Download - Mielomul multiplu
Mielomul multiplu
• Mielomul multiplu este o boală neoplazică a ţesutului sanguin caracterizată prin:– proliferarea ma lignă a plasmocitelor (precursorul
limfocitului B). – Producerea unei cantităţi anormale de
imunoglobuline.
Tablou clinic:
• Dureri osoase cu caracter surd, localizate la coloana vertebrală, bazin, centura scapulară, coaste.
• Manifestări neurologice.• Manifestări renale: litiază renală, insuficienţa
renală, infecţii urinare.• Manifestări generale: astenie, fatigabilitate,
anemie, manifestări hemoragice.
Examinări paraclinice:• VSH accelerat• Hiperproteinemie (8-13 g/dl)• Proteinurie Bence-Jones• Examenul de sângelui periferic: anemie, granulocitopenie, trombocitopenie.• Medulograma: proliferare tumorală de plasmocite atipice• Examinări radiologice osoase => osteoliza• Hipercalcemie• Hiperuricemie• Creatinina serică crescută• Cilindri în sedimentul urinar
Evoluție, Prognostic, Complicații:• Boala evoluează cu perioade de
remisie, cu alterarea progresivă a stării generale și apariţia în timp a complicaţiilor.
• Factori de prognostic nefavorabil: insuficienţa renală, anemia, hipercalcemia, prezenţa proteinemiei Bence-Jones, hipervâscozitate, extinderea leziunilor osoase.
Tratament
• Exereze chirurgicale• Radioterapie• Corticoterapie • Chi mioterapie • Hidratare, • combaterea hiperuricemiei, • stimularea osificării.
Boala Hodgkin
• Este un limfom malign, • Este caracterizata prin:– prezenta unor celule maligne specifice (celule Reed-
Sternberg cu origine în seria limfocitară T sau B sau cu origine monocitară)
– si prin adenopatii superficiale si profunde, – splenomegalie, – febra – prurit.
Apare de obicei între 20 si 40 de ani, în special la barbati.
Simptome• Debutul este insidios, primele semne
constând într-o adenopatie superficială, de obicei latero-cervicală.
Adenopatia este fermă, nedureroasă, simetrică, nu fistulizează, nu supurează.
• Uneori debutul se prin simptome generale: – febra si prurit, – fatigabilitate, – inapetenţă, – scădere ponderală
Diseminarea bolii se face în mod ordonat prima dată pe cale limfatică, apoi pe cale hematogenă și contiguitate.
Examinări paraclinice
• Hemograma => determinarea gradului de anemie (microcitara, hipocromă sau hemolitica)
• Formula leucocitară cu eozinofilie și limfopenie absolută• Biopsia ganglionara precizeaza diagnosticul, evidenţiind
celulele gigante Reed- Sternberg.• Radiografie toracica• CT sau RMN- pelvin, toracic si abdominal => determina
răspindirea malignă• Alte modificări: PCR pozitivă, VSH și fibrinogenul
crescute, albuminele scazute,
Stadializarea bolii:
• Stadiul I: afectarea unei singure zone ganglionare • Stadiul II: afectarea a doua sau mai multor regiuni
ganglionare, de aceiasi parte a diafragmului• Stadiul III: afectarea ganglionara de ambele parti ale
diafragmului– Stadiul IIIa: cu sau fără afectare splenică, hilară, celiacă
sau a gg. portali– Stadiul IIIb: cu afectarea gg. paraaortici, iliaci, mezenterici
• Stadiul IV: infiltrarea difuza a mai multor zone extraganglionare.
Complicatiile:
• Complicatiile infectioase bacteriene si virale• Fenomene compressive: ocluzie intestinală,
icter mecanic, edeme limfatice, compresii mediastinale.
• Insuficienţă hepatică, medulară, apariţia unei a 2-a neoplazii (leucemia acută, limfom non-Hodgkin)
Tratament:
• Radioterapie: stadiile I și II, • Chimioterapie: stadiile III și IV.• Tratament chirurgical.
Complicațiile tratamentului:• Radioterapia => Pneumonia de iradiere,
Pericardita.• Polichimioterapia => greţuri, vărsături, alopecie,
supresie medulară, miocardite, sterilitate.
HEMOFILII
Hemostaza
• afecţiune cu transmitere recesivă legată de cromozomul X.• hemofilia A (deficit FVIII) sau hemofilia B (deficit FIX).• Severitatea clinică se corelează cu nivelul de activitate al FVIII sau IX:1. Hemofilie severă <1% faţă de normal (<0.01U/mL); diagnostic în copilărie: frecvente sângerări spontane în articulaţii, mușchi, organe vitale. 2. Hemofilie forma medie 1-5% sângerări moderate la traumatisme minime sau intervenţii chirurgicale, mai puţin hemartroze, hematoame spontane. 3. Hemofilie forma ușoară 6-30%, pot fi diagnosticaţi la vârstă adultă; sângerare excesivă la intervenţii chirurgicale sau traumatisme majore. Femeile purtătoare: risc la intervenţiile chirurgicale.
Clinic • Hemartroza: cea mai frecventă,
dureroasă și invalidantă manifestare.– Cauza: sângerare în vasele sinoviale,
apărută spontan sau ca urmare a unor traumatisme minore -> Absorbţia sângelui intraarticular este incompletă, sângele rămas produce inflamaţie cronică a membranei sinoviale cu tumefacţia articulaţiei, durere, impotenţa funcţională timp de luni –ani.
• Stadiul final: artropatia cronică hemofilică cu anchiloza articulaţiilor mari, distrucţia articulaţiilor mici.
• Hematoame– Subcutanate și intramusculare– Hematoamele => compresie asupra structurilor vitale
• Sângerări gastrointestinale și genitourinare• Frecvente sângerări la nivelul cavităţii bucale, epistaxis,
hematemeză, melena• Hematuria: sângerare la nivelul vezicii urinare, rinichi.• Hemoragii posttraumatice: intensitate mică/mare,
persistente.• Sângerarea tardivă: frecventă, hemostaza după intervenţii
chirurgicale/traumatisme minore pare a fi normală, după ore/ zile hemoragie de intensitate variabilă.(extracţii dentare, amigdalectomie).
• Puncţia venoasă:fără probleme datorită elasticităţii peretelui venos => Presiunea digitală: utilă.
• Injecţiile intramusculare: evitate.
Date laborator
Forme severe:• PTT, TC prelungite (cale intrinsecă)• PT normal (cale extrinsecă+trombocite)• discrepanţa PT-PTT atrage atenţia asupra
deficitului FVIII, IX, XI.Forme uşoare• PTT ușor alungit