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MANIFESTACIONES CUTANEAS MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNESSISTEMICAS-AUTOINMUNES
Mª ELENA DEL PRADO SANZ.ADJUNTA SERVICIO DERMATOLOGIA
HOSPITAL SAN JORGE. HUESCA
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MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNES
MECANISMOS DE LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIASFACTORES GENETICOS
Genes MHCGenes no MHC-complemento-AIRE-CTLA-4-PD-1-PTRPN22-FcγR-Otros
FACTORES AMBIENTALESFármacosInfeccionesToxinas
RUPTURA DE LA RUPTURA DE LA TOLERANCIA TOLERANCIA
INMUNITARIA A LOS INMUNITARIA A LOS AUTOANTIGENOSAUTOANTIGENOS
Activación inmunitaria no
regulada y daño tisular
Enfermedad autoinmunitaria con linfocitos T autoreactivos y
autoanticuerpos
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MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNES
1.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 1.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
2. DERMATOMIOSITIS2. DERMATOMIOSITIS
3. ESCLERODERMIA3. ESCLERODERMIA
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1.LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO(L.E.S)
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MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNES
LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)SISTEMICO (LES)
-ENFERMEDADES HETEROGÉNEAS. INMUNIDAD CONTRA LAS PARTÍCULAS DEL DNA PROPIO.
-PIEL , LA 2ª MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS FRECUENTE DEL LES DESPUÉS DE LA ARTICULAR
-SEXO: + FRECUENTE EN ♀(9:1)
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MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LESLESIONES
ESPECIFICASLESIONES INESPECIFICAS AGUDAS
ERITEMA MALAR LESIONES ERITEMATOSAS NO
MALARES LESIONES AMPOLLOSAS
SUBAGUDASLUPUS ANULAR POLICICLICOLUPUS DISCOIDE GENERALIZADO
CRÓNICASLUPUS DISCOIDE LOCALIZADOLUPUS DISCOIDE GENERALIZADOLUPUS PROFUNDO (PANICULITIS LUPICA)
FOTOSENSIBILIDAD TELANGIECTASIAS LIVEDO RETICULARIS ULCERAS ORALES
CRONICAS NODULOS
SUBCUTANEOS URTICARIA ALOPECIA
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MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LES
LESIONES AGUDAS: ERITEMA MALAR (ALAS DE MARIPOSA)
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MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LESLESIONES SUBAGUDAS:
LUPUS ANULAR POLICICLICO (LCSLUPUS ANULAR POLICICLICO (LCS
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MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LES
CRÓNICAS: LUPUS PROFUNDO (PANICULITIS LUPICA)
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MANIFESTACIONES CUTANEAS INESPECIFICAS DEL LES
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MANIFESTACIONES CUTANEAS INESPECIFICAS DE LES
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL LES1. ERITEMA MALAR2. LUPUS DISCOIDE3. FOTOSENSIBILIDAD4. ULCERAS ORALES O NASOFARINGEAS5. ARTRITIS6. SEROSITIS (PLEURITIS O PERICARDITIS)7. ENFERMEDAD RENAL (PROTEINURIA O CILINDROS
CELULARES)8. ENFERMEDAD NEUROLOGICA (PSICOSIS O CONVULSIONES)9. ALTERACION HEMATOLOGICA
1. ANEMIA HEMOLITICA con reticulocitosis ó2. LEUCOPENIA < 4000/mm3 ó 3. LINFOPENIA < 1.500/ mm3 ó4. TROMBOPENIA < 100.000 plaquetas/mm3
10. TRASTORNO INMUNOLOGICO: AntiDNA, ó AntiSm, ó anticuerpos antifosfolipidos, anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lupico +, ó VDRL falso+.11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. ANA
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TRATAMIENTO DEL LES
1.- CUALQUIER FORMA DE LE CUTÁNEO DEBE EVALUARSE PARA DESCARTAR UN LES ACTIVO.
2.- FPS, EVITAR FÁRMACOS FOTOSENSIBLES: HIDROCLOROTIAZIDA, TETRACICLINAS, GRISEOFULVINA .
