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COLAGENOPATIAS
Dra. Marina Cárcamo DíazAño 2013
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DefiniciónEnfermedades inflamatorias.De curso crónico.Etiología desconocida.Patogenia autoinmune.Compromiso localizado y/o sistémico.Predomina en mujeres jóvenes de entre 25-45
años.
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ClasificaciónLupus eritematoso.Vasculitis.Esclerodermia.EMTC (enfermedad mixta de tejido
conectivo).Sindrome de Sjögren.Dermatomiositis/Polimiositis.
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LUPUS ERITEMATOSOFormas clínicas: Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC).Lupus eritematoso cutáneo subagudo.
(LECSA)Lupus eritematoso sistémico.
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LUPUS ERITEMATOSO CRONICOConocido como Lupus Eritematoso Discoide.De buen pronóstico.Fundamentalmente compromete el tejido
cutáneo, menos del 7% puede tener compromiso sistémico.
Más frecuente en mujeres 2/1.Se agrava con la exposición a la luz
ultravioleta.Los autoanticuerpos en suero suelen ser
negativos (FAN y anti-DNA).
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Cuadro ClinicoLas lesiones cutáneas se caracterizan por:ERITEMAESCAMASATROFIAInician como pápulas eritematosas, evolucionan a placas, en la superficie aparecen
escamas gruesas plateadas y adherentes “en clavo de tapicero”.
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LECCZonas de afectación:Cara, pabellones auriculares, cuero
cabelludo, cuello.Si su afectación traspasa la línea del cuello,
se denomina generalizado y tiene hasta un 20% de posibilidad de virar a LES.
Si las lesiones son hiperqueratósicas, se llama LECC HIPERTRÓFICO.
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LECC
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Diagnostico y TratamientoClínico y anatomo-patológico.Pantalla solar, corticoides tópicos y
antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina).
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LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDOLa lesiones cutáneas son:
EritemaEscamasPueden pápulas ó placas eritematosas,
cubiertas de escamas finas, No adherentes y SIN atrofia.
En cuero cabelludo, su alopecía es transitoria.Mucosa oral y uñas: telangiectasias
periungueales.
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LECSALas lesiones adoptan preferentemente 2
patrones:Anular policíclico (70%)Psoriasiforme (30%)Localización: cara, cuello, parte alta del
dorso, escote, cara externa de brazos.Pueden detectarse autoanticuerpos en suero :FAN (80%) y anti-Ro (70%) Este último es
más específico.
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LCSA
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Diagnostico y tratamientoClínico, histopatologico y por
autoanticuerpos.Pantalla solar y antipalúdicos.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOPuede afectar: articulaciones, riñones,
serosas, sistema nervioso, respiratorio, aparato cardiovascular y la piel.
Es crónico con capacidad de exacerbarse ante diferentes factores(luz UV, medicamentos, traumatismos, stress psiquico..)
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Sintomas constitucionales• Fatiga•Cefalea•Perdida de peso•Fiebre•Mialgias gralizadas•Artalgias•Linfadenopatias
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Sintomas musculoesqueleticosArtritis lupica: episódica, oligoarticular
simétrica y migratoria, Puede simular una AR. No causa erosiones ( muy raramente) Forma particular la Artropatia de Jaccoud ( por afectación del tejido de soporte genera deformidad)
MialgiasFibromialgiaNecrosis avascular
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Compromiso cutaneo
• ERITEMA MALAR
•ULCERAS ORALES
• LESIONES DE LCS
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Alteraciones hematologicas•Anemia hemolítica.•Linfopenia (< de 1000).•Neutropenia.•Trombocitopenia.•Anticoagulante lúpico•VES.•Anemia
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Manifestaciones cardiopulmonares
•Pericarditis ( mas frecuente).•Pleuritis y derrame pleural. ( frecuente)•Endocatrditis atípica o de Libmann Sacks: válvula mitral y aortica.•Alveolitis lúpica.• Hemorragias pulmonares
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Nefritis Lúpica
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Manifestaciones neuropsiquiatricas
•Depresión.•Psicosis.•Corea.•Convulsiones. •Encefalopatía.•Meningitis aséptica.•Mielitis.
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Manifestaciones gastrointestinales•Nauseas, vómitos.•Ulceras orales.•Dolor abdominal.• Sme de intestino irritable.•Pancreatitis.•Hepatopatía lúpica.•Enteropatía perdedora de proteína.
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Tratamiento
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VASCULITISSe entiende como tal a la inflamación de los
vasos sanguíneos.
