Prof. Dr. Maria Despina BaghiuU.M.F Tg. Mureş

Definirea numărului de trombocite

Trombocitoză: Tr> 500.000/mm³ secundară reacţiilor inflamatorii(RAA, AR,

RCUH, sarcoidoză, hepatită cr., tuberculoză, osteomielită)

secundară afecţiunilor hematologice (a. post-hemoragică, a. feriprivă, a.prin deficit de vit. E)

secundraă afecţiunilor maligne (boala Hodgkin, LNH, neuroblastom , hepatoblastom, nefroblastom)

altele: sindrom nefrotic, stare asfixică, exerciţiu intens fizic,postsplenectomie

Definirea numărului de trombocite

Trombocitemie :( proliferarea autonomă primară megacariocitară) trombocitemie esenţială anemie sideroblastică idiopatică policitemie vera leucemie granulocitară cr.

Trombopatie : Tr. N, sau uşor scăzute

Definirea numărului de trombocite

Trombocitopenie:Tr.<100.000/mm³4 mecanisme patogenetice: trombocitemia artefactuală deficit de producţie plachetară distrucţie plachetară accelerată anomalie de distribuţie a masei plachetare

totale

trombocitopenii imunologice şi non-imunologice

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IMUNĂ (PTI) SAU AUTOIMUNĂ

Stare patologică secundară unei hiperdistrucţii trombocitatre periferice

realizată prin mecanism imunologicdepăşeşte capacitatea de

trombocitopoieză normalăCLINIC : sindrom purpuric /

hemoragicHEMATOLOGIC : trombocitopenie cu

megacariocitoză

DefiniţieDefiniţie

ISTORIC

1735 Werlhof “morbus haemoragicus maculosus”

1829 Schönlein “purpura vasculară”1951 Harrington “PTI”PTAI

PTI - clasificare etiologică

Idiopatică primară -5 -10 %Secundară

postinfecţioasă boli de colagen sindroame limfoproliferative tumori solide medicamente sarcină alte

PTIM - medicamentele în calitate de haptenă pot declanşa anticorpogenezaAnticorpii apar ca urmare a unei reacţii idiosincrazice la cantităţi foarte mici de medicament

ANTIBIOTICE : ampicilină, cefalexină, gentamicină, penicilină, rifampicină, trimetoprim, vancomicină, sulfametoxazol

AINS: acetaminofen, aspirină, săruri de aur, fenilbutazonă

ALTELE :digoxin, allopurinol, carbamazepin, cimetidină, diazepam, heparină, spironolactonă, morfină

PTI din dezordini diverse

INFECŢII BOLIMALIGNE

ALTELE

Infecţie cu EBVInfecţie cu CMVVaricelăHepatita acutăTuberculozaInfecţie HIVInfecţie cuparvovirus B19

LMH

LNH

LLC

Tu. solide

Hemofilie A

Boala Graves

Miasteine gravis

Tiroidită

Hashimoto

Sarcoidoză

MANIFESTĂRI CLINICE în PTI

copii între 2-8 ani indiferent de sexla 2-3 săpt. după o infecţie:80% viralăpurpură cutanatăsângerări spontanehemoragii la nivelul mucoaselor: epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice, endobucale = purpură umedă

MANIFESTĂRI CLINICE în PTImenoragia la pubertate- poate fi singura manifestare

hemoragie intracranianăsplenomegalie +/- adenomegalieASPECT DE COPIL CIOMĂGIT

ELEMENTE DE GRAVITATE1. asocierea la debut sau pe parcursul evoluţiei

pupură ce interesează abdomenul2. bule hemoragice bucale3. hematuria4. hemoragia retiniană5. hemoragia meningocerebrală6. asocierea de anomalii ale hemostazei

FACTORI CU SEMNIFICAŢIE PREDICTIVĂ NEFAVORABILĂ

1. vârsta pubertară2. deteriorare vasculară asociată3. infecţie bacteriană sau virală

concomitentă4. consumul de aspirină, ca tratament

simptomatic al infecţiei precedente5. VPM sub 8 fL

CRITERII PENTRU DIAGNOSTIC PTI

LABORATORHemogramă

completăTS ,PTT şi PTTestul CoombsAnticorpi

antiplachetariComplexe imune

fixate pe placheteEx. de MO

Aspect tipic pentru PTI :Tr. < 50.000/mm³Hb > 10-11 g %L : 4000-5000/mm³Granulocite 1500-

2000Frotiu periferic de

aspect normal

PARTICULARITĂŢI ALE PTI ACUTĂ ŞI CRONICĂ

Particularităţi PTI acută PTI cronică

Vârstă 2 –6 ani 10 –16 ani

F/B raport F/B= 1 raport F/B= 3

Incidenţăsezonieră

crescutăprimăvara

fără

Precesiuneinfecţioasă

80% neobişnuită

Debut acut insidios

Bulehemoragicebucale

prezente înformele severe

absente

PARTICULARITĂŢI ALE PTI ACUTĂ ŞI CRONICĂ

Număr de Tr. sub 20.000/mm³ 40.000-80.000/mm³

Eozinofilie obişnuită rară

Limfocitoză obişnuită rară

Nivel de Ig A normal scăzut

Durată 2-6 săpt. luni - ani

Prognostic în 80 %remisiunespontană

evoluţie cronică

DG. POZITIV IN PTI

TRATAMENTMASURI GENERALE

MONITORIZAREA NR,TROMBOCITE SAPTAMINAL

IN FUNCTIE DECOMPLIANTA

TRATAMENT

TRATAMENT PTI FORME REFRACTARE

SPLENECTOMIA ???????????

RĂSPUNS PTI LA TRATAMENT

DEBUT ACUT90% remisiune

spontană10% evolutie cr.

corticoterapie

70% remisiune30% evolutie cr.rezistentă la

tratament

splenectomie

DEBUT PROGRESIV50% remisiune

spontană50% evolutie cr.

corticoterapie70% remisiune30% evolutie cr.

rezistentă la tratament

splenectomie

EVOLUŢIE şi COMPLICAŢII

PTAI este o boală benignă cu evoluţie autolimitată

trombocitele pot fi sechestrate şi distruse în splină, în ficat şi MO

uneori splenectomia poate fi un eşec, dacă Tr. se distrug în ficat şi MO

complicaţii infecţioase post splenectomie

hemoragii fatale în 0,9 % a cazurilor

hemoragie cerebrală 1% a cazurilor

infectare virală post terapie cu produse de sânge sau Ig

PTI ACUT – VIATA IN PERICOL

MATCHMANIFESTARI CLINICE PURPUA TEGUMENTARA SI MUCOASA

AMENINTA VIATA

TROMBOCITOPENIE

CORTICOTERAPIE

HIGH DOSES : IG IV, SOLUMEDROL