3.- TARATAMIENTO TOPICO:.- TARATAMIENTO TOPICO:+PROTECCIÓN SOLAR
+GLUCOCORTICOIDES LOCALES: potencia intermediaacetónido de triancinolona 0.1% (CARA)PROPIONATO DE CLOBETASOL 0.05% O DIPROPIONATO DE
BETAMETASONA 0.05%
+INHIBIDORES TOPICOS DE LA CALCINEURINAPIMECRÓLIMUS 1%, POMADA ( ELIDEL) TACRÓLIMUS 0.1% POMADA (PROTOPIC)
+CLUCORTICOIDES INTRALESIONALES (con precaución !!!!!por las atrofias cutáneas residuales)
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TRATAMIENTO DEL LES44.- TRATAMIENTO SISTÉMICO.- TRATAMIENTO SISTÉMICO::
4.1- ANTIPALUDICOS4.1- ANTIPALUDICOS::-HIDROXICLOROQUINA-HIDROXICLOROQUINA: 6.5 MG/KG/DÍA: 6.5 MG/KG/DÍA--CLOROQUINA:CLOROQUINA: 4M/KG/DIA. 4M/KG/DIA.
TOXICIDAD RETINIANA: F.O CADA 6-12 MESES TOXICIDAD RETINIANA: F.O CADA 6-12 MESES
4.2- CORTICOIDES SISTEMICOS4.2- CORTICOIDES SISTEMICOS: (: (PREDNISONA)PREDNISONA)-DOSIS BAJAS: < 20MG/DIA, EN FORMAS NO GRAVES -DOSIS BAJAS: < 20MG/DIA, EN FORMAS NO GRAVES
O O NO VITALESNO VITALES-DOSIS ALTAS: 1MG/KG/DIA. AFECTACIÓN DE -DOSIS ALTAS: 1MG/KG/DIA. AFECTACIÓN DE
ORGANOS VITALES(RIÑÓN, SNC, ORGANOS VITALES(RIÑÓN, SNC, PLEURITIS O NEUMONITIS).PLEURITIS O NEUMONITIS).
4.3- INMUNOSUPRESORES4.3- INMUNOSUPRESORES::-AZATIOPRINA-AZATIOPRINA: 1.5-2,0 MG/DIA. V.O: 1.5-2,0 MG/DIA. V.O-MICOFENOLATO DE MOFETIL-MICOFENOLATO DE MOFETIL: 2.5-3.0 GR/DIA. V.O, EN : 2.5-3.0 GR/DIA. V.O, EN LES GRAVE Y REFRACTARIOLES GRAVE Y REFRACTARIO- METOTREXATO- METOTREXATO: 7.5-25.00 MG/SEMANA V.O: 7.5-25.00 MG/SEMANA V.O-CICLOSPORINA, CICLOFOSFAMIDA…-CICLOSPORINA, CICLOFOSFAMIDA…
4.4 TRATAMIENTOS BIOLOGICOS: ANTI-TNF: ADALIDUMAB, ETANERCEPT, INFLIXIMAB.
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2.DERMATOMIOSITIS
![Page 17: Manifestaciones cutaneas asociadas a enfermedades sistemicas autoinmunes](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062223/58eece441a28ab97058b45a1/html5/thumbnails/17.jpg)
MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNES
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
ACUALMENTE INCLUIDA DENTRO DE LAS MIOPATIAS LAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS AUTOINMUNES INFLAMATORIAS AUTOINMUNES (M.I.I): (M.I.I): GRUPO HETEROGÉNEO DE TRASTORNOS AUTOINMUNES QUE AFECTAN A MÚSCULO ESQUELÉTICO, LA PIEL Ó AMBOS. Nomenclatura antigua:DM/PM
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MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNES
DERMATOMIOSITIS
COMPROMISO CUTANEO
COMPROMISO MUSCULAR
DM amiopática(DM sin miositis)
DM clásicaDM hipomiopática
Polimiositis/miositisCon cpos de inclusión
DM clinicamente amiopática
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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICA
