Leonardo Esteves Ramos Thiago dos Santos Batista

Orientadora: Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

06/10/2008

AnamneseVPS, masculino, 2 anos e 11 meses, branco,

natural e procedente do Gama – DF

Admissão: 18/09/2008

QP: “Febre há 5 dias”

HDA:

Paciente apresenta há 5 dias febre contínua, de 39-40 °C, diária, que cede parcialmente com uso de anti-térmico.

Apresenta exantema, há 4 dias em genitália, e posteriormente, surgiram em membros inferiores e superiores há 3 e 2 dias, respectivamente.

Apresentou 2 episódios de vômitos/dia pós-prandiais há 3 dias, que persistem até a admissão,

Apresentou diarréia líquida pastosa há 1 dia.

Revisão de Sistemas:

Ap. Respiratório: Apresentou “forte gripe” há 1 mês (coriza, febre e adinamia).

Ap. Gastrointestinal: Apresenta obstipação crônica desde o nascimento, apresentando tenesmo

Antecedentes Pessoais:

Mãe GIII PIII A0. Não fez pré-natal na gestação do paciente. Sem intercorrências na gestação e no parto.

Criança nasceu de parto normal a termo. Peso ao Nascer: 3000g. Chorou ao nascer. Aleitamento materno exclusivo até o 6º mês. Desmame com 1 ano e 6 meses. Desenvolvimento Neuropsicomotor preservado.

Antecedentes Patológicos:

Sem história de internação prévia, cirurgias, transfusões ou trauma

Nega alergias. Cartão Vacinal completo Antecedentes Familiares

Irmãos saudáveis (primogênito: 4 anos e caçula: 11 meses). Pais são saudáveis, não consangüíneos e não tabagistas

Hábitos de vida

Dieta atual: 4 refeições/dia, alimentação da casa, completa. Come verduras e legumes.Faz uso de leite de vaca desde o 7º mês de vidaMoradia: Casa de alvenaria, 4 cômodos, com saneamento básico completo, energia elétrica. Moram 4 pessoas. Possui 1 cão de estimação

EXAME FÍSICOREG, choroso , normocorado, hidratado,

eupnéico, febril (38°C), acianótico e anictérico

Pele: Lesões eritemo-maculosas, hiperemiadas em face, genitália e membros superiores e inferiores

Linfonodos: palpáveis, com aumento discreto, em cadeia cervical posterior bilateralmente

Olhos: hiperemia conjuntival bilateralOroscopia: hiperemia e fissuras labiais,

língua hiperemiada . Dentes com bom estado de conservação

AR: simétrico, sem retrações, boa expansibilidade. MVF presentes com roncos bilaterais. FR: 28irpm

ACV: Precórdio calmo, Ictus cordis invisível e impalpável. R.C.R em 2T, B.N.F sem sopros. FC: 100bpm

Abdome: Globoso, RHA +, normotenso, indolor a palpação, s/ VMG e/ou massas palpáveis

Extremidades: Edema de mãos e pés (++/4+)SNC: sem sinais de irritação meníngea

EXAMES COMPLEMENTARES19/0919/09

HmHm 4,5 4,5

HgHg 12,6 12,6

HtHt 36,3 36,3

VCMVCMHCMHCMCHCMCHCM

Leuc.Leuc. 10.200010.2000 Seg%Seg% 6666Bast%Bast% 0101Linf%Linf% 3131Mono%Mono% 0101Eos%Eos% 0101Plaquet.Plaquet. 486.000486.000

19/0919/09CreatininaCreatinina 0,70,7UréiaUréia 1515BTBTBDBDNaNa 136136KK 4,14,1ClCl 109109TGOTGO 2020TGPTGP 1818VHSVHS 5252

Radiografia de Tórax: 19/09Normal

Resumo

2 anos de idadeFebre há 5 diasExantema há 4 dias2 episódios de VômitosDiarréia há 1 diaLinfonodos cervicais palpáveisFissuras Labiais e Língua hiperemiadaEdema em Mãos e Pés (++/4+)

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS ???

HIPÓTESES DIAGNÓSTICASEscarlatinaSarampoEnteroviroseEritema InfecciosoSíndrome de Steven-JohnsonSíndrome do Choque TóxicoDoença de Kawasaki

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina

Rash cutâneo Língua em framboesa/ morango Foco estreptocóccico Sinal de Filatov ASLO positiva ?? Responde bem a antibióticos ??

Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina

Sarampo Exantema febril Hiperemia conjuntival Conjuntivite exsudativa Sinal de Koplik Vacina prévia ausente

Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo

Enterovirose Febre e exantema Lesões vesiculares Síndrome Mão-Pé-Boca

Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo Enterovirose

Eritema Infeccioso• Febre• Exantema desaparece e reaparece• Exantema em fácie

Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson

Lesões em mucosa oral Rash cutâneo Mucosa genital afetada Lesões bolhosas

Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson

Síndrome do Choque Tóxico Hipotensão ???? Rash cutâneo Hiperemia conjuntival Foco infeccioso Toxemia

Doença de Kawasaki

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico

Doença de Kawasaki Rash cutâneo Edema de extremidades Hiperemia conjuntival bilateral Lesões em cavidade oral Febre persistente Linfonodomegalia cervical VHS alto

Doença de KawasakiÉ uma doença multissistêmica de etiologia

DESCONHECIDA, caracterizada por vasculite de pequenos e médios vasos.

Pode associar-se ao comprometimento das artérias CORONÁRIAS, que pode ser assintomático ou levar à morte súbita ou IAM

Epidemiologia

•Mundialmente distribuída•Predileção pela raça amarela•Crianças < 5 anos, rara em < 3 meses•Meses frios•3 a 4% de recaídas•Masculino > Feminino (2,2/1)

EtiologiaAgente etiológico desconhecido.Forte suspeita de etiologia INFECCIOSA.Presença de forte estimulação do sistema

imune.Predisposição genéticaSemelhança com choque tóxico ->

superantígenos ?

