![Page 1: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/1.jpg)
Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS
SK-kurs, Göteborg, november 2015,
PEDIATRISK URORADIOLOGI
![Page 2: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/2.jpg)
VAD SKALL VI PRATA OM?
Duplexanomali
Urinvägsdilatation
(refluxer - Eira)
Pelvoureteral stenos (PUS)
Distal uretärstenos (DUS)
Primära
Uretärocele
Ektopiskt mynnande uretär
Uretravalvel
Multicystisk dysplastisk njure (MCDK)
![Page 3: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/3.jpg)
DUPLEX
En av de vanligaste urinvägsanomalierna (1 % av normalbefolkning)
Komplett duplikation 1/500 (majoriteten
asymptomatiska)
Associerat med:
Reflux
Obstruktioner – tex cele
Ektopi
Normalt ostie
Uretärocele
Duplex
![Page 4: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/4.jpg)
DUPLEX
Komplett dubbla njurbäcken & uretärer
Inkomplett varierande fusionsgrad
Komplett duplikatur ger förutsättningar för:
Övre systemet cele, ektopi
Nedre systemet reflux (90%)
Utredning vid symtom:
Ul
MUCG
MR? (anatomiska detaljer/funktion om kontrast
MAG3 funktionsfördelning
![Page 5: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/5.jpg)
DUPLEX & ULTRALJUD
Duplex bild?
Parenchym? Dysplasi?
Dilatation?
Obstruktion/reflux?
![Page 6: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/6.jpg)
DUPLEX & ULTRALJUD
Flicka med UVI - vad visar UL?
![Page 7: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/7.jpg)
DUPLEX & MUC
![Page 8: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/8.jpg)
DUPLEX MR
MR erhålla detaljerad anatomisk information
![Page 9: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/9.jpg)
URINVÄGSDILATATION
Reflux gr III-IV
Pelvoureteral stenos (PUS)
Distal uretärstenos (DUS)
Primär
Uretärocele
Ektopiskt mynnande uretär
Uretravalvel
Sekundär dilatationstensjd, tumörer etc.
![Page 10: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/10.jpg)
PELVOURETERAL STENOS - PUS
Vanligaste orsaken till obstruktion i urinvägarna
1/1000-2000 nyfödda
Ofta upptäckt antenatalt
Genes oklar - multifaktoriell (abnormal peristaltik, anomal rekanalisering, korsande kärl, knick)
![Page 11: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/11.jpg)
PUS SYMTOM/DEBUT
Yngre barn
Prenatal dilatation
UVI
Äldre barn
Smärtor
Hematuri i samband med trauma
Kan vara intermittent (akuta smärtepisoder, illamående etc)
![Page 12: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/12.jpg)
PUJ STENOS -UTREDNING
Ultraljud
MAG 3
Ev. MUC, Urografi, DT
![Page 13: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/13.jpg)
PUS - ULTRALJUD
Hydronefros/hydrokalikos avsaknad av hydrouretär
Ökad risk för associerade missbildningar
![Page 14: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/14.jpg)
PUS - DIAGNOS
Urografi måttlig samt lätt obstruktion
2 timmar efter CT
Kombinerad reflux & PUS
![Page 15: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/15.jpg)
PUS – MAG3
MAG 3
![Page 16: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/16.jpg)
BEHANDLING PUJ STENOS
Konservativ approach främst
Pyelolastik Operationsindikationer:
Sänkt njurfunktion yngre barn
Recidiverande UVI yngre barn
(Progredierande dilatation)
Smärta äldre barn
![Page 17: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/17.jpg)
URINVÄGSDILATATION
Reflux gr III-IV
Pelvoureteral stenos (PUS)
Distal uretärstenos (DUS)
Primär
Uretärocele
Ektopiskt mynnande uretär
Uretravalvel
Sekundär dilatation ex stensjd, tumörer etc.
![Page 18: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/18.jpg)
DISTAL URETÄROBSTRUKTION - DUS
Vanligtvis orsakad av uretärocele/ektopi
Primär DUS – atoniskt segment?
Ofta prenatal diagnos
Symtom; diffust, UVI, smärta, njursten.
Utredning
Ultraljud
MAG 3
MUC
Ev. Urografi/CT/MR
![Page 19: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/19.jpg)
DUS - ULTRALJUD
1 mån gammal pojke med pyelonefrit UL vä sidig dilatation av njurbäcken samt uretär
MUC – ingen reflux. OBS reflux utesluter ej obstruktion!
