dİffÜz alveoler hemorajİlerde tani
DESCRIPTION
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI. Prof. Dr. Demet KARNAK Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH). Alveoler boşluklara kanama Alveolokapiller membran hasarı - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/1.jpg)
DİFFÜZ ALVEOLER
HEMORAJİLERDE TANI
Prof. Dr. Demet KARNAK
Ankara Üniversitesi Tıp FakültesiGöğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
![Page 2: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/2.jpg)
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH)
• Alveoler boşluklara kanama
• Alveolokapiller membran hasarı
• Arteriol ve venüllerin ve de alveoler septaların hasarına ve bu bölgedeki kapillerlerin yırtılması
• Alveol içine kanama fazla olsa bile hemoptizi??
![Page 3: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/3.jpg)
ETİYOLOJİ VE HİSTOLOJİ
• Pulmoner kapillerit
• Ilımlı Pulmoner Kanama
• Diffüz Alveoler Hasar
![Page 4: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/4.jpg)
Pulmoner kapillerit• Alveoler septaların yani interstisyumun
nötrofilik infiltrasyonu • Hızlı nekroz, ileri yapısal bozukluk ve
alveoler alana kırmızı kan hücresi hücumu
• Nötrofiller bir süre sonra fragmante olur
• Toksik oksijen radikalleri ve proteolitik enzimler ?
• Fragmante nötrofiller, çekirdek artıkları ve fibrin alveoler alana göç eder ve fibrinoid nekroz gelişir
![Page 5: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/5.jpg)
Pulmoner kapillerit
![Page 6: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/6.jpg)
Kapillerit
Sistemik Vaskülitler
Wegener granülomatozu
Mikroskopik polianjit
Henoch-Schoenlein purpurası
Kriyoglobülinemi
Behçet Hastalığı
![Page 7: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/7.jpg)
Ilımlı Pulmoner Kanama
• İnflamasyon ve destrüksiyon olmaksızın alveoler yapının kanaması
![Page 8: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/8.jpg)
Ilımlı Pulmoner Kanama
Goodpasture Sendromu
Sistemik Lupus
İdiopatik Pulmoner Hemosideroz
Koagülopatiler
Mitral Darlığı
Trimellitic Anhidrit İnhalasyonu
Penisilamin, nitrofurantoin, amiodaron
Rapomisin
![Page 9: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/9.jpg)
Diffüz Alveoler Hasar
• Akut respiratuar distres
sendromunun altta yatan şekli
• Alveoler septalarda ödem ve
hyalin membran formasyonu ile
karakterli
• Bu tablo aynı zamanda DAH
![Page 10: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/10.jpg)
Diffüz Alveoler Hasar
![Page 11: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/11.jpg)
Diffüz Alveoler Hasar
Akut respiratuar distress sendromu
İlaç toksisitesi
Polimiyozit
Sistemik Lupus Eritematoz
Kokain inhalasyonu
İmmün yetmezlikli kişideki infeksiyonlar
![Page 12: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/12.jpg)
Kollajen Doku Hastalıkları
Sistemik Lupus Eritematoz
Polimiyozit
Romatoid artrit
Skleroderma
Miks kollagen doku
![Page 13: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/13.jpg)
Diğer Hastalıklar
İzole pulmoner Kapillerit
Goodpasture Sendromu
Primer antifosfolipid Sendromu
Pausi-immune glomerulonefrit
Otolog kemik iliği transplantı
Akciğer transplant reddi
İdiopatik pulmoner hemosideroz
İnfektif endokardit
Retinoik asid Sendromu
Propiltiyourasil
Fenitoin
![Page 14: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/14.jpg)
Diğer Hastalıklar
Lenfanjioleyomiymatoz
Tuberöz skleroz
Pulmoner veno-okluziv hastalık
Pulmonary kapiller hemanjiomatoz
Pulmoner infaktüs
![Page 15: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/15.jpg)
KLİNİK PREZENTASYON
• Dispne• Hemoptizi • Artmış alveolo-arteryel oksijen
gradyenti• Anemi • Akciğer grafisinde difüz alveoler
patern • DLCO (ilk 48 saat) • BAL bulguları
![Page 16: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/16.jpg)
DAH-PA grafi
![Page 17: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/17.jpg)
Bronkoskopi
• BAL sıvısının hemorajik görüntüsü
• Alveoler makrofajlarda hemosiderin
saptanması (prusya mavisi)
– BAL normalse alveoler hemoraji dışlanır
• Transbronşiyal akciğer biyopsisi altta yatan bir
granülomatöz vaskülit? ya da kollagen doku
hast?
