enfermedad de membrana hialina 2
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INTRODUCCION
El SDR o EMH:
Trastorno pulmonar más frecuente de las unidades de cuidados intensivos neonatales.
Una de las patologías más importantes del periodo neonatal.
Prematuros déficit o disfunción del surfactante pulmonar.
Esencial para el correcto funcionamiento de la función
pulmonar en recién nacidos.
Incidencia
Aproximadamente el 10 % de los niños con una edad gestacional menor a 36 semanas padece SDR.
La incidencia del SDR es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso de nacimiento.
Niños con edad gestacional
28 –29 semanas 60% al 80 % 31 –36 semanas 15 –20 % RNT 5 –10 %
INCIDENCIA
60% en menores de 30 semanas 35% en menores de 30 expuestos a
esteroides antenatales 25% entre 30 y 34 semanas 10% entre 30 y 34 semanas
expuestos a esteroides antenatales 5% en mayores de 34 semanas
BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 160-165
Poblaciones de riesgo
Prematurez
Los hijos de madres diabéticas mayor riesgo de padecer SDR.
Competencia entre la insulina endógena del feto y los corticoides de las células a nivel del epitelio alveolar.
Pobre disponibilidad en el pulmón de adecuados depósitos de glucógeno, el elemento necesario como sustrato en la formación de surfactante.
varones raza blanca RN nacidos por cesárea, sin TDP Cesárea programada antes del fin de la semana 39
Anatomía Patológica
El SDR se caracteriza por:Atelectasia pulmonar masiva con congestión y edema
pulmonar.
Lesión epitelial a los 30 minutos iniciada la respiración
Membranas hialinas Daños a los capilares
Las lesiones bronquiales son secundarias a la atelectasia de los espacios aéreos terminales y a la hiperdistencion lesivas de las vías aéreas más proximales.
A las 3 horas siguientes al nacimiento
Prematuridad
Síntesis, almacenamiento y liberación de Surfactante
Surfactante alveolar
Tensión superficial alveolar
atelectasia
V/Q Hipoventilación
O 2 CO 2
Acidosis Vasoconstricción pulmonar
hipoperfusión pulmonar
Daño endotelial capilar
Daño epitelial alveolar
Fuga plasmática alveolar
Células necróticas + Fibrina
Membrana Hialina
PATOGENIA
Fisiopatogenia
El SDR se debe a una deficiencia del surfactante al nivel de la interfase aire-líquido de la superficie alveolar lo que conduce a un colapso alveolar al final de la espiración.
Los alvéolos que primero se colapsan son los de menor diámetro, ya que requieren mayor presión para mantenerse abiertos (Ley de Laplace).
Como consecuencia el colapso alveolar disminuye la Capacidad Residual Funcional (CRF) y existen áreas de cortocircuito intra pulmonar que conducen a hipoxemia e hipercapnia (disminución de la Pao2 y aumento de la Pa CO2.
La presión de la arteria pulmonar disminuye lentamente y la sistémica se mantiene, por lo que se genera un cortocircuito de izquierda a derecha por el ductus que altera aun más la función pulmonar.
Fisiopatogenia
FACTORES DE RIESGO Prematuridad Diabetes materna Cesárea sin labor Asfixia perinatal Segundo gemelo Historia de un
infante previo con SDR
FACTORES PROTECTORES Estrés materno
prolongado RCIU Infección materna Exposición a heroína Tx con glucocorticoides
Neoreviews. Vol 6, No 6, June 2005
Surfactante Pulmonar El Surfactante es una sustancia lipoproteica que tapizan la superficie
interna de los alvéolos.
Su acción principal es la de disminuir la tensión superficial (TS) al nivel de la interfase aireliquido.
Se describen dos vías de síntesis:1. la vía de trimetilación (inicial) y la más importante, 2. la vía de la CDP colina, la que completa su desarrollo alrededor de la
semana 35 de gestación.
La síntesis se lleva a cabo en los neumocitos tipo II a partir de las 16 semanas de gestación y se acumula a nivel intracelular como Cuerpos lamelares. Por acción de las catecolaminas, AMPc, ATP y calcio, se elimina a nivel extra celular hacia la superficie alveolar como Mielina tubular (forma de almacenamiento extracelular del surfactante).
El Surfactante pulmonar compuesto por: Fofosfolípidos (80-90%) Proteínas (10%)
Los principales fospolípidos:a) Dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)b) fosfatidilglicerol(PG)c) fosfatidiletanolamina d) fosfatidilinositol
También contiene lípidos neutros.
Las proteínas, por su parte, son muy útiles para la absorción y distribución del surfactante en las distintas fases y subfases alveolares
Surfactante Pulmonar
Las proteínas, por su parte, son muy útiles para la absorción y distribución del surfactante en las distintas fases y subfases alveolares
Las proteínas son de tipo SP tipo A, B, C, D cada una con distintas funciones.
SP A: forma mielina tubular, recicla el surfactante y tiene un rol antiinfeccioso al activar a los macrófagos alveolares.
SP B: Absorción de fosfolipidos, disminución de la tensión superficial.
SP C: Cuerpos lamelares. Facilita la distribución de los fosfolipidos. SP D: Se sinteriza en los neumocitos tipo 2 bronquial. Su función
aún no esta completamente dilucidada.
Las principales funciones del surfactante son: 1.Disminuir la tensión superficial para conservar el volumen
pulmonar al final de la espiración y evitar el colapso. 2.Mantener la superficie alveolar sin líquido.
