf das Prinzip der stadiengerechten Wundbehandlung mit denbekannten Anforderungen an moderne Wundtherapeutika, welche durch physikalische(Unterdruck, Elektrostimulation), biologische (Maden) und chirurgische Maßnahmen(Meshgraft) ergänzt werden können. Ziel der lokalen Wundtherapie ist dabei dieMeidung von Infektionen und Sepsis sowie eine optimale Förderung des Wundhei-lungsmilieus. Die ideale Therapie des Ulcus cruris ist eine Kombination aus diagno-sespezifischen Maßnahmen und einer adäquaten Wundversorgung.

Ulcus cruris durch GefäßerkrankungenGefäßerkrankungen bedingen 80–90 % aller Ulzerationen. An erster Stelle steht dasUlcus cruris venosum (57 %), gefolgt von Ulzerationen gemischter und rein arteriel-ler Genese. Auch Vaskulitiden und Vaskulopathien werden in dieser Gruppe geführt.Dennoch ist jedes 5.–10. Ulkus nicht dieser Entität zuzuordnen [2].

Ulcus cruris venosumDie häufigste Ursache für ein Ulcus cruris liegt in einer chronisch venösen Insuffizienz(CVI) [3]. Diese manifestiert sich neben der „klassischen“ Varikosis mit Stammvenen -insuffizienz auch als postthrombotisches Syndrom (PTS) oder venöse Malformationwie das Klippel-Trenaunay-Syndrom.Pathogenetisch kommt es aufgrund von Venenklappeninsuffizienzen im aufrechtenGang zu einer venösen Hypertonie, welche im Verlauf nach distal hin zunimmt.Frühsymptom ist oft die „Corona phlebectatica“ mit typischer, ausgeprägter retikulärerVarikosis im Knöchel/Fußbereich. Weitere Manifestationen der CVI sind eine ocker-farbene Purpura nach Ablagerung von Hämosiderinresten sowie eine Stauungsder-matitis, Atrophie blanche (Syn.: Capillaritis alba) und im Verlauf eine Dermato-(lipo-)sklerose. Die Maximalausprägung der CVI ist ein Ulcus cruris venosum. (Abbildung 1). Bei Insuffizienz der Vena saphena magna ist das Ulkus typischerweiseim Bereich des medialen Knöchels lokalisiert. Insuffizienzen der Vena saphena parvakönnen Ulzerationen der Waden und Außenknöchelregion hervorrufen. Auch findensich Ulzerationen im Areal von Perforansinsuffizienzen.Neben der klassischen Varikosis fallen unter die Kategorie „venöses Ulkus“ auch das postthrombotische Syndrom (PTS) und venöse Malformationen. Beim PTS liegt entweder ein dauerhafter Verschluss oder eine Insuffizienz der tiefen Venen vor(Leitveneninsuffizienz, z. B. der V. poplitea oder der V. femoralis superficialis). Das postthrombotische Syndrom findet sich besonders häufig bei Patienten mit Gerinnungsstörungen (z. B. APC-Resistenz, Faktor-V-Leiden-Mutation) oder auchbei genetischen Aberrationen (z. B. Klinefelter- und Jacob-Syndrom) [4, 5]. Einehäufige venöse Malformation ist das Klippel-Trénaunay-Syndrom.

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Die häufigste Ursache für ein Ulcus cruris liegt in einer chronisch venösenInsuffizienz.

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Für die Gefäßdiagnostik des Ulcus cruris venosum haben sich Doppler- und farbco-dierte Duplexsonographie durchgesetzt. Lichtreflexionsrheographie und Photo-plethysmographie sind Verfahren, die das Füllungsverhalten der Venen z. B. unterSchwerkrafteinfluss darstellen. Die Phlebodynamometrie liefert konkrete Aussagenüber die herrschenden Druckverhältnisse, ist aber aufgrund der Invasivität speziellenFragestellungen vorbehalten. Eine solche Fragestellung kann z. B. die Prüfung derOP-Indikation von Varizen bei einem PTS darstellen. Auch bei nachgewiesener CVIsollte in Zweifelsfällen eine Biopsie die Diagnostik ergänzen.Die Therapie venöser Ulzera beinhaltet idealerweise die Beseitigung der venösen Insuffizienz. Hierbei kann entweder operativ („Venenstripping“) oder mittels endolu-minaler Verfahren vorgegangen werden. Bewährt hat sich auch die (periulceröse)Schaumsklerosierung insuffizienter Venen, insbesondere bei OP-Kontraindikationen[6].Bei nur kurzstreckiger Insuffizienz oder Inoperabilität ist eine konsequente Kompres-sionstherapie wichtigste Säule der Ulkustherapie. In der Praxis ist gerade bei älterenPatienten für diese Therapieform ein Pflegedienst notwendig. Ergänzt wird die Kom-pressionstherapie durch phasengerechte Lokaltherapie des Ulkus mittels Wundaufla-gen. Die gegenwärtige Evidenzlage für einzelne Wundprodukte ruft nach kontrollier-ten Studien in der Lokaltherapie.

Ulcus cruris arteriosumDem Ulcus cruris arteriosum liegt eine periphere arterielle Verschlusskrankheit(pAVK) zugrunde [7]. Minderperfusion in der Extremitätenperipherie führt zu Ischämien und nachfolgender Nekrose. Die sich daraus entwickelnden Ulzerationenfinden sich typischerweise am Vorfuß und knapp medial der Tibiakante. Sie sindi. d. R. scharf begrenzt (Abbildung 2). Die umgebende Haut kann atroph wirken undeinen Haarverlust aufweisen. Die betroffene Extremität tastet sich bei einseitigem Befall meist kühler als die gesunde. Nicht selten finden sich gangränöse Veränderun-gen im Bereich der Vorfüße, was aufgrund der Sepsisgefahr eine Amputation zurFolge haben kann.Wird die Diagnose eines pAVK-bedingten Ulcus cruris gestellt, was einer pAVKGrad IV nach Fontaine entspricht, beträgt die 1-Jahres-Letalität 25 % [7]. Auch beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Major-Amputation dann nahezu ein Drittel. Alsursächlich für die Arteriosklerose gelten in erster Linie die „klassischen“ Risikofakto-ren Rauchen, Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörungen, arterielle Hypertonieund Bewegungsarmut. Klassisches Frühsymptom ist eine Claudicatio intermittens(„Schaufensterkrankheit“).

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Mittels Doppler- und farbcodierter Duplex-Sonographie lässt sich einevenöse Insuffizienz diagnostizieren. DieBeseitigung der venösen Insuffizienz(OP, endoluminal, Verödung) und adä-quate Lokaltherapie sind zur Ulkushei-lung indiziert.

Die pAVK ist mit hoher Letalität ver-knüpft.

Klassisches Frühsymptom ist eine Clau-dicatio intermittens.

Abbildung 1: Ulcus cruris venosum bei einem 52-jährigen Patienten mit Klinefelter-Syndrom, Faktor-V-Leiden-Mutation und postthrombotischem Syndrom. Deutlich zu erkennen sind die Zeichen der CVI: Corona phlebectatica, Purpura jaune d’ocre und Stauungsdermatitis.

Abbildung 2: Ulcus cruris arteriosum bei Verschluss der A. tibialis anterior bei einem 63-jährigen Mann.

