vasculitis sistemicas urp
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
VASCULITIS SISTEMICAS PRIMARIAS
DR. MARIANO CUCHO VENEGAS
SERVICIO DE REUMATOLOGIA - HOSPITAL NACIONAL
GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN. ESSALUD
DEFINICION
Los síndromes de vasculitis son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por infiltración de células inflamatorias y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.
Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo de vaso afectado.
Aorta
Arteria grande a mediana
Arteria pequeña
ArteriolaCapilar
Vénulas
Vena
Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu
Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu
Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki
Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-StraussGranulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)
Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial
Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angiitis leucocitoclástica cutáneaAngiitis leucocitoclástica cutánea
Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192
Vasculitis SistemicasVasculitis Sistemicas
Vasculitis de pequeños vasos:
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA
-POLIANGEITIS MICROSCOPICA
-GRANULOMATOSIS DE WEGENER
-SINDROME DE CHURG STRAUSS
POLIANGEITIS MICROSCOPICA DATOS HISTORICOS
POLIANGEITIS MICROSCOPICA DATOS HISTORICOS
Periarteritis nodosa
Kussmaul A, Maier K: Dtsch Arch Clin Med 1866;1:484-518
Poliarteritis nodosa (PAN) microscópica
Wohlwill F. Arch Pathol Anat 1923;246:377-411
Davson J, Ball J, Platt R.: QJM 1948;17:175-202
Criterios de Clasificación PAN- ACR
Lightfoot R, Michael B: Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093
Poliangeitis microscópica (PAM): Conferencia de consenso Chapell Hill
Jennete JC, Falk RJ, Andrassy K: Arthritis Rheum 1994;37:187-192
CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR 90
En 1990 criterios de clasificación del ACR:siete entidades clínico-patológicas más frecuentes y mejor caracterizadas:» vasculitis por hipersensibilidad» púrpura de Henoch-Schönlein» granulomatosis de Wegener» síndrome de Churg-Strauss» poliarteritis nodosa» arteritis temporal» arteritis de Takayasu
sensibilidad entre el 71 y el 94 % y una especificidad del 87 al 92 %. criterios se idearon con la finalidad de estandarizar los diferentes
tipos de vasculitis y no con propósitos diagnósticos, por lo que únicamente tienen utilidad desde el punto de vista clasificatorio
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR 1990
POLIARTERITIS NODOSA
* pérdida de Peso 4 kg
* livedo reticulares
* dolor testicular
* mialgias, debilidad o
sensibilidad en piernas
* mononeuropatía o
polineuropatía
* presión diastólica>90mmhg
* urea y creatinina elevada
* virus Hepatitis B
* anormalidad Arteriográfica
* biopsia arteria de pequeño/
mediano tamaño con PMN
VASCULITIS SISTEMICAChapel Hill (Arthritis Rheum. 37: 187-192,1994)
VASCULITIS DE VASOS GRANDES
Arteritis (temporal) de células gigantes
Arteritis de Takayasu
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Poliarteritis Nodosa (clásica)
Enfermedad de Kawasaki
VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Poliangeítis microscópica
Púrpura de Henoch Schonlein
Vasculitis por crioglobulinemia esencial
Angeitis cútanea leucocitoclástica
Aorta
Arteria grande a mediana
Arteria pequeña
ArteriolaCapilar
Vénulas
Vena
Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu
Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu
Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki
Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-StraussGranulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)
Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial
Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angiitis leucocitoclástica cutáneaAngiitis leucocitoclástica cutánea
Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192
DEFINICIONES DE LA CONFERENCIA DE CONSENSO DE CHAPEL HILL 1994
> VASCULITIS DE VASO DE MEDIANO CALIBRE: > Poliarteritis Nodosa (PAN): vasculitis necrotizante de arterias de
pequeño y mediano calibre, sin compromiso de capilares, vénulas y arteriolas
> VASCULITIS DE VASO DE PEQUEÑO CALIBRE. > Poliangiitis Microscópica (PAM): vasculitis necrotizante que afecta
capilares, vénulas y arteriolas, puede comprometer arterias de pequeño y mediano calibre; con escaso o sin depósito inmune.
> Granulomatosis de Wegener (GW): inflamación granulomatosa que compromete el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas y arteriolas).