![Page 20: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/20.jpg)
DISTAL URETÄRSTENOS – MAG 3
![Page 21: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/21.jpg)
DUS
Operationsindikation
Recidiv UVI
Sjunkande njurfunktion
Smärta
![Page 22: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/22.jpg)
URETÄROCELE
Cystisk dilatation av den submucösa, intravesikala uretärdelen
Associerat med duplexanomali oftast fr. övre systemet ofta
obstruktion
75% av dem med cele kombinerat med duplex
Dålig korrelation mellan storlek av cele & grad av obstruktion
![Page 23: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/23.jpg)
URETÄROCELE
Prenatal diagnos eller i samband med UVI - UL
Kan debutera som intralabial mass ovanligt
Prolaps ner i uretra obstruktion på uretranivå
Diagnos: cystisk struktur i blåsan vid UL/MUCG/(MR).
Beh: incision kan dock leda till reflux istället
![Page 24: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/24.jpg)
EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR
Ca 70-80% associerade med duplex
Associerat med:
obstruktion (cele)
reflux – avvikande förlopp i mucosan
ibland hypoplasi/dysplasi
![Page 25: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/25.jpg)
EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR
Flickor
inom vagina/uretra
dropp inkontinens (50%)/UVI
Pojkar (oftare asymptomatiska)
inom vas/bakre uretra
recidiv epididymiter/UVI
Överväg utredning med MR
![Page 26: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/26.jpg)
1 årig pojke med bilat duplex samt upprepade infektioner
MAG3 obstruktion proximalt & distalt ?
Lava +K T2
![Page 27: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/27.jpg)
NEOIMPLANTATION UTFÖRDES AV EKTOPISKT
MYNNANDE URETÄR (NEDOM BLÅSHALS)
![Page 28: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/28.jpg)
URINVÄGSDILATATION
Reflux gr III-IV
Pelvoureteral stenos (PUS)
Distal uretärstenos (DUS)
Primär
Uretärocele
Ektopiskt mynnande uretär
Uretravalvel
Sekundär dilatation ex stensjd, tumörer etc.
![Page 29: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/29.jpg)
URETRAVALVEL
Missbildning - membran i nivå m externa sfinktern
Diagnos:
Prenatal dilatation, oligohydramnios
Svag urinstråle
UVI, sepsis
Utredning:
Ultraljud
MUC
![Page 30: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/30.jpg)
Förtjockad blåsvägg samt dilaterade uretärer
Dysplasi ökad ekogenicitet samt cystor
I uttalade fall urinom
URETRAVALVEL - ULTRALJUD
![Page 31: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/31.jpg)
URETRAVALVEL - MUC
Dilatation av bakre uretra
Blåsväggsförtjockning ev. divertiklar
Ofta reflux
Normal
![Page 32: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/32.jpg)
URETRAVALVEL - BEHANDLING
• Avlasta blåsan med KAD/SP
• Pyelostomier vid svår obstruktion
• Endoskopiskt op. av valvel vid ett par
månaders ålder
• Dålig prognos vid diagnos hos
spädbarn
![Page 33: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/33.jpg)
MULTICYSTISK DYSPLASTISK NJURE - MCDK
Missbildning – icke ärftligt!
Incidens 1:2500-4000
Vanligare hos pojkar
Vanligaste orsaken till cystisk njure
Oftast antenal diagnos eller som expansivitet
Starkt associerat till andra urogenitala missbildningar
Diagnos
ultraljud
scintigrafi
Ev. MR
![Page 34: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/34.jpg)
MCDK
Cystor av olika storlek utan normalt parenkym
Atresi uretär
Icke funktionell njure
![Page 35: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/35.jpg)
MCDK
… men kan även vara en enda stor cysta
![Page 36: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/36.jpg)
MCDK - UPPFÖLJNING DROTTNING SILVIAS BARNSJUKHUS 2013
Skrumpnar ofta spontant
Kontroller avslutas vid 1 års ålder om:
Normal njurfunktion
Kompensatoriskt förstorad frisk njure
Ingen tillväxt av cystor
Op indikation för MCDK endast om cystorna är så stora att
de påverkar andning/födointag
![Page 37: Missbildningar inom urinvägarna - Avdelningen för ... · Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS SK-kurs, Göteborg, november 2015, PEDIATRISK URORADIOLOGI](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022021811/5c9232b609d3f244438cff33/html5/thumbnails/37.jpg)
TACK FÖR UPPMÄRKSAMHETEN!