Die Ulzerationen werden insbesondere nachts, wenn die Durchblutung nicht mehrdurch die Schwerkraft natürlicherweise unterstützt wird, als schmerzhaft wahrge-nommen. Patienten lindern den Schmerz über eine Strategie des „Heraushängenlas-sens“ des betroffenen Beines während des Schlafens.Neben der Anamnese können klinische Hinweise an eine pAVK denken lassen. Dazugehören ein im Seitenvergleich blasseres Colorit eines Beines oder auch der bereits ge-nannte Temperaturunterschied. Per orientierender Fingerpalpation und Auskultationkann bei guter Wahrnehmung der Fuß-, Popliteal- und Inguinalpulse ohne Strö-mungsgeräusche und fehlender Claudicatio-Symptomatik eine pAVK nahezu ausge-schlossen werden. Goldstandard im pAVK-Screening ist die Untersuchung desKnöchel-Arm-Indexes (ankle-brachial-index, ABI) mittels Blutdruckmessgerät undDopplersonde. Der ABI berechnet sich aus dem Quotienten des systolischenKnöchelarteriendrucks geteilt durch den systolischen Armarteriendruck und liegtbeim Gesunden oberhalb von 1,0. Ein ABI < 0,9 spricht für das Vorliegen einer pAVK, was weiterführende Untersu-chungen und ggf. Interventionen nach sich ziehen sollte. Bei einem ABI > 1,3 liegtwahrscheinlich eine Mediasklerose vor, was die Ergebnisse verfälschen kann. Ein er-niedrigter ABI von < 0,9 geht mit einem ca. zweifach erhöhten 10-Jahres-Risiko fürdie Patienten einher, an einem kardiovaskulären Ereignis zu sterben [8].Bei Vorliegen eines pathologischen ABI bietet sich zur genauen Abklärung des Steno-segrades die Durchführung einer farbcodierten Duplexsonographie an. Sollten sichnoch ergänzende Fragestellungen vor Therapieeinleitung ergeben, kann die Diagnos -tik um ein MR-Angio oder CT-Angio erweitert werden. In aller Regel wird aber eineinvasive Angiographie mit digitaler Subtraktion (DSA) durchgeführt werden. VonVorteil dabei ist die Möglichkeit gleich mit dem diagnostischen Schritt auch eine Intervention mittels dilatativer Ballonangioplastie und Stentimplantation durchzu-führen. Neben der interventionellen Möglichkeit können operative Verfahren zur Wiederher-stellung der Perfusion notwendig werden. Neben der Bypassoperation, bei der i. d. R.die oberflächlichen Venen (v. a. die V. saphena magna) verwendet werden, lässt sichu. U. eine Thrombendarterektomie durchführen. Ziel jeder Intervention ist die Re-perfusion der Extremität, um eine Amputationspflicht zu vermeiden undeine Schmerzreduktion und gesteigerte Funktionalität herzustellen. Begleitend zur operativen und/oder interventionellen Behandlung sollte eine medi-kamentöse Thrombozytenaggregationshemmung, meistens mit Clopidogrel, durch-geführt werden. In allen Stadien der Erkrankung wirkt eine Form von Bewegungs-training unterstützend, hierbei sind ca. 3 � 30 min. unter fachlicher Aufsicht proWoche anzustreben, abhängig vom übrigen Gesundheitszustand des Patienten. Darüber hinaus stehen vasoaktive Medikamente zur Verfügung, von denen Cilostazol(Pletal®) und Naftidrofuryl (z. B. Dusodril®, Nafti-CT®) ab Stadium II n. Fontaineempfohlen werden. In fortgeschritteneren Stadien können Prostacyclinderivate (z. B.Prostavasin®) zur Anwendung kommen. In der Praxis hat sich gerade für dieseschmerzhaften Ulzerationen der Einsatz von analgetikahaltigen Wundauflagen bewährt.

Ulcus cruris mixtumVon einem Ulcus cruris mixtum spricht man, wenn eine kombinierte venöse und ar-terielle Ursache vorliegt. Häufig kommen weitere erschwerende Faktoren (z. B. Dia-betes mellitus, rheumatoide Arthritis, Lymphödeme) hinzu. Klinisch zeigt sich eineMischform aus arteriellen, scharf begrenzten und weniger scharf begrenzten venösenUlzera. Der Leidensdruck des Patienten geht von der schmerzhaften Symptomatikaus.Humphreys et al. untersuchten in einer auf das Ulcus cruris spezialisierten Klinik dieHäufigkeit gemischter Ulzerationen [9]. Von 2 011 Beinen mit Ulkus zeigten 1 416(ca. 70 %) einen venösen Reflux, von denen wiederum 193 (ca. 14 %) eine moderatepAVK (ABI 0,5–0,85) und 31 (2,2 %) eine schwere pAVK (ABI < 0,5) aufwiesen. Kompressionsstrümpfe oder -verbände erreichen am Knöchel Kompressionsdrückevon 20–50 mmHg. Dem Dilemma einer arteriellen Minderperfusion bei gleichzeiti-ger venöser Hypertonie kann nur unbefriedigend begegnet werden. Bei gleichzeitigbestehender ausgeprägter pAVK sollte daher keine Kompression erfolgen oder nurmit größter Vorsicht, falls keine anderen Optionen bestehen.

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Ein ABI < 0,9 spricht für das Vorliegeneiner pAVK.

Die Steigerung der arteriellen Perfu-sion ist oberstes therapeutisches Zielbeim Ulcus cruris arteriosum. Diessenkt sowohl den Ischämie-Schmerzdes Patienten als auch die Gefahr einerSepsis. Operative, interventionelle undmedikamentöse Verfahren stehen da-bei zur Verfügung.

Die Steigerung der Perfusion ist primä-res Ziel beim Ulcus cruris mixtum. Diesführt zu einer Reduktion der Schmer-zen und kann die Vorbereitung einerkontrollierten Kompressionstherapiedarstellen.

Optimalerweise sollte bei schwerer pAVK zunächst die arterielle Reperfusion erfolgenund anschließend die Behandlung der Varikosis, z. B. mittels Crossektomie oderSklerosierung und entsprechender (vorsichtiger) Kompressionsanwendung.

Ulzerationen bei VaskulitidenMit „Vaskulitiden“ wird eine heterogene Gruppe entzündlicher Gefäßerkrankungenbezeichnet. Eine auf die Bedürfnisse der Dermatologie zugeschnittene Einteilung derVaskulitiden findet sich in Tabelle 2 [10]. Die grobe Einteilung folgt der Größe derGefäße, die durch die Entzündungsreaktion betroffen sind, sowie nach dem Vorlie-gen oder Fehlen von Immunkomplexablagerungen. Prinzipiell können alle Vaskulitiden zu Ulzerationen führen, da der entzündungsbe-dingte Verschluss von Gefäßen über kurz oder lang zur Ischämie mit folgendem Gewebeuntergang führen kann. Ein Ulcus cruris kann dann sekundär entstehen, abernicht bei allen Vaskulitiden ist es typische Folge der Erkrankung. An dieser Stelle

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Die Einteilung der Vaskulitiden richtetsich u. a. nach der Größe der betroffe-nen Gefäße.

Tabelle 2: Klinische Klassifizierung der Vaskulitiden, modifiziert nach den Vorschlägen der Chapel Hill ConsensusConference sowie dem American College of Rheumatology, adaptiert aus [10].

Betroffene Gefäße Form der Vaskulitis

Aorta und große Arterien- Takayasu-Arteriitis- Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)- (Mesaortitis luetica über direkte Infektion der Vasa vasorum)

Mittlere und kleinere Arterien und Venen

Polyarteriitis-nodosa-Gruppe• klassische PAN• kutane PAN ohne vaskuläre Beteiligung• Kawasaki-Syndrom/infantile PAN

Vaskulitis nodosa mit Pannikulitis • Erythema induratum Bazin• Erythema nodosum leprosum• sonstige Formen der nodulären Vaskulitis

Kleine Gefäße (postkapilläre Venulen, Arteriolen, selten Kapillare)

ANCA-assoziierte Systemvaskulitiden• M. Wegener• mikroskopische Polyarteriitis nodosa• Churg-Strauss-Syndrom

Immunkomplex-assoziierte Vaskulitiden• Immunkomplex-Vaskulitiden, die v. a. die Gefäßwände schädigen

– Purpura Schönlein-Henoch (IgA)– kutane leukozytoklastische Vaskulitis (IgG/IgM)– leukozytoklastische Vaskulitis mit Systembeteiligung – Serumkrankheit

• Immunkomplex-Vaskulitiden, die weitere Pathogenitätsfaktoren aufweisen– kryoglobulinämische Vaskulitis– Urtikaria-Vaskulitis (normo- und hypokomplementär)

Komplexe Formen der leukozytoklastischen Vaskulitis (LcV)• LcV in Verbindung mit einer Kollagenose (SLE, Sjögren, RA)• LcV in Verbindung mit neutrophilen Dermatosen (M. Beh�et)• Erythema elevatum et diutinum• Granuloma faciale