A- MANIFESTACIONES SISTÉMICASA- MANIFESTACIONES SISTÉMICAS1-MUSCULOESQUELETICAS 1-MUSCULOESQUELETICAS (MIOSITIS+DEBILIDA D MUSCULAR PROXIMAL, CK, ALDOLASA, LDH, GPT. 2-CARDIACAS 2-CARDIACAS ((MIOCARDIOPATIA, DEFECTOS DE CONDUCCIÓN)3-RESPIRATORIAS3-RESPIRATORIASDISFONIA, NEUMONITIS, ….PATRON RESTRICTIVO4-DIGESTIVAS 4-DIGESTIVAS DISFAGIA PROXIMAL5-OFTALMOLÓGICAS RETINOPATIA
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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICA
B. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
B.1 PATOGNOMONICAS
PAPULAS DE GOTTRON:
SIGNO DE GOTTRON
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![Page 23: Manifestaciones cutaneas asociadas a enfermedades sistemicas autoinmunes](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062223/58eece441a28ab97058b45a1/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Manifestaciones cutaneas asociadas a enfermedades sistemicas autoinmunes](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062223/58eece441a28ab97058b45a1/html5/thumbnails/24.jpg)
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICAB. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
B.1 PATOGNOMONICASPAPULAS DE GOTTRON: SIGNO DE GOTTRON
B.2 CARACTERISTICASERITEMA EN HELIOTROPO
TELANGIECTASIA PERIUNGUEAL
ERITEMA VIOLACEO: “SIGNO DEL CHAL” Y “SIGNO EN V”
LESION EN MANO DE MECANICO
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DIAGNOSTICO DE LA DM/PM1-CLÍNICA TIPICA
2-LABORATORIO: ELEVACIÓN DE LAS ENZIMAS MUSCULARES(CK, ALDOSA), - Anticuerpos antisintetasa: Jo-1, PL-7, PL-12, OJ, EJ-Mi-2, SRP, PM/Scl, Ro/SSA, U1RNP
3-EMG: ONDAS MIOPÁTICAS: ONDAS BREVES Y DE BAJO VOLTAJE ASOCIADAS A POTENCIALES DE FIBRILACION
4-BIOPSIA: BIOPSIA MUSCULAR , CON INFILTARDOS INFLAMATORIOS(LINFOS, MACROFAGOS , CÉLUALS PLASMÁTICAS Y NEUTRÓFILOS, CON DESTRUCCIÓN DE FIBRAS MUSCULARES
CUERPOS DE INCLUSION
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TRATAMIENTO DE LA DM
1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª 1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª ELECCIÓN EN LA DM CLASICAELECCIÓN EN LA DM CLASICA
-PREDNISONA : 1-2MG/KG/DIA DE 1 A 3 MESES HASAT RECUPERACIÓN DE FUERZA MUSCULAR
2- INMUNOSUPRESORES,
-AZATIOPRINA : 2-3MG/KG/DIA EN CASOS GRAVES QUE NO RESPONDEN AL TTO CORTICOIDEO
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TRATAMIENTO DE LA DM
3.-OTRAS OPCIONES TERAPÉUTICASo INMUNOGLOBULINAS HUMANAS ENDOVENOSAS, opción que ha demostrado ser eficaz en aquellos pacientes con una pobre respuesta a los tratamientos inmunosupresores.o ANTI-TNF: INFLIXIMAB Y ETANERCEPT, de los cuales se dispone poca experiencia en el tratamiento de la dermatomiositis.
o RITUXIMAB : anticuerpo anti-CD20 dirigido contra la proteïna CD20 de los linfocitos B. Se dispone de escasa experiencia, pero parece ser una molécula interesante en el tratamiento de diversas enfermedades autoinmunes.
