gna - la copil

8/7/2019 GNA - La Copil

1/46

GLOMERULONEFRITEGLOMERULONEFRITEACUTEACUTE

Dr. Camelia DescuDr. Camelia DescuClinica I Pediatrie TimioaraClinica I Pediatrie Timioara


2/46

DEFINIIEDEFINIIE Glomerulonefrita este termenulGlomerulonefrita este termenul

generic pentru inflamaia capilarelorgeneric pentru inflamaia capilarelorglomerulareglomerulare

FACTORI IMPLICAI NFACTORI IMPLICAI NPATOGENIEPATOGENIE

Afeciuni imunologiceAfeciuni imunologice Afeciuni ereditareAfeciuni ereditare Afeciuni de coagulareAfeciuni de coagulare


3/46

PATOGENIEPATOGENIE Afectarea imunologic includeAfectarea imunologic include

Similariti morfologice iSimilariti morfologice iimunopatologice cu glomerulonefritaimunopatologice cu glomerulonefritaex erimental mediat imunex erimental mediat imun

Prezena imunoreactanilor (Ig, C) nPrezena imunoreactanilor (Ig, C) nglomeruliglomeruli

Anomalii ale complementului seric iAnomalii ale complementului seric iprezena anticorpilor anti membranprezena anticorpilor anti membranbazal.bazal.


4/46

PATOGENIEPATOGENIE 2 mecanisme majore2 mecanisme majore

a afectrii imunologicea afectrii imunologice Localizarea complexelorLocalizarea complexelorimune circulante (CIC)imune circulante (CIC)

Interaciunea local aInteraciunea local a

anticorpilor cu antigeniianticorpilor cu antigeniiin situin situ Componeni normali aiComponeni normali ai

glomeruluiluiglomeruluilui Antigeni care au fostAntigeni care au fost

depozitai n glomeruldepozitai n glomerul


5/46

PATOGENIEPATOGENIE

In forma mediat prinIn forma mediat princomplexe imune anticorpiicomplexe imune anticorpiisunt produi mpotriva isunt produi mpotriva ise leag de antigenelese leag de antigenele

circulante.circulante. Complexele imuneComplexele imune

acumulate n glomeurli iacumulate n glomeurli isistemul complementsistemul complementactivat conduc la leziuneaactivat conduc la leziuneaimunologic.imunologic.


6/46

PATOGENIEPATOGENIE Factori implicai in amorsareaFactori implicai in amorsarea

procesului imunologicprocesului imunologic Complementul: concentraia,Complementul: concentraia,

mrimea, ncrcturamrimea, ncrctura

Glomerul: matricea mezangialGlomerul: matricea mezangial ncrcarea negativ a pereteluincrcarea negativ a pereteluicapilarcapilar

Fore hemodinamiceFore hemodinamice Influena mediatorilor:Influena mediatorilor:

angiotensina II, prostaglandineangiotensina II, prostaglandine


7/46

PATOGENIEPATOGENIE Depozitarea complexelorDepozitarea complexelor

imune nimune n glomeruliglomerulidetermin apariiadetermin apariiaglomerulonefriteiglomerulonefriteiproliferativeproliferative

MicroscopiaMicroscopiaimunofluorescenaimunofluorescena

emons reaz epoz eemons reaz epoz egranulare ce coningranulare ce coninimunoglobuline iimunoglobuline icomplement n peretelecomplement n peretelecapilarului glomerularcapilarului glomerular((lumpylumpy--bumpybumpy))

Microscopia electronicMicroscopia electronicarat ca aceste depozite searat ca aceste depozite segasescgasesc la nivelul priila nivelul priiepiteliale a membraneiepiteliale a membraneibazalebazale glomerglomeruularelare i ni nmezangiumezangiu..


