![Page 1: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/1.jpg)
Benign MSVar mı ???
Prof. Dr. Ayşe Sağduyu Kocaman
İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi3. MS Çalıştayı
![Page 2: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/2.jpg)
Mild MS
Benign MS
True Benign MS
benign İng. benignİyicil. Türk Dil Kurumu
İyi seyirli MS
Hafif/ılımlı seyirli MS
Gerçek iyi seyirli MS
![Page 3: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/4.jpg)
Üzerinden yıllar geçse de,
özürlülük artışı gözlenmeyen hastalar..
Benign MS ??
![Page 5: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/5.jpg)
Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı
Sın
ırlı
M
ult
ifo
kal D
iffü
z
±İn
flam
as
yo
n
B
eli
rgin
in
fla
ma
syo
n
±
Ne
kro
z
Akut fulminant
IID (Marburg,
Balo, ADEM)
ÖLÜM
Ak
ut
mo
no
fazik
in
fla
ma
tuva
r d
em
ye
lin
iza
n e
piz
od
Düzelme
Prototipik sekonder progresif MSBenign MS
Primer progresif MS
Prototipik relapsing remitting MS
EDSS≤3
EDSS≥6
Özürlülük artışı
Aku
t h
asa
r
Kantarcı O, Weinshenker BG Neurol Clinics 2005
![Page 6: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/6.jpg)
Benign MS
Atrofi
RadyolojikİzoleSendrom
MRG aktivitesi
Lezyon sayısı
Toplam lezyon yükü
Klinik izole sendrom
RRMS SPMS
Benign MS
Benign MS’ in erken tanısı mümkün mü??
![Page 7: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/7.jpg)
Benign MS’i erken tanımak nedençok önemli??
Hastalık seyrini etkileyen ilaçların bu grup hastaya gereksiz yere başlanmasını önlemek için..
Benign olmayan hastayı benign olandan ayırdedip bir an önce ilaç başlamak için..
Hastaya prognozu hakkında fikir verebilmek için..
![Page 8: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/8.jpg)
Gerçekten Benign MS var mı?
EVET VAR
PEKİ % KAÇ ??
% 6 - 60
Çalışmaların çoğu kesitsel, izlem süreleri değişken,çok azı gerçekten prospektif ve toplum tabanlı
![Page 9: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/9.jpg)
Subklinik MS
• Otopsilerinde tipik MS lezyonları saptananancak yaşarken hiç MS semptomu olmayanolgular
• İkiz eşlerinden birinde MS, diğerinde yalnızcaradyolojik bulgu
Benign MS ??
![Page 10: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/11.jpg)
Benign MS kavramı
• Kurtzke Özürlülük Durum Ölçeği öncesi;
“ Hafif ya da ağır şiddette atağı takiben düzelen veuzun yıllar atağı olmayan olgular”
• EDSS sonrası;
– 1996 Lublin-Reingold konsensus raporu:
“ Hastalık başlangıcından 15 yıl sonra tüm nörolojiksistemlerde tam fonksiyonel olan olgular..”
Neurology 1996
![Page 12: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/12.jpg)
Benign MS kavramıMS’in ilk semptomundan en az 10 yıl sonra
EDSS ≤ 3.0Hawkins and McDonnel JNNP 1999
Hastalık süresi 15 yıl, EDSSS ≤ 2.0Pittock Ann Neurol 2004
Hastalık süresi EDSS
BENİGN MS
![Page 13: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/13.jpg)
Uzun dönem izlem sonuçları
163 Benign MS (15 yıllık izlem, EDSS ≤ 3 ve ≤ 2)
% 45’inde belirgin kognitif yıkım, depresyon, günlükyaşam kalitesinde düşüş, MR lezyon yükünde artış
Pseudo-benign MS
Amato MP J Neurology 2006
![Page 14: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/14.jpg)
55
45
Kognitif Etkilenme
Korunan
Bozulan
Benign MS:Hastalık süresi en az 15 yıl, EDSS
≤3.0 veya ≤2.0
BRB’de kognitif yıkım:Sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında
en az 3 testte bozulma
Olguların %38’inde kognitif yıkım ve bununsonucunda çalışma ve sosyal yaşam etkinliklerindeESS* ile ölçülen azalma gözlendi.