Vaskulitis in Kombination mit Koagulopathie• Bakteriämie, Sepsis, Purpura fulminans

Vaskulitis aufgrund einer direkten Infektion der Endothelzellen• bei bestimmten Rickettsiosen

sollen die Vaskulitiden näher beschrieben werden, die typischerweise zu cruralen Ma-nifestationen führen.Die häufigste Immunkomplexvaskulitis und häufigste Vaskulitis überhaupt ist dieleukozytoklastische Vaskulitis (lcV). Sie kann primär z. B. nach Infekten oder be-stimmten Medikamenten (z. B. �-Blocker oder Thiaziddiuretika) oder im Rahmenmaligner Erkrankungen auftreten. Sie kann sich aber auch im Zusammenhang mit ei-ner Form der ANCA-assoziierten Vaskulitiden als sekundäre lcV manifestieren oderim Rahmen z. B. von Kollagenosen auftreten. Charakteristisch ist die palpable Pur-pura, die Ausdruck einer lokalen Hämorrhagie und Entzündung ist (Abbildung 3).Die Unterschenkel sind meist primär betroffen. In schweren Fällen kann es zu Ulze-rationen der Purpura kommen. Für eine aussagekräftige histologische Untersuchungempfiehlt es sich bei Verdacht auf Vaskulitis generell eine tiefe Spindelbiopsie zu ent-nehmen. In der direkten Immunfluoreszenz finden sich häufig perivaskuläre Kom-plexablagerungen von IgM und IgG. Eine systemische Beteiligung der Vaskulitis muss näher untersucht werden und wirdi. d. R. eine Immunsuppression, z. B. mit Glukokortikoiden oder bei schweren Ver-läufen mit Cyclophosphamid, zur Folge haben.Eine besondere Form der Immunkomplexvaskulitiden ist die kryoglobulinämischeVaskulitis. Sie ist häufig mit einer Hepatitis C vergesellschaftet, aber auch Autoim-munerkrankungen oder HIV kommen als Auslöser in Betracht. Es kommt bei nied-rigen Außentemperaturen zu Ablagerungen von Typ-II- und –III-Kryoglobulinen,also Immunkomplexen aus IgG und IgM, selten auch IgA. Dies kann zum Verschlussvon Endarterien führen. Die klinische Spanne reicht von leichtgradigen Symptomeneiner lcV bis zu Nekrosen und amputationspflichtiger Gangrän der Akren. Diagnos -tisch lassen sich im Serum Kryoglobuline nachweisen, wohingegen sich histologischeine lcV nicht sicher abgrenzen lässt. Therapeutisch wird eine ggf. vorhandene Grund -erkrankung behandelt oder eine Immunsuppression eingeleitet. Bei schweren Verläufenist die Durchführung einer Plasmapherese möglich. Dem klinischen Bild einer lcV ähnelnd, aber nicht durch Immunkomplexe vermittelt,sind Vaskulitiden im Rahmen von septischen Embolien und Purpura fulminans.Im Rahmen der kutanen Panarteriitis nodosa (PAN) treten Entzündungen kleiner undmittlerer Arterien („klassische PAN“ im Gegensatz zur „kutanen PAN“) in Dermis undsubkutanem Fettgewebe auf. Typisch sind an der Haut eine Livedo racemosa sowie dasAuftreten subkutaner, schmerzhafter Knoten. Die aus der Ischämie hervorgehenden Ulzerationen sind typischerweise scharf begrenzt und teilweise bizarr konfiguriert. ImLabor finden sich stark erhöhte Entzündungsparameter (BSG und CRP, Leukozytose).Das Vorliegen von pANCA ist kein obligates Kriterium. Darüber hinaus kann einePAN mit einer aktiven oder stattgehabten Hepatitis-B-Erkrankung assoziiert sein, diemöglichst behandelt werden sollte. Therapeutisch werden schweregradabhängig z. B.Colchicin, Dapson oder Immunsuppressiva eingesetzt. Differenzialdiagnostisch gilt eseine Livedovaskulopathie auszuschließen (s. dort).Bei den nodösen Vaskulitiden (z. B. Erythema induratum oder das Erythema nodo-sum leprosum) bilden sich schmerzhafte Knoten an den Unterschenkeln. Auch hierkann eine Livedozeichnung der Haut vorliegen. Zentral ulzerieren die Knoten imVerlauf und hinterlassen nach oft langwieriger Abheilung kräftige Hyperpigmentie-rungen. Die Ulzerationen werden nicht direkt durch den Erreger hervorgerufen, son-dern durch eine hypererge Immunantwort auf Antigene des Mykobakteriums. In derDiagnostik können bei V. a. Vorliegen einer Tbc-assoziierten nodulären Vaskulitis(„Erythema induratum Bazin“) Biopsate auf Mykobakterien mittels (häufig erfolglo-ser) kultureller Züchtung oder PCR-Sequenzierung untersucht werden. Therapeu-tisch muss im Falle eines Tbc-Nachweises eine entsprechende tuberkulostatische Be-handlung eingeleitet werden. Ansonsten werden Kompression und NSAR, bei nichtAnsprechen systemische Glukokortikoide, empfohlen. Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden, Morbus Wegener, Churg-Strauss-Syndromund mikroskopische Polyarteriitis nodosa, verursachen sehr häufig primär oder alsBegleitsymptom systemische Beschwerden. Interessanterweise lassen sich ANCA inBiopsien zwar z. B. in neutrophilen Granulozyten, nicht aber entlang der Gefäße alsImmunkomplexablagerungen finden wie bei der lcV.Der M. Wegener lässt sich anhand des Vorliegens zweier von vier Kriterien der ACR diagnostizieren: 1. Vorliegen nasaler/oraler Entzündungen oder Ulzerationen,

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Am häufigsten ist die lcV.

Bei der lcV finden sich Immunkom-plexablagerungen.

Die kryoglobulinämische Vaskulitis isthäufig Hepatitis C-assoziiert.

Die PAN zeigt im Labor deutlich er-höhte Entzündungswerte.

ANCA-assoziierte Vaskulitiden zeigenoft Systembeteiligung.

Abbildung 3: Bild einer leukozytoklastischenVaskulitis mit flächenhafter Purpura, die teil-weise zentrale Nekrosen aufweist.

Der Morbus Wegener ist c-ANCA-asso-ziiert.

2. auffälliges Röntgen des Thorax, 3. Mikrohämaturie, 4. bioptischer Nachweis einer granulomatösen Entzündung. Als anamnestisch „klassisch“ gilt das wiederholte Vorliegen einer Epistaxis. Es lassen sich i. d. R. c-ANCA nachweisen, die gegen Proteinase-3 gerichtet sind. An den Unterschenkeln, aber nicht nur dort, können sich streckseitig „landkartenartige“Ulzerationen (Abbildung 4) finden.Der Wundheilung entgegen wirkt das Pathergie-Phänomen: Gerade nach Biopsie-Entnahme oder Wunddebridement neigen die Wunden dazu, an Größe zuzuneh-men. Therapeutisch erfolgt bei cruraler Beteiligung eine Kompression der Unterschenkel. Systemisch kommen Immunsuppressiva zum Einsatz, z. B. Glukokortikoide, Azathioprin, Cyclophosphamid oder Ciclosporin. Darüber hinaus werden bei beste-hender Glomerulonephritis Antibiotika verabreicht (i. d. R. Cotrimoxazol).