8/46

PATOGENIEPATOGENIE Interaciunea in situInteraciunea in situ

anticorpanticorp--antigen esteantigen este

ntlnit n afeciuneantlnit n afeciuneaanticorpilor anti membrananticorpilor anti membranglomerularglomerular

ntlnit n sindromulntlnit n sindromuloo pas ure noo pas ure n

glomerulonefritele rapidglomerulonefritele rapidprogresiveprogresive

MicroscopiaMicroscopiaimunohistochimic aratimunohistochimic arat

depozite liniare dedepozite liniare deimunoglobuline iimunoglobuline icomplement la nivelulcomplement la nivelulmembranei glomerularemembranei glomerulare


9/46

PATOGENIEPATOGENIE Reacia infamatorie careReacia infamatorie care

urmeaz acestor proceseurmeaz acestor procese

imunologice rezult dinimunologice rezult dinactivarea sistemuluiactivarea sistemuluibiochimic de medierebiochimic de mediere(sistemului complement)(sistemului complement)

complementului activatcomplementului activatde complexe imune) saude complexe imune) saucalea altern (acalea altern (aproperdinei activat deproperdinei activat depolizaharuri saupolizaharuri sau

endotoxine). Amandouendotoxine). Amandouconverg la C3 urmndconverg la C3 urmndaceeai cale spre lizaaceeai cale spre lizamembranei celulare.membranei celulare.


10/46

PATOGENIEPATOGENIE Produii cei mai importani ai activriiProduii cei mai importani ai activrii

sistemului complement:sistemului complement: Anafilatoxina stimuleaz proteinele contractileAnafilatoxina stimuleaz proteinele contractile

din peretele vascular determinnd cretereadin peretele vascular determinnd creterea

permea vascu arepermea vascu are Factori chemotactici (C5) pentru neutrofile iFactori chemotactici (C5) pentru neutrofile imacrofage, care elibereaz la locul de activaremacrofage, care elibereaz la locul de activarea complementului substane care lezeaza complementului substane care lezeaz

celulele vasculare i membrana bazalcelulele vasculare i membrana bazal


11/46

PATOGENIEPATOGENIE Sistemul de coagulare poate fiSistemul de coagulare poate fi

activatactivat DirectDirect datorit procesului de lezaredatorit procesului de lezareacelulelor endoteliale se iniiaz cascadaacelulelor endoteliale se iniiaz cascada

coagu riicoagu rii IndirectIndirect urmnd activriiurmnd activriicomplementuluicomplementului

Depozite de fibrinDepozite de fibrin Sistemul kininSistemul kinin


12/46

GLOMERULONEFRITE ACUTEGLOMERULONEFRITE ACUTE


13/46

DEFINIIEDEFINIIE Reprezint nefropatii caracterizateReprezint nefropatii caracterizate

prin:prin: Sindromul nefriticSindromul nefritic acutacut: hematurie,: hematurie,

, ,, ,

lichidian i retenie azotatlichidian i retenie azotat Modificri histologice ale pereteluiModificri histologice ale peretelui

capilar glomerular i hipercelularitatecapilar glomerular i hipercelularitate

mezangial nsoit de invadareamezangial nsoit de invadareainfiltratului PMNinfiltratului PMN


14/46

ETIOLOGIEETIOLOGIE

Glomerulonefrite acute infecioaseGlomerulonefrite acute infecioase

Glomerulonefrite acute neinfecioaseGlomerulonefrite acute neinfecioase

Glomerulonefrite acute primitiveGlomerulonefrite acute primitive


15/46

Glomerulonefrite acute infecioaseGlomerulonefrite acute infecioase BacteriiBacterii

Streptococcus grup AStreptococcus grup A --

hemolitichemolitic Streptococcus viridansStreptococcus viridans Streptococcus pneumoniaeStreptococcus pneumoniae Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus

StaphylococcusStaphylococcusepidermidisepidermidis

CorynebacteriumCorynebacterium PropionilbacteriumPropionilbacterium Mycobacterium atipicMycobacterium atipic

MycoplasmaMycoplasma BrucellaBrucella MeningococcusMeningococcus LeptospiraLeptospira


16/46

Glomerulonefrite acute infecioaseGlomerulonefrite acute infecioase VirusuriVirusuri

VariceloVaricelo--zosterianzosterian

RubeoleiRubeolei CytomegalovirusCytomegalovirus Epstein BarrEpstein Barr Virusul he atitei BVirusul he atitei B