> Sindrome de Churg-Strauss (SCS): inflamación granulomatosa y rica en eosinófilos que compromete el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre.
POLIANGIITIS MICROSCOPICAPOLIANGIITIS MICROSCOPICA
Varias series de pacientes con vasculitis que han sido reclasificadas en base a la nueva definición del consenso de Chapell Hill, muestran que muchos de los pacientes antes clasificados como PAN (ACR 90), quedan redefinidos como PAM (CCCH 94), con esta redefinición la PAN clásica sería una enfermedad poco frecuente
VASCULITIS SISTEMICAS HNGAI 1990-2002
* 53 pacientes con Vasculitis Sistémica: 1990 - 2002* según criterios de clasificación ACR 90:
* 46 casos de Poliarteritis Nodosa* 5 casos de Granulomatosis de Wegener* 2 casos de Sindrome de Churg Strauss
* según definiciones de la CCCH 94:
* 36 casos de Poliangeitis Microscópica.* 5 casos de Poliarteritis Nodosa.* 8 casos de vasculitis de diagnóstico indefinido.* 3 casos de Granulomatosis de Wegener* 1 caso de Sindrome de Churg Strauss
RESULTADOSDATOS DEMOGRAFICOS
* Edad: 53 pacientes con VSP.
* 52,32 años (rango 30 - 80 años).* Poliarteritis Nodosa (CCCH) : 54,2 (30-80)
* Poliangeitis Microscópica(CCCH): 59,9 (32-73)
* Vasculitis de Dx indefinido(CCCH): 58,4 (30-73)
* Granulomatosis de Wegener(ACR): 51,6 (43-66)
* Sindrome de Churg-Strauss(ACR): 32,5 (30-35)
* 40 de 53 pacientes (75,5%) > 50 años
* pico en grupo 50 - 69 años: 33 casos (62,3%)
EPIDEMIOLOGIA DE LA POLIARTERITIS NODOSA
KURLAND (1951 A 1967); OLMSTEAD USA INCIDENCIA: 7 / MILLON
SCOTT (1972 A 1980); BRISTOL UK INCIDENCIA: 4,6 / MILLON
McMAHON (1974 A 1985); ALASKA INCIDENCIA: 77 / MILLON
KURLAND ( 1976 A 1979); 0LMSTEAD USA INCIDENCIA: 9 / MILLON
WATTS (1988 A 1994); NORWICH UK INCIDENCIA: 0 / MILLON*
WATTS (1988 A 1997); NORWICH UK INCIDENCIA: 0 / MILLON*
* DEFINICIONES CCCH
EPIDEMIOLOGIA DE LA POLIANGEITIS MICROSCOPICA
ANDREWS (1980 A 1986); LEICESTER UK INCIDENCIA: 0,5 / MILLON
ANDREWS (1987 A 1989); LEICESTER UK INCIDENCIA: 3,3 / MILLON •
WATTS (1988 A 1994); NORWICH UK INCIDENCIA: 3,6 / MILLON *
WATTS (1988 A 1997); NORWICH UK INCIDENCIA: 8,0 / MILLON *
• INTRODUCCION ANCA.* DEFINICIONES CCCH.