LivedovaskulopathieAbgegrenzt von den entzündlichen Vaskulitiden wird die als Gerinnungsstörung be-wertete Livedovaskulopathie (LV). Die Livedovaskulopathie ist gekennzeichnet durchperimalleoläre rezidivierende schmerzhafte Ulzerationen (Abbildung 5). Die Erkran-kung tritt in den Sommermonaten gehäuft auf und zeigt eine Prädilektion für dasweibliche Geschlecht (~ 3 : 1). Die Diagnose wird oft erst nach mehreren Erkran-kungsjahren gestellt. Die schubweise verlaufende LV gliedert sich typischerweise indrei Phasen. Die Livedo racemosa als Zeichen einer kutanen Perfusionsminderungdeutet die Disposition zur LV an. Ulzerationen sind die akute Manifestation undnachfolgende porzellanweiße Narben (Bild der Atrophie blanche) kennzeichnen diechronische Manifestation [11].Ursache der LV ist eine überschießende Gerinnungsneigung, die zu einer Gefäßok-klusion mit konsekutiver Minderperfusion der mittleren und oberen Dermis führt.Die schmerzhafte Ischämie (Angina cutis) führt bei anhaltendem Gefäßverschluss zuGewebsnekrosen und Ulzerationen (Hautinfarkt). Trotz intensiver Labordiagnostiklässt sich nicht immer die zugrundeliegende Gerinnungsstörung diagnostizieren, bzw.sind diese noch nicht vollständig bekannt. Die engste Differenzialdiagnose ist diePanarteriitis nodosa (PAN), welche ebenfalls Racemosazeichnung, Ulzerationen undeinen protrahierten Verlauf aufweist (s. o.). Die Differenzierung gelingt über dieBiopsie: In der tiefen Spindelbiopsie zeigen sich bei der PAN entzündliche perivas-kuläre Infiltrate und Gefäßverschlüsse insbesondere im subkutanen Fettgewebe.

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Abbildung 4: Landkartenartige Ulzerationen im Rahmen eines Morbus Wegener. Zuvor waren Epistaxis und Hämaturie auffällig geworden.

Abbildung 5: Livedovaskulopathie im ulzerati-ven Stadium mit ausgeprägter Livedozeichnungund Atrophie blanche. Die Läsion wird von derPatientin als sehr schmerzhaft beschrieben.

Die Diagnose Vaskulitis stellt sich ausKlinik und Spindelbiopsie. Therapeu-tisch kommen Immunsuppressiva zumEinsatz. Häufig werden diese Patienteninterdisziplinär betreut.

Ulzerationen bei LV sind sehr schmerz-haft.

Die LV wird oft spät erkannt.

Bei der LV besteht kaum ein entzündliches Infiltrat und hyaline Wanddegenerationund fibrinoide Ergüsse finden sich besonders in den Gefäßen der oberen und mittle-ren Dermis. Therapeutisch spricht die PAN auf orale Steroide gut an, wohingegendiese bei der LV nicht helfen. Hier ist eine systemische Antikoagulation indiziert. DieGabe von niedermolekularem Heparin in der Dosierung von 1 mg/kg KG führt inder Regel zu einem guten Ansprechen. In ausgeprägteren Fällen kann die Gabe auf2 � täglich erhöht werden.

Ulcus cruris hypertonicum (Martorell-Syndrom, hypertensiv-ischämischesBeinulkus)Martorell beschrieb 1945 ein Krankheitsbild, bei dem es zu schmerzhaften Ulzeratio-nen vornehmlich im Bereich der unteren Zweidrittel der Unterschenkel kommt.Häufig sind die Ulzerationen symmetrisch an beiden Beinen vorhanden und scharfbegrenzt. Die Patienten weisen in den kleinen Arteriolen und kapillären Gefäßen einen erhöh-ten Widerstand auf. Dieser erhöhte Widerstand hängt mit der oft jahrelang schlechteingestellten arteriellen Hypertonie und ggf. Begleiterkrankungen wie Diabetes mel-litus, Hyperlipidämien oder Nikotinabusus und damit verbundener Arterioskleroseauch kleiner kutaner Kapillaren zusammen. So konnte gezeigt werden, dass sich dasGefäßlumen der kleinen Gefäße bei Patienten mit arterieller Hypertonie verringertund die Gefäßwand (v. a. die Tunica media) verbreitert. Aus erhöhtem systemischenBlutdruck und Unfähigkeit der Arteriolen, sich an den systemischen Blutdruck mit-tels Dilatation anzupassen, resultiert ein verminderter Haut-Perfusionsdruck undverminderter Sauerstoffaustausch, die Grundlage ischämischer Ulzerationen [12]. ImGegensatz zu pAVK-Patienten können Patienten mit einem Ulcus cruris hypertoni-cum sogar einen erhöhten arteriellen ABI aufweisen. Die Diagnosefindung beruht auf dem klinischen Gesamtbild, andauernder Hyperto-nie, Begleiterkrankungen und der histologischen Analyse. Keiner der Befunde ist be-weisend für das Ulcus cruris hypertonicum, sondern es handelt sich um eine Aus-schlussdiagnose, die es zu erwägen gilt. Die Therapie des Martorell-Syndroms bestehtprimär in einer konsequenten Einstellung der arteriellen Hypertonie. Auf unselektive�-Blocker (z. B. Propranolol) sollte verzichtet werden, da diese zu einer verstärktenVasokonstriktion in den Arteriolen führen. Besser geeignet sind Calciumantagonistenvom Nifedipin-Typ, ACE-Hemmer oder AT1-Antagonisten (Sartane). Falls �-Blocker erforderlich sind, sollte auf selektive �-1-Blocker (z. B. Metoprolol, Atenolol,Bisoprolol) zurückgegriffen werden (Cave: Mögliche Restblockade des �-2-Rezep-tors). Auch die Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern und Statinenkann zur Behandlung der Arteriosklerose sinnvoll sein. Weitere Grunderkrankungen,die eine Arteriosklerose begünstigen, sollten ebenfalls behandelt werden.Es muss einschränkend betont werden, dass es sich beim Martorell-Syndrom um eineseltene Entität handelt. Dennoch handelt es sich um eine in Erwägung zu ziehendeDifferenzialdiagnose, v. a. bei schmerzhaften, schlecht heilenden Ulzera „unklarerÄtiologie“.

Ulcus cruris durch InfektionskrankheitenZahlreiche Infektionen können zu Ulzerationen der Unterschenkel führen. Nebenden klassischen Ursachen (Ecthyma, Erythema induratum Bazin) sollte bei immerhin3 000 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland differenzialdiagnostisch auch aneine Spätsyphilis gedacht werden (Abbildung 6). Aber auch weitere atypische Myko-bakteriosen, Nokardiosen, kutane Leishmaniosen oder Aktinomykosen müssen inBetracht gezogen werden. Auch Pilze und Viren können Unterschenkelulzerationenprovozieren. Gerade für die Gruppe der infektionsbedingten Erreger gilt es eine detaillierte Reiseanamnese und Erfassung der Lebensumstände und Aktivitäten derPatienten zu erheben.

EcthymaDas Ecthyma simplex ist eine kutane Ulzeration im Rahmen einer bakteriellen Super-infektion in Folge von kleineren Epitheldefekten oder Bagatellverletzungen. Ursächlichsind i. d. R. Staphylo- oder Streptokokken, die besonders im feucht-heißen Klima geschwächte Patienten (z. B. durch Diabetes, HIV, Mangelernährung, Kachexie)

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Abbildung 6: Ulzerationen der Unterschenkelim Rahmen einer Spätsyphilis. In den Ulzeratio-nen massenhaft Nachweis von Treponemen.

Bei Verdacht auf eine Livedovaskulopa-thie ist eine tiefe Hautbiopsie indiziert.Die rezidivierenden Ulzerationen undstechenden Schmerzen sprechen gutauf eine systemische Heparin-Therapiean.

Das Martorell-Syndrom zeigt schmerz-hafte, symmetrische Ulzera.

Die Patienten können auch einen er-höhten ABI aufweisen.

Die Therapie des Martorell-Syndromsbesteht primär in einer konsequentenEinstellung der arteriellen Hypertonie.

Die Ausschlussdiagnose Ulcus hyperto-nicum kann bei arterieller Hypertoniemit schmerzhaften Ulzerationen undarteriosklerosefördernden Begleiter-scheinungen gestellt werden.

Zahlreiche Infektionskrankheiten kön-nen ein Ulcus cruris hervorrufen.

befallen. Es bildet sich auf erythematösem Grund zunächst eine Blase oder eine Pu-stel. Anschließend kommt es zu einer scharf begrenzten, zentral vertieften Ulzeration.Therapeutisch kommen lokal antiseptische Umschläge und silberhaltige Wundaufla-gen zum Einsatz. Topische und systemische Antibiotika werden nach Resistogrammverabreicht.

Erythema induratum BazinSiehe noduläre Vaskulitis.