Virusul hepatitei CVirusul hepatitei C HIVHIV ParaziiParazii

ToxoplasmaToxoplasma TrichinellaTrichinella RickettsiaRickettsia


17/46

Glomerulonefrite acuteGlomerulonefrite acuteneinfecioaseneinfecioase Mecanism imunitar sau toxicoMecanism imunitar sau toxico--

alergic:alergic: Maladia seruluiMaladia serului

medicamente (aspirin, piramidon,medicamente (aspirin, piramidon,chinin)chinin)

Intoxicaii alimentareIntoxicaii alimentare Dermatoze alergice (venin de arpe sauDermatoze alergice (venin de arpe sau

scorpion)scorpion)


18/46

Glomerulonefrite primitiveGlomerulonefrite primitive

Nu se evideniazNu se evideniazfactorul etiologicfactorul etiologic


19/46

GLOMERULONEFRITA ACUTGLOMERULONEFRITA ACUTPOSTSTREPTOCOCICPOSTSTREPTOCOCIC


20/46

ETOLOGIEETOLOGIE Streptococcus grup AStreptococcus grup A --hemolitichemolitic

tulpinile nefritigenetulpinile nefritigene Determin formarea de anticorpi fa deDetermin formarea de anticorpi fa deproteina M a peretului bacterianproteina M a peretului bacterian

FaringiteFaringite PiodermitePiodermite

Tipul MTipul M 1, 3, 4,1, 3, 4, 1212,,25, 4925, 49

2,2, 4949, 55, 57,, 55, 57,6060


21/46

Argumente pentru etiologiaArgumente pentru etiologiastreptococicstreptococic

Clinic: bolile streptococice (scarlatina,Clinic: bolile streptococice (scarlatina,

angina,angina, infectiileinfectiile cutanatecutanatestreptococice) precedstreptococice) preced glomerulonefritaglomerulonefrita Experimental: producereaExperimental: producerea

glomerulonefriteiglomerulonefritei cu streptococul A 12cu streptococul A 12

Epidemiologic: epidemii n colectivitiEpidemiologic: epidemii n colectiviti Bacteriologic: evideniereaBacteriologic: evidenierea

streptococuluistreptococului Serologic: anticorpiiSerologic: anticorpii ASLASL OO,,

antiproteinantiprotein MM Terapeutic: rspuns favorabil laTerapeutic: rspuns favorabil la

PenicilinPenicilin


22/46

EpidemiologieEpidemiologie Boal a copilriei:Boal a copilriei:

55--15 ani15 ani Frecvena maiFrecvena mai

mare la sexul M,mare la sexul M,

de 2 oride 2 ori Epidemii:Epidemii:

streptococul A tipstreptococul A tip

1212 Climat: frig iClimat: frig i

umezealumezeal


23/46

ANATOMIE PATOLOGICANATOMIE PATOLOGIC MacroscopicMacroscopic

Rinichi mrii n volum simetric, culoare roieRinichi mrii n volum simetric, culoare roiepn la brun, limita ntre cortical i medularpn la brun, limita ntre cortical i medularevidentevident

MicroscopicMicroscopic

Microscopie opticMicroscopie optic MrireaMrirea glomerulilorglomerulilor i proliferare celulari proliferare celularmezangialmezangial

ExudatExudat PMNPMN MicroscopieMicroscopie imunofluorescenaimunofluorescena

Depozite de imunoglobuline i complement la nivelulDepozite de imunoglobuline i complement la nivelulmembranei bazalemembranei bazale glomerglomeruularelare lumpylumpy--bumpybumpy Microscopia electronicMicroscopia electronic

Depozite electronoDepozite electrono--dense dense humpshumps pe partea pe parteaepitelial a membranei bazale glomerulareepitelial a membranei bazale glomerulare


24/46


25/46

PatogeniePatogenie Mediat prin complexe imune circulanteMediat prin complexe imune circulante


