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台灣口外誌 軟腭小唾液腺之唾液腺管道癌―病例報告Taiwan J Oral Maxillofac Surg21: 333-341, December 2010 台灣口外誌

引　　言

Kleinsasser及Klein最早在1968年首次提

出『唾液腺管道癌』(salivary duct carcinoma,

SDC)，用來描述組織學上類似乳腺管癌(breast

ductal carcinoma)的唾液腺惡性腫瘤(1)。唾液腺

管道癌是一種因為管道組織增殖，形成類似膨

脹的唾液腺管道的高度惡性腫瘤。其腫瘤細胞

主要以管道細胞(ductal cell)為主，壞死性結構

是常見的特徵，且在組織學上類似乳房腫瘤中

乳腺管道癌或是乳腺管道內癌，因此需排除是

由乳房腫瘤惡性轉移過來的可能性(2)。超過80%

的病例報告顯示，在頭頸部的唾液腺管道癌好

發在腮腺，且大多是男性；在年齡方面多為50

歲以上，以六十至七十歲多為高峰(3-6)。雖然唾

液腺管道癌已經被發表近40年，然而文獻上的

報導少於30個的病例是來源自小唾液腺的唾液

腺管道癌(7-15)，本文將報告一例罕見發生在年輕

女性軟腭小唾液腺的唾液腺管道癌。

病例報告

20歲台灣女性於民國98年09月08日至本科

求診，主訴左側軟腭處有一無痛感的腫塊(圖

一)，偶爾在刷牙時碰觸會有輕微不適的情形。

腫塊發現有將近半年之久，似乎有慢慢增大的

情形，一直到最近至牙科診所進行例行的檢查

時，經由牙醫師的建議才至本科門診尋求檢查

及治療。

病人並無特殊的口腔習癖，沒有抽菸、喝

酒、吃檳榔之習慣，也無任何的內科疾病。在

家族病史上，也無任何癌症家族病史。臨床檢

查發現，在左側軟腭有一約2 × 2 cm大小腫塊，

質地彈性柔軟，為一粗糙的表面。於是在局部

麻醉下安排切片手術，切片病理報告初步認是

腺癌(high grade adenocarcinoma)。由於病理組

織特性與乳癌類似，高度懷疑是由遠處乳房轉

移，因此加作全身正子攝影掃瞄(PET)檢查，但

並無特殊異常發現。電腦斷層掃描(CT)上的測

軟腭小唾液腺之唾液腺管道癌─病例報告

陳裕豐　林蔚庭　黃逸岳　吳崇維

高雄醫學大學附設中和紀念醫院口腔顎面外科

摘　　要

唾液腺管道癌是一種罕見惡性度極高的唾液腺腫瘤，好發於腮腺。腫瘤

惡性度極高而且有早期遠端轉移可能，其腫瘤細胞以管道細胞的表皮轉變為

主，好發於較年老的男性。本病例為一20歲女性，因左上軟腭處有一無痛感

的腫塊長達半年而至本科求診。經手術切除後，病理報告為來自軟腭小唾液

腺之唾液腺管道癌。就目前可查找的文獻中，此例為發病最年輕且為女性的

病人，與一般統計上多為較年老的男性相異。本病例施行廣泛性切除手術後

合併高劑量放射線治療，術後七個月追蹤並無復發或轉移跡象。

關鍵詞：唾液腺管道癌，小唾液腺，軟腭。

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量為1.44 × 1.17 × 1.12 cm，位在軟腭及翼狀板

(pterygoid plate)下方的位置(圖三)，此外無頸部

淋巴增大或是轉移的情形。由於病人為年輕未

婚女性，對於美觀上較為要求，所以在治療計

畫上經過溝通後先不採取頸部淋巴廓清手術，

但需術後密切持續回診追蹤。民國98年10月16

日在全身麻醉下接受手術，手術以安全距離1.5

cm~2 cm進行廣泛性切除手術，且將臨近腫瘤

的翼狀骨板移除，以上顎固定板(palatal stent)