Ulcus BuruliEine in den Tropen weit verbreitete Erkrankung, die häufig an den Unterschenkelnauftritt, ist das Buruli-Ulkus. Nach der Tuberkulose und Lepra ist es die dritthäufig-ste Mykobakteriose weltweit mit einer Verbreitung in 30 Ländern, u. a. auch in Aus-tralien [13]. Erreger ist das Mycobacterium ulcerans. Der Vektor ist nicht endgültig ge-klärt, diskutiert werden Wasserwanzen, Stechmücken und neuerdings auchAkanthamöben. Mycobacterium ulcerans lebt intrazellulär und produziert das Exoto-xin Mycolacton. Das Toxin zeichnet verantwortlich für die erhebliche Breiten- undTiefenausdehnung und gleichzeitig geringe bis fehlende Schmerzhaftigkeit der Bu-ruli-Geschwüre durch direkte Schädigung von Nervenfasern. Nach einer Inkubati-onszeit von bis zu drei Monaten entwickelt sich zunächst ein mehr oder weniger starkinduriertes Erythem, das nahezu oder völlig schmerzlos ulzeriert und mit einem Pyo-derma gangraenosum verwechselt werden kann. Die Ulzerationen können manchmalauch Faszie, Muskulatur und Knochen betreffen und einen beträchtlichen Teil derKörperoberfläche einnehmen (in Extremfällen mehr als 10 %). Bei unzureichenderBehandlung entwickeln etwa ein Viertel der Patienten bleibende, einschränkende Behinderungen der betroffenen Extremität nach Abheilen der Ulzerationen. DieTherapie besteht in einer weiträumigen Exzision des Buruli-Ulkus in Kombinationmit einer Antibiotikabehandlung (Rifampicin, Streptomycin).

(Auto)-immunologische UlzerationenDie genauen Pathomechanismen autoimmunologisch bedingter Ulzerationen sindmeistens nicht aufgeklärt. Der behandelnde Arzt steht nicht selten vor dem Dilemma, dass viele Immunsuppressiva zwar das autoimmunologische Geschehenlindern, gleichzeitig aber Wundheilungsstörungen verursachen können.

Pyoderma gangraenosumDas Pyoderma gangraenosum ist eine 1930 von Brunsting und Goeckerman be-schriebene neutrophile Dermatose [14]. Die genaue Ätiologie des Pyoderma gangra-enosum ist unklar. Das Pyoderma gangraenosum ist zu 50–70 % mit systemischenErkrankungen, insbesondere mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, assoziiert.Pathophysiologisch diskutiert wird eine generalisierte Aktivierung von Leukozytennach Bagatelltraumata, welche eine Leukozytenansammlung hervorruft. Die aktivier-ten Leukozyten zerstören mit ihrem lysosomalen Inhalt das Gewebe. Klinisch zeigen sich häufig initial sterile Pusteln, die sich zu einem rasch nekrotischulzerierenden, druckschmerzhaften Ulkus von schmierig schwammiger Konsistenzentwickeln. Charakteristisch für das Pyoderma gangraenosum sind ein unterminier-ter lividroter Randsaum (Abbildung 7) und das sogenannte Pathergie-Phänomen,welches u. a. auch beim Morbus Wegener auftritt (differenzialdiagnostisch Bestim-mung von ANCA-Antikörpern). Der Verlauf des Pyoderma gangraenosum ist häufigchronisch rezidivierend.Diagnostisch wegweisend sind das klinische Erscheinungsbild und die Histologie, dieein unspezifisches Infiltrat aus Neutrophilen, Lymphozyten, Plasmazellen und Hi-stiozyten zeigt. Laborchemisch findet sich häufig eine Leukozytose oder ein erhöhtesCRP. Die lokale Immunsuppression umfasst die Anwendung von Tacrolimus-, Glukokor-tikoid- oder Ciclosporin-haltigen Externa. Als systemische Immunsuppressiva habensich Ciclosporin und hochdosierte Glukokortikoide bewährt. Aber auch TNF-�-An-tagonisten, Azathioprin, Cyclophosphamid und Mycophenolatmofetil sind erfolg-reich eingesetzt worden.

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Feucht-heißes Milieu und Immun-schwäche begünstigen die Ausbildungvon Ecthymata.

Das Buruli-Ulkus ist in tropischen Län-dern weit verbreitet.

fehlende Schmerzhaftigkeit

Infektionsbedingte Erreger rufen atypi-sche Ulzerationen hervor und könnenüber die Anamnese eingegrenzt werden. Antibiotikaresistenzen undhöhere Reiseaktivität können die Inzi-denz dieser Entität in Zukunft steigern.

Das Pyoderma gangraenosum ent-steht meist nach Bagatellverletzungen

Das Pyoderma gangraenosum ist einerelativ häufige, oft nicht diagnosti-zierte, wichtige Differenzialdiagnosedes Ulcus cruris. Eine immunsuppres-sive Therapie ist obligat.

Abbildung 7: Pyoderma gangraenosum bei einer48-jährigen Patientin: Anamnestisch habezunächst „ein Mückenstich“ bestanden.

Graft-versus-Host-Disease (GvHD)Nach Knochenmarkstransplantationen kann es zur Abstoßungsreaktion des trans-plantierten Gewebes (Graft) gegenüber dem Empfänger (Host) kommen. Dabei wer-den eine akute und eine chronische Form unterschieden. Bei der akuten GvHD trittinnerhalb der ersten 100 Tage nach Transplantation ein makulopapulöses Exanthemauf, das in eine Erythrodermie und später Blasenbildung übergehen kann. Dabeikann es auch zu Ulzerationen kommen. Ein Ulcus cruris entsteht i. d. R. im Rahmender chronischen GvHD. Es kommt zu kollagenoseartigen Hautveränderungen, ähn-lich wie bei der Sklerodermie. Vermutlich begünstigen diese Hautveränderungen dieUlkusbildung, insbesondere über begleitende Gefäßerkrankungen [15]. Therapeu-tisch kommen Physiotherapie, extrakorporale Photophorese, PUVA sowie medika-mentös, bei Therapieversagen, Thalidomid in Betracht.

Necrobiosis lipoidicaDie Necrobiosis lipoidica ist eine granulomatöse Erkrankung unklarer Pathogenese,in deren Verlauf es zur Ablagerung von Lipiden kommt. Klinisch zeigen sich meistsymmetrisch an den Unterschenkelstreckseiten atrophe, indurierte Plaques mit gelb-lichem Zentrum und Teleangiektasien (Abbildung 8). Im Verlauf kann es zu Ulzera-tionen kommen. Diese sind i. d. R. schmerzarm. Eine begleitende Periostitis kann zustarken Schmerzen führen. Bei bis zu 40 % der Patienten mit Necrobiosis lipoidicabesteht gleichzeitig ein Diabetes mellitus. Hingegen entwickelt weniger als 1 % derDiabetiker eine Necrobiosis lipoidica. Nicht selten kann auch eine chronisch ent-zündliche Darmerkrankung oder eine chronische Hepatitis bei den Patienten vorlie-gen. Neben der Behandlung der Grunderkrankung können Kompressionstherapie,lokale Glukokortikoide oder Tacrolimus den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen.

Ulzerationen im Rahmen von rheumatoider Arthritis Die bei rheumatoider Arthritis (RA) an den Unterschenkeln beobachteten Ulzerationenwerden mit einer Häufigkeit von 10–34 % angegeben, lassen sich meist aber entwe-der einer venösen/arteriellen Ursache zuordnen oder werden einer multifaktoriellenGenese zugeschrieben, wie etwa als „Inaktivitätsulzera“ aufgrund von Begleitlymph -ödemen und fehlender Muskelpumpe. Auch Deformitäten der Füße bei RA-Patientensowie der Einsatz antiproliferativer Medikamente (z. B. Leflunomid) könnte zur Ulkusbildung beitragen. Die Therapie richtet sich demzufolge nach der vermuteten zugrundeliegenden Ätio-logie, also z. B. Physiotherapie und Entzündungshemmung zur Vermeidung von In-aktivität, ergänzt durch entstauende Maßnahmen und Behandlung einer etwaigenvorhandenen Varikosis.