26/46

PatogeniePatogenie CICGlomerulonefrit imun

Glomerulonefrit proliferativ-exudativ

Alterarea permeabilitiimembranare RFG

Proteinurie Hematurie Oligurie/AnurieRetenie hidro-salin

ECF

EdemeCongestie circulatorie

HTA

Encefalopatie


27/46

Tablou clinicTablou clinic Este precedat deEste precedat de

infeciainfeciastreptococic:streptococic: Angin, alte IACRSAngin, alte IACRS

CutanatCutanat Interval: 5Interval: 5--14 zile14 zile


28/46

DebutDebut Insidios, lentInsidios, lent

Anorexie, astenieAnorexie, astenie Jen lombarJen lombar Edeme palpebraleEdeme palpebrale ++ --hematuriehematurie

AcutAcut HiperpirexieHiperpirexie CefaleeCefalee VrsturiVrsturi

LombalgiiLombalgii HematurieHematurie

SupraacutSupraacut EncefalopatieEncefalopatie

hipertensivhipertensiv InsuficienaInsuficienacardiac acutcardiac acut


29/46

Perioada de starePerioada de stare Sindrom urinarSindrom urinar

Oligurie, anurieOligurie, anurie HematurieHematurie

HTAHTA

AsimptomaticAsimptomatic SSimptomaticimptomatic CefaleeCefalee Tulburri vizualeTulburri vizuale

(edematos)(edematos) Edeme palpebrale,Edeme palpebrale,

facialefaciale Edeme la nivelulEdeme la nivelul

extremitiloextremitilorr

Tulburri auditiveTulburri auditive Tulburri de echilibruTulburri de echilibru

EncefalopatieEncefalopatiehipertensivhipertensiv Cefalee intensCefalee intens Tulburri de contienTulburri de contien Convulsii generalizateConvulsii generalizate HTA severHTA sever


30/46

FORME CLINICEFORME CLINICE Forma comunForma comun Forma frustForma frust hematuriehematurie

microscopic, proteinuriemicroscopic, proteinurie

orma monos mp oma corma monos mp oma c Forma hematuricForma hematuric Forma cu sindrom nefroticForma cu sindrom nefrotic Forma anuricForma anuric


31/46

TABLOU PARACLINICTABLOU PARACLINIC


32/46

UrinarUrinar OligurieOligurie Hematurie macroscopicHematurie macroscopic Hematurie microscopicHematurie microscopic

TestulTestul dismorfismuluidismorfismuluieritrocitareritrocitar

AddisAddis--HamburgerHamburger Cilindrii hematici, hialini,Cilindrii hematici, hialini,

granuloigranuloi Proteinurie subProteinurie sub 3.3.55 g/L, deg/L, de

obicei selectivobicei selectiv


33/46

SanguinSanguin Atestarea infeciei streptocociceAtestarea infeciei streptococice

ASLOASLO

Anticorpi antiprotein MAnticorpi antiprotein M Anticorpi antihialuronidaz,Anticorpi antihialuronidaz,antistreptokinaz, antiADNazantistreptokinaz, antiADNaz

+/+/-- culturi din exudat faringian,culturi din exudat faringian,nazal sau cutanatenazal sau cutanate

Retenie azotat: uree, creatinin,Retenie azotat: uree, creatinin,acid uricacid uric

Sindrom inflamator: leucocitoz,Sindrom inflamator: leucocitoz,VSH, proteina C reactiv,VSH, proteina C reactiv,fibrinogenfibrinogen

Tulburri imunologice: CTulburri imunologice: C33

, CIC , CIC Tulburri ale coagulriiTulburri ale coagulrii --

hipercoagulabilitate: fibrinogenhipercoagulabilitate: fibrinogen ,,PDF prezeniPDF prezeni

Tulburri hidroTulburri hidro--electrolitice:electrolitice:hiperpotasemiehiperpotasemie