ESS: European Social Survey
Amato MP J Neurology 2006
![Page 15: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/15.jpg)
Uzun dönem izlem sonuçları1978-1984 arası izlenen MS kohortu (British C.)
Benign MS oranı % 15 (10 yıllık izlem, EDSS ≤ 3 )
% 50 si hala benign, ancak % 21’ inde EDSS ≥ 6.0
20 yıl izlem
20 yıllık izlemde Benign MS prevalansı % 7-8
![Page 16: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/16.jpg)
Uzun dönem izlem sonuçları
436 hasta 53’ ü benign
%15’ I benign
%11 benign
Kadın cinsiyet, erken başlangıç yaşı, başlangıçta motor bulgu olmaması
21 yıllık izlem
26 yıllık izlem
İyi prognoz
![Page 17: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/19.jpg)
5 yıllık izlemde T1 lezyon yükü artışı vekognitif etkilenme
progresyon riski
![Page 20: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/20.jpg)
Benign MS için yeni tanım gerekli mi??
• 342 hastalık kohort
• 10.9 ± 0,71 yıl izlem
• 43 hasta (%12.5) Benign MS (10 yıl süre, EDSS ≤ 3.0
– 6 ayda bir nörolojik bakı, yılda bir kognitif değerlendirme
• 20 hasta (% 47) kognitif bozukluk,
• 32 hasta (%74) yeni T2 lezyonu, Gd +lezyon, karadelik (EDSS’ de değişiklik olmaksızın)
• 35 hastada (% 81) 10 yıl sonunda kognitif yıkım
Benign MS için yeni tanım gerekli mi??
![Page 21: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/21.jpg)
Journal of Neuro-Ophthalmology:
POST AUTHOR CORRECTIONS, 20 January 2012doi: 10.1097/WNO.0b013e318240204d
Original Contribution: PDF Only
Visual Pathway Axonal Loss in Benign Multiple Sclerosis:
A Longitudinal StudyGaletta, Kristin M. MS; Graves, Jennifer MD, PhD; Talman, Lauren S. BA; Lile,Deacon J. BA; Frohman, Elliot M. MD, PhD; Calabresi, Peter A. MD; Galetta, Steven L. MD; Balcer, Laura J. MD, MSCE
JNNP 2011
Kognitif değerlendirme önemli!!
Günlük yaşam kalitesi, depresyon önemli !!
OCT önemli !!
![Page 22: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/23.jpg)
Benign MS Belirleme ÖlçütleriHastalık süresi Önemli ama..
EDSS Tek başına yetersiz
MR Önemli, gerekli !!
Kognitif değerlendirme
Günlük yaşam aktivitesi, çalışma durumu
BOS’ da Tau protein, OCT vb inceleme
Başlangıç yaşı, cinsiyet, ilk bulgu ???
![Page 24: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/24.jpg)
Olgu HÖ
49 yaşında kadın hasta
1990
Üveit ? /Optik Nörit
2007 2010 20112006
Baş ağrısı nedeniyleÇekilen MR’ da lezyon
Sağ elde uyuşuklukPulse steroidOKB +
Sağ bacakta güçsüzlükPuls steroid
Sağ bacakta giderek artangüçsüzlük, sfinkter s.
![Page 25: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/34.jpg)
49 yaşında kadın hasta
1990
Üveit ? /Optik Nörit
2007 2010 20112006
Baş ağrısı nedeniyleÇekilen MR’ da lezyon
Sağ elde uyuşuklukPulse steroidOKB +
Sağ bacakta güçsüzlükPuls steroid
Sağ bacakta giderek artangüçsüzlük, sfinkter s.
BENİGN MS?
RR MS?
SP MS?
![Page 35: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: 3. MS Çalıştayı...Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı z ± ± z Akut fulminant IID (Marburg, Balo, ADEM) ÖLÜM epizod Düzelme](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022040504/5e3600f21ca2f6415216521a/html5/thumbnails/36.jpg)
SONUÇ; BENİGN MS VAR MI ??
Evet var, ama sanılandan daha az..< % 10
ERKEN DÖNEMDE BELİRLEMEK MÜMKÜN MÜ?Kısa dönem izlemde (??) ipuçları olabilir..MR’ da lezyon yükü artışı
EDSS yanısıra kognitif değerlendirme de önemli..
Daha iyi belirteçlere gereksinim var..BOS’da Tau protein
OCT
Teşekkürler….