![Page 18: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/18.jpg)
DAH
Bağışıklığı normal•Otoimmün nedenler
Bağışıklığı Baskılanmış•İnfeksiyonlar
![Page 19: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/19.jpg)
KLİNİK•Dispne•Hemoptizi•Oskültasyonda difüz raller
•Akciğer grafisinde alveoler dolum paterni
•Hipoksemi•Anemi•Sistemik vaskülitin ekstratorasik bulguları
•Normal trombosit sayısı ve fonksiyonu
•Koagülasyon defektinin bulunmaması
![Page 20: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/20.jpg)
Öykü Alma
• ilaç alışkanlığı
• kollajen doku hastalığı
• bağışıklığın baskılanıp
baskılanmadığı
• vaskülitik bulgular
• kardiyak patolojiler
![Page 21: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/21.jpg)
Bulgular
• Genellikle bir haftadan kısa• Öksürük, ateş, ve dispne en sık
rastlanan semptomlar arasında• Bazı olgular solunum yetmezliği-
mekanik ventilasyon ihtiyacı • Hemoptizi ilk gelişte %33 olguda yok• Lokalize ya da diffüz yeni alveoler
infiltrasyonlar, hemoglobinin düşmesi ve BAL sıvısının hemorajik olması
![Page 22: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/22.jpg)
Fizik İnceleme
• Genellikle nonspesifik
• Eğer altta yatan sistemik bir vaskülit
ya da kollagen doku hastalığı yoksa
genellikle tanı koymak güç!
• Üveit, lokositoklastik vaskülit,
kollagen doku bulguları, mitral darlığı
yakalanabilecek patolojiler
![Page 23: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/23.jpg)
Radyolojik bulgular
• Akciğer grafisi nonspesifik?
• Yamalı yaygın alveoler gölge
koyulukları
• DAH episodları- akciğer fibrozu ve
kalıcı interstisyel opasiteler
• KOAH+DAH
• MPA+DAH
![Page 24: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/24.jpg)
Laboratuar Bulguları
• ESR • Beyaz küre • Hematokrit • Pulmoner renal hastalık • Glomerülonefrit• Artmış plazma kreatinin
konsantrasyonu • idrar tahlilinde proteinuri, beyaz ve
kırmızı küreler tipik
![Page 25: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/25.jpg)
DAH TANI TRİADI
• Gaz değişim anormalliği-hipoksemi
– Mekanik ventilasyon ihtiyacı ?!
• DLCO artar
• Diffüz alveoler infiltrasyon
![Page 26: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/26.jpg)
ÖZEL DURUMLAR• ANCA gibi bazı otoantikorlar Wegener
Granülomatozu, mikroskobik polianjit, idyopatik pulmoner renal sendrom gibi etyolojilerin tanısında yardımcı
• Sitoplazmik ANCA (c-ANCA), antiproteinaz 3 (PR 3) ü tarifler ve Wegener Granülomatozu için oldukça spesifik
• Perinükleer ANCA (p-ANCA) antimiyeloperoksidaz antikorunu tarifler ve mikroskobik polianjit ve idyopatik pulmoner-renal sendromda anlamlı
![Page 27: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/27.jpg)
ÖZEL DURUMLAR• Tedavi edilmemiş SLE’li hastaların %95
inde ANA pozitif
• Anti-ds DNA, SLE’li hastaların % 50-75 inde pozitif
• Anti-ds DNA pozitifliği ve C3 ün düşük bulunması SLE için %100 tanı koydurucu
• Doku immünflorösan çalışmaları ve serum ABMA (antiglomerul bazal membran antikoru) ölçümü Goodpasture sendromu için %97 sensitif, %98 spesifik
![Page 28: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/28.jpg)
TEDAVİ
• Altta yatan etiyolojiye göre farklı
![Page 29: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/29.jpg)
PROGNOZ
• Tekrarlayan epizodlar geri dönülmez
pulmoner fibroz
• İdiopatik pulmoner hemosideroz,
wegener, ve mitral darlığında bu
tablo hakim
• DAH sonrası ciddi obstrüktif akciğer
hasarı ve amfizem de raporlanmış
![Page 30: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/30.jpg)
MORTALİTE
• Altta yatan nedene bağlı
• SLE, anti-GBM hastalığı ve idiopatik
pulmoner hemosideroz %25-50
erken mortalite hızı
![Page 31: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/31.jpg)
Mortalite
Hastalık Erken (%)5-yıllık sağkalım (%)
SLE 50 20
Wegener granulomatozu 35 50
MPA 25 65
Goodpasture sendromu 33 <20
Idiopatik pulmoner hemosideroz
25 >50
İzole pulmoner kapillerit 25 >50
![Page 32: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/32.jpg)
DAH-PTU• 35 yaşında kadın olgu• 10 günlük yüksek
ateş, titreme, güçsüzlük, gece terlemesi
• 2 gündür ağır dispne• 1 ayda 7 kg vermiş• 6 yıl önce hipertiroidi
tanısı var-PTU kullanıyor
• Beta bloker alıyor• Antidepresan alıyor
![Page 33: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/34.jpg)
1. Ay kontrol
6. Ay kontrol
![Page 35: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/35.jpg)
6. Ay kontrol BT
![Page 36: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/36.jpg)
DAH-CMV pnömonisi
![Page 37: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/37.jpg)
DAH-MPA
![Page 38: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/38.jpg)
SAH-MPA
![Page 39: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/39.jpg)
DAH-KMP
![Page 40: DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061617/568153a1550346895dc1a3ce/html5/thumbnails/40.jpg)