34/46

DIAGNOSTIC POZITIVDIAGNOSTIC POZITIV AnamnezaAnamneza

InfeciaInfeciastreptococic nstreptococic nurm cu 5urm cu 5--14 zile14 zile

mptomato og amptomato og aclinicclinic Sindromul biologicSindromul biologic

+/+/-- criteriulcriteriulhistologichistologic


35/46

DIAGNOSTIC DIFERENIALDIAGNOSTIC DIFERENIAL GlomerulonefriteGlomerulonefrite

acute de altacute de altetiologieetiologie GlomerulonefriteGlomerulonefrite

activitateactivitate SindromulSindromul

hemoliticohemolitico--uremicuremic SindroameleSindroamelehematuricehematurice


36/46

Evoluie i prognosticEvoluie i prognostic VindecareVindecare

Perioada de ameliorare rapid (2Perioada de ameliorare rapid (2--66sptmni) amendareasptmni) amendareasimptomatologiei clinicesimptomatologiei clinice

Perioada de ameliorare lent (p n la 1Perioada de ameliorare lent (p n la 1an) dispar hematuria i proteinuriaan) dispar hematuria i proteinuria Criterii de vindecare:Criterii de vindecare:

Cronologic 1 an (2Cronologic 1 an (2--5 ani)5 ani)ClinicClinicBiologicBiologicHistologicHistologic


37/46

Evoluie i prognosticEvoluie i prognostic CronicizareCronicizare

Lent: persistena hematuriei,Lent: persistena hematuriei,proteinurie neselectivproteinurie neselectiv

simptomatologiei, IRC, exitussimptomatologiei, IRC, exitus DecesDeces

IRAIRA Encefalopatie hipertensivEncefalopatie hipertensiv Insuficiena cardiacInsuficiena cardiac


38/46

TRATAMENTTRATAMENT


39/46

TRATAMENT PROFILACTICTRATAMENT PROFILACTIC Profilaxia bolii:Profilaxia bolii:

Tratarea corect aTratarea corect ainfeciilor streptocociceinfeciilor streptococice Profilaxia complicaiilorProfilaxia complicaiilor

ra area corec a ora area corec a o Profilaxia recidivelorProfilaxia recidivelor

Interdicia efecturiiInterdicia efecturiivaccinrilor, seroterapiei,vaccinrilor, seroterapiei,

seroprofilaxieiseroprofilaxiei


40/46

TRATAMENT CURATIVTRATAMENT CURATIV Tratament igienoTratament igieno--dietetic:dietetic:

Repaus la pat pn laRepaus la pat pn la

Dispariia edemelorDispariia edemelor Normalizarea TANormalizarea TA Dispariia hematuriei,Dispariia hematuriei,

proteinurieiproteinuriei Restricie ic i ianRestricie ic i ian

Diureza zilei precedente +Diureza zilei precedente +300300--500 ml/m500 ml/m22/zi/zi

Regim desodatRegim desodat Excluderea alimentelor bogate nExcluderea alimentelor bogate n

potasiu: banane, roii, citrice,potasiu: banane, roii, citrice,

morcovimorcovi


41/46

Regim alimentarRegim alimentar Ziua 1, 2, 3Ziua 1, 2, 3

Aport caloric minim 300Aport caloric minim 300--400 cal/m400 cal/m22/zi/zi

Regim hidroRegim hidro--zaharat: ceai,zaharat: ceai,compot, sucuri,compot, sucuri,dulcea,miere, zahrdulcea,miere, zahr

Ziua 4, 5, 6Ziua 4, 5, 6

Ziua 7, 8, 9, 10Ziua 7, 8, 9, 10 Proteine 0,5 g/kg/ziProteine 0,5 g/kg/zi

Pine fr sare, lapte, unt,Pine fr sare, lapte, unt,oreorezz cu lapte, smntncu lapte, smntn Ziua 10, 11, 12, 13Ziua 10, 11, 12, 13

Proteine 1 g/kg/ziProteine 1 g/kg/zi

3 mese fructe3 mese fructe 200 g fructe200 g fructe 30 g fric proaspt30 g fric proaspt

2 mese2 mese 100100--150 g cartofi copi150 g cartofi copi 100 g salat de cruditi100 g salat de cruditi