Exogene FaktorenMedikamenteninduzierte UlzerationenFür die Entstehung medikamenteninduzierter Ulzerationen werden immunologischeund toxische Reaktionsmuster verantwortlich gemacht. Dabei werden sowohl Im-munkomplex-Ablagerungen als auch unspezifische Mikrozirkulationsstörungen dis-kutiert. Bekanntester Auslöser cruraler Ulzerationen ist Hydroxyurea (Litalir®) [16].Hydroxyurea wird im Bereich der Hämatologie eingesetzt zur Behandlung der chro-nisch myeloischen Leukämie, der Polyzythämia vera oder der essenziellen Thrombo-zythämie. Es entwickeln sich meist im Knöchelbereich oder an der Ferse nach i. d. R.bereits seit mehreren Jahren bestehender Hydroxyurea-Therapie scharf begrenzte,sehr schmerzhafte Ulzerationen. Diese sind nicht selten von einer Atrophie blancheumgeben. Zur Diagnose eines Hydroxyurea-induzierten Ulkus ist unbedingt zuvoreine vaskuläre Ursache auszuschließen. Der Einfluss von Hydroxyurea auf die Verformbarkeit von Erythrozyten mit Störung der Mikrozirkulation wird diskutiert,wobei auch im Rahmen der Grunderkrankung auftretende Bluthyperviskosität zurPerfusionsminderung beiträgt. Auch das Alternativpräparat Anagrelid hat in Fallbe-richten kutane Ulzerationen provoziert. Bei Cumarinderivaten (Phenprocoumonund Warfarin) wird in sehr seltenen Fällen über das Auftreten von Nekrosen, meistwenige Tage nach Beginn der Einnahme berichtet [17]. Diese Nekrosen treten aller-dings nicht typischerweise an den Unterschenkeln, sondern eher symmetrisch anBrust, Oberschenkeln und gluteal auf. Es wird ätiologisch ein Ungleichgewicht der

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Die für die GvHD typischen skleroder-mieartigen Hautveränderungen be-günstigen die Ulkusentstehung.

Die Necrobiosis lipoidica kann mitchronischen Darmerkrankungen asso-ziiert sein.

Ulzerationen bei RA sind meist multi-faktorieller Genese.

Autoimmunologische Ulzerationensind häufig chronisch-rezidivierend. Basistherapeutisch notwendige Im-munsuppressiva hemmen die Wund-heilung. Ein therapeutischer Mittelwegmuss interdisziplinär gefunden werden.

Hydroxyurea ist ein bekannter medi-kamentöser Auslöser von Ulzeratio-nen.

Zu Beginn einer Behandlung mit Vita-min-K-Antagonisten kann kurzfristigeine erhöhte Thromboseneigungentstehen.

Abbildung 8: Übersicht und Detailaufnahme ei-ner (noch) nicht ulzerierten Necrobiosis lipoidicabei einer 27-jährigen Patientin mit schlecht ein-gestelltem Diabetes mellitus Typ 1 (HbA1c14,2 %). Deutlich sind die zentrifugal in denentzündlichen Randsaum übergehenden Telean-giektasien zu erkennen.

Hämostase im Vitamin-K-abhängigen Protein-C/S-Haushalt angenommen, so dasses zu kutanen Thrombembolien kommt. Daher soll zu Beginn einer Marcumarbe-handlung im Rahmen der Bridging-Therapie ein Heparin verabreicht werden. NachAuftreten einer Cumarinnekrose muss dementsprechend auch nicht zwingender-maßen die Behandlung mit Cumarin unterbrochen werden, im Gegensatz zu Hepa-rin-induzierten Nekrosen bei heparininduzierter Thrombozytopenie (HIT), die aufeiner Antikörperreaktion gegen den Heparin-/Plättchenfaktor-4-Komplex beruhen.Eine Behandlung mit Heparin muss in diesem Fall sofort abgesetzt werden [18].Viele Arzneimittel, die immunsuppressiv wirken, und hier v. a. die Antimetabolite,können die Wundheilung aufhalten oder verlangsamen, dazu gehören Methotrexat,Leflunomid und Pentamidin. Weitere Einzelfallberichte zur Ulkusbildung unter ent-sprechender Medikation liegen zu Nifedipin, Barbituraten, Hydrochlorothiazid, Dil-tiazem, Ameziniummetilsulfat und Erythropoetin vor [19].

KontaktallergienIn seltenen Fällen können chronische Kontaktekzeme zu Ulzerationen führen. Meistens führen chronische Ulzerationen aber umgekehrt zu einer vermehrten Anfäl-ligkeit, Kontaktallergien zu entwickeln. Studien berichten über ein Auftreten vonKontaktallergien bei fast Dreiviertel der Patienten mit chronischen Ulzerationen. Un-gefähr 20 % von ihnen zeigten Kontaktsensibilisierungen gegenüber lokalen Antisep-tika und 8 % gegenüber lokal verwendeten Glukokortikoiden [20]. Bei chronischenUlzerationen mit begleitendem Ekzem sollte daher ein kontaktallergisches Gesche-hen in Betracht gezogen werden, das eine Wundheilung behindern kann.

Radioderm (kutanes Strahlen-Syndrom)Je nach Dauer und Intensität der Strahlungseinwirkung werden beim kutanen Strahlen-Syndrom ein flüchtiges Erythem kurz nach der Radiatio und im Verlaufüber Wochen, Monate und Jahre dann zunehmende Fibrosierung und Atrophie derbetroffenen Hautpartien beobachtet, was letztlich zu einer Ulzeration führen kann.Die Behandlung besteht in der frühzeitigen Erkennung und Verabreichung von loka-len und ggf. systemischen Glukokortikoiden. Im chronischen, fibrosierten Stadiumhaben sich Interferon-Injektionen oder eine kombinierte Vitamin-E-/Pentoxyfillin-Behandlung bewährt.

Verbrennungen, Unfallfolgen und NeoplasienDas Ulcus cruris ist nicht typischerweise Folge von Verbrennungen. Im Zuge schwe-rer Verbrennungen oder traumatischer Ereignisse kann es aber zur Ausbildung von fi-brotischen Narbensträngen mit sklerodermiformem Aspekt kommen, die zu schlechtheilenden Ulzerationen führen. Gefürchtet ist die sekundäre Ausbildung von Platten -epithelkarzinomen, was insbesondere bei Wiederauftreten von Ulzerationen imNarbengebiet nach Jahren aufmerksam machen sollte [21]. Bei etwa 2 % der Ver-brennungsnarben kann ein solches Marjolin-Ulkus entstehen. Klinisch zeigt sich oftein derber, aufgeworfener Rand, eine als „Hypergranulation“ fehlinterpretierbare Ge-webswucherung und ggf. zentral nekrotische, übel riechende Beläge. Die Therapiebesteht in der Exzision des Tumors in sano. Basalzellkarzinome sind in diesem Kon-text seltener anzutreffen, maligne Melanome Raritäten.

ArtefakteNach Ausschluss anderer Ursachen kann gelegentlich eine Artefaktstörung diagnosti-ziert werden. Es werden dabei vier Artefaktformen unterschieden [22]:1. Artefakte im engeren Sinne als unbewusste, dissoziative Verletzungen2. Para-Artefakte als Impulskontrolle, dabei oft „halbbewusste“ Verschlechterung ei-

ner bestehenden Dermatose3. Simulation, um bewusst einen sekundären Krankheitsgewinn zu erzielen4. Sonderformen wie das Münchhausen- und Münchhausen-by-Proxy-SyndromDie Häufigkeit von Artefakten liegt in der Dermatologie geschätzt bei ca. 2 %;Frauen sind 3–8-mal häufiger betroffen als Männer. Die Beibringung der Artefaktekann über simple mechanische Reize (Reiben, Stechen, Kratzen) über das Einbringenvon Keimen in Wunden bis hin zur Verwendung von Säuren oder die Einnahme vonMedikamenten gehen.

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Immunsuppressiva können die Wund-heilung behindern.

Bei medikamenteninduzierten Ulzera-tionen muss in der Regel nach therapeu-tischen Alternativen gesucht werden.

Schlecht heilende Ulzerationen müssenan eine Neoplasie denken lassen!

Die Häufigkeit von Artefakten liegt in derDermatologie geschätzt bei ca. 2 %.