RESULTADOSTabla 2
Características clínicas distintivas entre Poliarteritis Nodosa y Poliangiitis Microscopica. HNGAI 1990 -1999
Característica clínica Pacientes PAN Pacientes PAM n/ total n/total
Neuropatía periférica 4/4 25/29
baja de peso 3/4 24/29
manifestaciones renales 2/4 18/29
fiebre 4/4 17/29
mialgias 1/4 13/29
artralgias 4/4 21/29
artritis 0 13/29
hipertensión arterial 3/4 6/29
manif. gastrointestinales 2/4 6/29
compromiso pulmonar 0/4 6/29
compromiso cutáneo 1/4 14/29
compromiso ocular 0/4 1/29
Purpura palpable:Vasculitis leucocitoclastica
Hemorragia alveolar en poliangiitis microscopica
Hemorragia pulmonar:Capilaritis pulmonar
RESULTADOSTabla 2
Manifestaciones clínicas observadas en ambas series de pacientes
con Poliangeitis Microscópica
Manifestaciones clínicas Peruanos n=29 GEFV n= 85 * p
Mononeuritis múltiple n(%) 25 (86.2) 49 (57,6) 0,01
Pérdida de peso 24 (82,8) 62 (72,9) 0,41
Artralgias 21 (72,4) 43 (50,6) 0,04
Manifestaciones renales 18 (62,1) 67 (78,8) 0,12
Fiebre 17 (58,6) 47 (55,3) 0,75
Mialgias 13 (44,8) 41 (48,2) 0,75
Artritis 13 (44,8) ND
Compromiso cutáneo 11 (37,9) 53 (62,4) 0,038
Compromiso gastrointestinal 6 (20,7) 26 (30,6) 0,43
Compromiso pulmonar 6 (20,7) 21 (24,7) 0,85
Hipertensión arterial 6 (20,7) 29 (34,1) 0,26
Compromiso ocular 1 ( 3,4) 1 (1,20) 0,45
Compromiso del SNC 0 10 (11,8) 0,06 Falla cardiaca 0 15 (17,6) 0,009 Sinusitis 0 1 ( 1,20) 0,74
* Guillevin L, et al. Arthritis Rheum. 1999; 42 (3): 421-430. test exacto de Fisher.
RESULTADOS
Tabla 3
Descripción y comparación de las manifestaciones renales en ambas
series de pacientes con Poliangeitis Microscópica
Manifestaciones renales Pacientes peruanos n=18/29 Pacientes GEFV n=67/85 * p
Creatinina sérica
(promedio DE) 1,33 1,58 2,59 2,96 < 0,05
Insuficiencia renal n(%) 6 (33,3) 47 (70,1) 0,01
Sindrome Nefrótico n(%) 1 ( 5,6) 10 (14,9) 0,39
Proteinuria ‡ n(%) 8 (44,4) 54(80,6) < 0,01
Hematuria n(% 14 (77,7) 45(67,2) 0,56
Leucocituria n(%) 10 (55,6) 30(44,8) 0,58
* Guillevin L, et al. Arthritis Rheum. 1999; 42 (3): 421-430.
creatinina > 1,36 mg/dl
‡ proteinuria > 0,5 gr en 24 horas
VASCULITIS SISTEMICAS
Anticuerpos Anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
Davies DJ, Moran JE, Niall JF et al BJM 1982;285:606
Van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobato S et al. Lancet 1985,1:425-9
Falk RJ, Jennete JC N Engl J Med 1988;318:1651-1657
Five Factor Score (FFS)
Guillevin L et al. Medicine 1996; 75: 17
Indice de Actividad en Vasculitis.
Birmingham: Luqmani R et al. Baillier’s Clin Rheum 1997; 11: 423
IAV: : Whiting-O’Keefe Q et al Arthritis Rheum 1999;42:2365
Anticuerpos Anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
Davies DJ, Moran JE, Niall JF et al BJM 1982;285:606
Van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobato S et al. Lancet 1985,1:425-9
Falk RJ, Jennete JC N Engl J Med 1988;318:1651-1657
Five Factor Score (FFS)
Guillevin L et al. Medicine 1996; 75: 17
Indice de Actividad en Vasculitis.
Birmingham: Luqmani R et al. Baillier’s Clin Rheum 1997; 11: 423
IAV: : Whiting-O’Keefe Q et al Arthritis Rheum 1999;42:2365
VASCULITIS SISTEMICAS
FACTORES PRONOSTICOS
DETERMINARON FACTORES PRONOSTICOS EN UN COHORTE DE 342 PACIENTES
EL FIVE FACTOR SCORE (FFS) PARA PREDECIR MORTALIDAD VALOR DE CREATININA SERICA > 1,58mg/dl PROTEINURIA > 1 gr COMPROMISO SEVERO GASTROINTESTINAL DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL CARDIOMIOPATIA.
FFS MUERTE % RR0 11,9 0,621 25,9 1,352 45,9 2,40
VASCULITIS SISTEMICAS
Anticuerpos Anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
Davies DJ, Moran JE, Niall JF et al BJM 1982;285:606
Van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobato S et al. Lancet 1985,1:425-9
Falk RJ, Jennete JC N Engl J Med 1988;318:1651-1657
Five Factor Score (FFS)
Guillevin L et al. Medicine 1996; 75: 17
Indice de Actividad en Vasculitis.