1010--15 g ulei i suc lamie15 g ulei i suc lamie

Sptmna 3Sptmna 3 Proteine 1,5Proteine 1,5--2 g/kg/zi2 g/kg/zi Carne vac, pasre, pesteCarne vac, pasre, peste

slabslab fiart, grtar, 3 ori/fiart, grtar, 3 ori/sptmnsptmn

Sptmnile 4, 5, 6Sptmnile 4, 5, 6 Regim echilibrat,Regim echilibrat,

normoproteicnormoproteic, moderat, moderathiposodathiposodat


42/46

TRATAMENT CURATIVTRATAMENT CURATIV Tratament medicamentosTratament medicamentos

etiologicetiologic

Asanarea procesului infeciosAsanarea procesului infecios Antibiotice care vizeazAntibiotice care vizeaz

streptococulstreptococul Penicilina 100 000 ui/k /zi,Penicilina 100 000 ui/k /zi,

33--4 prize, 10 zile4 prize, 10 zile Eritromicina 30Eritromicina 30--5050

mg/kg/zi, 4 prize, 10 zilemg/kg/zi, 4 prize, 10 zile Profilaxia reinfecieiProfilaxia reinfeciei

streptococicestreptococice

Retarpen 600 000Retarpen 600 000--1 2001 200000 ui/kg la 2 sptmni000 ui/kg la 2 sptmnin convalescenn convalescen


43/46

TRATAMENT CURATIVTRATAMENT CURATIV Tratament medicamentos patogeneticTratament medicamentos patogenetic

MedicaieMedicaie antiagregantantiagregant plachetarplachetar DipiridamolDipiridamol 5 mg/kg/zi5 mg/kg/zi

Medicaie anticoagulantMedicaie anticoagulant Heparin sodic 100Heparin sodic 100--200 u/kg/zi, 4 prize,200 u/kg/zi, 4 prize, iviv

CalciparinaCalciparina subcutsubcut, 1, 1--2 prize2 prize

+/+/-- Medicaie imunosupresivMedicaie imunosupresiv PrednisonPrednison 11--2 mg/kg/2 mg/kg/zizi

ClorambucilClorambucil 0,2 mg/kg/zi0,2 mg/kg/zi CiclofosfamidCiclofosfamid 22--3 mg/kg/zi3 mg/kg/zi


44/46

TRATAMENT CURATIVTRATAMENT CURATIV Tratament medicamentos patogeneticTratament medicamentos patogenetic

Medicaie antihipertensivMedicaie antihipertensiv Beta blocanteBeta blocante Atenolol 0,5Atenolol 0,5--1 mg/kg/zi1 mg/kg/zi IECIEC Captopril 0,5 mg/kg/ziCaptopril 0,5 mg/kg/zi

Medicaie tonicardiacMedicaie tonicardiac Lanatozid C doza de atac 0,01Lanatozid C doza de atac 0,01--0,04 mg/kg, 240,04 mg/kg, 24--72 ore,72 ore,

--

Tratamentul hiperpotasemieiTratamentul hiperpotasemiei Restricia aportuluiRestricia aportului Furosemid 2 mg/kg/ziFurosemid 2 mg/kg/zi Rini schimbatoare de ioni KRini schimbatoare de ioni Kayayexalatexalatee 1g/kg oral sau1g/kg oral sau

clismclism

Ca gluc% 10% 0,5 ml/kg iv lent sub control EKGCa gluc% 10% 0,5 ml/kg iv lent sub control EKG NaHCO3 8,4% 3 ml/kg diluat n cantitate egal cuNaHCO3 8,4% 3 ml/kg diluat n cantitate egal cu

glucoz 5%glucoz 5% Pev glucoz 10%, tamponat cu insulina rapidaPev glucoz 10%, tamponat cu insulina rapida DializDializ


45/46

TRATAMENT CURATIVTRATAMENT CURATIV Tratament medicamentosTratament medicamentos

simptomaticsimptomatic CapilarotrofeCapilarotrofe

Vitamina CVitamina C DiureticeDiuretice

Furosemid 1Furosemid 1--2 mg/kg/zi2 mg/kg/zi


46/46

gna - la copil

Documents