Einen Hinweis auf das Vorliegen einer Artefaktstörung liegt z. B. in der anamnestischenAngabe, ein (größeres) Ulkus sei „ganz plötzlich über Nacht“ aufgetreten – selbst ein Pyoderma gangraenosum fängt in der Regel klein an. Untypische Lokalisationen könnenebenfalls einen Hinweis liefern. Zur Therapie sollte ein „anklagendes Verhalten“ vermie-den werden, da „echten“ Artefaktpatienten ihr Verhalten nicht bewusst ist. Bei Artefak-ten im Sinne von Unterschenkelgeschwüren kann ein Zinkleimverband zum Einsatzkommen. Dauerhaft sollte der Patient behutsam an eine Psychotherapie herangeführtwerden. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit ist dabei dringend zu empfehlen.

Metabolisch bedingte UlzeraDurch metabolische Störungen entstandene Ulzerationen haben i. d. R. als Systemer-krankungen keine Prädilektionsstellen im Unterschenkelbereich. Die Calciphylaxie sollangesprochen werden, da sie sporadisch auftritt. Weitere metabolische Einflussgrößenwie Diabetes mellitus, Gicht, Hyperhomocysteinämie, Prolidase-Defizienz, Oxalosenoder Amyloidosen können ebenfalls eine Rolle spielen, um nur einige zu nennen.

CalciphylaxieDas Krankheitsbild der Calciphylaxie wird charakterisiert durch arterioläre Kalksalz-Präzipitationen, welche zu thrombotischen Gefäßverschlüssen mit konsekutiven ischä-mischen Nekrosen führen. Die Ätiopathogenese ist multifaktoriell bedingt und bishernicht vollständig geklärt. Urämisch bedingte Störungen im Kalzium-Phosphat-Haus-halt werden am häufigsten diskutiert. Insbesondere Hämodialysepatienten (4 %) mitterminaler Niereninsuffizienz entwickeln eine Calciphylaxie. Bei dieser Patienten-gruppe konnte u. a. eine verminderte Expression wichtiger Inhibitoren der extraossärenKalzifikation (z. B. Fetuin-A, Matrix-Gla-Protein etc.) nachgewiesen werden.Seltener und diagnostisch herausfordernder sind die nicht-renalen Ursachen der Cal-ciphylaxie wie der primäre Hyperparathyreoidismus, Malignome, alkoholbedingteLebererkrankungen oder Autoimmunerkrankungen. Ätiopathogenetisch scheintauch eine Hyperkoagulabilität von Bedeutung zu sein, da bei ~ 40 % der Patientenmit Calciphylaxie ein Mangel an Protein C und Protein S gefunden wurde [23]. Die-ser tritt auch bei der klinisch ähnlich verlaufenden Cumarin-Nekrose auf (s. o.).Prädilektionsstellen der Calciphylaxie sind vor allem der Unterschenkel, aber sie ma-nifestiert sich auch weiter proximal an Gesäß, Flanke und Bauchwand.Durch die thrombotischen Gefäßverschlüsse entstehen initial livide Erytheme odersubkutane Knoten, die sich rasch zu schmerzhaften Ulzerationen und Nekrosen vonHaut und Unterhaut ausbreiten (Abbildung 9). Diagnostisch wegweisend sind neben dem klinischen Bild das Labor des Knochen-stoffwechsels (z. B. Calcium, Phosphat, Parathormon) und der Gerinnung. Aber eskann auch bei normalen Parametern des Knochenstoffwechsels eine Calciphylaxie

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Bei V. a. Artefaktstörungen sollte un-bedingt interdisziplinär vorgegangenwerden.

V. a. Dialysepatienten entwickeln eineCalciphylaxie.

Die Calciphylaxie ist multifaktoriellbedingt.

Abbildung 9: Nekrosen mit lividem Erythem der Umgebungshaut im Rahmen einer Calciphylaxie.

vorliegen. Auch deshalb ist die Durchführung einer tiefen Spindelbiopsie zur histolo-gischen Sicherung unverzichtbar. Die Gefahr lokaler Infektionen mit septischen Krankheitsverläufen bedingt die hoheMortalität der Calciphylaxie (bis zu 80 %). Therapeutisch sind die Behandlung der assoziierten Grunderkrankung, die Wieder-herstellung der Kalzium-Phosphat-Hämöostase oder Antikoagulation und ein adä-quates Schmerzmanagement anzustreben. Ein Behandlungsalgorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung des Ulcuscruris findet sich in Abbildung 10. <<<

InteressenkonfliktKeiner.

KorrespondenzanschriftDr. med. Tobias GoergeKlinik und Poliklinik für HautkrankheitenVon-Esmarch-Straße 58D-48149 MünsterTel.: +49-251-83 58-599Fax: +49-251-83-58-958E-Mail: [email protected]

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Bei Verdacht auf eine Calciphylaxie isteine frühe tiefe Spindelbiopsie unddie Suche nach charakteristischen Ri-sikofaktoren und Komorbiditäten in-diziert, um septische Krankheitsver-läufe zu verhindern.

Abbildung 10: Basisdiagnostik und erweiterte, befundabhängige Diagnostik zur Diagnosefindung beim Ulcus cruris.

Literatur1 Forssgren A, Fransson I, Nelzen O. Leg ulcer point prevalence can be decreased by

broad-scale intervention: a follow-up cross-sectional study of a defined geographicalpopulation. Acta Derm Venereol 2008; 88: 252–6.

2 Korber A, Klode J, Al-Benna S, Wax C, Schadendorf D, Steinstraesser L, Dissemond J.Etiology of chronic leg ulcers in 31,619 patients in Germany analyzed by an expert sur-vey. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 116–21.

3 Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Phlebologie Diagnostik und Therapie des Ulcus cruris venosum AWMF online AWMF Register Nr 037/009. Phlebologie 2004;33: 166-85 und www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/037-09.html.

4 Gattringer C, Scheurecker C, Hopfl R, Muller H. Association between venous leg ulcers and sex chromosome anomalies in men. Acta Derm Venereol 2010; 90: 612–5.

5 Kasten R, Pfirrmann G, Voigtlander V. [Klinefelter's syndrome associated with mixedconnective tissue disease (Sharp's syndrome) and thrombophilia with postthromboticsyndrome]. J Dtsch Dermatol Ges 2005; 3: 623–6.

6 Stucker M, Reich S, Hermes N, Altmeyer P. Safety and efficiency of perilesional sclero-therapy in leg ulcer patients with postthrombotic syndrome and/or oral anticoagula-tion with phenprocoumon. J Dtsch Dermatol Ges 2006; 4: 734–8.

7 Lawall H, Diehm C. Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der peripheren arteriellenVerschlusskrankheit (PAVK). http://wwwawmforg/uploads/tx_szleitlinien/065-003_S3_Diagnostik_und_Therapie_der_peripheren_arteriellen_Verschlusskrankheit__PAVK__03-2009_05-2012pdf. 2009.

8 Olin JW, Allie DE, Belkin M, Bonow RO, Casey DE, Jr., Creager MA, Gerber TC,Hirsch AT, Jaff MR, Kaufman JA, Lewis CA, Martin ET, Martin LG, Sheehan P, Stewart KJ, Treat-Jacobson D, White CJ, Zheng ZJ, Masoudi FA, Bonow RO, DelongE, Erwin JP, 3rd, Goff DC, Grady K, Green LA, Heidenreich PA, Jenkins KJ, Loth AR,Peterson ED, Shahian DM. ACCF/AHA/ACR/SCAI/SIR/SVM/SVN/SVS 2010 performance measures for adults with peripheral artery disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Forceon Performance Measures, the American College of Radiology, the Society for CardiacAngiography and Interventions, the Society for Interventional Radiology, the Societyfor Vascular Medicine, the Society for Vascular Nursing, and the Society for VascularSurgery (Writing Committee to Develop Clinical Performance Measures for PeripheralArtery Disease). J Vasc Nurs 2010; 29: 23–60.

9 Humphreys ML, Stewart AH, Gohel MS, Taylor M, Whyman MR, Poskitt KR. Management of mixed arterial and venous leg ulcers. Br J Surg 2007; 94: 1104–7.

