-
Stase Poli Neurobehaviour(Fungsi Kognitif Luhur)
Patofisiologi dan Tatalaksana Parkinson Diseases Dementia
Iswandi ErwinPembimbing: dr. Aldy S. Rambe, Sp.S(K)
Departemen NeurologiFK USU/RSUP H Adam Malik
-
Pendahuluan
Demensia 30% pada pasien dengan penyakit parkinson dan merupakan penyebab disabilitas terbesar
Penyakit Parkinson (Parkinson Disease/PD) merupakan penyakit gangguan gerak yang paling sering terjadi yang dialami pada sekitar 0.5-5% populasi diatas usia 65 tahun pada negara Eropa dan non-Eropa.
-
Pendahuluan
Prevalensi dari PD meningkat
dari
-
Pendahuluan
Gejala demensia yang menyertai PD umumnya meningkatkan mortalitas, baik pada pasien yang dirawat di rumah sendiri maupun rumah perawatan.
Mengingat dampak defisit kognitif ini dalam keluaran klinis PD dan spektrum parkinsonisme lainnya, identifikasi dini dari PD dan PDD juga kondisi yang menyertainya amatlah penting dalam upaya tatalaksana penyakit ini
-
Parkinson Disease (PD) dan Parkinsonisme
PD merupakan penyakit progresif yang berhubungan dengan gejala parkinsonisme yang didapat disertai dengan hilangnya neuron pada substansia nigra dan adanya Lewy Body (jisim Lewy)
Parkinsonisme dua gejala kardinal dari TRAP Resting tremor (T) Rigiditas (R) Akinesia dan Bradikinesia (A) Instabilitas Postural ataupun gangguan berjalan (P)
Dimana gejala ini dapat disebabkan oleh berbagai macam hal, tidak terbatas pada etiologi PD yang hingga kini idiopatik
-
Lewy Bodies
Lewy Bodies (jisim Lewy) merupakan badan inklusi eosinofilik yang dapat diwarnai dengan antibodi terhadap alfa sinuklein, yang merupakan protein sinaptik penting yang seringkali muncul pada sejumlah penyakit neurodegeneratif lainnya.
-
Parkinsonian Disorders merupakan penyakityang mempunyai karakteristik Parkinsonisme
Parkinsonian Disorders = ?
Parkinson Disease + Parkinson-Plus Syndrome (Atypical Parkinsonian Disorders)
-
Subkortikal VS Kortikal
Demensia pada PD umumnya dikenal dengan demensia subkortikal, dimana demensia ini biasanya diikuti perlambatan fungsi kognitif dan fungsi motorik, gangguan recall informasi yang memiliki konteks memori jangka panjang (misal; kesulitan mengingat sesuatu), disfungsi eksekutif (misal; kehilangan fleksibilitas kognitif) dan gangguan mood, semisal depresi.
-
Kortikal VS Subkortikal
Biasanya tidak ditemukan afasia, apraksia, agnosia dan amnesia berat, dimana hal ini berkebalikan dengan gambaran pada demensia kortikal, misal penyakit Alzheimer (Alzheimer's Disease/AD) yang melibatkan defisit pada domain bahasa dan visuospasial, juga pola memori yang ditunjukkan oleh kesulitan belajar pada recent memory dan mudah lupa terutama pada ingatan ingatan jangka pendek.
-
Pola Patologis
PD Pola FRONTAL - SUBKORTIKAL
AD Pola TEMPORO-HIPOKAMPAL-KORTIKAL
-
Epidemiologi
Incidence rates pada studi akhir akhir ini menunjukkan setidaknya 2.1 per 100 pasien-tahun observasi pada studi berbasis klinik dengan rerata usia 56 tahun hingga 9.5 per 100 pasien-tahun observasi pada pada studi berbasis populasi dengan rerata usia populasi 70 tahun
-
PDD
Dibutuhkan 10 hingga 15 tahun untuk waktu antara tegak diagnosa PDD yang umumnya terjadi setelah keterampilan motorik mulai terpengaruh.
Tanda-tanda demensia pada PD meliputi problem memori, distraktibilitas, pemikiran yang lamban, disorientasi, kebingungan, kemurungan hingga kehilangan motivasi.
Pada awal penyakit ditemukan tanda pola bicara, bahasa dan memori yang berubah menjadi tidak bersosialisasi dan tidak ramah
-
PDD
Gejala juga diikuti dengan depresi, kognisi yang melambat dan tidak adanya afasia yang menunjukkan keterlibatan subkortikal.
Beberapa keterampilan seperti visuospasial dan fungsi eksekutif juga terganggu
-
PDD
Ross, Mahler dan Cummings mengusulkan tiga sindroma demensia pada PD, yaitu:
Gejala ringan dan memenuhi untuk demensia subkortikal
Suatu gejala demensia yang lebih parah (severe) dan menunjukkan jangkauan yang lebih luas dari gangguan kognitif tetapi secara neuropatologik terpisah dari Senile Dementia of Alzheimer Type (SDAT).