加上人工皮(Terudermis)修補，術後一周出院。

病理切片上可看到有明顯分化不良的細胞

增生，腫瘤由許多似管道狀的細胞上皮所分化

構成，這些細胞排列成實心狀 (solid)，乳突狀

(papillary)，或是篩狀(cribriform)等不同形態，

細胞核有明顯的核濃染 (hyperchromatism)，多

樣性(pleomorphism)和不正常的分化(mitosis) (圖

四)。同時可以發現在腫瘤裡面包含許多壞死

(necrosis)的構造以及增生分化不良的結構。有

急性及慢性發炎細胞浸潤。在免疫組織化學

特殊染色對於cytokeratin、vimentin、Her-2、

ER、EGFR、progesterone receptor、Estrogen

receptor等呈陽性反應(圖五)，因此證實為上顎

之小唾液腺來源的唾液腺管道癌，臨床分期定

為T1N0M0。檢視術後切除的病灶邊緣並未有

腫瘤細胞的殘存，其後轉介接受放射線治療總

計接受7020 cGY。術後三個月曾接受電腦斷層

追蹤，頭頸部區域沒有任何復發的跡象，術後

傷口恢復良好(如圖二)，目前門診持續追蹤治

療約七個月，情況良好。

討　　論

回顧過去的文獻，唾液腺管道癌有80%以上

發生在腮腺，其次為顎下腺約為7%，5%發生在

口內上腭的小唾液腺(16)。大部分的病人都是在

50歲以上，以60~70歲為高峰，且大多是男性居

多，男女比約為3.8：1。在可查的文獻中僅有

三例是小於30歲(7,10,17)，本例為目前發病最年輕

的病人，其發病時僅20歲。

由於唾液腺管道癌的高惡性度以及病例數

量較少，目前的治療方式成效仍是屬於較不明

的情況。然而，Hosal等學者針對發生在腮腺的

唾液腺管道癌所做的統計，認為以全腮腺摘除

手術以及廣泛性的頸部淋巴廓清術為主，再加

上術後的放射線治療為較建議的治療方式(6)。

本病例在組織學上並未有明顯的粉刺性壞

死(comedonecrosis)的情形，沒有神經或血管旁

的侵犯，有些報告指出部分的唾液腺管道癌有

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)的成分存在

(18)，然本病例並未有此變化發現。Garland(5)

等學者研究認為粉刺性壞死為診斷唾液腺管道

癌的必要條件，然而其他學者(4) 卻認為此發現

並不是唾液腺管道癌的必要確診條件，因此在

病理組織學上的判斷仍是倚重在腫瘤組織形態

的變化以及特殊染色的輔佐。

在免疫化學染色部分，唾液腺管道癌對上

皮細胞膜抗原 (epithelial membrane antigen)及細

胞角質蛋白(cytokeratin)多呈現陽性反應，肌上

皮標記(myoepithelial markers)多呈現陰性。本

病例estrogen receptor，Her-2，以及EGFR呈現

陽性反應與乳腺管道癌特徵相符，然對於此腫

瘤而言，並非典型的判斷特徵。本病例於蘇木

紫-伊紅染色下，發現為典型之唾液線管道癌特

徵，如管道內唾液腺管樣上皮以實心或篩狀型

態增生，以及細胞核有明顯的核濃染、多樣性

變化和不正常的分化。

由於唾液腺管道癌其病理組織型態相似於

乳房腫瘤中乳腺管道癌或是乳腺管道內癌，因

此排除是由乳房腫瘤惡性轉移是必須審慎檢查

評估的。Nabili等學者使用治療乳癌的標靶治

療藥物(trastuzumab)，針對相似的唾液腺管道

癌以及乳癌上Her-2的receptor做為標靶，其

中有兩例在手術完之後接受trastuzumab的治療

(adjuvant therapy)，分別存活了18個月及36個

月，然更確切的進一步成效仍有待評估(19)。

目前對於唾液腺管道癌的治療方針仍建議

以廣泛性的切除加上放射線治療為主，而術後

的化學治療，須依病理分期、手術邊緣再做一

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台灣口外誌 軟腭小唾液腺之唾液腺管道癌―病例報告

圖一　 術前口內臨床照。在左上軟腭有一突起腫塊，本身呈現潰瘍性的表面，質地柔軟有彈性，約

2 cm大小。(98/09)

圖二　術後口內臨床照。左上軟腭區術後傷口復原良好，有部分組織修補生長。(99/01)