10 Sunderkotter C, Sindrilaru A. Clinical classification of vasculitis. Eur J Dermatol 2006;16: 114–24.

11 Goerge T. [Livedoid vasculopathy : Pathogenesis, diagnosis and treatment of cutaneousinfarction]. Hautarzt 2011; 62: 627–36.

12 Hafner J, Nobbe S, Partsch H, Lauchli S, Mayer D, Amann-Vesti B, Speich R, SchmidC, Burg G, French LE. Martorell hypertensive ischemic leg ulcer: a model of ischemicsubcutaneous arteriolosclerosis. Arch Dermatol 2010; 146: 961–8.

13 Silva MT, Portaels F, Pedrosa J. Pathogenetic mechanisms of the intracellular parasiteMycobacterium ulcerans leading to Buruli ulcer. Lancet Infect Dis 2009; 9: 699–710.

14 Brunsting L, Goeckerman U, O´Learly P. Pyoderma (ecthyma) gangrenosum andrheumatoid arthritis. Arch Dermatol Syph 1930; 22: 655–80.

15 Hafner J, Schneider E, Burg G, Cassina PC. Management of leg ulcers in patients withrheumatoid arthritis or systemic sclerosis: the importance of concomitant arterial andvenous disease. J Vasc Surg 2000; 32: 322–9.

16 Sirieix ME, Debure C, Baudot N, Dubertret L, Roux ME, Morel P, Frances C, Lou-beyres S, Beylot C, Lambert D, Humbert P, Gauthier O, Dandurand M, Guillot B,Vaillant L, Lorette G, Bonnetblanc JM, Lok C, Denoeux JP. Leg ulcers and hydroxyu-rea: forty-one cases. Arch Dermatol 1999; 135: 818–20.

17 Trautmann A, Seitz CS. The complex clinical picture of side effects to anticoagulation.Med Clin North Am 2010; 94: 821–34, xii–iii.

18 Meyer V, Schneider SW, Gorge T. [Dermatologic aspects of anticoagulation]. Hautarzt2010; 61: 705-16; quiz 17–8.

19 Dissemond J. [Medications: A rare cause for leg ulcers.]. Hautarzt 2011; 62: 516–23.

Akademie 1051


20 Barbaud A, Collet E, Le Coz CJ, Meaume S, Gillois P. Contact allergy in chronic legulcers: results of a multicentre study carried out in 423 patients and proposal for an up-dated series of patch tests. Contact Dermatitis 2009; 60: 279–87.

21 Gul U, Kilic A. Squamous cell carcinoma developing on burn scar. Ann Plast Surg2006; 56: 406–8.

22 Harth W, Taube KM, Gieler U. Facticious disorders in dermatology. J Dtsch DermatolGes 2010; 8: 361-72; quiz 73.

23 Harris RJ, Cropley TG. Possible role of hypercoagulability in calciphylaxis: review ofthe literature. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 405–12.

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1. Welche Aussage zur Livedovasku-lopathie ist falsch?a) Die Livedovaskulopathie betrifft

häufiger Frauen als Männer.b) Die Erkrankung kann schon im

Jugendalter beginnen.c) Klinisch ähnelt die Livedovaskulo-

pathie einer Panarteriitis nodosa.d) Histologisches Kennzeichen ist

das perivaskuläre entzündliche Infiltrat.

e) Antikoagulation ist die wichtigsteSäule der Therapie.

2. Welche Aussage zur Calciphylaxieist falsch?a) Die Calciphylaxie findet sich bei

Niereninsuffizienz und bei nieren-gesunden Patienten.

b) Störungen im Calcium-Phosphat-Haushalt fördern eine Calciphyla-xie.

c) Histologisch ähnelt die Calciphy-laxie einer Marcumar-Nekrose.

d) Protein-S-Mangel ist häufige Ur-sache non-renaler Calciphylaxien.

e) Calciphlylaxien sind ein eherharmloses kutanes Wundgesche-hen.

3. Welche Aussage zur Therapie desUlcus cruris ist richtig?a) Eine Kompressionstherapie ist

stets Mittel der Wahl.b) Ein Rückgang der Ulcus-cruris-

Inzidenz ist in den nächsten Jah-ren zu erwarten.

c) Steroide sind Mittel der Wahl beiLivedovaskulopathie.

d) Immunsuppressiva sind Mittel derWahl bei Pyodermagangraenosum.

e) Landkartenartige Ulzerationenkennzeichnen ein Ulcusarteriosum.

4. Welcher der folgenden Wirkstoffeist besonders mit der Entstehungvon Ulzerationen verbunden?a) Icatibantb) Hydroxyureac) Ipilimumabd) Pimecrolimuse) Sulfasalazin

5. Welcher Befund ist nicht typischfür eine chronisch venöse Insuffizi-enz?a) Atrophie blancheb) Purpura jaune d’ocrec) Corona phlebectaticad) Pathergiephänomene) Stauungsdermatitis

6. Welcher Befund ist nicht typischfür eine pAVK?a) belastungsabhängige Schmerzen b) Beschleunigung der Wundheilung

durch Kompressionstherapiec) blasses Hautkoloritd) Schmerzreduktion durch Herab-

hängenlassen der Extremitätene) häufig Nachweis einer Atherosk-

lerose

7. Welche Aussage zum Ulcus crurisist korrekt?a) Infektiöse Ulzerationen erfordern

immer eine systemische Antibiose.b) Eine Wunde, die vier Wochen

nicht heilt, gilt als chronisch.c) Rezidivierende Ulzerationen in

den Sommermonaten sprechenfür ein Pyoderma gangraenosum.

d) Die genaue Diagnose stellt sich ausder Zusammenschau von Anamnese,Klinik, Labor, Biopsie und ergänzen-der apparativer Diagnostik.

e) Der Nutzen der Kompressionsthe-rapie beim Ulcus cruris venosumist noch nicht bewiesen.

8. Welche Aussage ist falsch?a) Die 1-Jahres-Letalität bei pAVK

Grad IV liegt bei ca. 25 %.b) Das Ulcus Buruli tritt

insbesondere in Nordeuropa auf.c) Die Livedovaskulopathie betrifft

häufiger Frauen als Männer.d) Ein Pyoderma gangraenosum

kann auch am Stamm auftreten.e) Gefäßdilatation ist ein Therapie-

ziel bei einem Ulcus cruris arterio-sum.

9. Welche Aussage ist richtig?a) Ein Ulcus cruris wird stets durch

die korrekte Wahl der Wundauf-lage zur Abheilung gebracht.

b) TNF-alpha-Antagonisten könnendie Abheilung eines Pyodermagangraenosum beschleunigen.

c) Methotrexat wird häufig zur The-rapie von Ecthymata eingesetzt.

d) Ulzerationen bei rheumatoiderArthritis werden bei weniger als 1 % der Rheuma-Patienten beob-achtet.

e) Immunsuppressiva fördern in derRegel die Wundheilung.

10. Welche Aussage zum Ulcuscruris ist falsch?a) Nekroseplatten bei Calciphylaxien

können Ausgangspunkt einer Sep-sis werden.

b) Die kryoglobulinämische Vaskulitisist häufig mit Hepatitis C assoziiert.

c) Charakteristikum der leukozyto-klastischen Vaskulitis ist die palpa-ble Purpura.

d) Ulzerationen bei Livedovaskulo-pathie finden sich meistens ober-halb des Knies.

e) Ulzerationen bei Insuffizienz derVena saphena parva finden sichtypischerweise am Außenknöchel.

Fragen zur Zertifizierung durch die DDA

Liebe Leserinnen und Leser,der Einsendeschluss an die DDA für diese Ausgabe ist der 20. Januar 2012.Die richtige Lösung zum Thema „Hautveränderungen durch Missbrauch illegaler Drogen“ in Heft 8 (August 2011) ist: 1b, 2e, 3a, 4a, 5d, 6c, 7d, 8a, 9d, 10e.Bitte verwenden Sie für Ihre Einsendung das aktuelle Formblatt auf der folgenden Seite oder aber geben Sie Ihre Lösung onlineunter http://jddg.akademie-dda.de ein.

differenzialdiagnosen und therapie des ulcus cruris

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