Suatu gejala demensia yang lebih parah (severe) dengan keterlibatan baik kortikal maupun subkortikal yang mencerminkan patologi basal ganglia dan Alzheimer type.
-
Gejala PDD
Pemeriksaan fisik pada pasien PDD harus difokuskan pada identifikasi kondisi medis potensial yang mungkin mengeksaserbasi disfungsi kognitif, termasuk diantaranya hipotensi dan penyakit yang tidak berhubungan dengan PD (seperti pneumonia, gagal jantung kongestif, keganasan dan diabetes.
Tanda fokal neurologi dapat menunjukkan kesan gangguan serebrovaskular. Seorang klinisi juga harus mengevaluasi diagnosis, mencari secara spesifik disfungsi otonom, abnormalitas gerakan bola mata, dismetria, tanda dan gejala ekstrapiramidal, neuropati dan ataksia.
-
Gejala PDD
Hasil tes laboratorium penunjang yang umum dilakukan ialah tes darah lengkap, glukosa, elektrolit, urea, kreatinin, tes fungsi hati, thyroid stimulating hormones dan tingkat vitamin B12.
Jika didapatkan perubahan gejala neuropsikologis akut, seperti delirium, penjajakan infeksi mestilah dilakukan bersama dengan penjajakan status metabolik dan asesmen lainnya yang ditargetkan oleh riwayat perjalanan penyakit dan pemeriksaan fisik.
Perburukan yang cepat, tanda neurologis fokal dan hendaya pada postur tubuh dan gangguan berjalan merupakan tanda dan gejala agar klinisi perlu memikirkan kemungkinan patologi intrakranial yang memerlukan penjajakan pencitraan otak.
-
Faktor Resiko: Fisik dan Lingkungan
Umur > 70 tahun Skor Parkinson Disease Rating Scale (PDRS) >25 Depresi Pada pemberian levodopa tampak timbul mania,
agitasi, disorientasi maupun psikosis Facial masking Stres psikologis Abnormalitas kardiovaskular Status sosioekonomi rendah Tingkat pendidikan rendah Bradikinesia dan gangguan postural dan berjalan (gait)
-
Faktor Resiko: Genetik
PDD Alel Apolipoprotein E epsilon-4 dan epsilon-2(predisposisi AD)
DLB Protein prekurson amiloid Alpha2-macroglobulin Presenilin 1 Alpha-1 anti-chymotrypsin Reseptor dopamin CYP2D6
-
DLB Gejala demensia dan parkinsonisme muncul
bersamaan setidaknya dalam jangka waktu satu tahun. Gejala juga dapat disertai dengan fluktuasi kognitif dan halusinasi
Penyakit Lewy Body dapat menunjukkan gambaran kombinasi kortikal dan subkortikal.
Hendaya akan terjadi pada domain memori, fungsi visuospatial, bahasa, fungsi eksekutif, atensi dan psikomotor.
-
DLB
Performa visuospatial dan visuokonstruksional terganggu berat dan berada dalam nilai disproporsional yang umumnya dijumpai pada pasien demensia tipikal yang dapat dinilai pada tes Block Design, copy task, shape detection, dan fragmented letter task.
Pada tes Clock Drawing, pasien dengan DLB tidak menunjukkan peningkatan skor seperti pada pasien PD dan AD
-
Neurokimiawi
Serotonin Turnover > DLB Halusinasi??
-
Px Penunjang
Functional Scan preferred than Structural Scan
-
Intervensi Bedah PDD
Stereotactic Pallidotomy? Thalamotomy? Deep Brain Stimulation (DBS)?
JAJAKI KEMAMPUAN KOGNITIF PASIEN
EVALUASI NEUROBEHAVIOUR PRE-POST OP (ATAU INTRAOP?IOM)
KAPABILITAS KOGNITIF INFORMED CONSENT
-
Evaluasi NB dan Psikometrik
AAN (2006) MMSE dan Cambridge Cognitive Examination
Mattis Dementia Rating Scale
Lainnya(Per Domain) MEMORY (recall) free Word Recall test VERBAL Verbal Fluency, Boston Naming Test
Curiga Depresi ? Beck, Hamilton, Geriatric atau Cornell Scale
-
Tatalaksana
Demensia Reversibel?---YA
Tunda Pemberian Obat Demensia
Jajaki Ulang (Anamnesa+RPS+RPD+RPO)
Demensia ec Antikolinergik
Psikosis ec Agonis Dopamin, Amantadine, Selegiline
-
Tatalaksana Yakin PDD atau DLB?---YA
PDD Rivastigmine (AChE-Inh) dan Donepezil (Level B/AAN)
DLB Hanya Rivastigmine (Level B/AAN)
Ach >>> Demensia
ES: Mencetuskan Tremor >>>
MEMANTINE
-
Tatalaksana
Depresi? Psikosis ?
Amitriptiline Clozapine
(Level C/AAN) (Level C/AAN)
-
Terima Kasih Atas Perhatiannya