Download - TROMBOCITOPENIILE LA COPIL
Prof. Dr. Maria Despina BaghiuU.M.F Tg. Mureş
Definirea numărului de trombocite
Trombocitoză: Tr> 500.000/mm³ secundară reacţiilor inflamatorii(RAA, AR,
RCUH, sarcoidoză, hepatită cr., tuberculoză, osteomielită)
secundară afecţiunilor hematologice (a. post-hemoragică, a. feriprivă, a.prin deficit de vit. E)
secundraă afecţiunilor maligne (boala Hodgkin, LNH, neuroblastom , hepatoblastom, nefroblastom)
altele: sindrom nefrotic, stare asfixică, exerciţiu intens fizic,postsplenectomie
Definirea numărului de trombocite
Trombocitemie :( proliferarea autonomă primară megacariocitară) trombocitemie esenţială anemie sideroblastică idiopatică policitemie vera leucemie granulocitară cr.
Trombopatie : Tr. N, sau uşor scăzute
Definirea numărului de trombocite
Trombocitopenie:Tr.<100.000/mm³4 mecanisme patogenetice: trombocitemia artefactuală deficit de producţie plachetară distrucţie plachetară accelerată anomalie de distribuţie a masei plachetare
totale
trombocitopenii imunologice şi non-imunologice
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IMUNĂ (PTI) SAU AUTOIMUNĂ
Stare patologică secundară unei hiperdistrucţii trombocitatre periferice
realizată prin mecanism imunologicdepăşeşte capacitatea de
trombocitopoieză normalăCLINIC : sindrom purpuric /
hemoragicHEMATOLOGIC : trombocitopenie cu
megacariocitoză
DefiniţieDefiniţie
ISTORIC
1735 Werlhof “morbus haemoragicus maculosus”
1829 Schönlein “purpura vasculară”1951 Harrington “PTI”PTAI
PTI - clasificare etiologică
Idiopatică primară -5 -10 %Secundară
postinfecţioasă boli de colagen sindroame limfoproliferative tumori solide medicamente sarcină alte
PTIM - medicamentele în calitate de haptenă pot declanşa anticorpogenezaAnticorpii apar ca urmare a unei reacţii idiosincrazice la cantităţi foarte mici de medicament
ANTIBIOTICE : ampicilină, cefalexină, gentamicină, penicilină, rifampicină, trimetoprim, vancomicină, sulfametoxazol
AINS: acetaminofen, aspirină, săruri de aur, fenilbutazonă
ALTELE :digoxin, allopurinol, carbamazepin, cimetidină, diazepam, heparină, spironolactonă, morfină
PTI din dezordini diverse
INFECŢII BOLIMALIGNE
ALTELE
Infecţie cu EBVInfecţie cu CMVVaricelăHepatita acutăTuberculozaInfecţie HIVInfecţie cuparvovirus B19
LMH
LNH
LLC
Tu. solide
Hemofilie A
Boala Graves
Miasteine gravis
Tiroidită
Hashimoto
Sarcoidoză
MANIFESTĂRI CLINICE în PTI
copii între 2-8 ani indiferent de sexla 2-3 săpt. după o infecţie:80% viralăpurpură cutanatăsângerări spontanehemoragii la nivelul mucoaselor: epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice, endobucale = purpură umedă
MANIFESTĂRI CLINICE în PTImenoragia la pubertate- poate fi singura manifestare
hemoragie intracranianăsplenomegalie +/- adenomegalieASPECT DE COPIL CIOMĂGIT
ELEMENTE DE GRAVITATE1. asocierea la debut sau pe parcursul evoluţiei
pupură ce interesează abdomenul2. bule hemoragice bucale3. hematuria4. hemoragia retiniană5. hemoragia meningocerebrală6. asocierea de anomalii ale hemostazei
FACTORI CU SEMNIFICAŢIE PREDICTIVĂ NEFAVORABILĂ
1. vârsta pubertară2. deteriorare vasculară asociată3. infecţie bacteriană sau virală
concomitentă4. consumul de aspirină, ca tratament
simptomatic al infecţiei precedente5. VPM sub 8 fL
CRITERII PENTRU DIAGNOSTIC PTI
LABORATORHemogramă
completăTS ,PTT şi PTTestul CoombsAnticorpi
antiplachetariComplexe imune
fixate pe placheteEx. de MO
Aspect tipic pentru PTI :Tr. < 50.000/mm³Hb > 10-11 g %L : 4000-5000/mm³Granulocite 1500-
2000Frotiu periferic de
aspect normal
PARTICULARITĂŢI ALE PTI ACUTĂ ŞI CRONICĂ
Particularităţi PTI acută PTI cronică
Vârstă 2 –6 ani 10 –16 ani
F/B raport F/B= 1 raport F/B= 3
Incidenţăsezonieră
crescutăprimăvara
fără
Precesiuneinfecţioasă
80% neobişnuită
Debut acut insidios
Bulehemoragicebucale
prezente înformele severe
absente
PARTICULARITĂŢI ALE PTI ACUTĂ ŞI CRONICĂ
Număr de Tr. sub 20.000/mm³ 40.000-80.000/mm³
Eozinofilie obişnuită rară
Limfocitoză obişnuită rară
Nivel de Ig A normal scăzut
Durată 2-6 săpt. luni - ani
Prognostic în 80 %remisiunespontană
evoluţie cronică
DG. POZITIV IN PTI
TRATAMENTMASURI GENERALE
MONITORIZAREA NR,TROMBOCITE SAPTAMINAL
IN FUNCTIE DECOMPLIANTA
TRATAMENT
TRATAMENT PTI FORME REFRACTARE
SPLENECTOMIA ???????????
RĂSPUNS PTI LA TRATAMENT
DEBUT ACUT90% remisiune
spontană10% evolutie cr.
corticoterapie
70% remisiune30% evolutie cr.rezistentă la
tratament
splenectomie
DEBUT PROGRESIV50% remisiune
spontană50% evolutie cr.
corticoterapie70% remisiune30% evolutie cr.
rezistentă la tratament
splenectomie
EVOLUŢIE şi COMPLICAŢII
PTAI este o boală benignă cu evoluţie autolimitată
trombocitele pot fi sechestrate şi distruse în splină, în ficat şi MO
uneori splenectomia poate fi un eşec, dacă Tr. se distrug în ficat şi MO
complicaţii infecţioase post splenectomie
hemoragii fatale în 0,9 % a cazurilor
hemoragie cerebrală 1% a cazurilor
infectare virală post terapie cu produse de sânge sau Ig
PTI ACUT – VIATA IN PERICOL
MATCHMANIFESTARI CLINICE PURPUA TEGUMENTARA SI MUCOASA
AMENINTA VIATA
TROMBOCITOPENIE
CORTICOTERAPIE
HIGH DOSES : IG IV, SOLUMEDROL