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Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌

圖四(A)　(HE x 40)，腫瘤切片，右下角為正常的小唾液腺結構，左上角則是腫瘤位置。

圖三　 術前電腦斷層(CT)，在左側上顎翼狀突的下方(黑色箭頭處)顯示有一病灶，並無骨頭侵犯情

形，大小測量為1.44 cm × 1.17 cm × 1.12 cm。

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台灣口外誌 軟腭小唾液腺之唾液腺管道癌―病例報告

圖五(A)　(40X) : Cytokeratin stain : (+)

圖四(B)　 許多管道狀的結構由腫瘤細胞構成，管道的上皮細胞有明顯核濃染、多樣性和不正常的

分化。

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圖五(B)　(40X) : Vimentin stain: (+)

圖五(C)　(40X) : Her-2 stain: (+)

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台灣口外誌 軟腭小唾液腺之唾液腺管道癌―病例報告

個依據。而腫瘤的大小也被發現似乎跟腫瘤的

惡性程度相關，Hui等學者研究指出小於三公分

以下的腫瘤惡性程度也較小(20)；Delgado等學者

也同樣發現當腫瘤小於二公分以下，惡性程度

較低(18)。根據統計(10)，小唾液腺來源的唾液腺

管道癌淋巴腺惡性轉移的機會約為22%，遠少

於大唾液腺來源唾液腺管道癌淋巴惡性轉移的

83%，然而一但發現有頸部淋巴腺轉移時，往往

就是合併有多發性的遠端轉移，會有較差的預

後。

唾液腺管道癌有極高度的惡性程度，容易

有局部病灶的復發，更甚有早期的淋巴轉移或

是遠端的惡性轉移。遠端轉移至肺、肝臟、骨

頭、腦、子宮等都曾被報導(21)。而唾液腺管道

癌病人有較高的致死率並非是因為局部病灶的

復發，往往是因為遠端的轉移而死亡。Simpson

等學者提出大唾液腺管道癌的病人有高達70%

以上，在術後三年內因為遠端轉移而死亡(22)。

Alsbarif有一例報導藉由手術及放射線治療後，

病人持續追蹤10年後並未有任何復發的情形(17)。由於唾液腺管道癌的高惡性度，積極的治

療以及術後持續密切的追蹤對於治療的成功是

相當重要的。

參考文獻

1. Kle insasser O, Kle in HJ, Hubner G.

Salivary duct carcinoma. A group of salivary

gland tumors analogous to mammary duct

carcinoma. Arch Kl in Exp Ohr Nasen

Kehlkopfheilkunde 1968; 192: 100-5.

2. Wick MR, Ockner DM, Mills SE, et al.

Homologous carcinomas of the breasts,

skin and salivary glands. A histologic and

immunohistochemical comparison of ductal

mammary carcinoma, ductal sweat gland

carcinoma, and salivary duct carcioma. Am J

Clin Pathol 1998; 109: 75-84.

3. Ruiz CC, Romero MP, Perez MM. Salivary

duct carcinoma: A report of nine cases. J

Oral Maxillofac Surg 1993; 51: 641-6.

4. Lewis JE, McKinney BC, Weiland LIE, Ferreiro

JA, Olsen KD. Salivary duct carcinoma:

clinicopathologic and inummohistochemical

review of 26 cases. Cancer 1996; 77: 223-30.

5. Garland TA, Innes DJ, Fechner RE. Salivary

duct carcinoma: an analysis of four cases with

review of literature. Am J Clin Pathol 1984;

81: 436-41 .

6. Hosal AS, Fan C Barnes L, Myers EN.

Salivary duct carcinoma Otolaryngol Head

Neck Surg 2003; 129: 720-5.

7. Ponniah I, Murali GM, SureshKumar P,

Kumaran MG, Shaheen A. Salivary duct

carcinoma of the palate. Indian J Dent Res

2005; 16-4: 167-70 .

8. Pesce C, Colacino R, Buffa P. Duct carcinoma

of the minor salivary glands: A case report. J

Laryngol Oto1 1986; 100: 611-3.

9. Zohar Y, Shem-Tov Y, Gal R. Salivary duct

carcinoma in major and minor salivary glands:

A clinicopathologic analysis of four cases. J

Craniomaxillofac Surg 1988; 16: 320-3.