Birmingham: Luqmani R et al. Baillier’s Clin Rheum 1997; 11: 423
IAV: : Whiting-O’Keefe Q et al Arthritis Rheum 1999;42:2365
INDICE DE ACTIVIDAD EN VASCULITIS
LA ACTIVIDAD DE VASCULITIS MEDIDA POR EL INDICE DE ACTIVIDAD DE ENFERMEDAD (IAV)
VALIDADO EN EVALUACION DIRECTA DE PACIENTES ASI COMO EN LA EVALUACION DE HISTORIAS CLINICAS
APLICACIÓN ES SENCILLA Y HA MOSTRADO SER SENSIBLE A CAMBIOS OCURRIDOS EN EL TIEMPO.
EVALUA 9 SISTEMAS Y 3 MEDIDAS INDIRECTAS DE ACTIVIDAD, CADA UNA CON PUNTAJE 0-4 EN EAV
MAXIMO 12 PUNTOS
Anatomia patologica de biopsia del nervio sural
TRATAMIENTO
Sobrevida a 5 años: 10% Vasculitis sin tratamientoFrohnert PP et al Am J Med 1967; 43: 8
Sobrevida a 5 años: 55% tto con corticoidesCohen RD et al Mayo Clinics Proc 1980; 55:148
Sobrevida a 5 años: 82% tto Corticoides + inmunosupresores (CFA)Fauci AS et al NEJM 1979; 301: 235
FFS= 0 CorticoidesFFS 1 Corticoides + inmunosupresor
CONCLUSIONES
* En nuestros pacientes, PAM es la VSP más frecuente.* De acuerdo a las definiciones de la CCCH, PAN es una
enfermedad poco frecuente.* GW y SCS son raras en nuestro medio.* Las VSP fueron más frecuentes en pacientes > 50 años y
predominó en el sexo femenino.* Las definiciones de la CCCH, aportan principalmente a la
distinción entre PAM y PAN clásica.* El tratamiento de las vasculitis sistémicas debe definirse
de acuerdo a los factores pronósticos.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENERLeavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107.
1. Inflamación nasal u oral.Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemo rrágica o purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal.Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de
hematíes en el sedimento urinario. 4. Inflamación granulomatosa en biopsia.Cambios histológicos que muestran inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola).
Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes.
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener:Deformidad en silla de montar
Granulomatosis de Wegener:nodulos pulmonares
Glomerulonefritis focal, segmentaria necrotizante
ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSSHasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100.
1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.2. Eosinofilia. mayor del 10% en el recuento diferencial de leucocitos de la sangre.3. Mono o Polineuropatía.Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múlti- ple
(distribución guante/calcetin)4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo
infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica. 5. Anormalidad de senos paranasales.Historia de dolor paranasal agudo o crónico o
hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales. 6. Eosinofilia extravascular.
Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que mues- tran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.
Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss.
Sindrome de Churg Strauss
ARTERITIS DE LA TEMPORALCRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128.
1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor.
2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. 3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o
disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. 4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis
caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.
Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.
Arteritis de la arteria temporal
Arteritis de la arteria temporal
Arteritis de la arteria temporal
Arteritis de la arteria temporal
LABORATORIO» Anemia, trombocitosis» RFA incrementados» Alteración enzimas hepaticas
BIOPSIA AT (2-3cm)» Uni o bilateral» Pannarteritis» Necrosis fibrinoide(raro)
Arteritis de la arteria temporal
Corticosteroides» PDN 1mg/Kg» Reducción 10-20% dosis nicial c/2 sem
Inmunosupresores » MTX o MTX+PDN» 16/19 con PDN y 9/20 c/MTX+PDN(similar)
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134).
1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos.
2. Claudicación de extremidades.Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en losmúsculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores.
3. Disminución del pulso de arteria braquial.Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales. 4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg.Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre
ambos brazos. 5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta.Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias
subclavias o la aorta abdominal. 6. Arteriografía anormal.Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o
grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arte- rioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Takayasu
Arteritis de takayasu