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TRATAMIENTO DE LA DM
1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª ELECCIÓN EN LA DM CLASICA
-PREDNISONA : 1-2MG/KG/DIA DE 1 A 3 MESES HASTA RECUPERACIÓN DE FUERZA MUSCULAR
2- INMUNOSUPRESORES,
-AZATIOPRINA : 2-3MG/KG/DIA EN CASOS GRAVES QUE NO RESPONDEN AL TTO CORTICOIDEO
![Page 34: Manifestaciones cutaneas asociadas a enfermedades sistemicas autoinmunes](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062223/58eece441a28ab97058b45a1/html5/thumbnails/34.jpg)
3-ESCLERODERMIA
![Page 35: Manifestaciones cutaneas asociadas a enfermedades sistemicas autoinmunes](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062223/58eece441a28ab97058b45a1/html5/thumbnails/35.jpg)
MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNES
ESCLERODERMIA / ESCLEROSIS SISTÉMICAESCLERODERMIA / ESCLEROSIS SISTÉMICA
-ETIOLOGIA DESCONOCIDA. AFECTACIÓN DE NUMEROSOS -ETIOLOGIA DESCONOCIDA. AFECTACIÓN DE NUMEROSOS ORGANOS, CARACTERIZADA POR ESCLEROSIS O FIBROSIS ORGANOS, CARACTERIZADA POR ESCLEROSIS O FIBROSIS CUTÁNEACUTÁNEA
-MAS FRECUENTE EN MUJERES-MAS FRECUENTE EN MUJERES
-2 FORMAS CLINICAS2 FORMAS CLINICAS
•ES CUTANEA LOCALIZADAES CUTANEA LOCALIZADA
•ES CUTANEA DIFUSA
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DIFERENCIAS ES DIFUSA Y ES LOCALIZADA
DIFUSA LOCALIZADAAFECTACION CUTANEA
DISTAL, PROXIMAL, CARA Y TRONCO
DISTAL Y CARA. NO AFECTA A TRONCO
RAYNAUD INICIO EL AÑO PREVIO A LAS MANIFESTACIONES CUTANEAS
COMIENZA AÑOS ANTES DE LA AFECTACIÓN CUTANEA
CAPILAROSCOPIA ASAS CAPILARES DILATADAS TORTUOSAS, CON PERDIDA DE ASAS CAPILARES
DILATACION DE ASAS SIN PERDIDA DE ASAS CAPILARES
AFECTACION VISCERAL
-FIBROSIS PULMONAR-CRISIS RENALES
-CIRROSIS BILIAR PRIMARIA-HIPERTENSION PULMONAR
ANTICUERPOS ANTITOPOISOMERASA (anti SCL70)
ANTICENTRÓMERO
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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
1- FENOMENO DE RAYNAUD
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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
2.- ALTERACIONES CUTANEAS
FASE EDEMATOSA
FASE INDURATIVA
FASE ATROFICA
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![Page 44: Manifestaciones cutaneas asociadas a enfermedades sistemicas autoinmunes](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062223/58eece441a28ab97058b45a1/html5/thumbnails/44.jpg)
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES3.- ALTERACIONES MUSCULOESQUELETICAS:
DOLOR, TUMEFACION, RIGIDEZ,
3.1-LAS ALTERACIONES RX CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS
ACROOSTEOLISIS (REABSORCIÓN DE LOS PENACHOS DE LAS FALANGES DISTALES
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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES4.- ALTERACIONES GASTROINTESTINALES
4.1. DISMINUCION DE LAS ONDAS PERISTALTICAS ESOFAGICAS . 2/3 DISTALES: DISFAGIA, PIROSIS
4.2. DISMINUCION DE LA MOTILIDAD DE ID, SIMILAR A ILEO PARALITICO, MALABSORCION POR SOBRECTO BACTERIANO
4.3 DILATACION Y ATONIADE ASAS INTESTINALES DEL IG, ESTREÑIMIENTO
4.4. C.B.P, EN LAS FORMAS LOCALIZADAS
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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
5. AFECTACION PULMONAR:
5.1-FIBROSIS PULMONAR DE LOS LÓBULOS INFERIORESES LA PPAL CAUSA DE MUERTE DE LA ES
5.2-EN LOS PACIENTES CON ES PULMONAR HAY UN AUMENTO DE CARCINOMA ALVEOLAR Y BRONCOGENICO
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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES
6.- ALTERACIONES CARDIACAS PERICARDITIS
7.- ALTERACIONES RENALES:7.1- HIPERTENSION
ARTERIAL MALIGNA
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DIAGNOSTICO DE LA ESCRITERIO MAYOR
ESCLERODERMIA PROXIMAL (MTF)
CRITERIOS MENORES
ESCLERODACTILIAFIBROSIS PULMONAR BIBASALCICATRICES PUNTIFORMES EN EL PULPEJO DE
DEDOS
1 CRITERIO MAYOR Ó 2 CRITERIOS MENORES
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TRATAMIENTO DE LA ES1.- NO EXISTE TRATAMIENTO CURATIVO
2.- D-PENICILAMINA: 0.5-1GR/DIA
3.- CALCIO ANTAGONISTAS, PENTOXIFILINA, EVITAR EL FRIO
4.- ANTIACIDOS, OMEPRAZOL, METOCLOPRAMIDA 5.- AINES
6.- CORTICOIDES V.O EN FASE INICIAL DE FP Y OXIGENOTERAPIA EN FASES TERMINALES 7.- IECAS
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¡MUCHAS GRACIAS!