Patologia Vasculite grave dos vasos sanguíneos, predileção

pelas artérias de médio calibre, em especial as coronárias;

Maior complicação; Histopatológico:

Edema de células endoteliais e da musculatura lisa; Infiltrado inflamatório

(PMN, macrófagos, linfócitos (T-CD8) e plasmócitos (IgA). Vasos mais afetados: destruição lâmina interna;

↓ integridade Aneurisma Recuperação: cicatrização fibrose estenose vaso Infiltrado em tecidos não vasculares na fase aguda (miocárdio,

trato respiratório superior, pâncreas, rins, vias biliares);

Fases da Doença Fase febril aguda: 1 a 2 semanas

Febre e outros sinais agudos da doença;

Fase subaguda: até a 4ª semana; Febre e outros sinais agudos desaparecem,

permanecem irritabilidade, anorexia, irritação conjuntival;

Descamação, trombocitose, desenvolvimento aneurismas, ↑risco morte súbita;

Fase de convalescença: 6 a 8 semanas; Sinais da doença desaparecem e VHS retorna ao

normal;

Quadro Clínico Principais sintomas:

FebreCongestão ocular Alteração dos lábios e cavidade oralExantema polimorfoAlteração nas extremidadesLinfadenopatia

Febre• Etiologia desconhecida• Persiste por 5 ou mais dias• PRINCIPAL sinal (95 a 99%)• Abrupta, alta, remitente; oscilante (38 a

40°C) e sem defervescência completa• Com ou sem rinorréia• Dura > 30 dias se não tratada a doença• Preditor de coronariopatia (se > 14 dias,

risco maior)

Congestão Ocular•BILATERAL•Presente em 88% dos casos•Aparece de 2 a 4 dias após início do quadro•Hiperemia; raramente exsudativa •Ausência de prurido e dor•Pode haver uveíte anterior•Regride de 1 a 2 semanas

Alteração dos Lábios e Cavidade

Oral•Presente em 90% dos casos•Hiperemia, ressecamento, fissuras, crostas sanguinolentas, descamação e hemorragias dos LÁBIOS•LÍNGUA com hiperemia e com proeminência de papilas - “Língua em framboesa ou morango”

Exantema Polimorfo•Presente em 92% dos casos•Surge entre 1°e 2° dia de febre•Inicialmente no tronco e posteriormente nas extremidades•Maculopapilar, morbiforme, urticariforme e escarlatiniforme•Presença de vesículas e bolhas torna o diagnóstico POUCO PROVÁVEL

Alterações nas extremidades

•Presente em 88 a 94% dos casos•Eritema e edema endurado palmoplantar•Aparece dentro de 5 dias da doença•Descamação periungueal APÓS 10 a 15 dias do início do quadro •Bastante CARACTERÍSTICO da doença

LinfadenopatiaCervical aguda não-supurativaPresente em 50 a 75% dos casosUni ou bilateralVaria de 1,5 a 7 cm de diâmetroGânglio firme, doloroso e não flutuaDesde o início da doençaAcompanha torcicolo e rigidez de nuca

Outros Sistemas• GASTROINTESTINAIS: diarréia, vômito, dor

abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática com icterícia, hidropsia de vesícula biliar, pancreatite

• MUSCULOESQUELÉTICO: artrite, miosite, artralgia

• RESPIRATÓRIO: rinorréia, dispnéia, tosse, faringite necrosante, otite média, pneumonia, efusão pleural

SNC: irritabilidade (lactentes), meningite asséptica, paralisia facial, convulsão, hemiplegia, pleocitose do LCR (25%)

URINÁRIO: piúria estéril, nefrite, IRAOUTROS: uveíte, iridodociclite, hipoacusia,

alopécia, reativação do BCG, gangrena de extremidades, necrose de supra-renal, orquite, hidrocele

Diagnóstico

•Febre por cinco dias ou mais e quatro dos demais itens

Achados Laboratoriais Leucometria: normal ou ↑; VHS, PCR e proteínas de fase aguda ↑; Anemia normocítica; Plaquetas: Normal na 1ª semana e ↑ na

2ª-3ª semana; FAN e FR-; Piúria estéril, discreta elevação das

enzimas hepáticas e pleocitose do LCR podem estar presentes;

Ecocardiograma: ao diagnóstico e após 2-3 semanas de doença Coronárias.

Se 2 primeiros exames normais: repetir ECO após 6-8 semanas;

Se 3 exames normais: repetir após um ano;

Tratamento Fase Aguda:

Imunoglobulina EV 2g/kg por 10-12h; AAS em altas doses (80-100mg/kg/24h)

de 6/6h VO até o 14° dia de doença; Fase de Convalescença (14° dia ou 3-4 dias

afebril): AAS 3-5mg/kg/dia até 6-8 semanas após início da doença;

Terapia longo prazo no caso de anormalidades Coronarianas: AAS (3-5mg/kg/dia) + Dipiridamol 4-6mg/kg/dia Alguns preferem usar warfarin em pacientes com risco

potencial para trombose; Trombose Coronariana Aguda:

Fibrinolíticos (supervisão de especialista);

•Resposta rápida;•↓ Prevalência de doença coronariana;

Complicações e PrognosticoComplicações:

IAM (geralmente letal - 2%); Doença coronariana (20%); Artrite grave (30%);

Ausência de doença coronariana: recuperação completa;

Doença coronariana: prognóstico variável; 50% dos aneurismas das artérias coronarianas têm

resolução ecocardiográfica 1 a 2 anos após a doença;

Obrigado!!!!