Clasificación:
Según el tamaño de los vasos.
Según su etiología.
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CLASIFICACIONSEGÚN EL TAMAÑO DE LOS
VASOS:
Pequeño calibre
Mediano calibre
Gran calibre
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Grandes VasosCelulas Gigantes
Takayasu
Manifestaciones Clinicas
• Cefalea•Claudicación mandibular• Amaurosis fugaz.
• Isquemia en manos, dedos.• Claudicación de los brazos. Pulsos asimétricos.
Metodologia Diagnóstica
• Biopsia de la arteria temporal
• Arteriograma del cayado aortico.
Tratamiento• Corticoides mg/kg/d (60-80mg)
• Corticoides mg/kg/d (60-80mg)
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Medianos Vasos
Poliarteritis nodosa
Enf ermedad de
Wegener
Del LES o AR
Manifestaciones
Clinicas
• Ulceras cutaneas.•Nefritis.•Mononeuritis multiple.•Isquemia mesentérica.
• Sinusitis.•Infiltrados pulmonares.•Nefritis.
• Ulcera de piel.• Polineuropatia.
Metodologia Diagnostica
• Biopsia de la piel.•Biopsia renal.•Biopsia del nervio.• Angiograma mesenterico.•Investigar VHB, VHC, ANCA-c
• Biopsia pulmonar.• Dosaje de ANCA-c.
• Biopsia de piel o de nervio sural.
Tratamiento • Prednisona mg/kg/d asociado o no a ciclofosfamida o rituximab .
• Prednisona mg/kg/d asociado o no a ciclofosfamida o rituximab.
• Prednisona mg/kg/d asociado o no a ciclofosfamida.
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Pequeños vasos
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Polimiositis - DermatomiositisTrastornos adquiridos e inflamatorio de los
músculos de etiología desconocida que se caracterizan por debilidad muscular proximal.
Predomina en mujeres. Infantil (rara) 0 del adulto (40 – 60 años).La Dermatomiositis se caracteriza por,
además del cuadro muscular, presentar rash carcterístico de la enfermedad.
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Polimiositis CriteriosDebilidad proximal y simétrica.Elevación de enzimas musculares: CPK, LDH,
TGO, TGP y Aldolasas.EMG compatible.Biopsia muscular compatible.
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EMGAumento de la actividad de inserción con
presencia de actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
Potenciales de unidad motora de carcterísticas miopáticas con disminución de la amplitud y duración y aumento de la polifasia.
Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónicas).
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Biopsia muscularPresencia de fibras degeneradas y necróticas,
junto a un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos con algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado es perivascular y perifascicularmente.
1- Polimiositis definida: 4 criterios.2- Polimiositis probable: 3 criterios.3- Polimiositis posible: 2 criterios.
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Dermatomiositis1- Erupción eritematoso placas eritematosas de color
rojo violáceo moteada o difusa, localizada en parpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos.
2- Pápulas de Gottron que son pápulas o eritematosas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especialmente sobre articulaciones MCF, IFP, IFD, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos.
Dermatomiositis definida: 3 criterios.Dermatomiositis probable: 2 criterios.Dermatomiositis posible: 1 criterio
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Dermatomiositis
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TratamientoCorticoides.Inmunomoduladores.
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Síndrome de SjögrenEnfermedad de patogenia autoinmune,
crónica y de etiología desconocida.Primario: 1- Queratoconjuntivitis seca y
xerostomía. 2- HLA B8 – HLA DR3.
Secundario: 1- Se asocia a otra patología
autoinmune. 2- HLA DR4.
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Criterios diagnosticosQueratoconjuntivitis seca:1- Prueba de Schimmer positiva: tira de papel
secante en el fondo de saco conjuntival, que no se humedece más allá de 9 mm después de 5 minutos.
2- Rosa de Bengala positiva: instilación en la conjuntiva de una gota de rosa de Bengala, observando con una lampara de hendidura.
3- Prueba de fluoresceína positiva: instilación de fluoresceína medida con un fluorofotómetro y determinando el tiempo en que tarda en desaparecer.
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Xerostomía: 1- Síntomas de sequedad bucal 2- Disminución de la secreción salival basal y
después del estimulo.Biopsia positiva de glandula salival menor:
deben valorarse 5 glándulas accesorias y se ha de observar infiltración por linfocitos, atrofia acinar y dilatación ductal.
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Laboratorio: - fr + - FAN + - anti- Ro o anti – La +SS definido: 4 criterios.SS posible: 3 criterios
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TratamientoSe tratan los síntomas: cremas humectantes,
pilocarpina, etc.De la enfermedad de base primaria.
