doenca hemolitica perinatal
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Universidade Estadual de Santa CruzFaculdade de Medicina
Estágio Curricular em Saúde da Mulher II
Doença Hemolítica Perinatal
Naiana Andrade
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Introdução
Incompatibilidade materno-fetal
ABO e RH
Variedade de antígenos eritrocitários
Diminuição da incidência após advento da imunoglobulina
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Sistema ABO
Antígenos: A e B Anticorpos anti-A e anti-B Grupo AB – receptor universal Grupo 0 – doador universal Incompatibilidade ABO Localização antígenos A, B e O Incompatibilidade ABO: proteção parcial
contra incompatibilidade RH Inutilidade do Coombs indireto para ABO
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Sistema RH
Pares de genes: RhD e RhCE Aloimunização: antígeno D Presença de D = Rh + Anti-C: 2a maior causa Variante Du
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Antígenos Atípicos
2% casos de doença hemolítica Transfusão sanguínea Pesquisa de anticorpos irregulares
Anti-Kell, anti-Duffy, anti—M e anti-N
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Fisiopatologia e Clínica
Doença Hemolítica Perinatal – critérios:
1- Incompatibilidade sanguínea materno-fetal
2- Aloimunização materna
3- Anticorpos da gestante no organismo fetal
4- Ação dos anticorpos no concepto
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Fisiopatologia e Clínica
1- Incompatibilidade sanguínea materno-fetal:
Antígeno eritrocitário ausente no organismo materno capaz de imunizá-la.
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Fisiopatologia e Clínica
2- Aloimunização materna: Anticorpos circulantes anti-D em
gestantes Rh - Contato do sangue fetal com o materno →
sensibilização Volume mínimo necessário: 0,25ml Hemácias fetais no sangue materno: 8-10
semanas Teste de Kleihauer
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Fisiopatologia e Clínica
2- Aloimunização materna:
Fisiopatologia-Resposta imunológica primária-IgM x IgG-Dois contatos: resposta imunológica
secundária 4 tipos de IgG Maior gravidade em exposições
subsequentes
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Fisiopatologia e Clínica
3- Anticorpos da gestante no organismo fetal:
Anticorpos IgG na circulação fetal → hemólise e hematopoiese extramedular
Anemia fetal leve, moderada, grave Sistema RH: IgG Sistema ABO: IgM
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Fisiopatologia e Clínica
3- Anticorpos da gestante no organismo fetal:
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Fisiopatologia e Clínica
4- Ação dos anticorpos no concepto:
Hemólise → aumento de eritropoetina e eritropoese medular
Anemia fetal → viscosidade sanguínea → hipóxia tissular → vasodilatação periférica → hipercinesia → falência miocárdica
Hematopoiese extramedular → hipertensão porta e hipoproteinemia → hidropsia fetal
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Fisiopatologia e Clínica
4- Ação dos anticorpos no concepto:
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Propedêutica - Diagnóstico
Anamnese: paridade, evolução do partos e abortos
Características da incompatibilidade Rh Gravidade progressiva do quadro:
– 1 natimorto: 75% 2 natimortos: 90%
Acompanhamento pré-natal:– Compatibilidade sanguínea do casal– Tipagem sanguinea paterna por PCR
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Propedêutica - Diagnóstico
Teste de Coombs indireto = marcador de risco de doença e não de gravidade
Repetir teste com 28, 32, 36 e 40sem Pós-parto imediato, teste de Coombs
direto e fator Rh do RN Teste de Coombs indireto + :
– < 1:8 – repetir mensalmente até parto– > 1:8 – investigar anemia fetal
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Propedêutica - Profilaxia Prevenção da aloimunização com
imunoglobulina anti-D Dose: 300mcg IM Indicações:
– Gestantes Rh – não sensibilizadas após parto
– Hemorragia durante gestação– Interrupção precoce da gravidez– Procedimentos invasivos– 28a semana se Teste Coombs indireto
negativo– Ameaça de abortamento ??
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Propedêutica - Profilaxia
Coombs indireto 24-48h: identificação de imunoglobulina exógena– Se - : repetir– Se + : - em 3 meses – mãe não
sensibilizada– Se + após 3 meses: falha na profilaxia
(sensibilização materna)
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Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS INVASIVOS
Amniocentese (Espectrofotometria)– Concentração de bilirrubina no LA– Curva de Liley modificada
• Zona I: doença leve ou Rh -• Zona II: doença moderada• Zona III: doença grave, repetir exame,
TIV seriadas, risco de óbito• Não realizar antes de 27 semanas
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Propedêutica – Avaliação da Anemia FetalMÉTODOS INVASIVOS
Curva de Liley modificada
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Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS INVASIVOS
Cordocentese– Padrão-ouro– Dosagem de hemoglobina e hematócrito– Confirmação de tipagem sanguínea fetal e
quantificação de anticorpos eritrocitários– Terapêutica intrauterina transfusional– Indicada quando grave acometimento
fetal
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Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS NÃO INVASIVOS
Cardiotocografia– Casos terminais: oscilação lisa e DIPs
tardios– Padrão terminal característico: oscilação
sinusoide– Alteração em fases avançadas – não define
conduta
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Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS NÃO INVASIVOS Ultrassonografia
– Alterações morfológicas fetais:• Sinal do suplo contorno da bexiga• Aumento da circunferência abdominal• Alterações placentárias• Polidramnia
– Sem valor no seguimento e diagnóstico pois detecta alterações tardias
– Útil para guiar amniocentese e cordocentese
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Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS NÃO INVASIVOS
Dopplervelocimetria– Artéria cerebral média: resposta mais
rápida à hipoxemia– Maior facilidade de medição e detecção – Início a partir de 20 semanas– Feto anêmico: velocidade máxima de pico
sistólico acima do limite esperado– Maior sensibilidade e especificidade para
anemia severa– Indicada quando Coombs indireto > 1:8
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Tratamento do Feto
Intrauterino ou após nascimento IG X risco de permanência intraútero Indicações de antecipação do parto:
– Fetos maduros ou próximos da maturidade
– Transfusão intrauterina quando doença grave (Ht<30% ou Hb<10g/dL) em fetos muito prematuros
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Tratamento do Feto
TRANSFUSÃO INTRAUTERINA
Adm pela veia umbilical por cordocentese A partir de 20 semanas, sangue O- Manter hematócrito entre 40-45% Cordocentese para seguimento fetal Repetir com intervalos de 21 dias de
acordo com hematócrito Via intraperitoneal
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Tratamento do Feto
PARTO E EXSANGUINEOTRANSFUSÃO
Antecipação do parto se fetos maduros Escolha de via de parto:
– Via vaginal se acompanhamento fetal
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Tratamento do RN
Grupo sanguíneo e fator Rh após o parto Teste de Coombs Exsanguineotransfusão:
– Hb<12g/dL– Bilirrubina>4,5mg/dL no cordão umbilical
Fototerapia auxiliar
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