Surfactante Pulmonar
Los efectos clínicos y en la mecánica pulmonar luego de la administración de surfactante se enumeran a continuación:
Aumento de la Pao2 (presión arterial de oxigeno) Disminución de la MAP (presión media de la vía aérea) Disminución de la FIO2 (fracción inspirada de oxigeno) Homogeneización de la ventilación Aumento de la presión de apertura Aumento del volumen pulmonar Estabilización del final de la espiración Aumento de CRF (capacidad residual pulmonar) Aumento de la compliance (capacidad de distensibilidad).
Surfactante Pulmonar
La disminución de surfactante
Frío Acidosis Hipovolemia Hipotermia Hipoglicemia Hipoxemia Diabetes Mellitus materna Isoinmunizacion Rh severa Asfixia y postreperfusion.
salud en Tabasco. Vol 8, No 3, Dic 2002
Cuadro clínico:
Las manifestaciones clínicas comienzan desde el nacimiento, o dentro de las primeras horas de vida. El momento de inicio se relaciona con la severidad del cuadro, la edad gestacional y el peso de nacimiento.
El cuadro clínico clásico:
1. Taquipnea2. Esfuerzo respiratorio3. Retracción intercostal4. Depresión xifoidea (con respiración en balancín)5. Aleteo nasal 6. Quejido espiratorio.
Diagnostico:
Prenatal: Cuantificación LSP mediante la relación L/E índice
Lecitina /Esfingomielina fetal. Constante a partir de la semana 32. Relación lecitina /esfingomielina mayor de 2 indica
maduración pulmonar. En el embarazo normal la relación L/E es de 1 a las 32
semanas y de 2 a las 35 semanas. También se mide el cociente L/E en liquido traqueal en el
recién nacido con valor de referencia igual a 3.
Diagnostico:
Test de Clements: Se realiza mezclando liquido amniótico con alcohol al 95 %. Positivo cuando aparecen burbujas en el
borde del tubo y la posibilidad de inmadurez es remota.
Clínico Laboratorio (medio interno, gasometría:
Pco2, PO2, PH, bicarbonato.)
Radiológico El aspecto radiológico de los pacientes con EMH es bastante característico y es un punto importante en él diagnostico. Las imágenes radiológicas pueden tener una amplia variedad según la intensidad del cuadro clínico.
Esquemáticamente se divide en 4 grados:
Grado I: Corresponde a una EMH con curso clínico leve. Se observa un
reticulado granular o esmerilado no intenso, el brocograma, si bien esta presente no es muy nítido y la silueta cardiaca tiene limites bien demarcados. La aireación pulmonar esta levemente comprometida.
Diagnostico:
Grado II: Corresponde a una ENH moderada, con un cuadro clínico más
severo y de evolución más prolongada. El moteado granular es bien difuso y el bronco grama aéreo más nítido. La silueta cardiaca tiene bordes borrosos y la aireación pulmonar esta disminuida, dando la imagen de pulmón pequeño.
Grado III Se observa en EMH grave El moteado es tan intenso
que da una opacidad general o muy intensa en todo el pulmón. El bronco grama es bien nítido y no permite distinguir la silueta cardiaca, ya que sus límites se confunden con la opacidad del pulmón.
Grado IV.
Es una opacidad grave, se observa una opacificación general o muy intensa de todo el pulmón, resulta imposible distinguir la silueta cardiaca.
Prevención:
La mejor forma de evitarla es la prevención del parto prematuro.
Prueba de maduración pulmonar fetal (24 a 34 semanas de edad gestacional)
Betametasona:2 dosis de 12 mgs cada 24 Hs
Dexametasona:4 dosis de 6 mgs cada 12 horas
Contraindicado este procedimiento en la corioamnionitis franca.
Recomendaciones de esteroides:
Todos los fetos de 24 a 34 semanas de gestación son candidatos a este tratamiento
En la decisión no debe influir raza, sexo o RPM Todas las pacientes con tratamiento tocolítico deben recibir
esteroides No administrarse en parto inmediato ya que el tratamiento
es eficaz en 24 horas Debido a la reducción de la HIV, debe recibirse en
gestaciones menores de 30 semanas En caso de amnioitis franca, puede suspenderse el
tratamiento
Tratamiento:
•Reanimación •Adecuada expansión pulmonar luego del nacimiento para mejorar
la secreción del surfactante, por eso muchos autores recomiendan intubar a RN de 1000grs.
•Administración de S exógeno (precoz, preventivo, tratamiento) •Adecuado manejo de la temperatura •Control de gases en san sangre •Oxigenoterapia •ARM (asistencia mecánica respiratoria) •Restricción de líquidos y manejo de electrolitos •Protocolo de mínima estimulación •Manejo de la TA (tensión arterial), inotrópicos (Dopamina). •PPC (presión positiva continua) en la vía aérea (nasal,
endotraqueal) •Tratamiento del ductus.
Criterios de aplicación de surfactante
Peso al nacer de 600-1750 gr Recién nacidos de alto riesgo que desarrollan SDR con
edad gestacional menor a 32 semanas Rx compatible con SDR Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con
requerimientos progresivos de FiO2 mayores de 50% Gradiente alveolo/arterial ó índice de FICK menor de
0.22 Edad menor a 8 horas Estable sin evidencia de hemorragia pulmonar activa.
Complicaciones
Taponamiento del tubo endotraqueal por surfactante Desaturación que requiere de aumento de FiO2 Bradicardia/hipoxia Reflujo del surfactante por el tubo endotraqueal Deposito de surfactante en la faringe Administración de surfactante en un solo pulmón Administración de dosis subóptima
Efectos adversos Hemorragia pulmonar Mayor incidencia de ductus Apnea
salud en Tabasco. Vol 8, No 3, Dic 2002