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EsclerodermiaEnfermedad caracterizada por la induración
y el engrosamiento de los tejidos por deposito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo.
Puede afectar la piel, tubo digestivo, pulmón, corazón y riñones.
Etiología: Desconocida pero se encuentra alteracion en la síntesis del colágeno, alteraciones vasculares y anomalías inmunológicas.
Predomina en mujeres.Edad media 40 años.
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ClinicaFase edematosa, indurativa y atrófica.Esclerodactilia.Microstomia.Ulceras digitales ( mordedura de rata).Fenómeno de Raynaud.Limitación en la movilidad articular.Disnea de esfuerzo.Patrón restrictivo con alteración en la difusión del CO.HTP.La afectación visceral mas frecuente es la
gastrointestinal.La afectación renal causa el 50% de las muertes.
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Criterios diagnósticosCriterio Mayor:Esclerosis proximal difusa (troncal) (piel tirante, engrosada,
induración sin fóvea)Criterios Menores:Esclerodactilia (solamente dedos de manos y/o pies)Cicatrices puntiformes digitales o pérdida de sustancia en los
pulpejos digitalesFibrosis pulmonar basal bilateralLos pacientes deben cumplir el criterio mayor o dos
de los tres criterios menores. El fenómeno de Raynaud es observado en el 90-98 %
de los pacientes con SSc.
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Difusa Limitada
Compromiso de piel Extremidades distal y proximal, cara, tronco
Distal de los codos, cara
Fenomeno de Raynaud
Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos
Puede preceder la enfermedad dérmica por años
Compromiso organico Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco
Gastrointestinal; hipertensión arterial pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis biliar
Capilares ungueales Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco
Dilatación sin significativa pérdida capilar
Anticuerpos antinucleares
Anti-topoisomerasa 1 (anti scl 70)
Anticentrómero
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Sindrome de CREST
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TratamientoCorticoides.Vasodilatadores: nifedipina, sidelnafil, bosentan.
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Enfermedad mixta del tejido conectivoFenómeno
de RAYNAUD
Artralgias y Artritis
FAN elevado
Etiologia desconocid
a. En mujeres
Miositis
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Manifestaciones Clinicas
Alveolitis. Pleuritis. Fibrosis
Pulmonar. Hipertensión
Pulmonar
Simétrica. Erosiva. IFP,
MCF, muñecas y
rodillas. Patrón de miositis.
Perdida peristaltismo
esofágico, malabsorción, dilatación duodenal,
divertículos colónicos.
Glomerulonefritis por
inmunocomplejos
Pericarditis
Miocarditis ICC
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Anomalías neuropsiquiatricas hasta el 55%
Meningitis aséptica
Neuralgia del trigémino
Neuropatía periferica
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LaboratorioAumento de VES.Anemia e hipergammaglobulinemia.FAN a títulos moderados.Anti-U1-RNP.FR + EN EL 25%.
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Criterios clasificatorios Alarcon -Segovia
Criterios serológicos• Valores de anti-U1-RNP > 1/1600.
Criterios clínicos• Edemas de manos.• Sinovitis.• Miositis.• Fenomeno de Raynaud.• Acroesclerosis.
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Requisitos para el diagnostico: 1- Cumplir el criterio serológico; y 2- Cumplir 3 criterios clínicos ( la
asociación de edema en las manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis ).
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Criterios de KasukawaSintomas comunes Fenomeno de Raynaud..
Tumefaccion de dedos o manos.
Anticuerpos anti –U1-RNP Positivo
Sintomas mixtos LES: - Poliartritis. Linfoadenopatia. Eritema facial. Pericarditis o pleuritis. Leucopenia o trombopenia.
ES: - Esclerodactilia. Fibrosis pulmonar o cambios restrictivos. Hipomotilidad o dilatacion E.
PM: - Debilidad muscular. Aumento CPK. EMG patron miopatico
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Requisitos para el diagnostico: 1- Tener 1 de los 2 síntomas comunes,
más, 2- El anti-U1-RNP positivo, y 3- Uno más de los síntomas mixtos en al
menos 2 de las 3 entidades.
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TratamientoLas manifestaciones grales con AINES, dosis
bajas de CTC. Fenómeno de Raynaud con antagonistas
cálcicos y medidas contra el frio.Si hay sinovitis o evolución a artritis,
metotrexate y antipalúdicos.Y de cada uno e los síntomas con respecto a
la patología principal asociada.