missbildningar inom urinvägarna - avdelningen för ... · hanna hebelka bolminger , dsbus sk-kurs,...
TRANSCRIPT
Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS
SK-kurs, Göteborg, november 2015,
PEDIATRISK URORADIOLOGI
VAD SKALL VI PRATA OM?
Duplexanomali
Urinvägsdilatation
(refluxer - Eira)
Pelvoureteral stenos (PUS)
Distal uretärstenos (DUS)
Primära
Uretärocele
Ektopiskt mynnande uretär
Uretravalvel
Multicystisk dysplastisk njure (MCDK)
DUPLEX
En av de vanligaste urinvägsanomalierna (1 % av normalbefolkning)
Komplett duplikation 1/500 (majoriteten
asymptomatiska)
Associerat med:
Reflux
Obstruktioner – tex cele
Ektopi
Normalt ostie
Uretärocele
Duplex
DUPLEX
Komplett dubbla njurbäcken & uretärer
Inkomplett varierande fusionsgrad
Komplett duplikatur ger förutsättningar för:
Övre systemet cele, ektopi
Nedre systemet reflux (90%)
Utredning vid symtom:
Ul
MUCG
MR? (anatomiska detaljer/funktion om kontrast
MAG3 funktionsfördelning
DUPLEX & ULTRALJUD
Duplex bild?
Parenchym? Dysplasi?
Dilatation?
Obstruktion/reflux?
DUPLEX & ULTRALJUD
Flicka med UVI - vad visar UL?
DUPLEX & MUC
DUPLEX MR
MR erhålla detaljerad anatomisk information
URINVÄGSDILATATION
Reflux gr III-IV
Pelvoureteral stenos (PUS)
Distal uretärstenos (DUS)
Primär
Uretärocele
Ektopiskt mynnande uretär
Uretravalvel
Sekundär dilatationstensjd, tumörer etc.
PELVOURETERAL STENOS - PUS
Vanligaste orsaken till obstruktion i urinvägarna
1/1000-2000 nyfödda
Ofta upptäckt antenatalt
Genes oklar - multifaktoriell (abnormal peristaltik, anomal rekanalisering, korsande kärl, knick)
PUS SYMTOM/DEBUT
Yngre barn
Prenatal dilatation
UVI
Äldre barn
Smärtor
Hematuri i samband med trauma
Kan vara intermittent (akuta smärtepisoder, illamående etc)
PUJ STENOS -UTREDNING
Ultraljud
MAG 3
Ev. MUC, Urografi, DT
PUS - ULTRALJUD
Hydronefros/hydrokalikos avsaknad av hydrouretär
Ökad risk för associerade missbildningar
PUS - DIAGNOS
Urografi måttlig samt lätt obstruktion
2 timmar efter CT
Kombinerad reflux & PUS
PUS – MAG3
MAG 3
BEHANDLING PUJ STENOS
Konservativ approach främst
Pyelolastik Operationsindikationer:
Sänkt njurfunktion yngre barn
Recidiverande UVI yngre barn
(Progredierande dilatation)
Smärta äldre barn
URINVÄGSDILATATION
Reflux gr III-IV
Pelvoureteral stenos (PUS)
Distal uretärstenos (DUS)
Primär
Uretärocele
Ektopiskt mynnande uretär
Uretravalvel
Sekundär dilatation ex stensjd, tumörer etc.
DISTAL URETÄROBSTRUKTION - DUS
Vanligtvis orsakad av uretärocele/ektopi
Primär DUS – atoniskt segment?
Ofta prenatal diagnos
Symtom; diffust, UVI, smärta, njursten.
Utredning
Ultraljud
MAG 3
MUC
Ev. Urografi/CT/MR
DUS - ULTRALJUD
1 mån gammal pojke med pyelonefrit UL vä sidig dilatation av njurbäcken samt uretär
MUC – ingen reflux. OBS reflux utesluter ej obstruktion!
DISTAL URETÄRSTENOS – MAG 3
DUS
Operationsindikation
Recidiv UVI
Sjunkande njurfunktion
Smärta
URETÄROCELE
Cystisk dilatation av den submucösa, intravesikala uretärdelen
Associerat med duplexanomali oftast fr. övre systemet ofta
obstruktion
75% av dem med cele kombinerat med duplex
Dålig korrelation mellan storlek av cele & grad av obstruktion
URETÄROCELE
Prenatal diagnos eller i samband med UVI - UL
Kan debutera som intralabial mass ovanligt
Prolaps ner i uretra obstruktion på uretranivå
Diagnos: cystisk struktur i blåsan vid UL/MUCG/(MR).
Beh: incision kan dock leda till reflux istället
EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR
Ca 70-80% associerade med duplex
Associerat med:
obstruktion (cele)
reflux – avvikande förlopp i mucosan
ibland hypoplasi/dysplasi
EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR
Flickor
inom vagina/uretra
dropp inkontinens (50%)/UVI
Pojkar (oftare asymptomatiska)
inom vas/bakre uretra
recidiv epididymiter/UVI
Överväg utredning med MR
1 årig pojke med bilat duplex samt upprepade infektioner
MAG3 obstruktion proximalt & distalt ?
Lava +K T2
NEOIMPLANTATION UTFÖRDES AV EKTOPISKT
MYNNANDE URETÄR (NEDOM BLÅSHALS)
URINVÄGSDILATATION
Reflux gr III-IV
Pelvoureteral stenos (PUS)
Distal uretärstenos (DUS)
Primär
Uretärocele
Ektopiskt mynnande uretär
Uretravalvel
Sekundär dilatation ex stensjd, tumörer etc.
URETRAVALVEL
Missbildning - membran i nivå m externa sfinktern
Diagnos:
Prenatal dilatation, oligohydramnios
Svag urinstråle
UVI, sepsis
Utredning:
Ultraljud
MUC
Förtjockad blåsvägg samt dilaterade uretärer
Dysplasi ökad ekogenicitet samt cystor
I uttalade fall urinom
URETRAVALVEL - ULTRALJUD
URETRAVALVEL - MUC
Dilatation av bakre uretra
Blåsväggsförtjockning ev. divertiklar
Ofta reflux
Normal
URETRAVALVEL - BEHANDLING
• Avlasta blåsan med KAD/SP
• Pyelostomier vid svår obstruktion
• Endoskopiskt op. av valvel vid ett par
månaders ålder
• Dålig prognos vid diagnos hos
spädbarn
MULTICYSTISK DYSPLASTISK NJURE - MCDK
Missbildning – icke ärftligt!
Incidens 1:2500-4000
Vanligare hos pojkar
Vanligaste orsaken till cystisk njure
Oftast antenal diagnos eller som expansivitet
Starkt associerat till andra urogenitala missbildningar
Diagnos
ultraljud
scintigrafi
Ev. MR
MCDK
Cystor av olika storlek utan normalt parenkym
Atresi uretär
Icke funktionell njure
MCDK
… men kan även vara en enda stor cysta
MCDK - UPPFÖLJNING DROTTNING SILVIAS BARNSJUKHUS 2013
Skrumpnar ofta spontant
Kontroller avslutas vid 1 års ålder om:
Normal njurfunktion
Kompensatoriskt förstorad frisk njure
Ingen tillväxt av cystor
Op indikation för MCDK endast om cystorna är så stora att
de påverkar andning/födointag
TACK FÖR UPPMÄRKSAMHETEN!