10. Huh KH, Heo MS, Lee SS, Choi SC. Three

new cases of salivary duct carcinoma in the

palate: a radiologic investigation and review

of the literature. Oral Surg Oral Med Oral

Pathol Oral Radiol Endod 2003; 95: 752-60,.

11. Ide F, Mishima K, Saito I. Circumscribed

salivary duct carcinoma of the palate: a

nonthreatening variant. Histopathol 2004; 45:

89-91.

12. Lopes MA, Fabio de Ab reu A, Levy BA,

Paes de Almedia O, Kowalski LP. Intraoral

salivary duct carcinoma: case report with

immunobisto chemical observations. Oral

Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod

2001; 91: 689-92.

- 340 -

Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌

13. Watatani K, Shirasuna K, AikawaT, Matsuya

T. Intracluctal carcinoma of the tongue.

Report of a case. Int J Oral Maxillofac Surg

1991; 20: 175-6,.

14. Yoshimura Y, Tawara K, Yoshigi J, Nagaoka

S. Concomitant salivary duct carcinoma of

a minor buccal salivary gland and papillary

cystadenoma lymphomatusum of a cervical

lymph node: Report of a case and review of

the literature. J Oral Maxillofac Surg 1995;

53: 448-53,.

15. Tatemoto Y, Ohno A, Osak i T. Low

malignant intraductal Carcinoma on the hard

palate: a variant of salivary duct carcinoma?

Oral Oncol, Eur J Cancer B 1996; 32B:

275-7.

16. Zohar Y, Shem-Tov Y, Gal R. Salivary duct

carcinoma in major and minor salivary glands.

A clinicopathological analysis of four cases. J

Craniomaxillofac Surg 1988; 16: 320-3.

17. Jamal AM, Sun ZJ, Cben XM, Zbao YF.

Salivary duct carcinoma of the parotid gland:

Case report and review of the literature. J

Oral Maxillofac Surg 2008; 66: 1708-13,

18. Delgado R, Vuitch F, Albores-Saavedra J.

Salivary duct carcinoma. Cancer 1993; 72:

1503-12.

19. Nabili V, Tan JW, Bhuta S, Sercarz JA,

Head CS. Salivary duct carcinoma: A clinical

and histologic review with implications for

trastuzumab therapy. Head Neck 2007; 29:

901-12,.

20. Hui KK, Batsakis JG, Luna MA, et al.

Salivary duct adenocarcinoma : A high grade

malignancy. J Laryngol Otol 1986; 100: 105-

14.

21. Vinette-Leduc D, Yazdi HM, Payn G, et al.

Metastatic salivary duct carcinoma to the

uterus: Report of a case diagnosed by cervical

smear. Diagn Cytopatholol 1999; 21: 271-5.

22. Simpson RH, Clarke TJ, Sarsfield PT, et al.

Salivary duct adenocarcinoma. Histopathology

1991; 18: 229-35.

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台灣口外誌 軟腭小唾液腺之唾液腺管道癌―病例報告

Salivary Duct Carcinoma of Soft Palate─ A Case Report

Yu-Feng Chen, Wei-Ting Lin, I-Yueh Huang, Chung-Wei Wu

Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Chun-Ho Memorial Hospital, Kaohsiung Medical University,

Kaohsiung, Taiwan, R.O.C.

Abstract

Salivary duct carcinoma is a rare and highly malignant neoplasm that more frequently affects the parotid gland. Only few cases have been reported involving minor salivary gland, they are less aggressive and may lead to early diagnosis before distant metastases could occur. Distant metastasis was the most common cause of failure. This neoplasm has a striking resemblance to ductal breast carcinoma, possibility of metastasis should be carefully excluded. The peak incidence of SDCs is in the sixth and seventh decades of life, and it has male predominance. To the best of our knowledge, this is the first case with earliest age and female in occurrence.

Key words: salivary duct carcinoma, minor salivary gland, soft palate.

Received: July 30, 2010Accepted: October 19, 2010Reprint requests to: Dr. Chung-Wei Wu, Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Chun-Ho

Memorial Hospital, Kaohsiung Medical University, Kaohsiung, Taiwan, R.O.C.